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Osteoporosis de un hemicuerpo en paciente con esclerodermia localizada. Posible relación con disfunción en el mecanostato óseo. Informe de un caso
Osteoporosis of hemibody in patient with localizated scleroderma. Possible relation with disfunction of mechanostat bone
C. Cañas-Dávilaa, A. Iglesias-Gamarrab
a Fundación clínica Valle de Lili. Cali.
b Universidad Nacional de Colombia. Santafé de Bogotá. Colombia
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El sensor de estas cargas parece ser el osteocito con sus prolongaciones e interconexiones intercelulares ubicadas dentro de la matriz &#243;sea&#46; La intensidad de los est&#237;mulos es interpretada por los osteoblastos y osteoclastos&#44; que a trav&#233;s de su funci&#243;n coordinada de recambio &#243;seo constante permite generar al final del proceso&#44; m&#225;s o menos rigidez&#46; Se presenta readecuaci&#243;n estructural&#44; cambiando la orientaci&#243;n de las trab&#233;culas&#44; el grosor de las mismas&#44; o la reubicaci&#243;n del material &#243;seo<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#46; Todo este mecanismo de recepci&#243;n y respuesta se conoce como <span class="elsevierStyleItalic">mecanostato &#243;seo</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El ejercicio f&#237;sico de moderado a intenso incrementa la masa y la calidad &#243;seas&#44; pero su rendimiento disminuye con la edad por el deterioro de las c&#233;lulas sensoras o efectoras del mecanostato<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46; Los casos extremos de inmovilidad o de ingravidez hace que se pierda hasta la mitad de la masa &#243;sea en pocas semanas&#46; Se postula que el mecanismo para el desarrollo de estas formas de osteoporosis tienen como base fundamental la falta de est&#237;mulo generado por la contracci&#243;n muscular&#44; y el adecuado funcionamiento del mecanostato &#243;seo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se describe el caso de una paciente con esclerodermia localizada en el hemicuerpo izquierdo&#44; con atrofia muscular marcada y con desarrollo de osteoporosis en dicho hemicuerpo&#44; situaci&#243;n que puede explicarse por una perturbaci&#243;n regional del mecanostato &#243;seo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">CASO CL&#205;NICO</p><p class="elsevierStylePara">Se trata de un paciente de 46 a&#241;os que ha presentado de forma progresiva desde hace 18 a&#241;os atrofia de piel y tejidos blandos en hemicara izquierda&#44; miembros superior e inferior izquierdos&#44; as&#237; como un &#225;rea extensa del hemitronco izquierdo&#46; Ha sufrido diversos problemas oftalmol&#243;gicos en el ojo izquierdo como glaucoma&#44; escleritis&#44; uve&#237;tis y queratitis&#46; Como antecedentes de importancia se encuentra el desarrollo reciente de hipertensi&#243;n arterial de tipo renovascular&#44; por compromiso en flujo de arteria renal derecha y presencia de ri&#241;&#243;n atr&#243;fico de dicho lado&#46; La paciente no tiene hijos&#44; presenta grado importante de sedentarismo producido por sus limitaciones f&#237;sicas&#46; No fuma&#46; Est&#225; medicada en la actualidad con D-penicilamina&#44; colchicina&#44; inhibidores de la enzima de conversi&#243;n de la angiotensina &#40;ECA&#41; y calcioantagonista&#46; Hace 4 a&#241;os present&#243; fracturas patol&#243;gicas de tibia y peron&#233; izquierdos&#44; que dejaron como secuela el acortamiento de dicha extremidad&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En el examen f&#237;sico present&#243; PA&#58; 140&#47;85j P&#58; 72 ppm&#59; atrofia hemifacial izquierda&#44; y hallazgos oftalmol&#243;gicos que consisten en los diagn&#243;sticos ya anotados&#46; La exploraci&#243;n cardiopulmonar fue normal&#46; En miembro superior &#40;fig&#46; 1&#41; e inferior &#40;fig&#46; 2&#41; izquierdos&#44; as&#237; como un &#225;rea extensa de hemitronco izquierdo presenta gran atrofia de piel con adelgazamiento severo y presencia de dilataciones vasculares&#46; La atrofia compromete tejido graso y muscular subyacente que denota un adelgazamiento muy importante de dichas extremidades&#46; Existe acortamiento de miembro inferior izquierdo&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="70v11n06-13043391tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"><span