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El recambio óseo se efectúa con el fin de remodelar el hueso para reparar microdaños y adaptar la microarquitectura según los cambios de las fuerzas biomecánicas.</p><p class="elsevierStylePara">El predominio de alguna de las fases del recambio óseo determina patologías óseas relacionadas con la función de soporte o sostén. Si el balance es negativo se desarrollan osteopatías con aumento de la fragilidad ósea como es el caso de la osteoporosis<span class="elsevierStyleSup">2</span>.</p><p class="elsevierStylePara">El diseño arquitectónico que va adoptando el hueso a través del tiempo depende de las cargas que se le han impuesto. El sensor de estas cargas parece ser el osteocito con sus prolongaciones e interconexiones intercelulares ubicadas dentro de la matriz ósea. La intensidad de los estímulos es interpretada por los osteoblastos y osteoclastos, que a través de su función coordinada de recambio óseo constante permite generar al final del proceso, más o menos rigidez. Se presenta readecuación estructural, cambiando la orientación de las trabéculas, el grosor de las mismas, o la reubicación del material óseo<span class="elsevierStyleSup">3</span>. Todo este mecanismo de recepción y respuesta se conoce como <span class="elsevierStyleItalic">mecanostato óseo</span>.</p><p class="elsevierStylePara">El ejercicio físico de moderado a intenso incrementa la masa y la calidad óseas, pero su rendimiento disminuye con la edad por el deterioro de las células sensoras o efectoras del mecanostato<span class="elsevierStyleSup">4</span>. Los casos extremos de inmovilidad o de ingravidez hace que se pierda hasta la mitad de la masa ósea en pocas semanas. Se postula que el mecanismo para el desarrollo de estas formas de osteoporosis tienen como base fundamental la falta de estímulo generado por la contracción muscular, y el adecuado funcionamiento del mecanostato óseo.</p><p class="elsevierStylePara">Se describe el caso de una paciente con esclerodermia localizada en el hemicuerpo izquierdo, con atrofia muscular marcada y con desarrollo de osteoporosis en dicho hemicuerpo, situación que puede explicarse por una perturbación regional del mecanostato óseo.</p><p class="elsevierStylePara">CASO CLÍNICO</p><p class="elsevierStylePara">Se trata de un paciente de 46 años que ha presentado de forma progresiva desde hace 18 años atrofia de piel y tejidos blandos en hemicara izquierda, miembros superior e inferior izquierdos, así como un área extensa del hemitronco izquierdo. Ha sufrido diversos problemas oftalmológicos en el ojo izquierdo como glaucoma, escleritis, uveítis y queratitis. Como antecedentes de importancia se encuentra el desarrollo reciente de hipertensión arterial de tipo renovascular, por compromiso en flujo de arteria renal derecha y presencia de riñón atrófico de dicho lado. La paciente no tiene hijos, presenta grado importante de sedentarismo producido por sus limitaciones físicas. No fuma. Está medicada en la actualidad con D-penicilamina, colchicina, inhibidores de la enzima de conversión de la angiotensina (ECA) y calcioantagonista. Hace 4 años presentó fracturas patológicas de tibia y peroné izquierdos, que dejaron como secuela el acortamiento de dicha extremidad.</p><p class="elsevierStylePara">En el examen físico presentó PA: 140/85j P: 72 ppm; atrofia hemifacial izquierda, y hallazgos oftalmológicos que consisten en los diagnósticos ya anotados. La exploración cardiopulmonar fue normal. En miembro superior (fig. 1) e inferior (fig. 2) izquierdos, así como un área extensa de hemitronco izquierdo presenta gran atrofia de piel con adelgazamiento severo y presencia de dilataciones vasculares. La atrofia compromete tejido graso y muscular subyacente que denota un adelgazamiento muy importante de dichas extremidades. Existe acortamiento de miembro inferior izquierdo.