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Osteoporosis en adulto joven como presentación de cuadro de melabsorción intestinal
Osteoporosis in a young man as the first. Symptom of intestinal malabsorption
A. Baixauli Rubioa, J. Calvo Catalàa, C. Campos Fernándeza, M I. González-Cruza, R. Benítez Bermejoa, J. Vicente Masa, A. Herrera Ballestera
a Sección de reumatología y metabolismo óseo. Servicio de medicina interna. Hospital General Universitario. Valencia.
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Como antecedentes personales presenta aftas orales ocasionales&#44; episodios diarreicos con esteatorrea desde la infancia&#44; en n&#250;mero de un episodio cada 2 meses&#46; Se realiz&#243; estudio por Centro de Salud en adolescencia con diagn&#243;stico de colon irritable&#46; Exploraci&#243;n f&#237;sica dentro de la normalidad&#46; Exploraciones complementarias&#58; Hgb 12&#44;6&#44; GR 4&#44;82&#44; VCM 80&#44; plaquetas 302&#46;000&#44; leucocitos 7&#46;300&#44; urea 25 mg&#47;dl&#44; Crea 0&#44;6 mg&#47;dl&#44; Na 142 mmol&#47;l&#44; K 4&#44;5 mmol&#47;l&#44; perfil hep&#225;tico normal&#44; prote&#237;nas totales 7&#44;2 g&#47;dl&#44; alb&#250;mina 4&#44;4 g&#47;dl&#44; calcemia 9 mg&#47;dl&#44; calciuria 73&#44; fosfatemia 4 mg&#47;dl&#44; fosfaturia 914&#44; PTHi 120 pg&#47;ml &#40;n&#58; 15-65&#41;&#44; testosterona 8&#44;32&#44; T4L 1&#44;14 ng&#47;dl&#44; TSH 11&#44;7 &#956;U&#47;ml &#40;n &#60; 4&#44;6&#41;&#44; antigliadina IgG 24&#44;2 mg&#47;l&#44; &#40;n &#60; 10&#41;&#44; IgA 16&#44;8 mg&#47;l &#40;n &#60; 3&#41;&#44; antitransglutaminasa tisular 119&#44;56 U&#47;ml &#40;n &#60; 10&#41;&#44; anticuerpos antitiroideos negativos&#44; prueba de xilosa disminuci&#243;n de la absorci&#243;n 20&#37;&#46; Tr&#225;nsito intestinal&#58; floculaci&#243;n y aumento de tama&#241;o de asas &#40;fig&#46; 1&#41;&#44; colonoscopia&#58; dentro de la normalidad&#44; gastroscopia con biopsia de segunda porci&#243;n de duodeno&#58; atrofia vellositaria&#44; infiltrado linfocitario en mucosa&#44; hipertrofia de las criptas &#40;fig&#46; 2&#41;&#46; El diagn&#243;stico ser&#237;a enfermedad cel&#237;aca del adulto con hiperparatiroidismo secundario e hipotiroidismo subcl&#237;nico secundario y osteoporosis secundaria&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="70v11n05-13034527tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"><span class="elsevierStyleItalic">Fig&#46; 1&#46; Tr&#225;nsito gastrointestinal donde se observa imagen en &#171;nevada&#187;&#44; con engrosamiento de pliegues intestinales&#46;</span></span></p><p class="elsevierStylePara"><img src="70v11n05-13034527tab03.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"><span class="elsevierStyleItalic">Fig&#46; 2&#46; Biopsia de duodeno por gastroscopia con atrofia vellositaria intestinal&#44; incremento de la profundidad de las criptas intestinales e infiltrado por c&#233;lulas mononucleares&#46;</span></span></p><p class="elsevierStylePara">Tras iniciar tratamiento con dieta sin gluten y suplementos de calcio y vitamina D y alendronato &#40;10 mg al d&#237;a&#41; se observa a los 6 meses normalizaci&#243;n de la alteraci&#243;n del perfil tiroideo &#40;T4L 1&#44;27 ng&#47;dl&#44; TSH 4&#44;02 &#956;lU&#47;ml&#41; y paratiroideo &#40;PTHi 64 pg&#47;ml&#41;&#44; mejor&#237;a de los autoanticuerpos &#40;antitransglutaminasa tisular 14&#44;79 U&#47;ml&#41; con persistencia de las cifras de osteoporosis a pesar del incremento de la masa &#243;sea&#46;</p><p class="elsevierStylePara">CASO CLINICO 2</p><p class="elsevierStylePara">Se trata de una mujer de 25 a&#241;os remitida por sospecha de osteoporosis al realizar radiograf&#237;a de columna dorsal&#44; se confirma al realizar DEXA de columna lumbar &#173;2&#44;7 <span class="elsevierStyleItalic">t-score</span> y cadera &#173;3&#44;0 <span class="elsevierStyleItalic"> t-score</span>&#46; No refiere antecedentes de inter&#233;s&#46; Exploraci&#243;n f&#237;sica dentro de la normalidad&#46; Exploraciones complementarias&#58; Hgb 12&#44;9&#44; GR 5&#44;01&#44; VCM 87&#44; plaquetas 298&#46;000&#44; leucocitos 1&#46;100&#44; urea 28 mg&#47;dl&#44; crea 0&#44;7 mg&#47;dl&#44; Na 