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Reporte de caso
Manejo anestésico de un escolar con tronco arterioso tipo i no corregido e hipertensión pulmonar severa sometido a reparación de luxación congénita de rodilla. Reporte de caso
Anesthetic management of a schoolboy with uncorrected truncus arteriosus type I, and severe pulmonary hypertension undergoing repair of congenital dislocation of the knee. Case report
Luis Alfonso Díaz-Fosadoa,
Autor para correspondencia
mdlalfonsodiaz@yahoo.com.mx

Autor para correspondencia. Departamento Anestesiología, Quirófanos 2.° Piso, Instituto Nacional de Pediatría, Insurgentes Sur 3700, Letra C, Delegación Coyoacán, México Distrito Federal. C.P. 04530.
, Lina Sarmientob,c, Tamara Velazquez-Martínezd
a Profesor titular del Curso de Anestesiología Pediátrica, Anestesiólogo Pediátrico, Instituto Nacional de Pediatría, México D.F., México
b Anestesióloga pediátrica, Instituto Nacional de Pediatría, México D.F., México
c Anestesióloga, Hospital Universitario San Ignacio, Bogotá D.C., Colombia
d Residente de tercer año Anestesiología, Hospital Regional B. Veracruz Alta Especialidad ISSSTE, Veracruz, México
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al 3&#37; de las cardiopat&#237;as cong&#233;nitas complejas&#46; De no ser corregida&#44; menos del 20&#37; de estos pacientes sobrevivir&#225; al primer a&#241;o de vida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; El desarrollo de hipertensi&#243;n pulmonar es una complicaci&#243;n grave de este tipo de cardiopat&#237;a&#44; y se caracteriza por una presi&#243;n media de la arteria pulmonar mayor a 25<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Hg en reposo&#44; y mayor a 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Hg durante el ejercicio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Es de nuestro inter&#233;s presentar un informe de caso de un escolar con diagn&#243;stico de tronco arterioso no corregido e hipertensi&#243;n pulmonar severa llevado a un procedimiento ortop&#233;dico electivo&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Presentaci&#243;n del caso</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Paciente var&#243;n de 9 a&#241;os con diagn&#243;stico de tronco arterioso tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span> no corregido e hipertensi&#243;n arterial pulmonar severa&#44; quien presenta dolor intenso en la rodilla derecha y limitaci&#243;n para la marcha con resonancia magn&#233;tica nuclear que muestra ligamentos cruzados &#237;ntegros y menisco lateral discoide&#46; Fue valorado por el servicio de ortopedia pedi&#225;trica&#44; quienes hacen diagn&#243;stico de luxaci&#243;n cong&#233;nita de rodilla derecha y programan para reparaci&#243;n quir&#250;rgica&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la valoraci&#243;n preanest&#233;sica sin antecedentes familiares de importancia&#44; con diagn&#243;stico de s&#237;ndrome velocardiofacial y retraso psicomotor leve&#46; Al examen f&#237;sico se encontr&#243; un paciente cooperador&#44; con clase funcional NYHA II&#44; cianosis generalizada&#44; fr&#233;mito precordial&#44; soplo sist&#243;lico multifocal&#44; oximetr&#237;a de pulso de 87&#37; y peso de 22<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg&#46; El estudio de ecocardiograf&#237;a transtor&#225;cica confirm&#243; el diagn&#243;stico cardiol&#243;gico &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; El paciente cuenta con el antecedente anest&#233;sico de sedaci&#243;n para cateterismo cardiaco&#44; en el cual se encontr&#243; la presi&#243;n pulmonar igual a la presi&#243;n arterial sist&#233;mica&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El procedimiento quir&#250;rgico ortop&#233;dico fue realizado bajo sedaci&#243;n y anestesia regional&#46; El paciente ingres&#243; en quir&#243;fano con v&#237;a perif&#233;rica 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>G permeable&#46; La monitorizaci&#243;n inicial mostr&#243; TA 99&#47;62<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Hg&#44; FC 113<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>lpm&#44; SpO<span class="elsevierStyleInf">2</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>88&#37; al aire&#44; temperatura 36&#44;8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#176;C&#46; Sedaci&#243;n intravenosa con fentanilo 50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mcg&#44; lidoca&#237;na 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#44; propofol 45<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg y posteriormente se realiz&#243; monitorizaci&#243;n invasiva con l&#237;nea arterial radial derecha&#46; Durante el procedimiento el paciente mantuvo ventilaci&#243;n espont&#225;nea y aporte de ox&#237;geno suplementario a trav&#233;s de puntas nasales&#46; Mantenimiento anest&#233;sico con propofol en infusi&#243;n entre 90 y 120<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mcg&#47;kg&#47;min&#46; Anestesia regional mediante bloqueo ci&#225;tico posterior y bloqueo de plexo lumbar guiados por neuroestimulador con ropivaca&#237;na y lidoca&#237;na sin complicaciones &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 2</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Durante el procedimiento los par&#225;metros hemodin&#225;micos se mantuvieron estables&#44; con presiones