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="70v11n06-13043391tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"><span class="elsevierStyleBold">Fig. 1.</span> Atrofia marcada de la mano izquierda. Piel con atrofia y acentuación de la visualización de vasos venosos en paciente con esclerodermia localizada.</span></p><p class="elsevierStylePara"><img src="70v11n06-13043391tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"><span class="elsevierStyleBold">Fig. 2.</span> Atrofia marcada de pierna y pie izquierdos en paciente con esclerodermia localizada.</span></p><p class="elsevierStylePara">Se realizan las siguientes pruebas complementarias: cuadro hemático normal, prueba de función renal y hepáticas normales. ANA, ENA, anti SCL 70 negativos. Los estudios radiológicos demuestran osteoporosis localizada en extremidades superior e inferior izquierdas, con gran atrofia de tejidos blandos (fig. 3). La gammagrafía ósea muestra disminución de captación del radiofármaco en hemicuerpo izquierdo (fig. 4). Se realizaron densitometrías óseas con DEXA en cuellos femorales, demostrándose una densidad mineral ósea de 0,745 g/cm<span class="elsevierStyleSup">2</span> en lado derecho, lo que equivale a un <span class="elsevierStyleItalic">T-score</span> de ­1,35 y un <span class="elsevierStyleItalic">Z-score</span> de ­1,44 DE, y 0,629 g/cm<span class="elsevierStyleSup">2</span> en lado izquierdo, lo que equivale a un <span class="elsevierStyleItalic">T-score</span> de ­2,5 y un <span class="elsevierStyleItalic">Z-score</span> de ­2,7 DE (fig. 5). Calcio sérico: 8,6 mg/dl, fósforo sérico: 3,9 mg/dl, calcio en orina de 24 horas 180 mg, fosfatasa alcalina óseo específica: 24,3 U/l (N:11,6 ­ 29,6), osteocalcina: 4,3 ng/cc (N: 3,1-13,7), deoxipiridinolina: 22,5 nmol/l, hidroxiprolina en orina de 24 horas: 7 mg (N: 7-43). Estos hallazgos son consistentes con osteoporosis de recambio óseo normal o bajo. El diagnóstico de esclerodermia fue confirmado por biopsia. Por la distribución y características clínicas, se concluye que se trata de una forma de esclerodermia localizada extendida, que afecta el hemicuerpo izquierdo.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="70v11n06-13043391tab03.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"><span class="elsevierStyleBold">Fig. 3.</span> Radiografía de antebrazos comparativos donde se aprecia disminución de la densidad ósea en lado izquierdo con disminución del grosor de los huesos y atrofia de los tejidos blandos del mismo lado.</span></p><p class="elsevierStylePara"><img src="70v11n06-13043391tab04.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"><span class="elsevierStyleBold">Fig. 4.</span> Gammagrafía ósea donde se hace evidente la atrofia de hemicuerpo izquierdo con disminución en captación de radiofármaco en estructuras óseas de hemicuerpo izquierdo. Apréciese además la atrofia renal derecha.</span></p><p class="elsevierStylePara"><img src="70v11n06-13043391tab05.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"><span class="elsevierStyleBold">Fig. 5.</span> Comparación de la densidad mineral ósea obtenida por DEXA, en los cuellos femorales derecho e izquierdo.