Tratamiento del pie equino varo asociado a síndromes. Revisión de conceptos actuales | Revista Colombiana de Ortopedia y Traumatología

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En la proyección lateral el astrágalo, el calcáneo y todos los metatarsianos se encuentran en flexión plantar severa. En la proyección anteroposterior, todos los metatarsianos están abducidos. El cuboides está desplazado medialmente lo que sugiere inestabilidad en la articulación de Lisfranc. 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Fotografía con autorización del acudiente del paciente." ] ] ] "textoCompleto" => "IntroducciónEl pie equino varo aducto congénito (PEVC) esta relacionado en muchas ocasiones con síndromes, este grupo de enfermedades las podemos dividir en dos grupos, las asociadas con el aumento de laxitud en los tejidos (como el sindróme de Down y Ehlers Danlos) y los que se caracterizan por contractura de las tejidos como los asociados a espina bífida y artrogriposis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0300">1</a>.El PEVC secundario a síndromes que producen contracturas es un reto, por la rigidez de la deformidad y por el alto porcentaje de recidivas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0305">2</a>. El objetivo de este capitulo es revisar el tratamiento, centrándonos en cómo realizar el enfoque y manejo inicial con el método ponseti (MP).Espina bífida y MielomeningoceleGeneralidadesEl instituto nacional de salud reporta que la prevalencia de espina bífida en Colombia es de 8.46x 10000 nacidos vivos, siendo una enfermedad que genera discapacidad permanente que afecta múltiples sistemas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0310">3</a>.El término espina bífida comprende un grupo heterogéneo de malformaciones congénitas de la médula espinal que se caracteriza por la fusión incompleta de las estructuras neurales, óseas y mesenquimatosas de la línea media<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0315">4–6</a>.El tratamiento de los pacientes con espina bífida (EB), especialmente del mielomeningocele (MMC) es un reto, por las múltiples comorbilidades médicas. Estas comorbilidades incluyen hidrocefalia, siringomielia, encefalopatía crónica no evolutiva, médula anclada, insensibilidad, alergia al látex, anomalías renales, problemas de continencia del intestino y la vejiga, además los pacientes presentan pubertad precoz, problemas de aprendizaje y depresión entre otros<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0330">7,8</a>.Por esto, dentro de lo posible, el cuidado ortopédico se debe hacer como parte de un equipo multidisciplinario, trabajando en conjunto con neurocirugía, nefrología infantil, cirugía infantil, medicina física y rehabilitación, trabajo social, sicología y otros según las condiciones especificas del paciente.ClasificaciónPara el enfoque de las afecciones del aparato musculo esquelético, debe clasificarse a los pacientes con EB y MMC según el nivel neurológico de la lesión, ver <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>. Esta clasificación nos permite dividir los paciente en tres grupos Torácico (Nivel T2 a T12), lumbar alto (Nivel L1 a L3), Lumbar bajo (Nivel L4 y L5) y sacro (Nivel S1 y S2), los diferentes estudios muestran que este es el principal factor pronóstico para el desarrollo y la conservación de la capacidad de marcha de los pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0340">9</a>.<elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia>Deformidades en los pies en paciente con EBEl 75% de los pacientes con EB pueden presentar deformidades en los pies, estas pueden ser de origen congénito o del desarrollo y la deformidad depende del nivel motor funcional y de las enfermedades sobre agregadas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0345">10–12</a>.Las deformidades congénitas de los pies, se dividen en PEVC, equino, equino valgo, pie talo, pie cavo y astrágalo vertical<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0360">13</a>.PEVC en EBEl PEVC es la deformidad congénita mas frecuente, corresponde al 30 a 50% de los casos y de estos el 90% se desarrollan in utero, aunque puede presentarse en todos los niveles neurológicos es más prevalente en pacientes con nivel L3 L4.No es clara la etiología del PEVC. La deformidad puede ser secundaria a: músculos funcionales en ausencia de antagonistas, fibrosis de peroneos, actividad espástica del tibial anterior, posterior y/o tríceps sural, presencia de un arco reflejo intacto sin control de la médula espinal, o deformidades acumulativas secundarias a la posición<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0365">14–16</a>.Por esto en el momento de evaluar un paciente con PEVC, es fundamental realizar un examen físico detallado en el cuál se intenten detectar, estos factores condicionan la deformidad para poder realizar un tratamiento adecuado.Objetivos del tratamientoEl tratamiento debe ser individualizado. Es necesario analizar: la afectación de otros sistemas (principalmente renal, sistema nervioso central, intestino y vejiga), nivel neurológico, potencial de marcha y tipo de deformidad del pie<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0380">17</a>.Los objetivos del tratamiento de las deformidades del pie son reducir o eliminar todos los componentes de la deformidad para obtener un pie plantígrado, móvil, que permita el uso de ortesis y/o calzado.Las deformidades del pie son difíciles de manejar por una combinación de parálisis motora, espasticidad y pérdida sensibilidad.Opciones de tratamiento del PEVC en espina bífida y MMCExisten muchas alternativas para el tratamiento del PEVC en MMC, desde manejos poco invasivos como el MP pasando por cirugía de tejidos blandos, osteotomías, correcciones progresivas con fijadores externos hasta procedimientos como la talectomía, que ya ha entrado en desuso gracias a los buenos resultados de métodos menos invasivos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0385">18–21</a>.Las cirugías de tejidos blandos han tenido problemas por que llevan a un pie con cicatrices y abundante tejido fibroso, que se relaciona con incongruencia articular talonavicular, subastragalina y calcáneo- cuboidea y finalmente rigidez articular que pueden ser causa de úlceras y zonas de presión.Inicialmente el MP estaba indicado en PEVC idiopático pero desde hace varios años hay múltiples publicaciones que indican su uso en pacientes con deformidades del pie asociada a múltiples síndromes y deformidades localizadas como las deficiencias longitudinales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0405">22</a>.Método PonsetiSe debe recordar que el MP es un tratamiento que consiste en manipulaciones, aplicación de yesos, una intervención quirúrgica del tendón de Aquiles y protocolo de uso de ortesis posoperatoria especifico, el objetivo de esta revisión es explicar las consideraciones especiales que se deben tener en pacientes con EB y MMC para tener un mejor resultado.El inicio del método Ponseti es ideal en el primer mes de vida, sin embargo, en pacientes con MMC es fundamental tener en cuenta la afectación de otros sistemas, el nivel neurológico y potencial de marcha antes de definir el inicio del tratamiento.En la literatura existe controversia sobre la edad de inicio del método en este grupo de pacientes, algunos inician desde el nacimiento y otros esperan a que el paciente tenga control de tronco adecuado para comenzar la aplicación de yesos, pues en este grupo de pacientes, el desarrollo sicomotor es más lento y el inicio de la marcha es tardío, lo que puede generar recidivas de la deformidad. Por esto la decisión del inicio debe ser individualizada en cada paciente.A. Manipulación y aplicación de yesosEl protocolo estándar de manipulación e inmovilización debe hacerse como lo describió el doctor Ponseti desde 1996, iniciando desde los dedos y extendiéndose proximalmente hasta la ingle. El algodón y el yeso deben ser enrollados firmemente sobre el pie y el tobillo para facilitar el moldeo y con menor firmeza sobre la pantorrilla y el muslo para evitar presión innecesaria sobre los músculos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0410">23</a>.Las consideraciones a tener en cuenta son, utilizar suficiente venda de algodón que proteja de manera adecuada las prominencias óseas, con un excelente moldeado del yeso; el talón debe ser moldeado resaltando la prominencia del talón, enfatizando el moldeo alrededor sin presionarlo, el pulgar no debe presionar constantemente la cara lateral de la cabeza del astrágalo mientras se corrige la aducción y la supinación, los maléolos y el tendón de Aquiles deben moldearse cuidadosamente evitando los puntos de presión que pueden generar úlceras, se deben realizar las manipulaciones suaves para evitar fractura de la tibia y peroné distal; en los cambios de yeso es fundamental detectar lesiones en la piel de manera temprana, que en estos pacientes es más frecuente por su déficit sensitivo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0415">24,25</a>.B. Tratamiento quirúrgicoUna vez se ha logrado la corrección del cavo, varo y aducto se considera la indicación de la tenotomía del Aquiles, en los pacientes con MMC casi en todos los casos esta indicado realizarla por ser una fuerza deformante que genera recidivas. En la literatura existe controversia si realizar una técnica percutánea o realizar una tenectomía con resección de un centímetro de tendón. Los pocos estudios publicados que comparan ambas técnicas tienen poco seguimiento, pero la mayoría de autores consideran que es mejor realizar la tenectomia para evitar rescidivas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0420">25</a>.C. OrtesisLa ortesis de abducción se debe usar de manera permanente por tres meses y luego de uso nocturno hasta que el pacientes cumpla los 4 años. Específicamente para éstos pacientes, por su patología se recomienda el uso durante el día de ortesis que los ayuden a deambular y eviten el desarrollo de deformidad por imbalance muscular residual. En los primeros años de vida se indica el uso de una ortesis tobillo pie durante el día para evitar la recidiva de la deformidad, cuando el paciente inicie marcha se definirá el tipo de ayudas que requiera según el nivel neurológico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0425">26–28</a>.D. ComplicacionesLas complicaciones con el método Ponseti en los pacientes con MMC se presentan en alrededor del 20.3%. Se clasifican según la severidad, las flictenas, hiperemia de la piel o edema se consideran leves. Las ulceras, abrasiones y un inadecuado moldeo del yeso que permite desplazamiento del pie en su interior estructurando un pie complejo se consideran intermedias. Las fracturas iatrogénicas de tibia y/o peroné distal, relacionadas con una manipulación forzosa en especial asociada a osteopenia y alteración en la sensibilidad de la pierna se consideran severas. (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>)<elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia>E. Resultados con el método PonsetiLa deformidad neurológica del PEVC es significativamente más rígida y resistente a la manipulación en comparación con el pie equino varo aducto idiopático.De Mulder et al, realizan una revisión sistemática que incluye 11 estudios (4 exclusivamente de espina bífida), involucrando 374 pies no idiopáticos y 801 pies idiopáticos. En general los pies no idiopáticos requirieron más cambios de yesos (7.2 versus 5.4) y tuvieron una tasa más alta de requerir tenotomía de Aquiles (89.4% versus 75.7%). Además, estos pies tenían una tasa de