Ciento cincuenta años de hebefrenia. Una revisión | Revista Colombiana de Psiquiatría

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Al cumplirse los 100 años de la publicación de Hecker, Bertalan Pethö<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0370">3</a> presentó un cuadro de situación similar en cuanto a la disolución de la categoría diagnóstica de hebefrenia, pero centrado en controversias propias de principios y mediados del siglo xx. En este artículo retomaremos necesariamente algunos aspectos de esa discusión, pero vamos a hacer especial hincapié en los cortocircuitos diagnósticos que se plantearon en las últimas décadas.Hebefrenia y heboidofreniaHecker<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0360">1</a> describió la hebefrenia o locura juvenil como un cuadro que comienza entre los 18 y los 22 años de edad y evoluciona rápidamente a la demencia. Según el autor, la enfermedad fija la forma contradictoria de la pubertad, de la seriedad exaltada y las ideas importantes por un lado, a las bromas y expresiones groseras por el otro. El cuadro comienza con síntomas melancólicos que se expresan en una tristeza indefinida que puede acompañarse de ideas delirantes volubles, pero se trata de una tristeza superficial que contrasta con la presencia de risas inmotivadas y la tendencia a hacer bromas pueriles. Además de la conducta bizarra e infantil, es característica la inclinación a la actividad sin propósito y el vagabundeo. Dice Hecker que estas personas pueden recorrer el mundo durante mucho tiempo sin ser consideradas enfermas. En muchos casos pueden ser calificadas como simuladoras, de ahí su importancia para la psiquiatría forense. Las ideas delirantes y alucinaciones están en segundo plano; el lenguaje resulta ampuloso y vacío, tienden a ocuparse de discusiones científicas que contrastan con sus concepciones acríticas y pueriles. El trastorno formal del discurso se hace evidente en los escritos, donde fallan la sintaxis y la cohesión de las frases y no pueden concluir un pensamiento de manera precisa. También pueden utilizar una jerga extraña. Otros síntomas característicos son la afectación y los manierismos y los episodios de excitación intercurrentes, que pueden llegar al furor. La cura solo puede ser deficitaria. Los pacientes suelen tener desde la infancia, según observó Hecker, « cierta limitación, indolencia e incapacidad para el trabajo intelectual», aunque no tan notoria como para impedir su desarrollo.En 1885, Kahlbaum<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0375">4</a> aisló la heboidofrenia como una forma de locura moral. Sostenía que se asemejaba a la hebefrenia por las alteraciones de la conducta, la «perversidad moral» y su relación con la pubertad, pero se diferenciaba de ella por presentar periodos de excitación poco pronunciados y la falta de un deterioro mental progresivo. En 1890 publicó una descripción clínica más detallada en la que la consideraba una forma estrechamente relacionada con la hebefrenia, por lo que la denominó también «semilocura juvenil»<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0380">5</a>. Los heboidofrénicos o heboides, como también los denomina, se distinguen por el comportamiento excéntrico, sus fallas o desviaciones «de las costumbres y de la moral», que en casos extremos pueden llegar a conductas criminales. A diferencia de la hebefrenia, no termina en la demencia. Debido a que presentan otras alteraciones, no corresponde considerarlos dentro de la locura moral. En general, los pacientes se caracterizan por una oscilación entre afectos melancólicos y expansivos poco profundos y pensamientos incorrectos, pueriles e insuficientes, pero con ausencia de ideas delirantes. De los 2 casos presentados por Kahlbaum, también se desprende la tendencia a mentir y molestar a los demás, a cometer hurtos sin finalidad y presentar afectos depresivos que contrastan con una autoestima elevada. La hebefrenia y la heboidofrenia constituyen para Kahlbaum el grupo de las «formas hebéticas de trastorno mental».Etapas de la degradación del concepto de hebefreniaA pesar de la introducción de la hebefrenia en el tratado de Griesinger<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0385">6</a>, reelaborado por Levinstein-Schlegel, de la difusión de la monografía de Daraszkiewics<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0390">7</a>, en la que presentó sobre todo casos de hebefrenia grave, y de la inclusión de la categoría diagnóstica de hebefrenia en la demencia precoz de Kraepelin<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0395">8</a>, su independencia nosológica fue puesta en duda por algunos autores, sobre todo por Bleuler<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0400">9</a>. Wernicke<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0405">10</a> señaló