Carta científica
Leiomiosarcoma de próstata en paciente de 25 años
Prostatic leiomyosarcoma in a 25 year old patient
J. Mariano, P. Masse, J. Ross
, M. Sabbione
Autor para correspondencia
Servicio de Diagnóstico por imágenes, HIGA San Martín, La Plata, Argentina
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Los marcadores tumorales Ca19-9, Ca125, alfa-fetoproteína y antígeno carcinoembrionario fueron negativos.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La rectosigmoidoscopia reveló una lesión orgánica infiltrativa, friable y ulcerada a 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm del margen anal, con mucosa circundante normal y un trayecto fistuloso por el que se ingresó a una cavidad de aspecto necrótico (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). Por su parte, la tomografía computada (TC) de tórax, abdomen y pelvis con contraste oral, rectal y endovenoso (EV) evidenció una formación sólida en la pelvis menor, de aproximadamente 14<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm x 11<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, ubicada por detrás de la vejiga y por delante del recto, sin plano de separación evidente. Además, existían adenomegalias pelvianas bilaterales, dos imágenes focales hepáticas heterogéneas tras la administración del contraste EV y cuatro imágenes micronodulares en el pulmón derecho (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizó una biopsia transrectal de la lesión, cuyo resultado histopatológico demostró una proliferación fusocelular atípica con 4 mitosis por campo de gran aumento, junto a áreas de necrosis e infiltrado inflamatorio. La actina músculo liso, desmina y vimentina fueron positivas con técnica de inmunohistoquímica, mientras que la citoqueratina, S100, CD68 y CD34 fueron negativas. El cuadro morfológico y el perfil inmunofenotípico indicaron sarcoma vinculable a leiomiosarcoma, por lo que se instauró un tratamiento quimioterápico.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tres semanas después se realizó una TC y una resonancia magnética (RM) de pelvis e hígado, en las que se detectó un aumento del tamaño de la lesión primaria y de las hepáticas secundarias, así como la aparición de nuevas lesiones hepáticas y pulmonares, y un derrame pleural. Según los criterios RECIST, se definió como enfermedad progresiva<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0015">figs. 3 y 4</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por decisión conjunta con el paciente y su familia se decidió finalizar la quimioterapia y llevar a cabo la externación con un tratamiento paliativo. El paciente falleció a los 20 días del alta.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los sarcomas de próstata son tumores raros. Mientras los rabdomiosarcomas son los más comunes y se producen principalmente en niños, los leiomiosarcomas son los más frecuentes en adultos. También existen otros subtipos aún más inusuales, como el sarcoma del estroma prostático<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los tumores suelen ser agresivos, de rápido crecimiento y presentan un gran tamaño al momento del diagnóstico, por lo que resulta difícil identificar su sitio de origen (al respecto, en el estudio de Andreou <span class="elsevierStyleItalic">et al</span>.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> el tamaño promedio fue de 7,9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm). La extensión extracapsular es un hallazgo frecuente que afecta las estructuras adyacentes, tanto por invasión como por efecto de masa, siendo las vesículas seminales, la vejiga, el recto y los uréteres los órganos más comprometidos.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los síntomas principales son la obstrucción urinaria, el dolor perineal y/o en la eyaculación, y la pérdida de peso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. El examen rectal a menudo revela un aumento del tamaño prostático y una consistencia blanda<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Sin embargo, no se cuenta con marcadores tumorales fiables para el sarcoma de próstata. El antígeno prostático específico en suero suele ser normal (algo no sorprendente si se tiene en cuenta su origen no epitelial)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las imágenes tienen un rol importante en el manejo de estos pacientes. Dada su alta resolución tisular, la RM es la modalidad de elección para evaluar el sitio primario. Los leiomiosarcomas aparecen como masas con baja señal en ponderación T1 y resultan heterogéneos con señal alta o intermedia en las secuencias ponderadas en T2. Por su rápido crecimiento, es común la necrosis y la degeneración quística. Ante la administración del contraste EV, muestran realce de las porciones sólidas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El aspecto de los sarcomas prostáticos en la TC es inespecífico. Estos suelen evidenciarse como grandes masas pélvicas con densidad de partes blandas y áreas de necrosis, que dificultan la definición del origen preciso de la lesión. El método, en estos casos, es útil para evaluar la afectación nodal y la enfermedad a distancia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A diferencia del resto de los sarcomas prostáticos, la diseminación linfática no es habitual, pero la enfermedad a distancia sí es frecuente en el momento del diagnóstico, siendo el pulmón y el hígado los lugares más comúnmente