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Artropatia de pie por melorreostosis
Melorheostosis caused arthropathy of the foot
C.. BELTRAN AUDERAa
a UNIDAD DE REUMATOLOGIA. HOSPITAL CLINICO UNIVERSITARIO MIGUEL SERVET. ZARAGOZA.
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2&#41;&#46; Se realiz&#243; diagn&#243;stico de MR y se comenz&#243; tratamiento sintom&#225;tico con antiinflamatorios no esteroideos &#40;AINE&#41; con mejor&#237;a de la cl&#237;nica&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="70v14n02-13073016fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"><span class="elsevierStyleBold">Fig&#46; 1&#46;</span> Radiograf&#237;a frontal y lateral de tobillo izquierdo&#46; En ambas proyecciones se aprecia la caracter&#237;stica hiperostosis en peron&#233;&#44; y en la lateral peque&#241;as lesiones esclerosantes puntiformes en tarso&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara"><img src="70v14n02-13073016fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"><span class="elsevierStyleBold">Fig&#46; 2&#46;</span> Gammagraf&#237;a &#243;sea con <span class="elsevierStyleSup">99</span>Tc&#46; Se aprecia intensa captaci&#243;n del radiof&#225;rmaco en el tarso izquierdo&#44; y en menor medida&#44; extremo distal de la tibia&#46;</span></p><br></br><br></br><br></br><br></br><p class="elsevierStylePara">DISCUSION</p><p class="elsevierStylePara">La MR es una rara enfermedad &#243;sea&#44; de origen desconocido&#44; conocida tambi&#233;n como enfermedad de L&#233;ri&#44; pues a &#233;l se debe la primera descripci&#243;n en 1922&#46; Pertenece a un grupo de enfermedades conocidas como displasias &#243;seas esclerosantes&#44; las cuales se caracterizan por aumento en la densidad radiol&#243;gica&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Seg&#250;n el tipo de afectaci&#243;n se distinguen tres grupos de displasias&#58; las que depen den de formaci&#243;n &#243;sea endocondral&#44; como la osteopetrosis&#44; aquellas con formaci&#243;n &#243;sea intramembranosa&#44; tal como la displasia diafisaria progresiva o enfermedad de Camurati-Engelmann&#44; y finalmente displasias esclerosantes mixtas&#44; que incluyen la MR y los s&#237;ndromes de superposici&#243;n<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Dentro de cada grupo puede establecerse la diferenciaci&#243;n entre distintas entidades atendiendo a la cl&#237;nica y al modo de herencia&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La MR afecta por igual a hombres y mujeres&#44; y cl&#237;nicamente se presenta en la segunda o tercera d&#233;cada de la vida&#44; con dolor y limitaci&#243;n funcional&#44; si bien puede permanecer asintom&#225;tica durante per&#237;odos prolongados&#44; no siendo raro el diagn&#243;stico por encima de los 40 a&#241;os de edad&#44; como el caso que presentamos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La lesi&#243;n t&#237;pica asienta sobre huesos largos de una sola extremidad&#44; superior o inferior&#44; siendo tres veces m&#225;s frecuente la afectaci&#243;n de estas &#250;ltimas&#46; Los huesos cortos&#44; y especialmente el esqueleto axial&#44; son localizaciones m&#225;s raras&#46; En la larga serie de Freyschmidt<span class="elsevierStyleSup">2</span> la afectaci&#243;n monomi&#233;lica es la norma &#40;21 casos sobre 23&#44; 16 de ellos en extremidad inferior&#41;&#44; y m&#225;s rara la afectaci&#243;n de una extremidad superior e inferior de manera simult&#225;nea y del esqueleto axial &#40;un caso de cada uno de ellos&#41;&#46; En los raros casos en que se afecta el esqueleto axial la MR puede acompa&#241;arse de hemiplejia o paraplejia&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El patr&#243;n radiol&#243;gico cl&#225;sico consiste en hiperostosis cortical ondulante&#44; en un solo lado del hueso&#44; que recuerda la cera que resbala por una vela encendida&#44; apariencia a la cual debe la melorreostosis su propia denominaci&#243;n<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#46; Junto a la cl&#225;sica lesi&#243;n cortical se objetiva proliferaci&#243;n endostal&#44; que puede llegar a obliterar la cavidad medular&#46; En los