recurrencia más alta (43.3% versus 11.5%) y una tasa más baja de tratamiento exitoso en el seguimiento final (69.3% versus 95.0%). Se encontraron complicaciones en el 20,3% de la cohorte no idiopática. Al comparar los resultados entre los pies en pacientes con MMC y artrogriposis, el primer grupo presentó un menor número de yesos (5.4 versus 7.2) y una tasa más alta de tratamiento exitoso en el seguimiento final (81.8% versus 58.2%). Cuatro artículos reportaron datos asociados específicamente con la espina bífida. Agrupando los resultados se evidencian, complicaciones en 42,6%. De estos el 80.7% presentan complicaciones leves, como ampollas, zonas de presión superficiales y edema de la piel. Dos pies con fracturas iatrogénicas y tres pies con deslizamiento del yeso que requirieron tratamiento adicional y se clasificaron como complicaciones intermedias.La espina bífida se asocia con parálisis motora, perdida sensorial y en algunas ocasiones espasticidad, lo que probablemente conduce a una mayor tasa de recurrencia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0300">1</a>. Existen diferentes métodos de tratamiento que aún generan controversias, el MP como tratamiento primario del PEVC es una opción valiosa, menos invasiva y con resultados comparables a las intervenciones quirúrgicas mas extensas. En comparación con el tratamiento de los pies de origen idiopático, podemos concluir que en general el MP es más demandante, requiere más cambios de yesos, la intervención quirúrgica de tendón de Aquiles esta indicada en casi todos los pacientes, hay mayor susceptibilidad a complicaciones asociadas a la manipulación, enyesado y adaptaciones de ortesis de abducción del pie. Sin embargo, se constituye actualmente en una herramienta crucial en el manejo de las deformidades del pie en estos pacientes, permitiendo conseguir a corto y mediano plazo las metas de tratamiento. Se necesitan estudios con un seguimiento más prolongado para evaluar su efecto a largo plazo.RecidivasNo es el objetivo de este capitulo hacer un análisis detallado del tratamiento de las recidivas en este grupo de pacientes, pero sí es fundamental hacer algunas consideraciones.Al momento de presentarse una recidiva se debe analizar si es temprana o tardía y tratar de detectar la causa.En la recidiva temprana el enfoque inicial se realiza como en el paciente con PEVC idiopático y el tratamiento consiste en una nueva aplicación de yesos. Hay que evaluar la presencia de músculos activos o contracturas articulares que generen deformidad residual y requieran una intervención quirúrgica.En cuanto a la recidiva tardía siempre se debe estar atento a detectar signos de médula anclada sintomática, como son el aumento de la escoliosis, alteración de la marcha y espasticidad de miembros inferiores que genere deformidad. Es fundamental en los controles evaluar de manera sistemática el nivel motor del paciente pues es el primer signo de alerta y obliga a realizar un tratamiento precoz, para evitar deterioro neurológico que aumente las secuelas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0440">29</a>.ArtrogriposisGeneralidadesEl término artrogriposis se ha utilizado para referirse a las contracturas articulares múltiples que afectan dos o mas partes diferentes del cuerpo. Este término no se refiere a una patología específica sino a un hallazgo clínico que puede acompañar a mas de 300 enfermedades diferentes., con una incidencia aproximada de uno por cada 3000 nacidos vivos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0445">30–33</a>.EtiologiaLa etiología se cree que es multifactorial. Hall las agrupó en anomalías neuropáticas (cerebro, columna o nervios periféricos), anormalidades en la estructura del músculo y su función (distrofia muscular, problemas mitocondriales), anomalías del tejido conectivo (displasia diatrófica), limitación del espacio (aumento de la prevalencia en gemelos), enfermedades maternas (esclerosis múltiple, miastenia gravis, trauma) y problemas intrauterinos de la vascularidad fetal (problemas en el desarrollo normal de los nervios o daño de las células del asta anterior de la médula)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0465">34,35</a>.La fisiopatología consiste en una pérdida del movimiento fetal después de un desarrollo inicial normal que lleva a una proliferación del colágeno, reemplazo del músculo por tejido fibroso y un engrosamiento de la cápsula articular. A esto se le conoce como respuesta colagénica, esto lleva a que las articulaciones involucradas estén predispuestas a regresar a su posición fetal después de la corrección<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0475">36,37</a>.Se han identificado múltiples desordenes genéticos, cromosómicos o mitocondriales asociados con artrogriposis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0485">38,39</a>. Uno de estos es el síndrome de Moebius donde hay falta de desarrollo del nervio facial y otras neuronas del tallo cerebral asociado con artrogriposis distal. En estos pacientes no se sabe si la lesión está en las neuronas motoras del tracto cortico-espinal o en las neuronas motoras de la médula.ClasificaciónPara clasificar la artrogriposis es fundamental hacer un examen neurológico completo: si éste es anormal, la falta de movimientos fetales es secundaria a alguna anomalía del sistema nervioso central o periférico. Si el examen neurológico es normal, la artrogriposis puede ser causada por amioplastia, artrogriposis distal, problemas generalizados del tejido conectivo o problemas del feto.La amioplasia es una forma esporádica de artrogriposis que se caracteriza por tener los hombros en aducción y rotación interna, codos extendidos, muñecas en flexión y desviación cubital, dedos rígidos y pulgares incluidos. En los miembros inferiores las caderas pueden estar luxadas, las rodillas generalmente están extendidas y los pies tienen un equino varo severo. La mayoría de estos pacientes tienen inteligencia normal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0495">40</a>.La artrogriposis distal es un grupo de enfermedades autosómicas dominantes que comprometen la parte distal de las extremidades. Se caracteriza por contracturas congénitas en dos o mas partes del cuerpo, las articulaciones proximales generalmente no están comprometidas o tienen una deformidad en flexión leve y el compromiso es en manos y pies<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0500">41</a>.Las contracturas congénitas de las extremidades pueden dividirse en dos grupos: aisladas y múltiples. De las aisladas, la mas común es el pie equino varo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0505">42</a>.Hay diez tipos diferentes de artrogriposis distal descritos hasta hoy (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0010">tabla 2</a>)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0510">43,44</a>. Además existen unos criterios mayores para hacer el diagnóstico del tipo específico de la artrogriposis distal. (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0015">tabla 3</a>). Para considerar que un paciente está afectado debe tener dos o más de estos criterios mayores pero si tiene un familiar en primer grado afectado, solo necesita cumplir con un criterio mayor para hacer el diagnóstico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0520">45</a>.<elsevierMultimedia ident="tbl0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="tbl0015"></elsevierMultimedia>DiagnósticoLas anomalías fetales pueden detectarse en las ecografías prenatales o por la percepción materna de disminución de los movimientos del bebé en la mitad o al final del embarazo.El diagnóstico en el recién nacido generalmente es clínico, para su adecuada caracterización necesitará una evaluación por genética y neurología pediátrica, pues existen muchas enfermedades que presentan contracturas congénitas múltiples y es necesario tener un diagnóstico preciso para poder definir el pronóstico y manejo a seguir.En el enfoque del PEVC en artrogriposis, antes de definir el tipo de tratamiento, se debe realizar un análisis de los siguientes puntos:<ul class="elsevierStyleList" id="lis0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0005">-Afectación de sistema nervioso central, periférico o de otros sistemas.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0010">-Tipo de afectación en cadera, rodilla o miembros superiores. (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>)<elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0015">-Realizar un análisis del PEVC evaluando la rigidez de cada uno de los componentes. (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>)<elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia></li></ul>Luego de realizar un análisis integral del paciente se definen cuales son las prioridades del tratamiento y en qué momento se puede iniciar.Para el enfoque integral es necesario un equipo multidisciplinario que debe incluir al pediatra, genetista, terapeuta físico, ocupacional, medicina física y rehabilitación y otros según las condiciones del paciente.Objetivo del tratamiento del PEVCDesde 1970, Lloyd-Roberts GC y Lettin AWF definieron el principal objetivo del tratamiento del PEVC en el paciente artrogripótico: “Convertir una estructura rígida y deformada en una plataforma plantígrada”<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0525">46</a>.Como complemento a esta definición, se encuentra, que independiente del tratamiento que se sugiera al paciente, lo que se espera es lograr un pie sin dolor, con un tamaño similar al pie contralateral, y que sea posible colocar cómodamente en un calzado o en una ortesis, además de impulsar el alcance de una deambulación lo más independiente y activa posible, pero la intención general es ayudar a realizar el mayor potencial de independencia y función del paciente; idealmente con la menor cantidad posible de procedimientos quirúrgicos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0530">47–51</a>.El tratamiento de las deformidades de las extremidades inferiores en pacientes con artrogriposis puede hacer cambios significativos en su vida, pero siempre debe ser realista, basado en la clasificación y el pronóstico de funcionalidad del paciente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0555">52</a>.Tratamiento con método PonsetiExisten múltiples opciones de tratamiento al PEVC en estos pacientes, desde el más sencillo, aplicable, reproducible y económico: El MP, hasta métodos muchos más complejos como resecciones y artrodesis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0560">53–55</a>.A. Aplicación del Método PonsetiSe debe tener en cuenta que son pies rígidos en los cuáles la manipulación de la deformidad se debe realizar como en el PEVC complejo. Se deben centrar las manipulaciones iniciales en corregir el cavo, el cuál puede requerir varias aplicaciones de yeso y luego se procede al manejo del aducto y varo.Para aplicar el MP se debe tener en cuenta que, la cantidad de yesos y las tasas recaídas son mayores que en el PEVC idiopático, así que siempre debemos animar a la familia a que no desista, debemos cuidar los tejidos blandos sobre todo en la zona de apoyo de la cabeza del talo para evitar ulceraciones.Al momento de iniciar el tratamiento de deben evaluar las deformidad de la rodilla, pues podemos encontrar una rodilla con contractura en flexión o en extensión o hiperextensión, lo cuál puede corregirse al mismo tiempo, pero siempre teniendo claro la manipulación adecuada de la tibia para no generar una falsa flexión que al final resulte en una tibia en antecurvatum.Posterior al enyesado