Carta científica
Síndrome de retracción de Duane
Duane's retraction syndrome
P. Sartori
, M. Odesser, L. Alvarado, F. Sande
Autor para correspondencia
Servicio de Diagnóstico por imágenes, TCba, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina
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Compárese la ausencia del sexto nervio craneal contralateral.</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El síndrome de retracción de Duane (SRD) es una forma congénita de estrabismo, generado por la agenesia del sexto par craneal asociado a una anómala inervación del músculo recto lateral por el tercer par<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1–5</span></a>. Comunicamos el caso de un paciente masculino de 13 años que desde el nacimiento presentó imposibilidad para realizar la abducción del ojo izquierdo, con conservación adecuada de la agudeza visual.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizó una exploración oftalmológica con mirada neutra y abducción bilateral. Los ojos se encontraban en adecuada alineación, tanto en posición primaria (neutra) como cuando miraba hacia la derecha (abducción derecha e izquierda). Al desplazar la mirada hacia la izquierda, había una normal aducción derecha, pero imposibilidad de llevar a cabo la abducción izquierda.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se solicitó una resonancia magnética (RM) de ambas órbitas con cortes finos en el tronco encefálico, focalizados en la cisterna prepontina, sin gadolinio. En las órbitas no se encontraron alteraciones (no se muestra la imagen), mientras que a nivel de la cisterna pontina en secuencias <span class="elsevierStyleItalic">balanced fast field echo</span><span class="elsevierStyleBold">(</span>BFFE) y en ponderación T2 <span class="elsevierStyleItalic">drive</span> tridimensional (3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>D) con reconstrucción multiplanar se objetivó la ausencia del sexto nervio craneal izquierdo (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El SRD, también conocido como síndrome de Duane o de Stilling Turk Duane, es una infrecuente parálisis congénita del músculo recto lateral, que se debe a una hipoplasia o agenesia del sexto par, como consecuencia de una aplasia del núcleo del sexto par craneal, ausencia o disminución de las neuronas motoras e inervación anómala del músculo recto lateral por ramas del tercer par<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5,6</span></a>. Si bien fue descrito por primera vez por Heuk en 1879, y luego por Stilling en 1887 y por Turk en 1899, fue Duane quien lo divulgó en 1905<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,4,5,7</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Su incidencia es del 0,1%, con una prevalencia en la población general de 1/10000. Corresponde al 1-4% de todos los pacientes con estrabismo y es más frecuente en mujeres con afectación del ojo izquierdo (75% de los casos). El 14% es bilateral, con predominio en el sexo masculino<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,4–8</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Constituye un trastorno de la embriogénesis, producido aproximadamente en el segundo mes del embarazo y ha sido asociado con el efecto teratogénico de la talidomida<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5,6,9</span></a>. Aproximadamente un 2-5% de los pacientes con SRD expresa un patrón familiar, pudiendo presentarse en forma hereditaria con carácter autosómico dominante, aunque también hay comunicados casos <span class="elsevierStyleItalic">de novo</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. El síndrome también ha sido vinculado con alteraciones en los genes SALL 4 y HOXA 1 en los cromosomas 4, 8 y 22<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5–7</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En 