huesos cortos&#44; como en el tarso&#44; el patr&#243;n difiere del cl&#225;sico&#44; y con mayor frecuencia se observan lesiones esclerosas puntiformes que recuerdan a la osteopoiquilia o el osteoma&#46; Otros patrones diferentes de afectaci&#243;n &#40;osteopat&#237;a estriada&#44; patrones mixtos&#41; son tambi&#233;n habituales&#44; incluso prevalecen sobre el patr&#243;n cl&#225;sico en la serie antes comentada de Freyschmidt<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la radiolog&#237;a convencional se pueden poner de manifiesto asimismo las lesiones de partes blandas que acompa&#241;an a la MR en dos terceras partes de los casos&#44; aproximadamente&#44; lesiones que presentan calcificaci&#243;n en su interior en un 50&#37; de las ocasiones&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La gammagraf&#237;a &#243;sea muestra lesiones hipercaptantes en la MR&#44; con actividad cortical asim&#233;trica que puede cruzar articulaciones&#46; Es de valor en el diagn&#243;stico diferencial con otras displasias como la osteopoiquilia o la osteopat&#237;a estriada<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#44; que no son hipercaptantes&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La tomograf&#237;a axial computarizada &#40;TAC&#41; o la RMN no son precisas para el diagn&#243;stico salvo en casos seleccionados&#44; ya que las im&#225;genes radiol&#243;gicas y la gammagraf&#237;a suelen ser suficientes&#44; aunque pueden ser de ayuda para caracterizar mejor la lesi&#243;n&#44; en particular las lesiones de tejidos blandos&#46; En RMN las lesiones &#243;seas de la MR aparecen como im&#225;genes de alta atenuaci&#243;n y baja intensidad tanto en T1 como en T2&#44; con estrechamiento del canal medular por afectaci&#243;n endostal en los huesos largos<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Si excluimos la concurrencia de MR con otras displasias en los s&#237;ndromes de superposici&#243;n&#44; la asociaci&#243;n con otras enfermedades es una rareza&#46; Se han descrito varios casos de asociaci&#243;n con esclerodermia<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46; Se trata de una esclerodermia lineal que refleja de alg&#250;n modo&#44; a nivel d&#233;rmico&#44; el trastorno del hueso subyacente&#44; faltando la afectaci&#243;n sist&#233;mica&#46; Otras asociaciones son excepcionales&#44; aunque se han reportado casos aislados de coexistencia con hiperostosis esquel&#233;tica idiop&#225;tica difusa&#44; s&#237;ndrome nefr&#243;tico&#44; malformaciones arteriales y otras<span class="elsevierStyleSup">7</span>&#46; Salvo un caso de osteosarcoma sobre un f&#233;mur<span class="elsevierStyleSup">8</span>&#44; la MR no evoluciona hacia neoplasia alguna&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La etiolog&#237;a y patog&#233;nesis de la MR es desconocida&#46; Una de las primeras etiolog&#237;as postuladas fue la preexistencia de un trastorno vascular que condicionaba la aparici&#243;n posterior de las lesiones&#46; La teor&#237;a cl&#225;sica&#44; surgida de la observaci&#243;n cl&#237;nica de la topograf&#237;a lesional&#44; sugiere la existencia de una infecci&#243;n de una rama nerviosa sensitiva durante el desarrollo embrionario&#44; lo cual inducir&#237;a cambios en el esclerotomo respectivo<span class="elsevierStyleSup">9</span>&#46; La ocurrencia de casos familiares de MR ha impulsado la b&#250;squeda de factores gen&#233;ticos&#44; y recientemente se ha descrito una mutaci&#243;n som&#225;tica estrechamente relacionada con el desarrollo de esta displasia&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento reposa b&#225;sicamente en el alivio sintom&#225;tico con AINE&#44; reserv&#225;ndose la cirug&#237;a para aquellos casos que cursan con contracturas o deformidades cl&#237;nicamente significativas&#46; La utilidad de otros f&#225;rmacos en la MR es anecd&#243;tica&#44; habi&#233;ndose comunicado &#233;xitos tanto con bisfosfonatos como con nifedipina en alg&#250;n caso aislado&#46;</p>"
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Información del artículo
ISSN: 11328460
Idioma original: Español
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