138 mmol&#47;l&#44; K 4&#44;0 mmol&#47;l&#44; perfil hep&#225;tico&#44; tiroideo&#44; prote&#237;nas totales y alb&#250;mina normales&#44; calcemia 8&#44;5 mg&#47;dl&#44; calciuria 76&#44; fosfatemia 6 mg&#47;dl&#44; fosfaturia 941 PTHi 57 pg&#47;ml &#40;n&#58; 15-65&#41;&#44; antigliadina IgG 18&#44;3 mg&#47;l &#40;n &#60; 10&#41;&#44; IgA 10&#44;1 mg&#47;l &#40;n &#60; 3&#41;&#44; antitransglutaminasa tisular 56 U&#47;ml &#40;n &#60; 10&#41;&#44; prueba de xilosa con disminuci&#243;n de la absorci&#243;n 20&#37;&#44; tr&#225;nsito intestinal&#58; floculaci&#243;n y aumento de tama&#241;o de asas&#44; gastroscopia con biopsia de segunda porci&#243;n de duodeno muestra disminuci&#243;n del tama&#241;o de las vellosidades e infiltrado linfocitario en mucosa&#46; El diagn&#243;stico es enfermedad cel&#237;aca del adulto&#46; La enferma se encuentra en la actualidad en tratamiento con una dieta sin gluten junto con calcitonina nasal &#40;200 UI al d&#237;a&#41; calcio y vitamina D&#46;</p><p class="elsevierStylePara">DISCUSION</p><p class="elsevierStylePara">La primera cita que encontramos acerca de la enfermedad cel&#237;aca hace referencia al primer siglo antes de Cristo&#46; Samuel GEE en 1887 present&#243; la denominada forma cl&#225;sica de la enfermedad que es actualmente considerada por muchos gastroenter&#243;logos como una forma m&#225;s de presentaci&#243;n de la enfermedad&#46; Es interesante recordar que ya entonces se refiri&#243; S&#46; Gee como una enfermedad que afectaba a todas las edades y que &#171;regular la comida era la base principal del tratamiento&#187;&#46; Se la define como una situaci&#243;n en la que existe una alteraci&#243;n de la mucosa proximal del intestino delgado que mejora morfol&#243;gicamente con la retirada del gluten de la alimentaci&#243;n y que empeora cuando el gluten es reintroducido&#46; Actualmente&#44; la enfermedad cel&#237;aca agrupa dos enfermedades&#58; la enfermedad cel&#237;aca y la dermatitis herpetiforme<span class="elsevierStyleSup">4-7</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Es dif&#237;cil conocer la prevalencia real de la enfermedad cel&#237;aca&#44; debido a que muchos enfermos presentan manifestaciones poco frecuentes o incluso pueden encontrarse asintom&#225;ticos&#59; de cualquier forma la prevalencia de la enfermedad var&#237;a considerablemente en diferentes pa&#237;ses&#46; La mayor&#237;a de autores coinciden en que los actuales registros se encuentran muy lejos de incluir todos los pacientes con sensibilidad al gluten&#46; En el Reino Unido en funci&#243;n de los pacientes sintom&#225;ticos se ha calculado una prevalencia total de 1&#58;1&#46;500-1&#46;800&#44; pero en Italia del Norte&#44; se llega a hablar de un caso cada 300-200 nacidos vivos&#44; cifra similar a Suecia&#44; Austria e Irlanda del Norte&#46; El modelo del iceberg es el que se utiliza para explicar la prevalencia de la enfermedad&#46; Solamente un peque&#241;o n&#250;mero de enfermos presentan cl&#237;nica que permite reconocer la enfermedad&#44; explicando la baja prevalencia encontrada en los registros&#46; En cambio&#44; la mayor&#237;a de enfermos presentan lo que se conoce como enfermedad cel&#237;aca silente&#44; que puede pasar sin diagnosticarse porque no produce cl&#237;nica al enfermo&#46; Se acepta que la enfermedad es m&#225;s frecuente en mujeres que en hombres con una relaci&#243;n 2&#58;1&#44; siendo la edad m&#225;s frecuente de aparici&#243;n entre los 2-5 a&#241;os de edad&#44; y en la cuarta a quinta d&#233;cada de la vida<span class="elsevierStyleSup">8-10</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El diagn&#243;stico de la enfermedad cel&#237;aca en el adulto est&#225; increment&#225;ndose&#44; dada la generalizaci&#243;n al acceso de la determinaci&#243;n de los autoanticuerpos asociados a la enfermedad&#46; En la actualidad se acepta que el 20&#37; de los casos se encuentran en pacientes mayores de 60 a&#241;os&#46; Deber&#237;a considerarse el diagn&#243;stico en aquellas mujeres que desarrollan anemia importante durante el embarazo&#44; en los casos de intestino irritable&#44; y existen casos en los que la &#250;nica