Reporte de caso
Anestesia para cirugía bariátrica en paciente con síndrome de Prader-Willy: reporte de un caso
Anesthesia for bariatric surgery in a patient with Prader-Willi syndrome: Case report
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En 1980 Ledbetter descubrió la existencia de una microdeleción de la región 15q11-q13, y 3 años más tarde Butler y Nicholls observaron el fenómeno de impronta genómica en los pacientes con síndrome de Prader-Willi<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0160"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la literatura son pocos los reportes disponibles sobre el manejo anestésico de pacientes adultos con síndrome de Prader-Willi con expectativa de vida reducida a consecuencia de obesidad mórbida<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0165"><span class="elsevierStyleSup">3–5</span></a> Además, dichos pacientes están predispuestos a padecer síndrome de muerte súbita en el transcurso de enfermedades respiratorias, o en el periodo postoperatorio<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0180"><span class="elsevierStyleSup">6–10</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el manejo anestésico de una paciente de 31 años con diagnóstico de síndrome de Prader-willi, programada para realización de cirugía bariátrica.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Descripción del caso</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ingresa en el Servicio de Cirugía del Hospital Manuel Uribe Ángel de Envigado, Antioquia, una paciente de 31 años, de sexo femenino, con antecedente de síndrome de Prader-Willi asociado a hipertensión arterial, obesidad extrema (IMC 54), retraso mental, hipotiroidismo y síndrome de apnea-hipopnea obstructiva del sueño para realización de bypass-gástrico.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es evaluada como clase funcional previa NYHA III, ASA 4.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Al examen físico se identificó cianosis central, presión arterial 140/80<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Hg, frecuencia cardiaca 68<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>latidos/min, frecuencia respiratoria 19<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>resp/min, Mallampati II, apertura oral mayor de 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, perímetro cervical menor de 40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, extensión del cuello mayor de 35° y distancia tiromentoniana mayor de 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se auscultaron los ruidos cardiacos rítmicos, con P2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>A2 y soplo protomesosistólico en foco pulmonar y tricuspídeo, <span class="elsevierStyleSmallCaps">iii</span>/<span class="elsevierStyleSmallCaps">vi</span>. Murmullo vesicular disminuido de forma bilateral.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La saturación de oxígeno oscilaba entre el 80% y 90% con el uso de cánula nasal a 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>l/min.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En ningún momento opuso resistencia a las maniobras del examinador, y colaboró durante toda la evaluación.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Exámenes prequirúrgicos: hemoglobina 12,2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dl, hematocrito 41%, 371.000<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>plaquetas/ml, TSH 7,92<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mIU/l, HA1G<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>6,75%, gases arteriales (FiO<span class="elsevierStyleInf">2</span> 0,21): pH 7,38, PCO<span class="elsevierStyleInf">2</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>54<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Hg, PO<span class="elsevierStyleInf">2</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>25<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Hg, HCO<span class="elsevierStyleInf">3</span> 29<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mEq/l. Ecocardiograma TT: FE: 60%, PSAP<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>52<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Hg. Insuficiencia valvular tricúspide y pulmonar leves, tamaño de cavidades normales.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En quirófano se canalizaron 2 venas antecubitales 16<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>G; se realizó inducción de secuencia rápida previa oxigenación durante 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>min hasta alcanzar saturación máxima de 95%, seguido de administración intravenosa de remifentanilo bolo 100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mcg, lidocaína 60<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg, propofol 150<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg, succinilcolina 100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg, laringoscopia con valva curva #3, visualización Cormack II, introducción de tubo orotraqueal 8,0<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm, mantenimiento con sevofluorane al 3%, flujo de gases oxígeno a 0,3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>l/min y aire a 0,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>l/min e infusión intravenosa de remifentanilo a 0,1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mcg/kg/min.