class="elsevierStyleBold">Fig&#46; 1&#46;</span> Atrofia marcada de la mano izquierda&#46; Piel con atrofia y acentuaci&#243;n de la visualizaci&#243;n de vasos venosos en paciente con esclerodermia localizada&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara"><img src="70v11n06-13043391tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"><span class="elsevierStyleBold">Fig&#46; 2&#46;</span> Atrofia marcada de pierna y pie izquierdos en paciente con esclerodermia localizada&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara">Se realizan las siguientes pruebas complementarias&#58; cuadro hem&#225;tico normal&#44; prueba de funci&#243;n renal y hep&#225;ticas normales&#46; ANA&#44; ENA&#44; anti SCL 70 negativos&#46; Los estudios radiol&#243;gicos demuestran osteoporosis localizada en extremidades superior e inferior izquierdas&#44; con gran atrofia de tejidos blandos &#40;fig&#46; 3&#41;&#46; La gammagraf&#237;a &#243;sea muestra disminuci&#243;n de captaci&#243;n del radiof&#225;rmaco en hemicuerpo izquierdo &#40;fig&#46; 4&#41;&#46; Se realizaron densitometr&#237;as &#243;seas con DEXA en cuellos femorales&#44; demostr&#225;ndose una densidad mineral &#243;sea de 0&#44;745 g&#47;cm<span class="elsevierStyleSup">2</span> en lado derecho&#44; lo que equivale a un <span class="elsevierStyleItalic">T-score</span> de &#173;1&#44;35 y un <span class="elsevierStyleItalic">Z-score</span> de &#173;1&#44;44 DE&#44; y 0&#44;629 g&#47;cm<span class="elsevierStyleSup">2</span> en lado izquierdo&#44; lo que equivale a un <span class="elsevierStyleItalic">T-score</span> de &#173;2&#44;5 y un <span class="elsevierStyleItalic">Z-score</span> de &#173;2&#44;7 DE &#40;fig&#46; 5&#41;&#46; Calcio s&#233;rico&#58; 8&#44;6 mg&#47;dl&#44; f&#243;sforo s&#233;rico&#58; 3&#44;9 mg&#47;dl&#44; calcio en orina de 24 horas 180 mg&#44; fosfatasa alcalina &#243;seo espec&#237;fica&#58; 24&#44;3 U&#47;l &#40;N&#58;11&#44;6 &#173; 29&#44;6&#41;&#44; osteocalcina&#58; 4&#44;3 ng&#47;cc &#40;N&#58; 3&#44;1-13&#44;7&#41;&#44; deoxipiridinolina&#58; 22&#44;5 nmol&#47;l&#44; hidroxiprolina en orina de 24 horas&#58; 7 mg &#40;N&#58; 7-43&#41;&#46; Estos hallazgos son consistentes con osteoporosis de recambio &#243;seo normal o bajo&#46; El diagn&#243;stico de esclerodermia fue confirmado por biopsia&#46; Por la distribuci&#243;n y caracter&#237;sticas cl&#237;nicas&#44; se concluye que se trata de una forma de esclerodermia localizada extendida&#44; que afecta el hemicuerpo izquierdo&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="70v11n06-13043391tab03.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"><span class="elsevierStyleBold">Fig&#46; 3&#46;</span> Radiograf&#237;a de antebrazos comparativos donde se aprecia disminuci&#243;n de la densidad &#243;sea en lado izquierdo con disminuci&#243;n del grosor de los huesos y atrofia de los tejidos blandos del mismo lado&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara"><img src="70v11n06-13043391tab04.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"><span class="elsevierStyleBold">Fig&#46; 4&#46;</span> Gammagraf&#237;a &#243;sea donde se hace evidente la atrofia de hemicuerpo izquierdo con disminuci&#243;n en captaci&#243;n de radiof&#225;rmaco en estructuras &#243;seas de hemicuerpo izquierdo&#46; Apr&#233;ciese adem&#225;s la atrofia renal derecha&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara"><img src="70v11n06-13043391tab05.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"><span class="elsevierStyleBold">Fig&#46; 5&#46;</span> Comparaci&#243;n de la densidad mineral &#243;sea obtenida por DEXA&#44; en los cuellos femorales derecho e izquierdo&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSI&#211;N</p><p class="elsevierStylePara">Con los conceptos actuales que se tienen sobre la microarquitectura del hueso y su importancia en la resistencia a la deformaci&#243;n&#44; el concepto de masa &#243;sea como &#250;nica responsable de la calidad del hueso ha cambiado&#44; y se empieza a dar importancia a la forma en que el hueso a trav&#233;s de diversos est&#237;mulos ha condicionado su estructura para ser m&#225;s eficiente&#46; Una modificaci&#243;n adecuada del trabeculado &#243;seo