que la heboidofrenia de Kahlbaum era poco frecuente, aunque describió una psicosis hipocondriaca que evolucionaba como una hebefrenia de curso moderado a la que denominó hebefrenia abortiva. Podríamos decir que entre principios y mediados del siglo xx se fue instalando un lento y sostenido socavamiento de la categoría diagnóstica de hebefrenia que crecía paralelamente a la aceptación general del cuadro clínico. Con fines didácticos, podríamos dividir esta degradación conceptual en 2 periodos, de disolución (parcial) y de abolición respectivamente. Estas 2 etapas deben entenderse como una forma de ordenar el material de la discusión y no como una periodización histórica definida.Disolución de la hebefreniaEl proceso de desleimiento de las categorías diagnósticas de hebefrenia y heboidofrenia se hace evidente con Bleuler<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0400">9</a>, quien introduce 2 formas de esquizofrenia en gran medida equivalentes, como la esquizofrenia simple (dementia simplex de Diem) y la esquizofrenia latente y, por último, cuando decide la degradación final de la hebefrenia a una categoría residual al considerarla la «gran olla» donde se arrojan los casos que no pueden clasificarse en ninguna de las otras formas clínicas: paranoide, catatónica y simple<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0410">11</a>. La demencia simple de Diem<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0415">12</a> es un trastorno que ya había sido observado por varios psiquiatras de la época, que consiste en el desarrollo lento y progresivo de un cuadro defectual que puede comenzar en la pubertad, pero también alrededor de los 20 o 30 años. Los pacientes muestran una lenta disminución de sus intereses, capacidades intelectuales y resonancia afectiva; se vuelven perezosos, sin voluntad ni autocontrol. En algunos aumenta la irritabilidad y la intolerancia y pueden caer en el alcoholismo y el vagabundeo. Este cuadro ha oscilado en su posición clínica entre la independencia formal en el marco de la esquizofrenia (p. ej., Kurt Schneider<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0420">13</a> incluyó la hebefrenia en la forma simple) y la incorporación a la hebefrenia como una forma de presentación de esta última (p. ej., Lange<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0425">14</a> entre otros). La esquizofrenia latente, por su parte, la forma más frecuente según Bleuler<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0400">9</a>, esboza todos los síntomas presentes en la enfermedad desarrollada y sus posibles combinaciones. Se trata de personas solitarias, irritables, extrañas y caprichosas, en las que también se puede descubrir algún síntoma paranoide o catatónico oculto. Estos casos leves, ya configurados en la heboidofrenia de Kahlbaum, dieron lugar a mediados del siglo pasado a nuevas categorías diagnósticas en la literatura de habla inglesa, como la esquizofrenia seudoneurótica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0430">15</a> y la esquizofrenia seudopsicopática<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0435">16</a>, debido a su aparente similitud con las neurosis y psicopatías respectivamente. En la psiquiatría norteamericana, la hebefrenia se transforma simbólicamente con la publicación del DSM-III<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0440">17</a>, donde es rebautizada como esquizofrenia desorganizada, y la esquizofrenia latente, subtipo de esquizofrenia en el DSM-II<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0445">18</a>, pasa a ser un trastorno de personalidad, el trastorno esquizotípico. En la Clasificación Internacional de Enfermedades de la OMS, la esquizofrenia latente era un tipo de esquizofrenia hasta el advenimiento de la CIE-10<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0450">19,20</a>, que introduce el trastorno esquizotípico como un probable trastorno de personalidad, pero dentro de la sección dedicada a la esquizofrenia. Curiosamente, tanto en el DSM-III como en la CIE-10, se requiere la presencia de síntomas de primer orden de Kurt Schneider<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0420">13</a> para diagnosticar esquizofrenia, paso imprescindible para el diagnóstico de hebefrenia, cuando el mismo Schneider había desistido de considerar el cuadro de Kahlbaum-Hecker como una forma independiente de esquizofrenia y lo subsumió en la esquizofrenia simple. Por otra parte, se ha demostrado que los síntomas de primer orden de Schneider se presentan frecuentemente en las psicosis de buen pronóstico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0460">21</a>, por lo que no se justifica su papel relevante en el diagnóstico de