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se programa máquina de anestesia en modo controlado por volumen, volumen corriente 7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml/kg, PEEP 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm H<span class="elsevierStyleInf">2</span>O, evidenciándose presiones picos superiores a 35<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>H<span class="elsevierStyleInf">2</span>O con presiones meseta menores a 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>H<span class="elsevierStyleInf">2</span>O. Se procede de inmediato a verificar posición bilateral del tubo orotraqueal mediante auscultación, y se descarta obstrucción o acodamiento. En el monitor se evidencia aumento progresivo del nivel de CO<span class="elsevierStyleInf">2</span> al final de la espiración, sin presentar la curva del capnograma inclinación en la fase 2. Se administra cisatracurio 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg intravenosos, con notable mejoría en los respectivos valores.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Durante el intraoperatorio el equipo de cirujanos identifica cardiomegalia severa asociado a hepatomegalia, por lo que toman la decisión de realizar un <span class="elsevierStyleItalic">sleeve</span> gástrico, para luego ofrecer el bypass en un segundo tiempo quirúrgico.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Al finalizar el procedimiento se administró hidromorfona 0,6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg intravenosos.</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En ningún momento presentó episodios de desaturación, hipotensión/hipertensión severa o arritmias. Fue extubada al finalizar el acto quirúrgico, trasladada a la unidad de cuidados especiales y suplementada con oxígeno mediante sistema Ventury al 50% a 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>l/ min. No requirió reintubación.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discusión</span><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El síndrome de Prader-Willi es considerado como la principal causa de obesidad asociada a un síndrome genético, y presenta una prevalencia aproximada de 1/25.000<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0205"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>. Una deleción parcial del brazo largo del cromosoma 15 paterno es un marcador común de esta enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0210"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>, aunque también puede presentarse disomía materna uniparental<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0215"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>.</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para todas las edades la tasa anual de mortalidad es del 3%, pero por encima de los 30 años dicha tasa alcanza el 7%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0205"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>. Los pacientes generalmente mueren de forma temprana secundaria a complicaciones relacionadas con la obesidad, tales como diabetes mellitus, hipertensión arterial, síndrome de apnea-hipopnea obstructiva del sueño, enfermedad cardiovascular y fallo respiratorio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0220"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>.</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El curso clínico del síndrome de Prader-Willi usualmente se divide en 2 fases<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0225"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>. La primera fase ocurre durante el periodo neonatal y la lactancia, se caracteriza por hipotonía marcada, dificultades con la succión, tos persistente, llanto fácil y episodios de asfixia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0230"><span class="elsevierStyleSup">16,17</span></a>. Posteriormente se presenta la segunda fase, entre los 2-5 años de edad, que se caracteriza por hipogonadismo, retraso mental y obesidad debido a hiperfagia, al parecer secundaria a un defecto hipotalámico en el centro de la saciedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0240"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>, o un error innato en el metabolismo de los lípidos o carbohidratos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0245"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>.</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como se mencionó anteriormente, son pocos los reportes disponibles del manejo anestésico de pacientes con síndrome de Prader-Willi, y en el caso que presentamos nos encontramos con una paciente en su cuarta década de la vida, con obesidad extrema, síndrome de apnea-hipopnea obstructiva del sueño e hipoxemia crónica programado para un procedimiento de riesgo cardiovascular bajo.</p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Entre los problemas identificados en estos pacientes durante el periodo perioperatorio se destacan la alteración en la regulación de la temperatura corporal (hipertermia e hipotermia), arritmias intraoperatorias, cor pulmonale y las consecuencias clínicas de la obesidad (disminución en la capacidad residual funcional)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0250"><span class="elsevierStyleSup">20–24</span></a>.</p><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Durante el intraoperatorio la única dificultad con nuestro paciente fueron los valores elevados de presión pico, con valores normales de presión meseta. Una presión pico elevada puede o no estar asociada a elevación concomitante de la presión meseta. Cuando no se presenta esta asociación nos encontramos ante un aumento en la resistencia de la vía aérea (disminución de la distensibilidad dinámica pulmonar), debiéndose descartar broncoespasmo, presencia de secreciones, obstrucción, acodamiento o mordedura del tubo orotraqueal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0275"><span class="elsevierStyleSup">25</span></a>.