se realizará la tenotomía del Aquiles, teniendo claro que los parámetros de corrección serán menores, 40 a 50° de abducción y 5° de dorsiflexión, parámetros que también se debe tener en cuenta para la formulación de la ortesis. (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig. 4</a>)<elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia>B. Resultados con método PonsetiEl tratamiento de los pacientes artrogripóticos ha cambiado significativamente en las últimas 2 décadas, haciendo énfasis en la corrección de la deformidad mediante el método Ponseti. Los excelentes resultados obtenidos en PEVC idiopático, ampliaron las indicaciones tradicionales, incluyendo la artrogriposis, disminuyendo la realización de cirugías extensas.A pesar que la literatura es escasa, por los pocos estudios que incluyen pacientes con artrogriposis, y la variedad de su compromiso, los autores en centros de referencia publican que el método de Ponseti es efectivo para crear un pie altamente funcional y sin dolor; lo que sugiere que permite lograr un pie plantígrado evitando o retrasando la necesidad de una intervención quirúrgica invasiva.Finalmente, las recaídas son relativamente comunes (25%) y no siempre están relacionadas con el incumplimiento del uso de la ortesis, sino con la rigidez subyacente asociada con el trastorno<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0575">56</a>.El método Ponseti es considerado el estándar de oro en el tratamiento del PEVC idiopático a nivel mundial, no es costoso y puede capacitarse a cualquier persona para realizarlo. Así mismo, actualmente se recomienda para pacientes artrogripóticos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0580">57,58</a>.C. Modificaciones al MP en artrogriposisExisten hallazgos al examen físico al inicio o durante el manejo, con los yesos seriados, que pueden sugerir la necesidad de variar a una técnica para pie complejo.Algunos autores sugieren la necesidad de realizar una tenotomía del tendón de Aquiles antes o durante la aplicación de yesos correctores, estaría indicada cuando se presenta una deformidad equino severa, mayor a 40°.En este tipo de pie la recurrencia es alta, pero así mismo, las modificaciones del método Ponseti para pie complejo han tenido éxito en el manejo de la deformidad. Con base en la técnica modificada del Dr. Ponseti para moldear el pie complejo es un testimonio de su profunda comprensión de la mecánica de los pies y su conocimiento de cómo contrarrestar las fuerzas deformantes.D. OrtesisUna vez corregido el pie se requiere una protección de tiempo completo con la ortesis de abducción. Sin embargo, en ocasiones por las múltiples deformidades en cadera y rodilla asociado a la falta de movimiento, no permiten que la férula cumpla su objetivo, en esos casos, se sugiere el uso de ortesis tobillo pie, moldeado a lo conseguido en la última reducción asociado a una barra de abducción, la cual se modifica en la medida que el niño avance. El uso de las ortesis nocturnas a largo plazo ayuda a prevenir la recurrencia de la deformidad.De la misma manera que se hace en el PEVC idiopático, el uso de la férula de abducción es imperativo. Algunos estudios sugieren asociar una ortesis tobillo pie para uso durante el día y de esta manera proteger la corrección alcanzada.Otras opciones de tratamientoLas recidivas en pacientes artrogripóticos tratados con el método Ponseti seguirán esta misma línea. Existen otras opciones de tratamiento mas invasivas que generan fibrosis, rigidez y alteraciones óseas que pueden generar recidivas de mas difícil tratamiento.Se describe que a medida que crece un niño artrogripótico, las recaídas se vuelven menos frecuentes entre los ocho y los 12 años de edad.Entre estas opciones tenemos: la liberación postero medial ampliada, la talectomía con o sin artrodesis asociadas y la distracción ósea mediante el uso de fijadores circulares.La liberación posteromedial reporta resultados satisfactorios del 25 al 73% y procedimientos asociados en el 49% de los pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0590">59</a>. Algunos autores la sugieren como la opción a seguir si falla el MP.La literatura sugiere que la talectomía es el procedimiento de elección luego de la cirugía fallida de tejidos blandos, con una tasa de éxito del 45 al 64%.Sin embargo las complicaciones finales son amplias, razón por la cual sus indicaciones actualmente son escasas60.La osteogénesis por distracción es una opción útil y debe considerarse como una solución de rescate en casos complejos, en pacientes abandonados o en recidivas, pero debe ser realizada por cirujanos con considerable experiencia en la técnica de corrección con fijación externa.ConclusiónEl método Ponseti se ha posicionado como el estándar de referencia para el tratamiento del PEVC idiopático. En los últimos años, múltiples estudios han mostrado la utilidad de este método en las deformidades del pie en MMC y artrogriposis, es importante en este tipo de pacientes analizar las afecciones sobre agregadas antes de definir el inicio del tratamiento y aplicar una técnica cuidadosa basándose en los principios de pie complejo.Fuentes de FinanciaciónRecursos propios de los autores.Conflicto de interésLos autores no refieren algún conflicto de interés." 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En la literatura hay múltiples estrategias de tratamiento, la mayoría con métodos invasivos y cirugías extensas que pueden generar múltiples alteraciones en la forma y movilidad del pie.El Método Ponseti se ha posicionado como el tratamiento de referencia para el manejo del PEVC idiopático, en los últimos años, múltiples estudios han mostrado la utilidad del método en las deformidades del pie asociadas con síndromes.El objetivo de este capitulo es revisar el enfoque actual del PEVC asociados a síndromes que presentan contracturas, con énfasis en los puntos que se deben tener en cuenta antes de iniciar el tratamiento y como aplicar el método Ponseti en este grupo de pacientes.Nivel de Evidencia: IV." ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "Congenital clubfoot secondary to syndromes that produce contractures such as spina bifida and arthrogryposis are challenging, because the rigidity of the deformity and the high percentage of recurrences. 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In recent years, multiple studies have shown the application of the method in foot deformities associated with syndromes.The overall purpose of the review is to highlight the current PEVC approach associated with syndromes, focusing on what points should be considered before starting treatment and how to apply the Ponseti method in this group of patients.Evidence Level: IV." ] ] "multimedia" => array:7 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1314 "Ancho" => 1500 "Tamanyo" => 224870 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Fractura de tibia distal en paciente PEVC y MMC. 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entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">L4 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">L3, mas Isquitibial medial de 3 o masTibial anterior de 3 o masPeroneo tertius debil \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">L5 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">L4, mas Isquiotibial lateral de 3 o mas y uno de los siguientesGluteo medio 2 o masTibial posterior 3 o masPeroneo tertius 4 o mas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">S1 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">L5, mas uno de los siguientesGastrocnemio de 2 o masGluteo medio de 3 o masGluteo maximo de 2 o mas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">S2 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">S1, mas Gastrocnemio de 3 o masGluteo medio y mayor 4 o mas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">S2, S3 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Todos los grupos musculares de 4 o mas, se diagnostica por alteracion de intestino o vejiga. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab2628220.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Clasificación de nivel neurológico, según International Myelodysplasic Study Group. 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entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Artrogriposis distal tipo 2B \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Síndrome de Sheldon-Hall \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Artrogriposis distal tipo 3 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Síndrome de Gordon \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Artrogriposis distal tipo 4 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Escoliosis \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Artrogriposis distal tipo 5 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Oftalmoplegía, ptosis \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Artrogriposis distal tipo 6 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Hipoacusia neurosensorial \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Artrogriposis distal tipo 7 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Trismus-pseudocamptodactilia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Artrogriposis distal tipo 8 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Síndrome del pterigium múltiple autosómico dominante \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Artrogriposis distal tipo 9 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Contractura congénita aracnodactilia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Artrogriposis distal tipo 10 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Contracturas congénitas plantares \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab2628221.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Clasificación de la artrogriposis distal" ] ] 6 => array:8 [ "identificador" => "tbl0015" "etiqueta" => "Tabla 3" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at3" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " rowspan="7" align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Criterios Mayores</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " rowspan="4" align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Extremidades superiores</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Camptodactilia o pseudocamptodactilia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Pliegues de flexión hipoplásicos o ausentes \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Dedos sobrelapados o apiñados \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Desviación ulnar de la muñeca \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " rowspan="3" align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Extremidades inferiores</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Pie equino varoPie calcáneo valgo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Talo vertical \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Metatarso aducto \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab2628222.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Criterios diagnósticos Artrogriposis distal" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Referencias" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:59 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0300" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Syndromic feet: arthrogryposis and myelomeningocele" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:1 [ 0 => "H.J.P. 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Original