esquizofrenia. Esta relevancia fue dejada de lado en las sucesivas ediciones del DSM y la CIE-11<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0465">22</a>. El trastorno esquizotípico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0455">20</a> tiene todas las características de una hebefrenia leve: frialdad afectiva, comportamiento excéntrico, ideas de referencia, paranoides u otras ideas extravagantes, suspicacia; ilusiones, despersonalización y desrealización ocasionales, rumiaciones obsesivas sin resistencia interna, pensamiento y lenguaje vagos y circunstanciales, episodios «casi psicóticos» o «micropsicóticos» transitorios. No obstante, el mismo cuadro que era diagnosticado como esquizofrénico hace unos años pasó a ser un trastorno de «riesgo ultraalto» de psicosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0470">23</a>. Por este motivo, no es de extrañar que muchos estudios muestren una concordancia significativa entre las personas con riesgo ultraalto y los esquizofrénicos en alteraciones anatómicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0475">24</a>, neurocognitivas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0480">25</a>, sintomáticas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0485">26</a> y lingüísticas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0490">27</a> que se explican con la noción de «espectro esquizofrénico». Por otra parte, dependiendo del momento evolutivo y los síntomas predominantes, muchos hebefrénicos deben ser clasificados como esquizofrénicos residuales en los sistemas operacionales de uso corriente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0495">28,29</a>. Es frecuente ver en nuestra experiencia clínica que muchos hebefrénicos son internados debido a un episodio distímico con ideas delirantes y/o alucinaciones, que indefectiblemente se diagnostica como esquizofrenia paranoide. Cuando la distimia pasa, el diagnóstico queda. En algunos casos, después de un tiempo determinado, la hebefrenia diagnosticada como esquizofrenia paranoide se transforma en una esquizofrenia residual.Abolición de la hebefreniaLa eliminación del concepto de hebefrenia comienza en el siglo xxi con el surgimiento de 2 eslabones de una misma cadena abolicionista. Por un lado, el proyecto conocido como deconstrucción de la psicosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0505">30</a> y, por el otro, la consecuente supresión de los subtipos de esquizofrenia en los sistemas diagnósticos más importantes, DSM-5<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0510">31</a> y CIE-11<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0465">22</a>. Si bien estas iniciativas no son específicas para la categoría diagnóstica de hebefrenia, la involucran y llevan el germen de la desnosologización de los trastornos mentales graves. En febrero de 2006 tuvo lugar en Washington la conferencia sobre «desconstrucción de la psicosis» como parte de una iniciativa conjunta de la Asociación de Psiquiatras Americanos y la Organización Mundial de la Salud para el desarrollo del DSM-5 y la CIE-11. En abril de 2007 se discutió el tema nuevamente en la Schizophrenia Research Conference de Colorado Springs. La idea principal de uno de los 2 grupos de trabajo del proyecto era reemplazar las categorías diagnósticas de esquizofrenia y trastorno bipolar por un síndrome psicótico general y el establecimiento de criterios dimensionales en lugar de los categóricos ya establecidos. No obstante, primó la postura del segundo grupo, que proponía mantener esa dicotomía, a la que se debería agregar una perspectiva dimensional. Las razones para realizar estos cambios se podrían dividir en causas de orden social (el estigma del diagnóstico de esquizofrenia), neurobiológicas (estudios genéticos, farmacológicos y de imágenes poco concluyentes para la diferenciación de los cuadros), epidemiológicos (presencia de síntomas psicóticos en la población general) y clínicos (falta de delimitación sintomatológica). Estos puntos se discuten en detalle en otro lugar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0515">32</a>; aquí solamente se hará referencia a los aspectos más relevantes para el diagnóstico de hebefrenia.El DSM define los trastornos como síndromes caracterizados por alteraciones significativas en la cognición, regulación emocional y conducta de un individuo, que reflejan algún tipo de disfunción en los procesos que subyacen a la actividad mental. Dado que un síndrome se define como la ocurrencia simultánea de signos y síntomas independientemente de sus causas, resulta difícil imaginarse un verdadero síndrome esquizofrénico: ¿cuáles son los signos y síntomas comunes en un corte transversal entre una hebefrenia y una parafrenia fantástica? Si elegimos los síntomas deficitarios, excluimos