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Esta entidad de etiología desconocida corresponde a una forma de dermatosis neutrofílica, asociada a diferentes manifestaciones osteoarticulares inflamatorias asépticas. Actualmente, la teoría más aceptada considera que es una respuesta inmune exagerada a una infección oportunista en un sujeto susceptible que desarrolla una osteítis reactiva. Sin embargo, todavía no se ha definido si corresponde o no a una artropatía seronegativa, dado que el antígeno leucocitario humano B27 (HLA-B27) es positivo solo en un 4-30% de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. En general afecta a niños y adultos de edad media, sin prevalencia de género, y se manifiesta en la clínica con dolor y aumento de volumen, siendo la pared torácica anterior el sitio comprometido con mayor frecuencia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Comunicamos un caso atípico de esta rara patología en una mujer de 38 años que presentaba un dolor torácico, de 3 meses de evolución, con una mala respuesta a los antiinflamatorios no esteroideos (AINE). Consultó al servicio de urgencias por un severo dolor coxígeo, exacerbación del dolor esternal y lesiones cutáneas palmoplantares (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>), por lo que fue hospitalizada y estudiada con radiografía convencional (Rx), tomografía computada (TC) y resonancia magnética (RM) sacrocoxígea. En la reevaluación de sus exámenes anteriores de la pared torácica (TC y RM) se observaron erosiones y esclerosis de la articulación manubrio-esternal, con osteítis e hiperostosis (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>a) asociadas a edema óseo (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">figs. 2</a>b y c).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La Rx y la TC coxígea mostraron una calcificación ovalada, anterior a la primera vértebra coxígea (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>), que se visualizó en la RM con hipointensidad de señal en las secuencias ponderadas en T1 y T2. A su vez, se identificó hiperintensidad de señal en ponderación T2 con realce de las partes blandas adyacentes (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig. 4</a>). Así, a pesar de las manifestaciones dermatológicas frecuentes, los hallazgos musculoesqueléticos fueron inhabituales. En la actualidad, la paciente se encuentra con controles reumatológicos regulares y en tratamiento con AINE. Hasta el momento su respuesta fue buena.</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El síntoma cardinal en esta patología es el dolor, en general de curso insidioso y con una intensidad que puede llegar a ser incapacitante. Compromete principalmente la pared torácica anterior.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La evaluación por imágenes de la osteítis, sinovitis e hiperostosis requiere la utilización de distintas técnicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Para la hiperostosis, la TC constituye el método de elección. 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Otros hallazgos menos comunes incluyen reacción perióstica aislada de las clavículas. La TC también es útil para evaluar posibles complicaciones, como el síndrome del opérculo torácico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La columna vertebral a nivel dorso-lumbar, el segundo sitio de afectación más frecuente, presenta principalmente seis alteraciones, en general combinadas, que requieren un estudio asociado de TC y RM: lesiones de las esquinas de los cuerpos vertebrales, espondilodiscitis inespecífica, lesiones osteolíticas, sacroileítis, osteoesclerosis y osificaciones paravertebrales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. En el caso de esta última, su aparición más habitual es en el ligamento longitudinal anterior (probable localización de la calcificación de nuestra paciente), siendo el nivel precoxígeo una ubicación rara.