</span></p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSIÓN</p><p class="elsevierStylePara">Con los conceptos actuales que se tienen sobre la microarquitectura del hueso y su importancia en la resistencia a la deformación, el concepto de masa ósea como única responsable de la calidad del hueso ha cambiado, y se empieza a dar importancia a la forma en que el hueso a través de diversos estímulos ha condicionado su estructura para ser más eficiente. Una modificación adecuada del trabeculado óseo puede aumentar la capacidad de resistir mejor las fuerzas mecánicas que se le imponen. Éste ha sido un mecanismo muy eficiente adoptado por la evolución de los animales<span class="elsevierStyleSup">5</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Los estudios que se han derivado del concepto del mecanostato óseo han llevado a comprender mejor la regulación mecánica de la eficiencia estructural ósea, las distintas formas en que se perturba su acción y las derivaciones clínico-terapéuticas de esta forma de interpretar la biología ósea a partir del concepto de calidad ósea.</p><p class="elsevierStylePara">Se han descrito diversas perturbaciones del mecanostato óseo como son las derivadas de defectos hereditarios como la osteogénesis imperfecta, las displasias óseas o la osteoesclerosis, las alteraciones de tipo mecánico, como son la inmovilidad y el estado de falta de gravedad. El sedentarismo es un determinante importante de osteoporosis, dado que el mecanostato óseo tiene falta de estímulo en relación con una pobre actividad muscular, por lo tanto sus señales a las células de remodelado es de carácter inhibitorio generándose una estructura ósea más frágil. La disminución de la masa muscular está en directa proporción a la disminución de la calidad ósea<span class="elsevierStyleSup">6</span>. Desde el punto de vista endocrinometabólico, el mecanostato es obligado a trabajar para corregir anomalías del calcio, la PTH y la vitamina D, como son los efectos de tipo catabólicos derivados de la ooforectomía, o de tipo antianabólico derivado del uso de glucocorticoides<span class="elsevierStyleSup">7</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Como se pudo apreciar, la actividad muscular participa bastante en la generación de estímulos formadores de hueso. Basados en la premisa del doctor José Luis Ferretti: «los huesos son lo que los músculos regionales quieren»<span class="elsevierStyleSup">3</span>, base para comprender la teoría sobre el desarrollo de la osteoporosis y las perturbaciones del mecanostato óseo, presentamos el caso clínico que nos ocupa para ilustrar una situación de atrofia de varios grupos musculares ocasionada por esclerodermia localizado de manera muy extendida, y que secundariamente ha ocasionado una severa osteoporosis regional, en el momento complicada con el desarrollo de fracturas patológicas. Las alteraciones regionales en los huesos subyacentes a esclerodermia localizada han sido descritas<span class="elsevierStyleSup">8</span>, pero no una forma de enfermedad tan extendida.</p><p class="elsevierStylePara">Con la presentación del presente caso clínico queremos informar de una forma rara de esclerodermia localizada en un hemicuerpo que ha generado una forma de osteoporosis que sugerimos llamar hemiosteoporosis. La terapéutica propuesta por nuestro grupo en este caso se basó en administrar al inicio carbonato de calcio 1,2 g, calcitriol 0,5 μg y alendronato 10 mg, al día, además de plan de terapia física y de rutina diaria de ejercicio. Posiblemente en el futuro podría plantearse el uso de hormona paratiroidea como osteoformador.</p><p class="elsevierStylePara">Consideramos además que modelos como éste pueden servir para estudios posteriores de la acción regional del músculo sobre el mecanostato óseo, y dilucidar la importancia de estos mecanismos en la génesis de la osteoporosis. Será de mucha importancia la implementación de pruebas que nos ayuden a medir mejor la actividad del osteocito, además de la relación músculo y hueso a nivel regional, como es la tomografía computarizada cuantitativa.</p>" "pdfFichero" => "70v11n06a13043391pdf001.pdf" "tienePdf" => true "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec174892" "palabras" => array:1 [ 0 => "esclerodermia localizada, osteoporosis" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec174893" "palabras" => array:1 [ 0 => "localized scleroderma, osteoporosis" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:1 [ "resumen" => "Se presenta el caso de una paciente con esclerodermia localizada inusualmente extendida en el hemicuerpo izquierdo, con atrofia muscular y desarrollado de osteoporosis en dicho hemicuerpo. 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Idioma original: Español
