se ha leído el artículo
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En la gammagrafía ósea se constató hipercaptación en tarso y diáfisis distal de tibia (fig. 2). Se realizó diagnóstico de MR y se comenzó tratamiento sintomático con antiinflamatorios no esteroideos (AINE) con mejoría de la clínica.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="70v14n02-13073016fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"><span class="elsevierStyleBold">Fig. 1.</span> Radiografía frontal y lateral de tobillo izquierdo. En ambas proyecciones se aprecia la característica hiperostosis en peroné, y en la lateral pequeñas lesiones esclerosantes puntiformes en tarso.</span></p><p class="elsevierStylePara"><img src="70v14n02-13073016fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"><span class="elsevierStyleBold">Fig. 2.</span> Gammagrafía ósea con <span class="elsevierStyleSup">99</span>Tc. Se aprecia intensa captación del radiofármaco en el tarso izquierdo, y en menor medida, extremo distal de la tibia.</span></p><br></br><br></br><br></br><br></br><p class="elsevierStylePara">DISCUSION</p><p class="elsevierStylePara">La MR es una rara enfermedad ósea, de origen desconocido, conocida también como enfermedad de Léri, pues a él se debe la primera descripción en 1922. Pertenece a un grupo de enfermedades conocidas como displasias óseas esclerosantes, las cuales se caracterizan por aumento en la densidad radiológica.</p><p class="elsevierStylePara">Según el tipo de afectación se distinguen tres grupos de displasias: las que depen den de formación ósea endocondral, como la osteopetrosis, aquellas con formación ósea intramembranosa, tal como la displasia diafisaria progresiva o enfermedad de Camurati-Engelmann, y finalmente displasias esclerosantes mixtas, que incluyen la MR y los síndromes de superposición<span class="elsevierStyleSup">1</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Dentro de cada grupo puede establecerse la diferenciación entre distintas entidades atendiendo a la clínica y al modo de herencia.</p><p class="elsevierStylePara">La MR afecta por igual a hombres y mujeres, y clínicamente se presenta en la segunda o tercera década de la vida, con dolor y limitación funcional, si bien puede permanecer asintomática durante períodos prolongados, no siendo raro el diagnóstico por encima de los 40 años de edad, como el caso que presentamos.</p><p class="elsevierStylePara">La lesión típica asienta sobre huesos largos de una sola extremidad, superior o inferior, siendo tres veces más frecuente la afectación de estas últimas. Los huesos cortos, y especialmente el esqueleto axial, son localizaciones más raras. En la larga serie de Freyschmidt<span class="elsevierStyleSup">2</span> la afectación monomiélica es la norma (21 casos sobre 23, 16 de ellos en extremidad inferior), y más rara la afectación de una extremidad superior e inferior de manera simultánea y del esqueleto axial (un caso de cada uno de ellos). En los raros casos en que se afecta el esqueleto axial la MR puede acompañarse de hemiplejia o paraplejia.</p><p class="elsevierStylePara">El patrón radiológico clásico consiste en hiperostosis cortical ondulante, en un solo lado del hueso, que recuerda la cera que resbala por una vela encendida, apariencia a la cual debe la melorreostosis su propia denominación<span class="elsevierStyleSup">3</span>. Junto a la clásica lesión cortical se objetiva proliferación endostal, que puede llegar a obliterar la cavidad medular. En los huesos cortos, como en el tarso, el patrón difiere del clásico, y con mayor frecuencia se observan lesiones esclerosas puntiformes que recuerdan a la osteopoiquilia o el osteoma. Otros patrones diferentes de afectación (osteopatía estriada, patrones mixtos) son también habituales, incluso prevalecen sobre el patrón clásico en la serie antes comentada de Freyschmidt<span class="elsevierStyleSup">2</span>.</p><p class="elsevierStylePara">En la radiología convencional se pueden poner de manifiesto asimismo las lesiones de partes blandas que acompañan a la MR en dos terceras partes de los casos, aproximadamente, lesiones que presentan calcificación en su interior en un 50% de las ocasiones.