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La RM es el método de elección para la evaluación de la osteítis. Esta se muestra con baja señal en las secuencias ponderadas en T1 y con alta señal en las secuencias sensibles al líquido, siendo posible la presentación de realce. Estos hallazgos pueden sugerir el tiempo de las lesiones con compromiso predominantemente inflamatorio en las fases tempranas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Otra técnica eficaz para evaluar la actividad de las lesiones es la tomografía computada por emisión de positrones con fluorodesoxiglucosa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto al compromiso de las partes blandas, resulta más evidente en la RM que en la TC<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">5–7</span></a>. Tal es así, que en nuestra paciente solo se observó una pequeña calcificación en la TC, mientras que la RM mostró un compromiso inflamatorio de las partes blandas, caracterizado por un aumento de señal en ponderación T2 y realce, probablemente debidos al dolor intenso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El derrame articular y la reacción sinovial también son adecuadamente evaluados mediante RM, pudiendo identificarse artritis en el 92,5% de los casos. El compromiso de las articulaciones axiales es más común que el de las periféricas. No obstante, la disminución de amplitud del espacio articular, la osteopenia yuxtaarticular y la esclerosis ósea son mejor visualizadas en la TC.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tanto la pustulosis como el acné pueden ser transitorios o de aparición tardía, por lo que su ausencia no descarta el diagnóstico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. Este toma en promedio 3,8 años y 5,7 médicos intervinientes, además de requerir un alto índice de sospecha y conocimiento de las alteraciones radiológicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde la perspectiva del paciente, los AINE e inhibidores del factor de necrosis tumoral presentan los mejores resultados en el manejo del dolor y la calidad de vida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. Sin embargo, la evolución puede variar entre períodos de remisión y exacerbaciones, independientemente de la terapia utilizada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Confidencialidad de los datos</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes y que todos los pacientes incluidos en el estudio han recibido información suficiente y han dado su consentimiento informado por escrito para participar en dicho estudio.</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Conflicto de intereses</span><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Confidencialidad de los datos" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 2 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:4 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 713 "Ancho" => 950 "Tamanyo" => 87215 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">En el talón izquierdo se observan lesiones elevadas circunscriptas, algunas con contenido líquido seroso y otras de aspecto purulento.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 932 "Ancho" => 1500 "Tamanyo" => 185819 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">(a) La tomografía computada del esternón en corte coronal oblicuo muestra erosiones y esclerosis en la superficie articular manubrio-esternal, mientras que (b) el corte coronal de la resonancia magnética esternal evidencia un aumento de la intensidad de señal de la médula ósea, que rodea a la articulación manubrio-esternal, en la secuencia de recuperación de la inversión con un tiempo corto (STIR) y (c) una disminución de ella en la secuencia ponderada en T1.