los fenómenos fantásticos que le dan un colorido propio al cuadro paranoide. En la práctica clínica, se habla habitualmente de síndrome esquizofrénico cuando se presentan paralelamente alucinaciones y delirios (así, en general), lo que probablemente en muchos casos tenga más relación con psicosis agudas de buen pronóstico (psicosis cicloides), que efectivamente han sido descritas como síndromes intercurrentes en distintas afecciones<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0520">33–36</a>. Según Jablensky<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0540">37</a>, el concepto de trastorno no siempre se corresponde con un síndrome de una clasificación médica, porque se basa en la comunicación de experiencias subjetivas y patrones de conducta, muchos de los cuales aparecen como síntomas aislados, conductas habituales y rasgos de personalidad, lo que confiere al trastorno una posición ambigua que produce confusión conceptual y obstaculiza el avance del conocimiento. No obstante, prevalece su definición sindrómica, la enumeración de síntomas tan generales que difícilmente podamos hacernos una idea clara del cuadro clínico que estamos clasificando con la mera lectura de esos listados genéricos. Ya en 1928, Kleist<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0545">38</a>, en su discusión sobre las psicosis atípicas o marginales, señaló que no incluía en este grupo «psicosis esquizoides» que puedan corresponderse con la esquizofrenia, porque lo propio de la esquizofrenia no reside en la aparición de determinados síndromes regulares (como los síndromes maníaco y melancólico en las psicosis circulares), sino en la decadencia psíquica, que se expresa, por ejemplo, en el defecto psicomotor con inactividad en la catatonía o la devastación afectiva en la hebefrenia. Por otra parte, según Goldar et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0550">39</a>, lo esencial de la hebefrenia es la extravagancia, las conductas inadecuadas, la pérdida de valores preventivos culturales y comunitarios, lo que Minkowski<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0555">40</a> denominó «demencia pragmática» y atribuyó a la esquizofrenia en general. ¿Cómo sería entonces un «síndrome hebefrénico»? La hebefrenia no se diagnostica en un corte transversal exclusivamente, requiere de un componente evolutivo, razón por la cual es un cuadro clínico difícil de operacionalizar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0560">41</a>. Sin embargo, estudios dimensionales asocian la conducta extravagante y la desorganización con una mala evolución, lo que podría indicarnos una nueva aproximación a este problema nosológico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0565">42</a>. Otros autores<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0570">43,44</a> describieron lo que designan como «una enfermedad independiente dentro del síndrome esquizofrénico», a la que denominan esquizofrenia deficitaria, que se caracteriza por síntomas negativos primarios persistentes, un curso insidioso y una mala respuesta al tratamiento. Es probable que la hebefrenia sea parte de esta forma clínica, pero ¿solo la hebefrenia? Los autores consideran que la dicotomía deficitaria/no deficitaria reduce la heterogeneidad de la esquizofrenia. Sin embargo, el problema sigue siendo el mismo: tenemos las medidas, pero nos falta la pintura, el cuadro detallado que justifique las estadísticas.En defensa de la hebefrenia: Kleist y LeonhardUno de los autores que más trabajó sobre el cuadro de Hecker fue Kleist<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0580">45</a>, quien desde principios del siglo pasado diferenció 3 formas de hebefrenia: una forma necia o pueril, una forma depresiva y una apática, que incluía la esquizofrenia simple. Más tarde, Leonhard<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0585">46</a> confirmó las 3 variantes de Kleist, a las que denominó hebefrenia pueril, excéntrica y plana respectivamente, y les sumó una cuarta categoría, la hebefrenia autista. Brevemente, a modo de somera presentación: la hebefrenia pueril se caracteriza por las risas inmotivadas, las «travesuras infantiles», el embotamiento afectivo y ético y los episodios distímicos. Estos últimos son comunes a todas las hebefrenias, al igual que el embotamiento afectivo. La hebefrenia excéntrica o bizarra muestra un descontento uniforme y plañidero, quejas estereotipadas, frecuentemente hipocondriacas, y amaneramientos. La hebefrenia plana se caracteriza por un contentamiento despreocupado y una marcada apatía. La hebefrenia autista, por último, se distingue por la mímica impenetrable, las respuestas breves y evasivas, el malhumor y el aislamiento. Las alucinaciones y los delirios, si se presentan, están en segundo