Tratamiento del pie equino varo asociado a síndromes. Revisión de conceptos actuales

Syndromic clubfoot treatment. Current Concepts Review

María Margarita Acosta-Murciaa, Jenny Patricia Holguín-Prietob, Alejandro Satizábalc, Alejandro Uribe-Riosd,

Autor para correspondencia

alejandro.uribe1@udea.edu.co

Autor para correspondencia.

, Clara Inés Trujillo-Gonzáleze, Jose Antonio Morcuendef

a Ortopedia y traumatología (Pontificia Universidad Javeriana) Especialista en Ortopedia y traumatología Pediátrica (Pontificia Universidad Javeriana- Instituto Roosevelt), Profesor de Universidad de La Sabana, Ortopedista Infantil Clínica Infantil Colsubsidio, Bogotá

b Ortopedia y traumatología (Universidad del Valle) Ortopedia y traumatología Pediátrica (Universidad javeriana) Ortopedista infantil del Hospital Susana López de Valencia, Popayán

c Ortopedia y traumatología (Universidad Nacional de Colombia) Ortopedia y traumatología Pediátrica (Fundación Universitaria de Ciencias de la Salud)

d Ortopedia y traumatología (Universidad de Antioquia), Ortopedia y traumatología Pediátrica (Universidad Pontificia Bolivariana), Profesor de Ortopedia Universidad de Antioquia, Ortopedistas Hospital San Vicente Fundación, Medellin

e Ortopedia y traumatología (Universidad de Antioquia) Especialista en ortopedia y traumatología Pediátrica (Universidad Pontificia Bolivariana). Profesor Universidad CES, Ortopedista Pediátrica Hospital Infantil Clínica Noel, Medellín

f Departamento de cirugía ortopédica y rehabilitación, Clinicas y hospitales, Universidad de Iow, Iowa City, Estados Unidos