manifestaci&#243;n es la presencia de aftosis oral recurrente&#46; Cerca del 50&#37; de los enfermos adultos no presentan diarrea&#44; siendo la anemia ferrop&#233;nica la forma m&#225;s frecuente de presentaci&#243;n de la enfermedad cel&#237;aca del adulto<span class="elsevierStyleSup">11</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En un estudio realizado por Riestra et al en Asturias han encontrado una prevalencia de la enfermedad cel&#237;aca de al menos 2&#44;6 casos por 1&#46;000 personas&#44; que es similar a las descritas por otras poblaciones de raza blanca&#44; concluyendo que en la actualidad solamente se encuentran diagnosticados el 15&#37; de los enfermos de su zona<span class="elsevierStyleSup">12</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la actualidad se describen cuatro formas de enfermedad cel&#237;aca&#58;</p><p class="elsevierStylePara">1&#41; Enfermedad cel&#237;aca cl&#237;nica&#58; es la que se manifiesta con s&#237;ntomas&#46; En este grupo se distinguen dos formas&#58; la forma cl&#225;sica que es la forma m&#225;s frecuente de presentaci&#243;n en la infancia&#44; donde predomina la cl&#237;nica gastrointestinal con malabsorci&#243;n y una atrofia total de las vellosidades intestinales&#44; y la forma oligosintom&#225;tica en la que existe una atrofia vellositaria total o subtotal de extensi&#243;n limitada o parcelada&#44; y las manifestaciones son at&#237;picas&#44; &#233;sta es la forma m&#225;s frecuente en el adulto&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">2&#41;</span> Enfermedad cel&#237;aca latente&#58; describe a enfermos con marcadores serol&#243;gicos positivos&#44; que tiene una biopsia intestinal normal estando con una dieta normal&#44; es decir&#44; han tenido una enfermedad cel&#237;aca cl&#237;nica en alg&#250;n momento de su vida&#46;</p><p class="elsevierStylePara">3&#41; Enfermedad cel&#237;aca silente&#58; presentan atrofia vellositaria&#44; pero en sujetos asintom&#225;ticos&#44; y en los que se encuentra ocasionalmente unos marcadores serol&#243;gicos positivos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">4&#41;</span> Enfermedad cel&#237;aca potencial&#58; presentan cambios incipientes en la biopsia intestinal con marcadores serol&#243;gicos positivos&#46; No presentan cl&#237;nica digestiva ni extradigestiva<span class="elsevierStyleSup">8</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La enfermedad cel&#237;aca puede cursar de forma oligosintom&#225;tica durante muchos a&#241;os&#44; o como en este caso presentar escasa sintomatolog&#237;a despu&#233;s de que presentara ya intolerancia en la infancia&#46; Esta enfermedad debe sospecharse en caso de una supuesta diarrea inespec&#237;fica en el ni&#241;o o un s&#237;ndrome de colon irritable en el adulto que empieza a mostrar alteraciones en el estado nutricional del paciente o cuando nose acompa&#241;a de la cl&#237;nica habitual digestiva<span class="elsevierStyleSup">13&#44;14</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Al revisar la cl&#237;nica que presenta el comienzo de la enfermedad cel&#237;aca en las diferentes &#233;pocas de la vida&#44; podemos observar que la forma cl&#225;sica de inicio con cl&#237;nica de predominio gastrointestinal es la que se observa en la infancia&#44; en cambio en la edad adulta observamos un cambio en los s&#237;ntomas guia de la enfermedad&#46; La semiolog&#237;a del enfermo en la &#233;poca adulta debemos buscarla en los s&#237;ntomas secundarios al cuadro malabsortivo mantenido y en segundo lugar a los procesos autoinmunes asociados&#46; Situaciones que supongan un estr&#233;s para el enfermo pueden desencadenar episodios diarreicos<span class="elsevierStyleSup">9</span> &#40;tabla 2&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="70v11n05-13034527tab04.