1974 Huber clasificó al SRD en tres grupos, según sus características electromiográficas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,3,5–8,10</span></a>. El tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">I</span> es el más frecuente (80%), muestra restricción completa a la abducción (siendo la aducción normal o limitada) y se asocia con un estrechamiento de la hendidura palpebral y retracción del globo ocular en aducción. El tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">II</span> es el menos habitual (7%), manifiesta una aducción limitada o anulada con una abducción relativamente normal y una retracción del globo ocular en aducción. Por último, el tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">III</span> representa el 15% de los casos y presenta ausencia o limitación de la abducción y la aducción. Nuestro caso se encuadró en el tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">I</span>, siendo la evolución expectante por parte de la familia, con reticencia a la terapéutica quirúrgica.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las fibras del sexto par (motor ocular externo) se originan en el núcleo ubicado en el piso del cuarto ventrículo a nivel bulbar (núcleo <span class="elsevierStyleItalic">abduccens</span>). De allí emergen a través del surco bulboprotuberancial, extendiéndose hacia delante y arriba en la cisterna pontina, atravesando la duramadre e introduciéndose en el seno cavernoso mediante el canal de Dorello<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>. La mayoría de los pacientes con SRD suele presentar adecuada visión binocular al adoptar tortícolis compensatoria hacia el campo visual del músculo afectado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El SRD puede asociarse a anomalías congénitas en el 46% de los casos, siendo las más frecuentes la sordera de percepción y las alteraciones renales, vertebrales o cardíacas. A su vez, se vincula con síndrome de Goldenhar, anomalía de Klippel Fiel, síndrome de Wildervack, heterocromía del iris, nistagmus, microstagmus e hipoplasia del nervio óptico, entre otros<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,5–8</span></a>. Cuando se presentan estas anomalías asociadas, alguno autores lo denominan síndrome de Duane plus<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6,8</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una correcta anamnesis, exploración clínica y estudios por imágenes como la RM permiten arribar al diagnóstico correcto<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>. La no visualización del sexto par en la RM confirma el diagnóstico de SRD, especialmente con secuencias ponderadas en T2 y 3D<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2–4,7</span></a>. El contraste endovenoso (gadolinio) no es de utilidad.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los diagnósticos diferenciales deben realizarse con cualquier patología que genere una parálisis de los pares craneales oculomotores, como tumores intracraneales, enfermedades metabólicas y autoinmunes, o aneurismas intracraneales. También deben considerarse: parálisis del sexto par, esotropía infantil, síndrome de Moebius o apraxia oculomotora congénita<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2,3,6</span></a>.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento puede ser quirúrgico o mediante la aplicación de la toxina botulínica, para corregir la desviación ocular en posición primaria, así como la posición anómala encefálica por la tortícolis compensatoria inaceptable<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3,6,10</span></a>.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Confidencialidad de los datos</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes y que todos los pacientes incluidos en el estudio han recibido información suficiente y han dado su consentimiento informado por escrito para participar en dicho estudio.