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 614 "Ancho" => 1501 "Tamanyo" => 109053 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">(a) La radiografía lateral sacro-coxígea revela una calcificación oval precoxígea a nivel del primer segmento coxígeo, (b) confirmada en la tomografía computada en reconstrucción sagital.</p>" ] ] 3 => array:7 [ "identificador" => "fig0020" "etiqueta" => "Figura 4" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr4.jpeg" "Alto" => 716 "Ancho" => 1500 "Tamanyo" => 133465 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">La RM pélvica en ponderación T1 con saturación grasa visualizó: (a) sin gadolinio una imagen oval hipointensa, concordante con la calcificación detectada; y (b) con gadolinio, un realce moderado de las partes blandas precoxígeas adyacentes a la calcificación.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:8 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0045" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Acne-pustulosis-hyperostosis-osteitis syndrome. 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año/Mes | Html | Total | |
---|---|---|---|
2024 Noviembre | 9 | 2 | 11 |
2024 Octubre | 129 | 15 | 144 |
2024 Septiembre | 117 | 35 | 152 |
2024 Agosto | 91 | 30 | 121 |
2024 Julio | 108 | 4 | 112 |
2024 Junio | 94 | 10 | 104 |
2024 Mayo | 115 | 2 | 117 |
2024 Abril | 84 | 7 | 91 |
2024 Marzo | 125 | 23 | 148 |
2024 Febrero | 170 | 17 | 187 |
2024 Enero | 146 | 4 | 150 |
2023 Diciembre | 98 | 12 | 110 |
2023 Noviembre | 186 | 5 | 191 |
2023 Octubre | 187 | 7 | 194 |
2023 Septiembre | 123 | 7 | 130 |
2023 Agosto | 94 | 4 | 98 |
2023 Julio | 100 | 4 | 104 |
2023 Junio | 136 | 6 | 142 |
2023 Mayo | 120 | 8 | 128 |
2023 Abril | 68 | 3 | 71 |
2023 Marzo | 91 | 3 | 94 |
2023 Febrero | 47 | 5 | 52 |
2023 Enero | 44 | 7 | 51 |
2022 Diciembre | 61 | 6 | 67 |
2022 Noviembre | 77 | 14 | 91 |
2022 Octubre | 92 | 7 | 99 |
2022 Septiembre | 80 | 24 | 104 |
2022 Agosto | 50 | 14 | 64 |
2022 Julio | 49 | 11 | 60 |
2022 Junio | 36 | 8 | 44 |
2022 Mayo | 55 | 12 | 67 |
2022 Abril | 55 | 20 | 75 |
2022 Marzo | 87 | 13 | 100 |
2022 Febrero | 61 | 10 | 71 |
2022 Enero | 65 | 7 | 72 |
2021 Diciembre | 39 | 11 | 50 |
2021 Noviembre | 50 | 8 | 58 |
2021 Octubre | 90 | 11 | 101 |
2021 Septiembre | 55 | 9 | 64 |
2021 Agosto | 52 | 8 | 60 |
2021 Julio | 83 | 12 | 95 |
2021 Junio | 66 | 4 | 70 |
2021 Mayo | 55 | 16 | 71 |
2021 Abril | 129 | 14 | 143 |
2021 Marzo | 103 | 29 | 132 |
2021 Febrero | 64 | 32 | 96 |
2021 Enero | 71 | 22 | 93 |
2020 Diciembre | 68 | 15 | 83 |
2020 Noviembre | 59 | 28 | 87 |
2020 Octubre | 36 | 19 | 55 |
2020 Septiembre | 25 | 7 | 32 |
2020 Agosto | 36 | 11 | 47 |
2020 Julio | 36 | 7 | 43 |
2020 Junio | 35 | 9 | 44 |
2020 Mayo | 22 | 17 | 39 |
2020 Abril | 20 | 12 | 32 |
2020 Marzo | 25 | 12 | 37 |
2020 Febrero | 37 | 10 | 47 |
2020 Enero | 38 | 6 | 44 |
2019 Diciembre | 23 | 10 | 33 |
2019 Noviembre | 15 | 14 | 29 |
2019 Octubre | 22 | 11 | 33 |
2019 Septiembre | 43 | 12 | 55 |
2019 Agosto | 31 | 12 | 43 |
2019 Julio | 32 | 15 | 47 |
2019 Junio | 57 | 16 | 73 |
2019 Mayo | 147 | 24 | 171 |
2019 Abril | 73 | 39 | 112 |
2019 Marzo | 23 | 12 | 35 |
2019 Febrero | 28 | 9 | 37 |
2019 Enero | 30 | 12 | 42 |
2018 Diciembre | 15 | 8 | 23 |
2018 Noviembre | 30 | 16 | 46 |
2018 Octubre | 47 | 9 | 56 |
2018 Septiembre | 32 | 10 | 42 |
2018 Agosto | 20 | 27 | 47 |
2018 Julio | 17 | 4 | 21 |
2018 Junio | 25 | 5 | 30 |
2018 Mayo | 23 | 9 | 32 |
2018 Abril | 34 | 1 | 35 |
2018 Marzo | 13 | 5 | 18 |
2018 Febrero | 16 | 7 | 23 |
2018 Enero | 12 | 0 | 12 |
2017 Diciembre | 19 | 4 | 23 |
2017 Noviembre | 18 | 3 | 21 |
2017 Octubre | 25 | 2 | 27 |
2017 Septiembre | 20 | 4 | 24 |
2017 Agosto | 17 | 1 | 18 |
2017 Julio | 21 | 4 | 25 |
2017 Junio | 22 | 3 | 25 |
2017 Mayo | 27 | 3 | 30 |
2017 Abril | 21 | 4 | 25 |
2017 Marzo | 25 | 33 | 58 |
2017 Febrero | 81 | 7 | 88 |
2017 Enero | 32 | 3 | 35 |
2016 Diciembre | 76 | 10 | 86 |
2016 Noviembre | 127 | 18 | 145 |
2016 Octubre | 61 | 15 | 76 |
2016 Septiembre | 62 | 18 | 80 |
2016 Agosto | 2 | 3 | 5 |
2016 Julio | 0 | 5 | 5 |