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">En nuestro medio&#44; en la revisi&#243;n realizada por Tomas Ivorra et al&#44; donde recogen 23 casos entre los 18-82 a&#241;os&#44; los motivos de consulta fueron aumento de las transaminadas &#40;4 casos&#41;&#44; diarrea cr&#243;nica &#40;9 casos&#41;&#44; anemia cr&#243;nica refractaria &#40;6 casos&#41;&#44; dermatitis herpetiforme &#40;3 casos&#41; y talla corta &#40;1 caso&#41;&#46; En cambio en la revisi&#243;n realizada por Campo L&#243;pez et al&#44; aunque afirman que las formas m&#225;s oligosintom&#225;ticas son m&#225;s frecuentes en el adulto&#44; en su estudio el 95&#37; de los enfermos mostraba cl&#237;nica digestiva&#44; estando la diarrea presente en el 85&#37; de los casos<span class="elsevierStyleSup">8&#44;15</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La presencia de osteopenia y osteoporosis en la enfermedad cel&#237;aca es frecuente&#44; sin estar claro el motivo&#46; La densidad de masa &#243;sea se encuentra disminuida incluso en los enfermos que toman una dieta sin gluten&#44; por ello debe realizarse un estudio de masa &#243;sea en los enfermos cel&#237;acos&#46; En los ni&#241;os la osteoporosis suele responder a la dieta sin gluten&#44; sin embargo en adultos requiere tratamiento espec&#237;fico con bifosfonatos&#44; calcitonina o tratamiento hormonal sustitutivo&#44; para incrementar la masa &#243;sea &#40;tabla 1&#41;<span class="elsevierStyleSup">8&#44;16</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la enfermedad cel&#237;aca no tratada existe un incremento de los anticuerpos frente a la gliadina&#44; reticulina&#44; endomisio&#44; transglutaminasa y yeyuno&#46; Debemos recordar que estos autoanticuerpos se negativizan&#46; Pueden elevarse otros autoanticuerpos pero no de una forma significatiba&#46; Debemos recordar que los anticuerpos de clase IgA no se formar&#225;n en los individuos que presentan este d&#233;ficit asociado&#46; Los marcadores serol&#243;gicos se utilizan en el diagn&#243;stico de sospecha y despistaje de la enfermedad&#44; control de la dieta y en la respuesta a la dieta sin gluten en los enfermos en los que ya se conoce la enfermedad<span class="elsevierStyleSup">17</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Anticuerpos antirreticulina&#58; se describieron en 1971&#46; Se les considera con una elevada especificidad&#44; pero no tienen una alta sensibilidad en la enfermedad cel&#237;aca&#46; En la actualidad han sido sustituidos por anticuerpos antitransglutaminasa tisular&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Anticuerpos antigliadina&#58; son los m&#225;s utilizados en la actualidad&#46; La sensibilidad del tipo IgG se encuentra cercana al 100&#37;&#44; y del tipo IgA es del 89&#37; en el ni&#241;o&#46; La especificidad se encuentra es del 86&#37; para el tipo IgG&#44; y 95&#37; para el tipo IgA&#46; Los t&#237;tulos de IgA antigliadina disminuyen progresivamente&#44; llegando a ser indetectables a los 3-6 meses de iniciar una dieta sin gluten&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Anticuerpos antiendomisio&#58; se considera en la actualidad el anticuerpo de elecci&#243;n&#44; con una sensibilidad entre el 97&#37;-100&#37; y una especificidad del 98&#37;-99&#37;&#46; Los valores predictivos positivos y negativos se encuentran cercanos al 100&#37;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Anticuerpos antitransglutaminasa tisular&#58; es el ant&#237;geno de los anticuerpos antiendomisio&#46; Sulkanen et al refieren una sensibilidad del 95&#37; y una especificidad del 94&#37; para el tipo IgA en enfermos no tratados<span class="elsevierStyleSup">6&#44;18</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La biopsia de la segunda porci&#243;n del duodeno v&#237;a endosc&#243;pica se ha convertido en la actualidad en una alternativa a la biopsia yeyunal convencional&#44; ya que permite tomar m&#250;ltiples biopsias y visualizar la mucosa duodenal&#46; El aspecto endosc&#243;pico de la mucosa duodenal distal en la enfermedad cel&#237;aca es de pliegues festoneados&#44; notoriamente reducidos o ausentes&#46; Se deben tomar al menos cuatro biopsias distales a papila duodenal&#46; Los datos caracter&#237;sticos en la histolog&#237;a son&#58; atrofia de las vellosidades intestinales&#44; hipertrofia de<br></br> las criptas e infiltraci&#243;n de la l&#225;mina propia con c&#233;lulas plasm&#225;ticas&#44; monocitos y eosin&#243;filos&#59; este &#250;ltimo dato es el primero en aparecer y es muy