arteriales medias entre 68-80<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Hg&#44; FC entre 96-105<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>lpm&#44; SpO<span class="elsevierStyleInf">2</span> entre 82-90&#37;&#46; Sangrado m&#237;nimo&#46; Al t&#233;rmino del procedimiento el paciente ingres&#243; en la unidad de cuidados intensivos pedi&#225;tricos con calificaci&#243;n de 9 en la escala de Aldrete&#44; 2 en la escala de Ramsay&#44; 3 en la escala de Bromage y 0 en la escala visual an&#225;loga de dolor&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0065">Discusi&#243;n</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tronco arterioso se caracteriza por la presencia de un vaso arterial &#250;nico que emerge de la base del coraz&#243;n&#44; el cual proporciona irrigaci&#243;n al lecho coronario&#44; circulaci&#243;n pulmonar&#44; circulaci&#243;n sist&#233;mica y adem&#225;s presenta en la mayor&#237;a de las ocasiones una comunicaci&#243;n interventricular&#46; Embriol&#243;gicamente este defecto resulta del fallo en la divisi&#243;n del tronco com&#250;n entre la arteria pulmonar y la aorta&#46; Se ha encontrado una deleci&#243;n del cromosoma 22q11 hasta en un 35&#37; de los pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Collete y Edwards describieron 4 tipos de tronco arterioso&#44; de acuerdo con el origen de la arteria pulmonar&#46; El tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span> &#40;48-68&#37;&#41; se define como la presencia de tronco pulmonar peque&#241;o&#44; que nace en el tronco arterioso y que da origen a las ramas pulmonares derecha e izquierda&#46; En el tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span> &#40;29-48&#37;&#41; el tronco de la arteria pulmonar se encuentra ausente&#44; pero las ramas pulmonares emergen del tronco arterioso&#44; cercanas la una a la otra&#46; El tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">iii</span> &#40;6-10&#37;&#41; se caracteriza tambi&#233;n por la ausencia de tronco de la arteria pulmonar&#44; pero las ramas pulmonares derecha e izquierda emergen distantes una de la otra&#46; El tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">iv</span> ya no es considerado dentro de las anomal&#237;as de tronco arterioso&#44; clasificado ahora como una variaci&#243;n de atresia pulmonar con defecto del septo interventricular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como consecuencia de los cambios en la circulaci&#243;n cardiopulmonar&#44; los pacientes con tronco arterioso presentan un cortocircuito de izquierda a derecha&#44; aumentando el flujo sangu&#237;neo pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; Los vasos sangu&#237;neos pulmonares expuestos de manera cr&#243;nica al flujo sangu&#237;neo aumentado desarrollan una enfermedad obstructiva vascular&#44; y como consecuencia de ello se incrementa la resistencia vascular pulmonar&#44; aumentando as&#237; la presi&#243;n pulmonar&#46; Si esta presi&#243;n se iguala o excede a la presi&#243;n arterial sist&#233;mica&#44; entonces el cortocircuito se invertir&#225; dando lugar a hipoxia severa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; Los pacientes con cardiopat&#237;as cong&#233;nitas y cortocircuito de izquierda a derecha no corregidas van a desarrollar la enfermedad o complejo de Eisenmenger&#44; que se caracteriza por hipertensi&#243;n pulmonar&#44; hipertrofia de ventr&#237;culo derecho&#44; da&#241;o en la vasculatura pulmonar&#44; cambio del cortocircuito de derecha a izquierda e hipoxemia refractaria a terapia con ox&#237;geno<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Cuando las resistencias vasculares pulmonares son mayores a 8 unidades Wood&#44; o se ha diagnosticado s&#237;ndrome de Eisenmenger&#44; la cirug&#237;a correctiva est&#225; contraindicada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46; Finalmente&#44; los pacientes generalmente mueren por fallo cardiaco<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Carmosino et al&#46; demostraron que los ni&#241;os con hipertensi&#243;n pulmonar tienen un riesgo significativamente mayor de presentar complicaciones perioperatorias incluyendo paro cardiaco&#44; crisis de hipertensi&#243;n pulmonar y muerte&#44; esto en procedimientos bajo sedaci&#243;n o procedimientos bajo anestesia general&#46; La mayor&#237;a de las complicaciones fueron m&#225;s frecuentes en quienes presentaban presi&#243;n arterial pulmonar igual o mayor a la presi&#243;n arterial sist&#233;mica&#44; y no hubo asociaci&#243;n con la edad o la etiolog&#237;a<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; A menos que se tenga estudio gen&#233;tico previo&#44; los hemoderivados que se requieran administrar a pacientes con tronco arterioso deben ser sometidos a radiaci&#243;n previa&#44; ya que existe una gran asociaci&#243;n con s&#237;ndrome de Di George y deficiencia de linfocitos T<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dentro de las consideraciones anest&#233;sicas existe una gran cantidad de variables a tomar en cuenta&#44; la presencia de falla cardiaca y la severidad de esta pueden requerir manejo de inotr&#243;picos en el periodo preoperatorio&#46; La meta principal durante la inducci&#243;n anest&#233;sica ser&#225; mantener el balance entre las resistencias vasculares pulmonares &#40;RVP&#41; y las resistencias vasculares sist&#233;micas&#46; La