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2024 Noviembre | 9 | 0 | 9 |
2024 Octubre | 92 | 7 | 99 |
2024 Septiembre | 65 | 7 | 72 |
2024 Agosto | 68 | 5 | 73 |
2024 Julio | 57 | 6 | 63 |
2024 Junio | 55 | 6 | 61 |
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2024 Enero | 107 | 5 | 112 |
2023 Diciembre | 94 | 12 | 106 |
2023 Noviembre | 89 | 6 | 95 |
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2022 Octubre | 70 | 10 | 80 |
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2022 Agosto | 49 | 24 | 73 |
2022 Julio | 42 | 12 | 54 |
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2021 Diciembre | 62 | 10 | 72 |
2021 Noviembre | 96 | 15 | 111 |
2021 Octubre | 76 | 12 | 88 |
2021 Septiembre | 58 | 9 | 67 |
2021 Agosto | 64 | 12 | 76 |
2021 Julio | 44 | 11 | 55 |
2021 Junio | 46 | 13 | 59 |
2021 Mayo | 56 | 8 | 64 |
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2021 Marzo | 100 | 14 | 114 |
2021 Febrero | 94 | 7 | 101 |
2021 Enero | 79 | 11 | 90 |
2020 Diciembre | 60 | 14 | 74 |
2020 Noviembre | 65 | 12 | 77 |
2020 Octubre | 38 | 16 | 54 |
2020 Septiembre | 28 | 9 | 37 |
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2020 Julio | 32 | 8 | 40 |
2020 Junio | 42 | 9 | 51 |
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2020 Marzo | 41 | 13 | 54 |
2020 Febrero | 46 | 6 | 52 |
2020 Enero | 48 | 10 | 58 |
2019 Diciembre | 53 | 4 | 57 |
2019 Noviembre | 33 | 5 | 38 |
2019 Octubre | 40 | 11 | 51 |
2019 Septiembre | 43 | 8 | 51 |
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2019 Julio | 45 | 13 | 58 |
2019 Junio | 138 | 19 | 157 |
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2019 Marzo | 25 | 13 | 38 |
2019 Febrero | 45 | 13 | 58 |
2019 Enero | 46 | 8 | 54 |
2018 Diciembre | 23 | 11 | 34 |
2018 Noviembre | 38 | 6 | 44 |
2018 Octubre | 52 | 11 | 63 |
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2017 Diciembre | 6 | 2 | 8 |
2017 Noviembre | 22 | 4 | 26 |
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2017 Abril | 15 | 0 | 15 |
2017 Marzo | 31 | 18 | 49 |
2017 Febrero | 81 | 3 | 84 |
2017 Enero | 15 | 2 | 17 |
2016 Diciembre | 41 | 3 | 44 |
2016 Noviembre | 101 | 9 | 110 |
2016 Octubre | 71 | 8 | 79 |
2016 Septiembre | 121 | 8 | 129 |
2016 Agosto | 41 | 5 | 46 |
2016 Julio | 39 | 4 | 43 |
2016 Junio | 55 | 18 | 73 |
2016 Mayo | 53 | 19 | 72 |
2016 Abril | 35 | 12 | 47 |
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2016 Enero | 31 | 14 | 45 |
2015 Diciembre | 41 | 16 | 57 |
2015 Noviembre | 34 | 7 | 41 |
2015 Octubre | 54 | 10 | 64 |
2015 Septiembre | 45 | 13 | 58 |
2015 Agosto | 63 | 7 | 70 |
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2015 Mayo | 63 | 2 | 65 |
2015 Abril | 45 | 14 | 59 |
2015 Marzo | 123 | 2 | 125 |
2015 Febrero | 49 | 2 | 51 |
2015 Enero | 35 | 4 | 39 |
2014 Diciembre | 58 | 4 | 62 |
2014 Noviembre | 47 | 4 | 51 |
2014 Octubre | 49 | 3 | 52 |
2014 Septiembre | 47 | 4 | 51 |
2014 Agosto | 57 | 2 | 59 |
2014 Julio | 52 | 7 | 59 |
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2014 Mayo | 40 | 5 | 45 |
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2013 Diciembre | 42 | 1 | 43 |
2013 Noviembre | 45 | 2 | 47 |
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2002 Noviembre | 834 | 0 | 834 |