</p><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es aquí donde se resalta cómo en los pacientes con obesidad mórbida, que están bajo efectos de sedación o anestesia, la excesiva presión intraabdominal disminuye los volúmenes pulmonares, especialmente la capacidad residual funcional, pero se aumenta el gradiente de oxigenación alvéolo-arterial y la resistencia respiratoria<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0280"><span class="elsevierStyleSup">26</span></a>. Nuestro paciente mejoró con la administración del bloqueante neuromuscular. Este manejo se asemeja al realizado en los pacientes con síndrome de hipertensión intraabadominal, donde el uso de bloqueantes neuromusculares logra reducir la presión intraabdominal y de la vía aérea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0285"><span class="elsevierStyleSup">27</span></a>.</p><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tampoco se presentó dificultad al realizar la laringoscopia, a pesar de que existen reportes de vía aérea difícil en estos pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0290"><span class="elsevierStyleSup">28</span></a>.</p><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El traslado a la unidad de cuidados especiales se consideró teniendo en cuenta que estos pacientes tienen riesgo aumentado de hipoxia postoperatoria, atribuido a respuesta alterada en el nivel de conciencia frente a cambios en la presión arterial de oxígeno y CO<span class="elsevierStyleInf">2</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0295"><span class="elsevierStyleSup">29</span></a>.</p><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por otro lado, es reconocida la presencia de trastorno en la personalidad de tipo agresivo y oposicionista asociado a este síndrome<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0300"><span class="elsevierStyleSup">30</span></a>, aunque en nuestro caso la paciente cooperó en todo momento durante la estancia intrahospitalaria, evitando el uso de sedantes, tales como benzodiacepinas, que posiblemente ocasionarían episodios de desaturación y apnea.</p><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusión, el abordaje que el anestesiólogo realiza a un paciente con síndrome de Prader-Willi debe incluir todas las comorbilidades asociadas, especialmente las secundarias a la obesidad mórbida, teniendo en cuenta una vigilancia postoperatoria adecuada que evite la aparición de complicaciones principalmente de tipo respiratorio.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Responsabilidades éticas</span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Protección de personas y animales</span><p id="par0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Confidencialidad de los datos</span><p id="par0145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Derecho a la privacidad y consentimiento informado</span><p id="par0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.</p></span></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Financiamiento</span><p id="par0155" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este trabajo se ha financiado con recursos propios de los autores.</p></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0065">Conflicto de intereses</span><p id="par0160" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:11 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "xres696638" "titulo" => "Resumen" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0005" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec706409" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:3 [ "identificador" => 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caracterizado por hipotonía, obesidad, baja estatura, retraso mental, hiperfagia, hipogonadismo y expectativa de vida reducida.</p><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Describimos el caso de una paciente de 31 años con antecedente de síndrome de Prader-Willi, programada para realización de cirugía bariátrica. Se revisan las consideraciones anestésicas, haciendo énfasis en las complicaciones perioperatorias secundarias a este síndrome.</p></span>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<span id="abst0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Prader-Willi syndrome is a genetic disorder characterized by hypotonia, obesity, short stature, mental retardation, hyperphagia, hypogonadism and low life expectancy.</p><p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">We describe the case of a 31-year-old female patient with Prader-Willi syndrome scheduled for bariatric surgery. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 4 | 1 | 5 |
| 2024 Octubre | 5 | 0 | 5 |
| 2024 Septiembre | 12 | 6 | 18 |
| 2024 Agosto | 15 | 8 | 23 |
| 2024 Julio | 21 | 3 | 24 |
| 2024 Junio | 21 | 0 | 21 |
| 2024 Mayo | 36 | 7 | 43 |
| 2024 Abril | 21 | 7 | 28 |
| 2024 Marzo | 26 | 9 | 35 |
| 2024 Febrero | 39 | 10 | 49 |
| 2024 Enero | 19 | 6 | 25 |
| 2023 Diciembre | 24 | 12 | 36 |
| 2023 Noviembre | 17 | 11 | 28 |
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| 2022 Octubre | 9 | 9 | 18 |
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| 2022 Julio | 8 | 9 | 17 |
| 2022 Junio | 12 | 13 | 25 |
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| 2021 Noviembre | 8 | 5 | 13 |
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| 2021 Mayo | 8 | 6 | 14 |
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| 2021 Enero | 5 | 4 | 9 |
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| 2020 Noviembre | 8 | 4 | 12 |
| 2020 Octubre | 2 | 2 | 4 |
| 2020 Septiembre | 6 | 7 | 13 |
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| 2017 Diciembre | 40 | 9 | 49 |
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| 2017 Septiembre | 40 | 17 | 57 |
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| 2016 Agosto | 350 | 29 | 379 |
| 2016 Julio | 101 | 47 | 148 |
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