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Conflicto de intereses</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Confidencialidad de los datos" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 2 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 900 "Ancho" => 900 "Tamanyo" => 109492 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Resonancia magnética a nivel de la fosa posterior, en secuencia ponderada en T2 corte axial y BFFE, muestra la entrada del sexto par derecho ingresando al canal de Dorello (flecha). 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 48 | 1 | 49 |
| 2024 Octubre | 380 | 25 | 405 |
| 2024 Septiembre | 335 | 37 | 372 |
| 2024 Agosto | 359 | 42 | 401 |
| 2024 Julio | 341 | 15 | 356 |
| 2024 Junio | 475 | 15 | 490 |
| 2024 Mayo | 693 | 28 | 721 |
| 2024 Abril | 753 | 15 | 768 |
| 2024 Marzo | 553 | 18 | 571 |
| 2024 Febrero | 513 | 41 | 554 |
| 2024 Enero | 361 | 20 | 381 |
| 2023 Diciembre | 280 | 38 | 318 |
| 2023 Noviembre | 548 | 35 | 583 |
| 2023 Octubre | 553 | 34 | 587 |
| 2023 Septiembre | 270 | 18 | 288 |
| 2023 Agosto | 259 | 16 | 275 |
| 2023 Julio | 273 | 11 | 284 |
| 2023 Junio | 301 | 22 | 323 |
| 2023 Mayo | 436 | 25 | 461 |
| 2023 Abril | 328 | 22 | 350 |
| 2023 Marzo | 327 | 29 | 356 |
| 2023 Febrero | 197 | 24 | 221 |
| 2023 Enero | 207 | 23 | 230 |
| 2022 Diciembre | 151 | 32 | 183 |
| 2022 Noviembre | 280 | 31 | 311 |
| 2022 Octubre | 188 | 29 | 217 |
| 2022 Septiembre | 178 | 26 | 204 |
| 2022 Agosto | 186 | 29 | 215 |
| 2022 Julio | 152 | 15 | 167 |
| 2022 Junio | 185 | 17 | 202 |
| 2022 Mayo | 199 | 36 | 235 |
| 2022 Abril | 588 | 33 | 621 |
| 2022 Marzo | 222 | 26 | 248 |
| 2022 Febrero | 128 | 11 | 139 |
| 2022 Enero | 172 | 30 | 202 |
| 2021 Diciembre | 178 | 37 | 215 |
| 2021 Noviembre | 221 | 41 | 262 |
| 2021 Octubre | 208 | 32 | 240 |
| 2021 Septiembre | 188 | 49 | 237 |
| 2021 Agosto | 157 | 34 | 191 |
| 2021 Julio | 188 | 30 | 218 |
| 2021 Junio | 180 | 29 | 209 |
| 2021 Mayo | 244 | 22 | 266 |
| 2021 Abril | 375 | 59 | 434 |
| 2021 Marzo | 315 | 74 | 389 |
| 2021 Febrero | 221 | 61 | 282 |
| 2021 Enero | 222 | 48 | 270 |
| 2020 Diciembre | 213 | 55 | 268 |
| 2020 Noviembre | 281 | 49 | 330 |
| 2020 Octubre | 195 | 37 | 232 |
| 2020 Septiembre | 204 | 39 | 243 |
| 2020 Agosto | 190 | 63 | 253 |
| 2020 Julio | 155 | 35 | 190 |
| 2020 Junio | 144 | 52 | 196 |
| 2020 Mayo | 239 | 70 | 309 |
| 2020 Abril | 182 | 50 | 232 |
| 2020 Marzo | 169 | 51 | 220 |
| 2020 Febrero | 197 | 35 | 232 |
| 2020 Enero | 169 | 40 | 209 |
| 2019 Diciembre | 160 | 51 | 211 |
| 2019 Noviembre | 236 | 76 | 312 |
| 2019 Octubre | 261 | 65 | 326 |
| 2019 Septiembre | 349 | 90 | 439 |
| 2019 Agosto | 167 | 46 | 213 |
| 2019 Julio | 192 | 60 | 252 |
| 2019 Junio | 288 | 146 | 434 |
| 2019 Mayo | 478 | 203 | 681 |
| 2019 Abril | 313 | 89 | 402 |
| 2019 Marzo | 145 | 50 | 195 |
| 2019 Febrero | 133 | 32 | 165 |
| 2019 Enero | 77 | 13 | 90 |
| 2018 Diciembre | 88 | 14 | 102 |
| 2018 Noviembre | 118 | 17 | 135 |
| 2018 Octubre | 176 | 25 | 201 |
| 2018 Septiembre | 82 | 33 | 115 |
| 2018 Agosto | 35 | 72 | 107 |
| 2018 Julio | 22 | 38 | 60 |
| 2018 Junio | 22 | 36 | 58 |
| 2018 Mayo | 21 | 34 | 55 |
| 2018 Abril | 43 | 14 | 57 |
| 2018 Marzo | 44 | 8 | 52 |
| 2018 Febrero | 31 | 7 | 38 |
| 2018 Enero | 21 | 8 | 29 |
| 2017 Diciembre | 21 | 3 | 24 |
| 2017 Noviembre | 15 | 12 | 27 |
| 2017 Octubre | 23 | 9 | 32 |
| 2017 Septiembre | 21 | 13 | 34 |
| 2017 Agosto | 30 | 12 | 42 |
| 2017 Julio | 55 | 26 | 81 |
| 2017 Junio | 135 | 13 | 148 |
| 2017 Mayo | 63 | 17 | 80 |
| 2017 Abril | 15 | 9 | 24 |
| 2017 Marzo | 9 | 9 | 18 |
| 2017 Febrero | 16 | 7 | 23 |
| 2017 Enero | 1 | 8 | 9 |
| 2016 Diciembre | 0 | 1 | 1 |
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