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El objetivo de este capitulo es revisar el tratamiento&#44; centr&#225;ndonos en c&#243;mo realizar el enfoque y manejo inicial con el m&#233;todo ponseti &#40;MP&#41;&#46;</p><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Espina b&#237;fida y Mielomeningocele</span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Generalidades</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El instituto nacional de salud reporta que la prevalencia de espina b&#237;fida en Colombia es de 8&#46;46x 10000 nacidos vivos&#44; siendo una enfermedad que genera discapacidad permanente que afecta m&#250;ltiples sistemas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0310"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El t&#233;rmino espina b&#237;fida comprende un grupo heterog&#233;neo de malformaciones cong&#233;nitas de la m&#233;dula espinal que se caracteriza por la fusi&#243;n incompleta de las estructuras neurales&#44; &#243;seas y mesenquimatosas de la l&#237;nea media<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0315"><span class="elsevierStyleSup">4&#8211;6</span></a>&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de los pacientes con espina b&#237;fida &#40;EB&#41;&#44; especialmente del mielomeningocele &#40;MMC&#41; es un reto&#44; por las m&#250;ltiples comorbilidades m&#233;dicas&#46; Estas comorbilidades incluyen hidrocefalia&#44; siringomielia&#44; encefalopat&#237;a cr&#243;nica no evolutiva&#44; m&#233;dula anclada&#44; insensibilidad&#44; alergia al l&#225;tex&#44; anomal&#237;as renales&#44; problemas de continencia del intestino y la vejiga&#44; adem&#225;s los pacientes presentan pubertad precoz&#44; problemas de aprendizaje y depresi&#243;n entre otros<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0330"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;8</span></a>&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por esto&#44; dentro de lo posible&#44; el cuidado ortop&#233;dico se debe hacer como parte de un equipo multidisciplinario&#44; trabajando en conjunto con neurocirug&#237;a&#44; nefrolog&#237;a infantil&#44; cirug&#237;a infantil&#44; medicina f&#237;sica y rehabilitaci&#243;n&#44; trabajo social&#44; sicolog&#237;a y otros seg&#250;n las condiciones especificas del paciente&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Clasificaci&#243;n</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para el enfoque de las afecciones del aparato musculo esquel&#233;tico&#44; debe clasificarse a los pacientes con EB y MMC seg&#250;n el nivel neurol&#243;gico de la lesi&#243;n&#44; ver <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#46; Esta clasificaci&#243;n nos permite dividir los paciente en tres grupos Tor&#225;cico &#40;Nivel T2 a T12&#41;&#44; lumbar alto &#40;Nivel L1 a L3&#41;&#44; Lumbar bajo &#40;Nivel L4 y L5&#41; y sacro &#40;Nivel S1 y S2&#41;&#44; los diferentes estudios muestran que este es el principal factor pron&#243;stico para el desarrollo y la conservaci&#243;n de la capacidad de marcha de los pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0340"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Deformidades en los pies en paciente con EB</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El 75&#37; de los pacientes con EB pueden presentar deformidades en los pies&#44; estas pueden ser de origen cong&#233;nito o del desarrollo y la deformidad depende del nivel motor funcional y de las enfermedades sobre agregadas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0345"><span class="elsevierStyleSup">10&#8211;12</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las deformidades cong&#233;nitas de los pies&#44; se dividen en PEVC&#44; equino&#44; equino valgo&#44; pie talo&#44; pie cavo y astr&#225;galo vertical<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0360"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">PEVC en EB</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El PEVC es la deformidad cong&#233;nita mas frecuente&#44; corresponde al 30 a 50&#37; de los casos y de estos el 90&#37; se desarrollan <span class="elsevierStyleItalic">in utero</span>&#44; aunque puede presentarse en todos los niveles neurol&#243;gicos es m&#225;s prevalente en pacientes con nivel L3 L4&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No es clara la etiolog&#237;a del PEVC&#46; La deformidad puede ser secundaria a&#58; m&#250;sculos funcionales en ausencia de antagonistas&#44; fibrosis de peroneos&#44; actividad esp&#225;stica del tibial anterior&#44; posterior y&#47;o tr&#237;ceps sural&#44; presencia de un arco reflejo intacto sin control de la m&#233;dula espinal&#44; o deformidades acumulativas secundarias a la posici&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0365"><span class="elsevierStyleSup">14&#8211;16</span></a>&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por esto en el momento de evaluar un paciente con PEVC&#44; es fundamental realizar un examen f&#237;sico detallado en el cu&#225;l se intenten detectar&#44; estos factores condicionan la deformidad para poder realizar un tratamiento adecuado&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Objetivos del tratamiento</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento debe ser individualizado&#46; Es necesario analizar&#58; la afectaci&#243;n de otros sistemas &#40;principalmente renal&#44; sistema nervioso central&#44; intestino y vejiga&#41;&#44; nivel neurol&#243;gico&#44; potencial de marcha y tipo de deformidad del pie<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0380"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los objetivos del tratamiento de las deformidades del pie son reducir o eliminar todos los componentes de la deformidad para obtener un pie plant&#237;grado&#44; m&#243;vil&#44; que permita el uso de ortesis y&#47;o calzado&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las deformidades del pie son dif&#237;ciles de manejar por una combinaci&#243;n de par&#225;lisis motora&#44; espasticidad y p&#233;rdida sensibilidad&#46;</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Opciones de tratamiento del PEVC en espina b&#237;fida y MMC</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen muchas alternativas para el tratamiento del PEVC en MMC&#44; desde manejos poco invasivos como el MP pasando por cirug&#237;a de tejidos blandos&#44; osteotom&#237;as&#44; correcciones progresivas con fijadores externos hasta procedimientos como la talectom&#237;a&#44; que ya ha entrado en desuso gracias a los buenos resultados de m&#233;todos menos invasivos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0385"><span class="elsevierStyleSup">18&#8211;21</span></a>&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las cirug&#237;as de tejidos blandos han tenido problemas por que llevan a un pie con cicatrices y abundante tejido fibroso&#44; que se relaciona con incongruencia articular talonavicular&#44; subastragalina y calc&#225;neo- cuboidea y finalmente rigidez articular que pueden ser causa de &#250;lceras y zonas de presi&#243;n&#46;</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Inicialmente el MP estaba indicado en PEVC idiop&#225;tico pero desde hace varios a&#241;os hay m&#250;ltiples publicaciones que indican su uso en pacientes con deformidades del pie asociada a m&#250;ltiples s&#237;ndromes y deformidades localizadas como las deficiencias longitudinales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0405"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0065">M&#233;todo Ponseti</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se debe recordar que el MP es un tratamiento que consiste en manipulaciones&#44; aplicaci&#243;n de yesos&#44; una intervenci&#243;n quir&#250;rgica del tend&#243;n de Aquiles y protocolo de uso de ortesis posoperatoria especifico&#44; el objetivo de esta revisi&#243;n es explicar las consideraciones especiales que se deben tener en pacientes con EB y MMC para tener un mejor resultado&#46;</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El inicio del m&#233;todo Ponseti es ideal en el primer mes de vida&#44; sin embargo&#44; en pacientes con MMC es fundamental tener en cuenta la afectaci&#243;n de otros sistemas&#44; el nivel neurol&#243;gico y potencial de marcha antes de definir el inicio del tratamiento&#46;</p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la literatura existe controversia sobre la edad de inicio del m&#233;todo en este grupo de pacientes&#44; algunos inician desde el nacimiento y otros esperan a que el paciente tenga control de tronco adecuado para comenzar la aplicaci&#243;n de yesos&#44; pues en este grupo de pacientes&#44; el desarrollo sicomotor es m&#225;s lento y el inicio de la marcha es tard&#237;o&#44; lo que puede generar recidivas de la deformidad&#46; Por esto la decisi&#243;n del inicio debe ser individualizada en cada paciente&#46;</p></span></span><span id="sec0050" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0070">A&#46; Manipulaci&#243;n y aplicaci&#243;n de yesos</span><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El protocolo est&#225;ndar de manipulaci&#243;n e inmovilizaci&#243;n debe hacerse como lo describi&#243; el doctor Ponseti desde 1996&#44; iniciando desde los dedos y extendi&#233;ndose proximalmente hasta la ingle&#46; El algod&#243;n y el yeso deben ser enrollados firmemente sobre el pie y el tobillo para facilitar el moldeo y con menor firmeza sobre la pantorrilla y el muslo para evitar presi&#243;n innecesaria sobre los m&#250;sculos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0410"><span class="elsevierStyleSup">23</span></a>&#46;</p><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las consideraciones a tener en cuenta son&#44; utilizar suficiente venda de algod&#243;n que proteja de manera adecuada las prominencias &#243;seas&#44; con un excelente moldeado del yeso&#59; el tal&#243;n debe ser moldeado resaltando la prominencia del tal&#243;n&#44; enfatizando el moldeo alrededor sin presionarlo&#44; el pulgar no debe presionar constantemente la cara lateral de la cabeza del astr&#225;galo mientras se corrige la aducci&#243;n y la supinaci&#243;n&#44; los mal&#233;olos y el tend&#243;n de Aquiles deben moldearse cuidadosamente evitando los puntos de presi&#243;n que pueden generar &#250;lceras&#44; se deben realizar las manipulaciones suaves para evitar fractura de la tibia y peron&#233; distal&#59; en los cambios de yeso es fundamental detectar lesiones en la piel de manera temprana&#44; que en estos pacientes es m&#225;s frecuente por su d&#233;ficit sensitivo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0415"><span class="elsevierStyleSup">24&#44;25</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0055" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0075">B&#46; Tratamiento quir&#250;rgico</span><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una vez se ha logrado la correcci&#243;n del cavo&#44; varo y aducto se considera la indicaci&#243;n de la tenotom&#237;a del Aquiles&#44; en los pacientes con MMC casi en todos los casos esta indicado realizarla por ser una fuerza deformante que genera recidivas&#46; En la literatura existe controversia si realizar una t&#233;cnica percut&#225;nea o realizar una tenectom&#237;a con resecci&#243;n de un cent&#237;metro de tend&#243;n&#46; Los pocos estudios publicados que comparan ambas t&#233;cnicas tienen poco seguimiento&#44; pero la mayor&#237;a de autores consideran que es mejor realizar la tenectomia para evitar rescidivas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0420"><span class="elsevierStyleSup">25</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0060" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0080">C&#46; Ortesis</span><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ortesis de abducci&#243;n se debe usar de manera permanente por tres meses y luego de uso nocturno hasta que el pacientes cumpla los 4 a&#241;os&#46; Espec&#237;ficamente para &#233;stos pacientes&#44; por su patolog&#237;a se recomienda el uso durante el d&#237;a de ortesis que los ayuden a deambular y eviten el desarrollo de deformidad por imbalance muscular residual&#46; En los primeros a&#241;os de vida se indica el uso de una ortesis tobillo pie durante el d&#237;a para evitar la recidiva de la deformidad&#44; cuando el paciente inicie marcha se definir&#225; el tipo de ayudas que requiera seg&#250;n el nivel neurol&#243;gico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0425"><span class="elsevierStyleSup">26&#8211;28</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0065" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0085">D&#46; Complicaciones</span><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las complicaciones con el m&#233;todo Ponseti en los pacientes con MMC se presentan en alrededor del 20&#46;3&#37;&#46; Se clasifican seg&#250;n la severidad&#44; las flictenas&#44; hiperemia de la piel o edema se consideran leves&#46; Las ulceras&#44; abrasiones y un inadecuado moldeo del yeso que permite desplazamiento del pie en su interior estructurando un pie complejo se consideran intermedias&#46; Las fracturas iatrog&#233;nicas de tibia y&#47;o peron&#233; distal&#44; relacionadas con una manipulaci&#243;n forzosa en especial asociada a osteopenia y alteraci&#243;n en la sensibilidad de la pierna se consideran severas&#46; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0070" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0090">E&#46; Resultados con el m&#233;todo Ponseti</span><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La deformidad neurol&#243;gica del PEVC es significativamente m&#225;s r&#237;gida y resistente a la manipulaci&#243;n en comparaci&#243;n con el pie equino varo aducto idiop&#225;tico&#46;</p><p id="par0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">De Mulder et al&#44; realizan una revisi&#243;n sistem&#225;tica que incluye 11 estudios &#40;4 exclusivamente de espina b&#237;fida&#41;&#44; involucrando 374 pies no idiop&#225;ticos y 801 pies idiop&#225;ticos&#46; En general los pies no idiop&#225;ticos requirieron m&#225;s cambios de yesos &#40;7&#46;2 versus 5&#46;4&#41; y tuvieron una tasa