puede aumentar la capacidad de resistir mejor las fuerzas mec&#225;nicas que se le imponen&#46; &#201;ste ha sido un mecanismo muy eficiente adoptado por la evoluci&#243;n de los animales<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los estudios que se han derivado del concepto del mecanostato &#243;seo han llevado a comprender mejor la regulaci&#243;n mec&#225;nica de la eficiencia estructural &#243;sea&#44; las distintas formas en que se perturba su acci&#243;n y las derivaciones cl&#237;nico-terap&#233;uticas de esta forma de interpretar la biolog&#237;a &#243;sea a partir del concepto de calidad &#243;sea&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se han descrito diversas perturbaciones del mecanostato &#243;seo como son las derivadas de defectos hereditarios como la osteog&#233;nesis imperfecta&#44; las displasias &#243;seas o la osteoesclerosis&#44; las alteraciones de tipo mec&#225;nico&#44; como son la inmovilidad y el estado de falta de gravedad&#46; El sedentarismo es un determinante importante de osteoporosis&#44; dado que el mecanostato &#243;seo tiene falta de est&#237;mulo en relaci&#243;n con una pobre actividad muscular&#44; por lo tanto sus se&#241;ales a las c&#233;lulas de remodelado es de car&#225;cter inhibitorio gener&#225;ndose una estructura &#243;sea m&#225;s fr&#225;gil&#46; La disminuci&#243;n de la masa muscular est&#225; en directa proporci&#243;n a la disminuci&#243;n de la calidad &#243;sea<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46; Desde el punto de vista endocrinometab&#243;lico&#44; el mecanostato es obligado a trabajar para corregir anomal&#237;as del calcio&#44; la PTH y la vitamina D&#44; como son los efectos de tipo catab&#243;licos derivados de la ooforectom&#237;a&#44; o de tipo antianab&#243;lico derivado del uso de glucocorticoides<span class="elsevierStyleSup">7</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Como se pudo apreciar&#44; la actividad muscular participa bastante en la generaci&#243;n de est&#237;mulos formadores de hueso&#46; Basados en la premisa del doctor Jos&#233; Luis Ferretti&#58; &#171;los huesos son lo que los m&#250;sculos regionales quieren&#187;<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#44; base para comprender la teor&#237;a sobre el desarrollo de la osteoporosis y las perturbaciones del mecanostato &#243;seo&#44; presentamos el caso cl&#237;nico que nos ocupa para ilustrar una situaci&#243;n de atrofia de varios grupos musculares ocasionada por esclerodermia localizado de manera muy extendida&#44; y que secundariamente ha ocasionado una severa osteoporosis regional&#44; en el momento complicada con el desarrollo de fracturas patol&#243;gicas&#46; Las alteraciones regionales en los huesos subyacentes a esclerodermia localizada han sido descritas<span class="elsevierStyleSup">8</span>&#44; pero no una forma de enfermedad tan extendida&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Con la presentaci&#243;n del presente caso cl&#237;nico queremos informar de una forma rara de esclerodermia localizada en un hemicuerpo que ha generado una forma de osteoporosis que sugerimos llamar hemiosteoporosis&#46; La terap&#233;utica propuesta por nuestro grupo en este caso se bas&#243; en administrar al inicio carbonato de calcio 1&#44;2 g&#44; calcitriol 0&#44;5 &#956;g y alendronato 10 mg&#44; al d&#237;a&#44; adem&#225;s de plan de terapia f&#237;sica y de rutina diaria de ejercicio&#46; Posiblemente en el futuro podr&#237;a plantearse el uso de hormona paratiroidea como osteoformador&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Consideramos adem&#225;s que modelos como &#233;ste pueden servir para estudios posteriores de la acci&#243;n regional del m&#250;sculo sobre el mecanostato &#243;seo&#44; y dilucidar la importancia de estos mecanismos en la g&#233;nesis de la osteoporosis&#46; Ser&#225; de mucha importancia la implementaci&#243;n de pruebas que nos ayuden a medir mejor la actividad del osteocito&#44; adem&#225;s de la relaci&#243;n m&#250;sculo y hueso a nivel regional&#44; como es la tomograf&#237;a computarizada cuantitativa&#46;</p>"
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Información del artículo
ISSN: 11328460
Idioma original: Español
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