caracter&#237;stico&#46; La lesi&#243;n afecta fundamentalmente a duodeno y yeyuno&#44; aunque en casos graves puede alcanzar hasta el &#237;leon<span class="elsevierStyleSup">19&#44;20</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Farrell aporta en su art&#237;culo un &#225;rbol de decisiones en caso de sospecha de enfermedad cel&#237;aca&#46; En su art&#237;culo hace referencia al elevado valor predictivo negativo de los anticuerpos antitransglutaminasa y antiendomisio&#44; aconsejando obviar la biopsia de intestino delgado en caos de existir una cl&#237;nica acompa&#241;ante escasa&#46; En caso de existir semiolog&#237;a secundaria o acompa&#241;ante aconseja la realizaci&#243;n de biopsia intestinal y autoanticuerpos<span class="elsevierStyleSup">11</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Podemos concluir que la enfermedad cel&#237;aca no es una enteropat&#237;a poco frecuente sino que se encuentra intradiagnosticada y que las manifestaciones en la edad adulta&#44; sobre todo en los casos con manifestaciones no cl&#225;sicas&#44; constituyen el 60&#37; de los casos actualmente diagnosticados<span class="elsevierStyleSup">12</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La decisi&#243;n de iniciar una dieta sin gluten no debe realizarse sin tener el diagn&#243;stico de certeza de la enfermedad&#44; dado que es una dieta para toda la vida&#44; supone un mayor gasto econ&#243;mico para el enfermo&#44; y puede suponer una limitaci&#243;n social&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Tras 2 semanas de iniciar la dieta sin gluten&#44; cerca del 70&#37; de los enfermos presentan mejor&#237;a&#46; La mitad de los casos diagnosticados en adultos muestran una recuperaci&#243;n parcial de la mucosa&#44; siendo la causa m&#225;s frecuente de mejor&#237;a de la biopsia de la mucosa intestinal la falta de cumplimentaci&#243;n del tratamiento&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Adem&#225;s de la dieta sin gluten&#44; en los casos en los que se demuestre la presencia de un cuadro de malabsorci&#243;n&#44; los enfermos deber&#237;an recibir tratamiento sustitutivo de los d&#233;ficits asociados&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El diagn&#243;stico de enfermedad cel&#237;aca refractaria al tratamiento es un diagn&#243;stico de exclusi&#243;n definida como una enteritis sintom&#225;tica intensa que no responde tras 6 meses de dieta sin gluten y en la que no se establecen otras posibles causas&#46; Esta situaci&#243;n supone un incremento del riesgo de complicaciones como la aparici&#243;n de linfoma T asociado a la enteropat&#237;a&#44; yeyunitis ulcerativa y esprue col&#225;geno&#46; Se ha observado que el cumplimiento correcto de una dieta sin gluten disminuye la incidencia de las neoplasias asociadas a la enfermedad cel&#237;aca&#44; motivo por el que se recomienda cumplir la dieta de por vida<span class="elsevierStyleSup">21&#44;22</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Consideramos que se debe tener en cuenta a la enfermedad cel&#237;aca como una causa de p&#233;rdida de masa &#243;sea y que debe descartarse ante cualquier enfermo con masa &#243;sea disminuida&#44; adquiriendo especial importancia en la edad adulta&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Creemos que deber&#237;a incluirse dentro de los criterios para solicitar la determinaci&#243;n de autoanticuerpos relacionados con la enfermedad cel&#237;aca el hallazgo de un descenso de la masa &#243;sea en una paciente adulto&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Obviar el diagn&#243;stico de la enfermedad cel&#237;aca&#44; y realizar un tratamiento solamente orientado al incremento de masa &#243;sea&#44; supone olvidar que la enfermedad cel&#237;aca&#44; aunque su &#250;nica manifestaci&#243;n sea el descenso de la masa &#243;sea&#44; mantiene su potencial malignizaci&#243;n y sus complicaciones asociadas&#44; adem&#225;s de las asociadas al d&#233;ficit de masa &#243;sea&#46;</p>"
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Información del artículo
ISSN: 11328460
Idioma original: Español
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