m&#225;s alta de requerir tenotom&#237;a de Aquiles &#40;89&#46;4&#37; versus 75&#46;7&#37;&#41;&#46; Adem&#225;s&#44; estos pies ten&#237;an una tasa de recurrencia m&#225;s alta &#40;43&#46;3&#37; versus 11&#46;5&#37;&#41; y una tasa m&#225;s baja de tratamiento exitoso en el seguimiento final &#40;69&#46;3&#37; versus 95&#46;0&#37;&#41;&#46; Se encontraron complicaciones en el 20&#44;3&#37; de la cohorte no idiop&#225;tica&#46; Al comparar los resultados entre los pies en pacientes con MMC y artrogriposis&#44; el primer grupo present&#243; un menor n&#250;mero de yesos &#40;5&#46;4 versus 7&#46;2&#41; y una tasa m&#225;s alta de tratamiento exitoso en el seguimiento final &#40;81&#46;8&#37; versus 58&#46;2&#37;&#41;&#46; Cuatro art&#237;culos reportaron datos asociados espec&#237;ficamente con la espina b&#237;fida&#46; Agrupando los resultados se evidencian&#44; complicaciones en 42&#44;6&#37;&#46; De estos el 80&#46;7&#37; presentan complicaciones leves&#44; como ampollas&#44; zonas de presi&#243;n superficiales y edema de la piel&#46; Dos pies con fracturas iatrog&#233;nicas y tres pies con deslizamiento del yeso que requirieron tratamiento adicional y se clasificaron como complicaciones intermedias&#46;</p><p id="par0145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La espina b&#237;fida se asocia con par&#225;lisis motora&#44; perdida sensorial y en algunas ocasiones espasticidad&#44; lo que probablemente conduce a una mayor tasa de recurrencia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0300"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Existen diferentes m&#233;todos de tratamiento que a&#250;n generan controversias&#44; el MP como tratamiento primario del PEVC es una opci&#243;n valiosa&#44; menos invasiva y con resultados comparables a las intervenciones quir&#250;rgicas mas extensas&#46; En comparaci&#243;n con el tratamiento de los pies de origen idiop&#225;tico&#44; podemos concluir que en general el MP es m&#225;s demandante&#44; requiere m&#225;s cambios de yesos&#44; la intervenci&#243;n quir&#250;rgica de tend&#243;n de Aquiles esta indicada en casi todos los pacientes&#44; hay mayor susceptibilidad a complicaciones asociadas a la manipulaci&#243;n&#44; enyesado y adaptaciones de ortesis de abducci&#243;n del pie&#46; Sin embargo&#44; se constituye actualmente en una herramienta crucial en el manejo de las deformidades del pie en estos pacientes&#44; permitiendo conseguir a corto y mediano plazo las metas de tratamiento&#46; Se necesitan estudios con un seguimiento m&#225;s prolongado para evaluar su efecto a largo plazo&#46;</p><span id="sec0075" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0095">Recidivas</span><p id="par0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No es el objetivo de este capitulo hacer un an&#225;lisis detallado del tratamiento de las recidivas en este grupo de pacientes&#44; pero s&#237; es fundamental hacer algunas consideraciones&#46;</p><p id="par0155" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Al momento de presentarse una recidiva se debe analizar si es temprana o tard&#237;a y tratar de detectar la causa&#46;</p><p id="par0160" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la recidiva temprana el enfoque inicial se realiza como en el paciente con PEVC idiop&#225;tico y el tratamiento consiste en una nueva aplicaci&#243;n de yesos&#46; Hay que evaluar la presencia de m&#250;sculos activos o contracturas articulares que generen deformidad residual y requieran una intervenci&#243;n quir&#250;rgica&#46;</p><p id="par0165" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto a la recidiva tard&#237;a siempre se debe estar atento a detectar signos de m&#233;dula anclada sintom&#225;tica&#44; como son el aumento de la escoliosis&#44; alteraci&#243;n de la marcha y espasticidad de miembros inferiores que genere deformidad&#46; Es fundamental en los controles evaluar de manera sistem&#225;tica el nivel motor del paciente pues es el primer signo de alerta y obliga a realizar un tratamiento precoz&#44; para evitar deterioro neurol&#243;gico que aumente las secuelas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0440"><span class="elsevierStyleSup">29</span></a>&#46;</p></span></span><span id="sec0080" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0100">Artrogriposis</span><span id="sec0085" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0105">Generalidades</span><p id="par0170" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El t&#233;rmino artrogriposis se ha utilizado para referirse a las contracturas articulares m&#250;ltiples que afectan dos o mas partes diferentes del cuerpo&#46; Este t&#233;rmino no se refiere a una patolog&#237;a espec&#237;fica sino a un hallazgo cl&#237;nico que puede acompa&#241;ar a mas de 300 enfermedades diferentes&#46;&#44; con una incidencia aproximada de uno por cada 3000 nacidos vivos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0445"><span class="elsevierStyleSup">30&#8211;33</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0090" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0110">Etiologia</span><p id="par0175" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La etiolog&#237;a se cree que es multifactorial&#46; Hall las agrup&#243; en anomal&#237;as neurop&#225;ticas &#40;cerebro&#44; columna o nervios perif&#233;ricos&#41;&#44; anormalidades en la estructura del m&#250;sculo y su funci&#243;n &#40;distrofia muscular&#44; problemas mitocondriales&#41;&#44; anomal&#237;as del tejido conectivo &#40;displasia diatr&#243;fica&#41;&#44; limitaci&#243;n del espacio &#40;aumento de la prevalencia en gemelos&#41;&#44; enfermedades maternas &#40;esclerosis m&#250;ltiple&#44; miastenia gravis&#44; trauma&#41; y problemas intrauterinos de la vascularidad fetal &#40;problemas en el desarrollo normal de los nervios o da&#241;o de las c&#233;lulas del asta anterior de la m&#233;dula&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0465"><span class="elsevierStyleSup">34&#44;35</span></a>&#46;</p><p id="par0180" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La fisiopatolog&#237;a consiste en una p&#233;rdida del movimiento fetal despu&#233;s de un desarrollo inicial normal que lleva a una proliferaci&#243;n del col&#225;geno&#44; reemplazo del m&#250;sculo por tejido fibroso y un engrosamiento de la c&#225;psula articular&#46; A esto se le conoce como respuesta colag&#233;nica&#44; esto lleva a que las articulaciones involucradas est&#233;n predispuestas a regresar a su posici&#243;n fetal despu&#233;s de la correcci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0475"><span class="elsevierStyleSup">36&#44;37</span></a>&#46;</p><p id="par0185" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se han identificado m&#250;ltiples desordenes gen&#233;ticos&#44; cromos&#243;micos o mitocondriales asociados con artrogriposis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0485"><span class="elsevierStyleSup">38&#44;39</span></a>&#46; Uno de estos es el s&#237;ndrome de Moebius donde hay falta de desarrollo del nervio facial y otras neuronas del tallo cerebral asociado con artrogriposis distal&#46; En estos pacientes no se sabe si la lesi&#243;n est&#225; en las neuronas motoras del tracto cortico-espinal o en las neuronas motoras de la m&#233;dula&#46;</p></span><span id="sec0095" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0115">Clasificaci&#243;n</span><p id="par0190" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para clasificar la artrogriposis es fundamental hacer un examen neurol&#243;gico completo&#58; si &#233;ste es anormal&#44; la falta de movimientos fetales es secundaria a alguna anomal&#237;a del sistema nervioso central o perif&#233;rico&#46; Si el examen neurol&#243;gico es normal&#44; la artrogriposis puede ser causada por amioplastia&#44; artrogriposis distal&#44; problemas generalizados del tejido conectivo o problemas del feto&#46;</p><p id="par0195" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La amioplasia es una forma espor&#225;dica de artrogriposis que se caracteriza por tener los hombros en aducci&#243;n y rotaci&#243;n interna&#44; codos extendidos&#44; mu&#241;ecas en flexi&#243;n y desviaci&#243;n cubital&#44; dedos r&#237;gidos y pulgares incluidos&#46; En los miembros inferiores las caderas pueden estar luxadas&#44; las rodillas generalmente est&#225;n extendidas y los pies tienen un equino varo severo&#46; La mayor&#237;a de estos pacientes tienen inteligencia normal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0495"><span class="elsevierStyleSup">40</span></a>&#46;</p><p id="par0200" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La artrogriposis distal es un grupo de enfermedades autos&#243;micas dominantes que comprometen la parte distal de las extremidades&#46; Se caracteriza por contracturas cong&#233;nitas en dos o mas partes del cuerpo&#44; las articulaciones proximales generalmente no est&#225;n comprometidas o tienen una deformidad en flexi&#243;n leve y el compromiso es en manos y pies<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0500"><span class="elsevierStyleSup">41</span></a>&#46;</p><p id="par0205" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las contracturas cong&#233;nitas de las extremidades pueden dividirse en dos grupos&#58; aisladas y m&#250;ltiples&#46; De las aisladas&#44; la mas com&#250;n es el pie equino varo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0505"><span class="elsevierStyleSup">42</span></a>&#46;</p><p id="par0210" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hay diez tipos diferentes de artrogriposis distal descritos hasta hoy &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0010">tabla 2</a>&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0510"><span class="elsevierStyleSup">43&#44;44</span></a>&#46; Adem&#225;s existen unos criterios mayores para hacer el diagn&#243;stico del tipo espec&#237;fico de la artrogriposis distal&#46; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0015">tabla 3</a>&#41;&#46; Para considerar que un paciente est&#225; afectado debe tener dos o m&#225;s de estos criterios mayores pero si tiene un familiar en primer grado afectado&#44; solo necesita cumplir con un criterio mayor para hacer el diagn&#243;stico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0520"><span class="elsevierStyleSup">45</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="tbl0015"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0100" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0120">Diagn&#243;stico</span><p id="par0215" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las anomal&#237;as fetales pueden detectarse en las ecograf&#237;as prenatales o por la percepci&#243;n materna de disminuci&#243;n de los movimientos del beb&#233; en la mitad o al final del embarazo&#46;</p><p id="par0220" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico en el reci&#233;n nacido generalmente es cl&#237;nico&#44; para su adecuada caracterizaci&#243;n necesitar&#225; una evaluaci&#243;n por gen&#233;tica y neurolog&#237;a pedi&#225;trica&#44; pues existen muchas enfermedades que presentan contracturas cong&#233;nitas m&#250;ltiples y es necesario tener un diagn&#243;stico preciso para poder definir el pron&#243;stico y manejo a seguir&#46;</p><p id="par0225" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el enfoque del PEVC en artrogriposis&#44; antes de definir el tipo de tratamiento&#44; se debe realizar un an&#225;lisis de los siguientes puntos&#58;<ul class="elsevierStyleList" id="lis0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0005"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0230" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Afectaci&#243;n de sistema nervioso central&#44; perif&#233;rico o de otros sistemas&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0010"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0235" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tipo de afectaci&#243;n en cadera&#44; rodilla o miembros superiores&#46; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0015"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0240" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Realizar un an&#225;lisis del PEVC evaluando la rigidez de cada uno de los componentes&#46; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia></li></ul></p><p id="par0245" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Luego de realizar un an&#225;lisis integral del paciente se definen cuales son las prioridades del tratamiento y en qu&#233; momento se puede iniciar&#46;</p><p id="par0250" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para el enfoque integral es necesario un equipo multidisciplinario que debe incluir al pediatra&#44; genetista&#44; terapeuta f&#237;sico&#44; ocupacional&#44; medicina f&#237;sica y rehabilitaci&#243;n y otros seg&#250;n las condiciones del paciente&#46;</p></span><span id="sec0105" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0125">Objetivo del tratamiento del PEVC</span><p id="par0255" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde 1970&#44; Lloyd-Roberts GC y Lettin AWF definieron el principal objetivo del tratamiento del PEVC en el paciente artrogrip&#243;tico&#58; &#8220;Convertir una estructura r&#237;gida y deformada en una plataforma plant&#237;grada&#8221;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0525"><span class="elsevierStyleSup">46</span></a>&#46;</p><p id="par0260" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como complemento a esta definici&#243;n&#44; se encuentra&#44; que independiente del tratamiento que se sugiera al paciente&#44; lo que se espera es lograr un pie sin dolor&#44; con un tama&#241;o similar al pie contralateral&#44; y que sea posible colocar c&#243;modamente en un calzado o en una ortesis&#44; adem&#225;s de impulsar el alcance de una deambulaci&#243;n lo m&#225;s independiente y activa posible&#44; pero la intenci&#243;n general es ayudar a realizar el mayor potencial de independencia y funci&#243;n del paciente&#59; idealmente con la menor cantidad posible de procedimientos quir&#250;rgicos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0530"><span class="elsevierStyleSup">47&#8211;51</span></a>&#46;</p><p