</p><p class="elsevierStylePara">La gammagrafía ósea muestra lesiones hipercaptantes en la MR, con actividad cortical asimétrica que puede cruzar articulaciones. Es de valor en el diagnóstico diferencial con otras displasias como la osteopoiquilia o la osteopatía estriada<span class="elsevierStyleSup">4</span>, que no son hipercaptantes.</p><p class="elsevierStylePara">La tomografía axial computarizada (TAC) o la RMN no son precisas para el diagnóstico salvo en casos seleccionados, ya que las imágenes radiológicas y la gammagrafía suelen ser suficientes, aunque pueden ser de ayuda para caracterizar mejor la lesión, en particular las lesiones de tejidos blandos. En RMN las lesiones óseas de la MR aparecen como imágenes de alta atenuación y baja intensidad tanto en T1 como en T2, con estrechamiento del canal medular por afectación endostal en los huesos largos<span class="elsevierStyleSup">5</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Si excluimos la concurrencia de MR con otras displasias en los síndromes de superposición, la asociación con otras enfermedades es una rareza. Se han descrito varios casos de asociación con esclerodermia<span class="elsevierStyleSup">6</span>. Se trata de una esclerodermia lineal que refleja de algún modo, a nivel dérmico, el trastorno del hueso subyacente, faltando la afectación sistémica. Otras asociaciones son excepcionales, aunque se han reportado casos aislados de coexistencia con hiperostosis esquelética idiopática difusa, síndrome nefrótico, malformaciones arteriales y otras<span class="elsevierStyleSup">7</span>. Salvo un caso de osteosarcoma sobre un fémur<span class="elsevierStyleSup">8</span>, la MR no evoluciona hacia neoplasia alguna.</p><p class="elsevierStylePara">La etiología y patogénesis de la MR es desconocida. Una de las primeras etiologías postuladas fue la preexistencia de un trastorno vascular que condicionaba la aparición posterior de las lesiones. La teoría clásica, surgida de la observación clínica de la topografía lesional, sugiere la existencia de una infección de una rama nerviosa sensitiva durante el desarrollo embrionario, lo cual induciría cambios en el esclerotomo respectivo<span class="elsevierStyleSup">9</span>. La ocurrencia de casos familiares de MR ha impulsado la búsqueda de factores genéticos, y recientemente se ha descrito una mutación somática estrechamente relacionada con el desarrollo de esta displasia.</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento reposa básicamente en el alivio sintomático con AINE, reservándose la cirugía para aquellos casos que cursan con contracturas o deformidades clínicamente significativas. La utilidad de otros fármacos en la MR es anecdótica, habiéndose comunicado éxitos tanto con bisfosfonatos como con nifedipina en algún caso aislado.</p>" "pdfFichero" => "70v14n02a13073016pdf001.pdf" "tienePdf" => true "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec174831" "palabras" => array:1 [ 0 => "melorreostosis, displasia ósea, hiperostosis" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec174832" "palabras" => array:1 [ 0 => "melorheostosis, bone dysplasia, hyperostosis" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:1 [ "resumen" => "<p class="elsevierStylePara"> La melorreostosis es una rara forma de displasia ósea esclerosante de etiología desconocida que se acompaña de lesión de partes blandas adyacentes en muchos casos. La lesión toma asiento habitualmente en una sola extremidad, donde puede haber uno o más huesos afectados, siendo mucho más frecuente la afectación del miembro inferior. Aparece por igual en ambos sexos, y suele aparecer clínicamente antes de los 20 años de edad, con dolor y limitación de movimiento de las zonas afectas. Se presenta el caso de un varón de 45 años con melorreostosis de tibia y tarso izquierdos, que se presentó clínicamente como una artropatía de tobillo, con dolor y deformidad del mismo. El tratamiento sintomático con antiinflamatorios no esteroideos fue satisfactorio en el caso presentado, no siendo preciso el empleo de cirugía, la cual puede requerirse en casos con contracturas o deformidades importantes. </p>" ] "en" => array:1 [ "resumen" => "Melorheostosis is a rare sclerosing bone dysplasia of unknown etiology. Although it affects bone primarily, it may also involve soft tissues. 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2024 Septiembre | 43 | 12 | 55 |