hiperventilaci&#243;n o el uso de concentraciones altas de ox&#237;geno provocar&#225;n una disminuci&#243;n de las RVP&#44; contribuyendo a un aumento considerable en el flujo sangu&#237;neo pulmonar y una menor presi&#243;n sangu&#237;nea diast&#243;lica&#44; e incluso un estado de hipoperfusi&#243;n sist&#233;mica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No existe un consenso acerca de cu&#225;l es el tipo de anestesia m&#225;s seguro en pacientes con hipertensi&#243;n pulmonar severa o pacientes con s&#237;ndrome de Eisenmenger&#46; En una revisi&#243;n de la literatura Martin et al&#46; describen que el uso de anestesia regional no tiene ventaja significativa sobre el uso de anestesia general&#59; sin embargo&#44; el mejor predictor para la mortalidad es el tipo de intervenci&#243;n quir&#250;rgica&#44; ya que los pacientes sometidos a una cirug&#237;a mayor alcanzaron hasta un 24&#37; de mortalidad sobre un 5&#37; en los pacientes sometidos a procedimientos quir&#250;rgicos menores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El manejo anest&#233;sico de este paciente fue planeado en funci&#243;n de la fisiopatolog&#237;a cardiovascular del tronco arterioso con hipertensi&#243;n pulmonar severa&#46; Los flujos sangu&#237;neos pulmonar y sist&#233;mico se originan de un vaso com&#250;n&#44; por lo que la circulaci&#243;n y la distribuci&#243;n del flujo sangu&#237;neo se pueden ver alterados con la manipulaci&#243;n de las resistencias vasculares&#46; El paciente ten&#237;a una presi&#243;n arterial pulmonar similar a la presi&#243;n arterial sist&#233;mica&#44; por lo que nuestra prioridad fue evitar modificar las resistencias vasculares pulmonares y sist&#233;micas&#44; ya que estos eventos podr&#237;an favorecer el desbalance entre ambas circulaciones&#46; Decidimos mantener al paciente bajo ventilaci&#243;n espont&#225;nea&#44; ya que la intubaci&#243;n endotraqueal y el uso de ventilaci&#243;n mec&#225;nica pueden incrementar las RVP&#46; El CO<span class="elsevierStyleInf">2</span> se monitoriz&#243; mediante l&#237;nea arterial y se mantuvo entre 38 y 43<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Hg&#44; ya que tanto la hipocapnia como la hipercapnia modifican las resistencias al nivel de la vasculatura pulmonar&#46; La FiO<span class="elsevierStyleInf">2</span> se mantuvo entre el 21-25&#37; con el fin de evitar disminuci&#243;n de las RVP&#46; Consideramos la utilizaci&#243;n de propofol para el mantenimiento de la sedaci&#243;n&#44; ya que por sus caracter&#237;sticas farmacol&#243;gicas es predecible&#44; a las dosis habituales no posee efecto inotr&#243;pico negativo y su vida media es corta&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Uno de los mayores retos durante el procedimiento fue seleccionar la t&#233;cnica anest&#233;sica que ofreciera mayor estabilidad hemodin&#225;mica&#46; Decidimos utilizar un bloqueo de plexo lumbar&#44; adem&#225;s del bloqueo de nervio ci&#225;tico posterior&#44; lo que nos proporcion&#243; una adecuada anestesia sin repercusi&#243;n en las resistencias vasculares sist&#233;micas&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusi&#243;n&#44; el manejo anest&#233;sico de los pacientes con cardiopat&#237;as cong&#233;nitas debe ser individualizado y debe llevarse a cabo teniendo en cuenta la complejidad del procedimiento quir&#250;rgico no cardiaco&#44; el grado de compromiso cardiovascular por la cardiopat&#237;a cong&#233;nita y la repercusi&#243;n hemodin&#225;mica en los diferentes &#243;rganos&#59; ante la presencia de tronco arterioso no corregido la meta anest&#233;sica principal ser&#225; mantener el balance entre las resistencias vasculares pulmonares y las resistencias vasculares sist&#233;micas&#44; y considerar la anestesia regional mediante el bloqueo de nervios perif&#233;ricos como una opci&#243;n de manejo en estos pacientes&#46; Debe adem&#225;s realizarse por un equipo multidisciplinario que tenga experiencia en este tipo de enfermedades&#44; y en hospitales en los que se cuente con la tecnolog&#237;a adecuada para el diagn&#243;stico y el manejo perioperatorio&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0070">Responsabilidades &#233;ticas</span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0075">Protecci&#243;n de personas y animales</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que para esta investigaci&#243;n no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0080">Confidencialidad de los datos</span><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicaci&#243;n de datos de pacientes&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0085">Derecho a la privacidad y consentimiento informado</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y&#47;o sujetos referidos en el art&#237;culo&#46; Este documento obra en poder del autor de correspondencia&#46;</p></span></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0090">Financiamiento</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores no recibieron patrocinio para llevar a cabo este art&#237;culo&#46; El trabajo se ha financiado con recursos propios de los autores&#46;</p></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0095">Conflicto de intereses</span><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 01203347
Idioma original: Español
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