afectados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico se realiza mediante biopsia con aguja transrectal guiada por ultrasonido o resección transuretral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Histológicamente las lesiones son hipercelulares y están compuestas por células ahusadas con aumento de la actividad mitótica y una atipia celular de moderada a severa. A su vez, muestran necrosis prominente y degeneración quística, y con técnica de inmunohistoquímica expresan vimentina, actina de músculo liso y desmina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si bien el tratamiento multimodal (incluidas la cirugía, la radioterapia pre o posoperatoria, y la quimioterapia neoadyuvante o adyuvante) se utiliza en el manejo de los leiomiosarcomas de próstata, no existen recomendaciones sobre una conducta terapéutica estándar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El pronóstico es malo, aunque la supervivencia es variable<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">4,7</span></a>. En este aspecto, Vandoros <span class="elsevierStyleItalic">et al</span>.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> en una revisión de casos comunicaron una media de 17 meses. Su análisis demostró que los únicos factores predictivos de supervivencia a largo plazo son la ausencia de enfermedad metastásica en el momento de presentación y los márgenes quirúrgicos negativos.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Confidencialidad de los datos</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes y que todos los pacientes incluidos en el estudio han recibido información suficiente y han dado su consentimiento informado por escrito.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Conflicto de intereses</span><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses, excepto la Dra. Mariano que establece como posible conflicto de interés ser miembro del Comité de Redacción de la RAR.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:4 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Confidencialidad de los datos" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "xack240338" "titulo" => "Agradecimientos" ] 3 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:4 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 586 "Ancho" => 1500 "Tamanyo" => 141867 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">En la rectosigmoidoscopia se observa (a) una lesión sobreelevada y ulcerada en la pared anterior del recto, con mucosa circundante normal. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 7 | 0 | 7 |
| 2024 Octubre | 41 | 3 | 44 |
| 2024 Septiembre | 48 | 6 | 54 |
| 2024 Agosto | 39 | 5 | 44 |
| 2024 Julio | 41 | 5 | 46 |
| 2024 Junio | 41 | 6 | 47 |
| 2024 Mayo | 41 | 1 | 42 |
| 2024 Abril | 27 | 10 | 37 |
| 2024 Marzo | 35 | 5 | 40 |
| 2024 Febrero | 56 | 11 | 67 |
| 2024 Enero | 34 | 1 | 35 |
| 2023 Diciembre | 30 | 11 | 41 |
| 2023 Noviembre | 50 | 11 | 61 |
| 2023 Octubre | 109 | 9 | 118 |
| 2023 Septiembre | 38 | 5 | 43 |
| 2023 Agosto | 26 | 4 | 30 |
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| 2023 Junio | 27 | 1 | 28 |
| 2023 Mayo | 39 | 3 | 42 |
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| 2023 Enero | 23 | 1 | 24 |
| 2022 Diciembre | 37 | 7 | 44 |
| 2022 Noviembre | 37 | 3 | 40 |
| 2022 Octubre | 32 | 4 | 36 |
| 2022 Septiembre | 64 | 8 | 72 |
| 2022 Agosto | 48 | 10 | 58 |
| 2022 Julio | 50 | 6 | 56 |
| 2022 Junio | 35 | 7 | 42 |
| 2022 Mayo | 22 | 14 | 36 |
| 2022 Abril | 20 | 11 | 31 |
| 2022 Marzo | 33 | 11 | 44 |
| 2022 Febrero | 36 | 3 | 39 |
| 2022 Enero | 47 | 8 | 55 |
| 2021 Diciembre | 24 | 9 | 33 |
| 2021 Noviembre | 31 | 14 | 45 |
| 2021 Octubre | 35 | 8 | 43 |
| 2021 Septiembre | 30 | 14 | 44 |
| 2021 Agosto | 53 | 14 | 67 |
| 2021 Julio | 30 | 9 | 39 |
| 2021 Junio | 22 | 7 | 29 |
| 2021 Mayo | 42 | 6 | 48 |
| 2021 Abril | 86 | 25 | 111 |
| 2021 Marzo | 34 | 14 | 48 |
| 2021 Febrero | 23 | 9 | 32 |
| 2021 Enero | 32 | 10 | 42 |
| 2020 Diciembre | 32 | 9 | 41 |
| 2020 Noviembre | 43 | 8 | 51 |
| 2020 Octubre | 30 | 8 | 38 |
| 2020 Septiembre | 20 | 4 | 24 |
| 2020 Agosto | 21 | 6 | 27 |
| 2020 Julio | 30 | 1 | 31 |
| 2020 Junio | 25 | 9 | 34 |
| 2020 Mayo | 33 | 13 | 46 |
| 2020 Abril | 25 | 6 | 31 |
| 2020 Marzo | 44 | 10 | 54 |
| 2020 Febrero | 24 | 4 | 28 |
| 2020 Enero | 26 | 4 | 30 |
| 2019 Diciembre | 23 | 8 | 31 |
| 2019 Noviembre | 35 | 7 | 42 |
| 2019 Octubre | 24 | 3 | 27 |
| 2019 Septiembre | 28 | 15 | 43 |
| 2019 Agosto | 18 | 3 | 21 |
| 2019 Julio | 16 | 16 | 32 |
| 2019 Junio | 63 | 13 | 76 |
| 2019 Mayo | 163 | 11 | 174 |
| 2019 Abril | 59 | 0 | 59 |
| 2019 Marzo | 7 | 5 | 12 |
| 2019 Febrero | 15 | 3 | 18 |
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| 2018 Diciembre | 9 | 2 | 11 |
| 2018 Noviembre | 25 | 5 | 30 |
| 2018 Octubre | 14 | 30 | 44 |
| 2018 Septiembre | 10 | 1 | 11 |
| 2018 Agosto | 3 | 0 | 3 |
| 2018 Julio | 7 | 2 | 9 |
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| 2018 Marzo | 9 | 0 | 9 |
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| 2017 Diciembre | 15 | 0 | 15 |
| 2017 Noviembre | 12 | 2 | 14 |
| 2017 Octubre | 20 | 3 | 23 |
| 2017 Septiembre | 12 | 9 | 21 |
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| 2017 Abril | 13 | 5 | 18 |
| 2017 Marzo | 19 | 34 | 53 |
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| 2016 Noviembre | 39 | 18 | 57 |
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