2024 Agosto | 38 | 13 | 51 |
2024 Julio | 30 | 8 | 38 |
2024 Junio | 23 | 1 | 24 |
2024 Mayo | 28 | 3 | 31 |
2024 Abril | 40 | 1 | 41 |
2024 Marzo | 45 | 9 | 54 |
2024 Febrero | 47 | 7 | 54 |
2024 Enero | 48 | 8 | 56 |
2023 Diciembre | 36 | 8 | 44 |
2023 Noviembre | 57 | 4 | 61 |
2023 Octubre | 55 | 6 | 61 |
2023 Septiembre | 40 | 7 | 47 |
2023 Agosto | 38 | 4 | 42 |
2023 Julio | 45 | 4 | 49 |
2023 Junio | 43 | 5 | 48 |
2023 Mayo | 51 | 5 | 56 |
2023 Abril | 40 | 7 | 47 |
2023 Marzo | 57 | 11 | 68 |
2023 Febrero | 47 | 7 | 54 |
2023 Enero | 43 | 4 | 47 |
2022 Diciembre | 46 | 8 | 54 |
2022 Noviembre | 36 | 6 | 42 |
2022 Octubre | 43 | 9 | 52 |
2022 Septiembre | 34 | 10 | 44 |
2022 Agosto | 38 | 10 | 48 |
2022 Julio | 27 | 11 | 38 |
2022 Junio | 61 | 11 | 72 |
2022 Mayo | 41 | 6 | 47 |
2022 Abril | 44 | 14 | 58 |
2022 Marzo | 82 | 7 | 89 |
2022 Febrero | 67 | 11 | 78 |
2022 Enero | 70 | 8 | 78 |
2021 Diciembre | 35 | 8 | 43 |
2021 Noviembre | 52 | 13 | 65 |
2021 Octubre | 70 | 14 | 84 |
2021 Septiembre | 40 | 8 | 48 |
2021 Agosto | 49 | 7 | 56 |
2021 Julio | 35 | 4 | 39 |
2021 Junio | 42 | 7 | 49 |
2021 Mayo | 64 | 9 | 73 |
2021 Abril | 161 | 11 | 172 |
2021 Marzo | 119 | 13 | 132 |
2021 Febrero | 47 | 8 | 55 |
2021 Enero | 68 | 10 | 78 |
2020 Diciembre | 32 | 3 | 35 |
2020 Noviembre | 32 | 2 | 34 |
2020 Octubre | 37 | 3 | 40 |
2020 Septiembre | 24 | 9 | 33 |
2020 Agosto | 30 | 5 | 35 |
2020 Julio | 38 | 1 | 39 |
2020 Junio | 39 | 11 | 50 |
2020 Mayo | 24 | 6 | 30 |
2020 Abril | 15 | 4 | 19 |
2020 Marzo | 28 | 7 | 35 |
2020 Febrero | 36 | 5 | 41 |
2020 Enero | 44 | 12 | 56 |
2019 Diciembre | 58 | 7 | 65 |
2019 Noviembre | 25 | 7 | 32 |
2019 Octubre | 38 | 6 | 44 |
2019 Septiembre | 31 | 5 | 36 |
2019 Agosto | 19 | 4 | 23 |
2019 Julio | 40 | 3 | 43 |
2019 Junio | 50 | 19 | 69 |
2019 Mayo | 102 | 23 | 125 |
2019 Abril | 75 | 8 | 83 |
2019 Marzo | 27 | 1 | 28 |
2019 Febrero | 36 | 4 | 40 |
2019 Enero | 29 | 5 | 34 |
2018 Diciembre | 25 | 6 | 31 |
2018 Noviembre | 18 | 6 | 24 |
2018 Octubre | 47 | 8 | 55 |
2018 Septiembre | 16 | 8 | 24 |
2018 Agosto | 8 | 3 | 11 |
2018 Julio | 4 | 3 | 7 |
2018 Junio | 7 | 0 | 7 |
2018 Mayo | 15 | 6 | 21 |
2018 Abril | 4 | 1 | 5 |
2018 Marzo | 7 | 0 | 7 |
2018 Febrero | 7 | 0 | 7 |
2018 Enero | 8 | 0 | 8 |
2017 Diciembre | 6 | 1 | 7 |
2017 Noviembre | 13 | 2 | 15 |
2017 Octubre | 16 | 2 | 18 |
2017 Septiembre | 4 | 4 | 8 |
2017 Agosto | 7 | 9 | 16 |
2017 Julio | 8 | 0 | 8 |
2017 Junio | 15 | 0 | 15 |
2017 Mayo | 24 | 1 | 25 |
2017 Abril | 11 | 3 | 14 |
2017 Marzo | 20 | 41 | 61 |
2017 Febrero | 30 | 2 | 32 |
2017 Enero | 23 | 0 | 23 |
2016 Diciembre | 46 | 5 | 51 |
2016 Noviembre | 38 | 5 | 43 |
2016 Octubre | 55 | 2 | 57 |
2016 Septiembre | 41 | 3 | 44 |
2016 Agosto | 28 | 3 | 31 |
2016 Julio | 35 | 2 | 37 |
2016 Junio | 46 | 11 | 57 |
2016 Mayo | 41 | 12 | 53 |
2016 Abril | 42 | 10 | 52 |
2016 Marzo | 27 | 6 | 33 |
2016 Febrero | 26 | 10 | 36 |
2016 Enero | 21 | 8 | 29 |
2015 Diciembre | 18 | 11 | 29 |
2015 Noviembre | 20 | 4 | 24 |
2015 Octubre | 25 | 5 | 30 |
2015 Septiembre | 12 | 5 | 17 |
2015 Agosto | 38 | 4 | 42 |
2015 Julio | 39 | 4 | 43 |
2015 Junio | 24 | 1 | 25 |
2015 Mayo | 36 | 2 | 38 |
2015 Abril | 18 | 9 | 27 |
2015 Marzo | 41 | 4 | 45 |
2015 Febrero | 25 | 6 | 31 |
2015 Enero | 26 | 7 | 33 |
2014 Diciembre | 39 | 4 | 43 |
2014 Noviembre | 36 | 3 | 39 |
2014 Octubre | 39 | 3 | 42 |
2014 Septiembre | 26 | 1 | 27 |
2014 Agosto | 29 | 1 | 30 |
2014 Julio | 36 | 3 | 39 |
2014 Junio | 43 | 2 | 45 |
2014 Mayo | 34 | 2 | 36 |
2014 Abril | 19 | 4 | 23 |
2014 Marzo | 31 | 3 | 34 |
2014 Febrero | 27 | 3 | 30 |
2014 Enero | 29 | 3 | 32 |
2013 Diciembre | 28 | 2 | 30 |
2013 Noviembre | 36 | 4 | 40 |
2013 Octubre | 35 | 5 | 40 |
2013 Septiembre | 23 | 5 | 28 |
2013 Agosto | 14 | 3 | 17 |
2013 Julio | 21 | 1 | 22 |
2005 Marzo | 812 | 0 | 812 |