id="par0265" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de las deformidades de las extremidades inferiores en pacientes con artrogriposis puede hacer cambios significativos en su vida&#44; pero siempre debe ser realista&#44; basado en la clasificaci&#243;n y el pron&#243;stico de funcionalidad del paciente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0555"><span class="elsevierStyleSup">52</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0110" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0130">Tratamiento con m&#233;todo Ponseti</span><p id="par0270" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen m&#250;ltiples opciones de tratamiento al PEVC en estos pacientes&#44; desde el m&#225;s sencillo&#44; aplicable&#44; reproducible y econ&#243;mico&#58; El MP&#44; hasta m&#233;todos muchos m&#225;s complejos como resecciones y artrodesis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0560"><span class="elsevierStyleSup">53&#8211;55</span></a>&#46;</p></span></span><span id="sec0115" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0135">A&#46; Aplicaci&#243;n del M&#233;todo Ponseti</span><p id="par0275" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se debe tener en cuenta que son pies r&#237;gidos en los cu&#225;les la manipulaci&#243;n de la deformidad se debe realizar como en el PEVC complejo&#46; Se deben centrar las manipulaciones iniciales en corregir el cavo&#44; el cu&#225;l puede requerir varias aplicaciones de yeso y luego se procede al manejo del aducto y varo&#46;</p><p id="par0280" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para aplicar el MP se debe tener en cuenta que&#44; la cantidad de yesos y las tasas reca&#237;das son mayores que en el PEVC idiop&#225;tico&#44; as&#237; que siempre debemos animar a la familia a que no desista&#44; debemos cuidar los tejidos blandos sobre todo en la zona de apoyo de la cabeza del talo para evitar ulceraciones&#46;</p><p id="par0285" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Al momento de iniciar el tratamiento de deben evaluar las deformidad de la rodilla&#44; pues podemos encontrar una rodilla con contractura en flexi&#243;n o en extensi&#243;n o hiperextensi&#243;n&#44; lo cu&#225;l puede corregirse al mismo tiempo&#44; pero siempre teniendo claro la manipulaci&#243;n adecuada de la tibia para no generar una falsa flexi&#243;n que al final resulte en una tibia en <span class="elsevierStyleItalic">antecurvatum</span>&#46;</p><p id="par0290" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Posterior al enyesado se realizar&#225; la tenotom&#237;a del Aquiles&#44; teniendo claro que los par&#225;metros de correcci&#243;n ser&#225;n menores&#44; 40 a 50&#176; de abducci&#243;n y 5&#176; de dorsiflexi&#243;n&#44; par&#225;metros que tambi&#233;n se debe tener en cuenta para la formulaci&#243;n de la ortesis&#46; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig&#46; 4</a>&#41;</p><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0120" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0140">B&#46; Resultados con m&#233;todo Ponseti</span><p id="par0295" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de los pacientes artrogrip&#243;ticos ha cambiado significativamente en las &#250;ltimas 2 d&#233;cadas&#44; haciendo &#233;nfasis en la correcci&#243;n de la deformidad mediante el m&#233;todo Ponseti&#46; Los excelentes resultados obtenidos en PEVC idiop&#225;tico&#44; ampliaron las indicaciones tradicionales&#44; incluyendo la artrogriposis&#44; disminuyendo la realizaci&#243;n de cirug&#237;as extensas&#46;</p><p id="par0300" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A pesar que la literatura es escasa&#44; por los pocos estudios que incluyen pacientes con artrogriposis&#44; y la variedad de su compromiso&#44; los autores en centros de referencia publican que el m&#233;todo de Ponseti es efectivo para crear un pie altamente funcional y sin dolor&#59; lo que sugiere que permite lograr un pie plant&#237;grado evitando o retrasando la necesidad de una intervenci&#243;n quir&#250;rgica invasiva&#46;</p><p id="par0305" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Finalmente&#44; las reca&#237;das son relativamente comunes &#40;25&#37;&#41; y no siempre est&#225;n relacionadas con el incumplimiento del uso de la ortesis&#44; sino con la rigidez subyacente asociada con el trastorno<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0575"><span class="elsevierStyleSup">56</span></a>&#46;</p><p id="par0310" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El m&#233;todo Ponseti es considerado el est&#225;ndar de oro en el tratamiento del PEVC idiop&#225;tico a nivel mundial&#44; no es costoso y puede capacitarse a cualquier persona para realizarlo&#46; As&#237; mismo&#44; actualmente se recomienda para pacientes artrogrip&#243;ticos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0580"><span class="elsevierStyleSup">57&#44;58</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0125" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0145">C&#46; Modificaciones al MP en artrogriposis</span><p id="par0315" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen hallazgos al examen f&#237;sico al inicio o durante el manejo&#44; con los yesos seriados&#44; que pueden sugerir la necesidad de variar a una t&#233;cnica para pie complejo&#46;</p><p id="par0320" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Algunos autores sugieren la necesidad de realizar una tenotom&#237;a del tend&#243;n de Aquiles antes o durante la aplicaci&#243;n de yesos correctores&#44; estar&#237;a indicada cuando se presenta una deformidad equino severa&#44; mayor a 40&#176;&#46;</p><p id="par0325" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En este tipo de pie la recurrencia es alta&#44; pero as&#237; mismo&#44; las modificaciones del m&#233;todo Ponseti para pie complejo han tenido &#233;xito en el manejo de la deformidad&#46; Con base en la t&#233;cnica modificada del Dr&#46; Ponseti para moldear el pie complejo es un testimonio de su profunda comprensi&#243;n de la mec&#225;nica de los pies y su conocimiento de c&#243;mo contrarrestar las fuerzas deformantes&#46;</p></span><span id="sec0130" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0150">D&#46; Ortesis</span><p id="par0330" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una vez corregido el pie se requiere una protecci&#243;n de tiempo completo con la ortesis de abducci&#243;n&#46; Sin embargo&#44; en ocasiones por las m&#250;ltiples deformidades en cadera y rodilla asociado a la falta de movimiento&#44; no permiten que la f&#233;rula cumpla su objetivo&#44; en esos casos&#44; se sugiere el uso de ortesis tobillo pie&#44; moldeado a lo conseguido en la &#250;ltima reducci&#243;n asociado a una barra de abducci&#243;n&#44; la cual se modifica en la medida que el ni&#241;o avance&#46; El uso de las ortesis nocturnas a largo plazo ayuda a prevenir la recurrencia de la deformidad&#46;</p><p id="par0335" class="elsevierStylePara elsevierViewall">De la misma manera que se hace en el PEVC idiop&#225;tico&#44; el uso de la f&#233;rula de abducci&#243;n es imperativo&#46; Algunos estudios sugieren asociar una ortesis tobillo pie para uso durante el d&#237;a y de esta manera proteger la correcci&#243;n alcanzada&#46;</p><span id="sec0135" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0155">Otras opciones de tratamiento</span><p id="par0340" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las recidivas en pacientes artrogrip&#243;ticos tratados con el m&#233;todo Ponseti seguir&#225;n esta misma l&#237;nea&#46; Existen otras opciones de tratamiento mas invasivas que generan fibrosis&#44; rigidez y alteraciones &#243;seas que pueden generar recidivas de mas dif&#237;cil tratamiento&#46;</p><p id="par0345" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se describe que a medida que crece un ni&#241;o artrogrip&#243;tico&#44; las reca&#237;das se vuelven menos frecuentes entre los ocho y los 12 a&#241;os de edad&#46;</p><p id="par0350" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Entre estas opciones tenemos&#58; la liberaci&#243;n postero medial ampliada&#44; la talectom&#237;a con o sin artrodesis asociadas y la distracci&#243;n &#243;sea mediante el uso de fijadores circulares&#46;</p><p id="par0355" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La liberaci&#243;n posteromedial reporta resultados satisfactorios del 25 al 73&#37; y procedimientos asociados en el 49&#37; de los pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0590"><span class="elsevierStyleSup">59</span></a>&#46; Algunos autores la sugieren como la opci&#243;n a seguir si falla el MP&#46;</p><p id="par0360" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La literatura sugiere que la talectom&#237;a es el procedimiento de elecci&#243;n luego de la cirug&#237;a fallida de tejidos blandos&#44; con una tasa de &#233;xito del 45 al 64&#37;&#46;</p><p id="par0365" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sin embargo las complicaciones finales son amplias&#44; raz&#243;n por la cual sus indicaciones actualmente son escasas<span class="elsevierStyleSup">60</span>&#46;</p><p id="par0370" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La osteog&#233;nesis por distracci&#243;n es una opci&#243;n &#250;til y debe considerarse como una soluci&#243;n de rescate en casos complejos&#44; en pacientes abandonados o en recidivas&#44; pero debe ser realizada por cirujanos con considerable experiencia en la t&#233;cnica de correcci&#243;n con fijaci&#243;n externa&#46;</p></span></span></span><span id="sec0140" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0160">Conclusi&#243;n</span><p id="par0375" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El m&#233;todo Ponseti se ha posicionado como el est&#225;ndar de referencia para el tratamiento del PEVC idiop&#225;tico&#46; En los &#250;ltimos a&#241;os&#44; m&#250;ltiples estudios han mostrado la utilidad de este m&#233;todo en las deformidades del pie en MMC y artrogriposis&#44; es importante en este tipo de pacientes analizar las afecciones sobre agregadas antes de definir el inicio del tratamiento y aplicar una t&#233;cnica cuidadosa bas&#225;ndose en los principios de pie complejo&#46;</p></span><span id="sec0145" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0165">Fuentes de Financiaci&#243;n</span><p id="par0380" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Recursos propios de los autores&#46;</p></span><span id="sec0150" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0170">Conflicto de inter&#233;s</span><p id="par0385" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores no refieren alg&#250;n conflicto de inter&#233;s&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t">Se determina por nivel sensitivo o palpaci&#243;n m&#250;sculos abdominales&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Se observa mayor actividad que T10 pero menor a T12&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Presencia de control p&#233;lvico sentado o acostado&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Iliopsoas menor de 2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Iliopsoas&#44; Sartorio&#44; Adductores de 3 o mas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">L3&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">L2&#44; mas cuadriceps de 3 o mas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">L3&#44; mas Isquitibial medial de 3 o masTibial anterior de 3 o masPeroneo tertius debil&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">L5&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">L4&#44; mas Isquiotibial lateral de 3 o mas y uno de los siguientesGluteo medio 2 o masTibial posterior 3 o masPeroneo tertius 4 o mas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">L5&#44; mas uno de los siguientesGastrocnemio de 2 o masGluteo medio de 3 o masGluteo maximo de 2 o mas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">S1&#44; mas Gastrocnemio de 3 o masGluteo medio y mayor 4 o mas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">S2&#44; S3&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Todos los grupos musculares de 4 o mas&#44; se diagnostica por alteracion de intestino o vejiga&#46;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Artrogriposis distal tipo 1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Camptodactilea y PEVC&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Artrogriposis distal tipo 2 A&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">S&#237;ndrome de Freeman-Sheldon&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Artrogriposis distal tipo 2B&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">S&#237;ndrome de Sheldon-Hall&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Artrogriposis distal tipo 3&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">S&#237;ndrome de Gordon&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Artrogriposis distal tipo 4&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Escoliosis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Artrogriposis distal tipo 5&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Oftalmopleg&#237;a&#44; ptosis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Artrogriposis distal tipo 6&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Hipoacusia neurosensorial&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Artrogriposis distal tipo 7&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Trismus-pseudocamptodactilia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Artrogriposis distal tipo 8&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">S&#237;ndrome del pterigium m&#250;ltiple autos&#243;mico dominante&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Artrogriposis distal tipo 9&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Contractura cong&#233;nita aracnodactilia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Artrogriposis distal tipo 10&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Contracturas cong&#233;nitas plantares&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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Información del artículo

ISSN: 01208845
Idioma original: Español

DOI:10.1016/j.rccot.2020.10.006

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año/Mes	Html	Pdf	Total

2024 Noviembre	43	3	46
2024 Octubre	734	41	775
2024 Septiembre	534	40	574
2024 Agosto	479	28	507
2024 Julio	440	24	464
2024 Junio	466	31	497
2024 Mayo	485	59	544
2024 Abril	543	64	607
2024 Marzo	737	26	763
2024 Febrero	724	74	798
2024 Enero	572	49	621
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2023 Noviembre	517	48	565
2023 Octubre	621	71	692
2023 Septiembre	577	34	611
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2023 Julio	657	35	692
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2023 Mayo	662	42	704
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2023 Marzo	515	41	556
2023 Febrero	415	30	445
2023 Enero	334	25	359
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2022 Noviembre	457	28	485
2022 Octubre	422	38	460
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2022 Agosto	323	36	359
2022 Julio	252	36	288
2022 Junio	317	42	359
2022 Mayo	261	32	293
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2022 Marzo	211	16	227
2022 Febrero	166	21	187
2022 Enero	159	24	183
2021 Diciembre	106	19	125
2021 Noviembre	80	20	100
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2021 Agosto	1	2	3
2021 Julio	1	2	3
2021 Junio	7	13	20
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