plano. Estas formas puras pueden combinarse entre sí. Los cuadros distintivos o «cristalizados» de las hebefrenias se establecen de forma lenta y progresiva; los síntomas iniciales son accesorios e inespecíficos, por lo que su evolución recuerda a la de las enfermedades neurodegenerativas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0590">47</a>. Según la hipótesis de Leonhard, en las hebefrenias está afectado un sistema cerebral específico, en este caso relacionado con la afectividad, por eso forma parte de las «esquizofrenias sistemáticas», junto con las catatonías crónicas y las formas paranoides o parafrenias. A los cuadros esquizofrénicos floridos, en los que estarían afectados varios sistemas, los denomina «esquizofrenias asistemáticas». Las características comunes a las esquizofrenias sistemáticas son su curso insidioso y progresivo, sus pocos síntomas y su baja carga familiar; las asistemáticas, por el contrario, evolucionan generalmente en brotes, son polimorfas y tienen una carga familiar elevada. Recordemos que Leonhard sostenía que solo conservaba el nombre de esquizofrenia por tradición, pero consideraba que cada una de las variedades descritas por él eran enfermedades independientes. La alteración afectiva específica de las hebefrenias no está ligada a los sentimientos más elementales, a los que Leonhard<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0595">48,49</a> llamaba sentimientos directos (sensoriales e instintivos), sino a los sentimientos indirectos, no relacionados con la situación actual, sino con el discernimiento de lo que puede ocurrir o ser relevante para el individuo (también los llamaba sentimientos judicativos) y cuyo incremento genera la más alta actividad de la voluntad orientada al futuro, que va más allá de los intereses momentáneos. Esta hipótesis ha sido subrayada con más detalle por otros autores<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0605">50,51</a>. Desde el punto de vista clínico, las hebefrenias de Kleist y Leonhard se diferencian de los criterios de los sistemas diagnósticos habituales porque el énfasis descriptivo está puesto tanto en su cuadro de estado como en su evolución y pronóstico. En ese sentido, combinan de manera original el acento puesto en el pronóstico por Kraepelin y el valor que le otorgaba Wernicke al cuadro sintomático preciso. La ventaja de una clasificación altamente diferenciada desde el punto de vista psicopatológico como la de Leonhard es que permite agrupar casos más homogéneos para la investigación, sobre todo cuando se utilizan las categorías mayores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0495">28</a>. Si bien requiere gran entrenamiento, su complejidad no ha impedido que tenga un alto coeficiente de confiabilidad interjuicios<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0615">52</a>, la demostración de la estabilidad sintomática de los distintos cuadros, su curso y pronóstico a lo largo de décadas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0620">53–55</a> y la presencia de elementos incipientes de validación biológica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0635">56–58</a>. La respuesta al tratamiento farmacológico ha sido hasta ahora insatisfactoria para modificar los síntomas nucleares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0650">59</a>. La estabilidad de las hebefrenias de Leonhard contrasta con la variación de las subcategorías de esquizofrenia que se observa en investigaciones realizadas con otros sistemas diagnósticos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0655">60,61</a>. También es de interés la meticulosa descripción de los cuadros catatónicos sistemáticos que en ciertos casos podrían confundirse con hebefrenias o integrar con ellas y con defectos de catatonías periódicas (asistemáticas) una categoría diagnóstica residual<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0495">28</a>. Esto se debe a que muchas veces se pasan por alto ciertos fenómenos psicomotores poco reconocidos si no se los busca activamente (por ejemplo, la proscinesia) y a que el empobrecimiento volitivo que presentan los catatónicos sistemáticos se asemeja al aplanamiento afectivo de los hebefrénicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0665">62</a>. De todas formas, las marcadas diferencias entre los cuadros clínicos deberían prevenir estos errores diagnósticos en la mayoría de los casos. Un meticuloso trabajo estadístico basado en el análisis del grado de membresía determinó 3 tipos puros de esquizofrenia: simple, paranoide y una combinación de elementos hebefrénicos y catatónicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0670">63</a>. Estos últimos no serían separables en los pacientes de larga evolución. Los autores refieren que Hecker alude a la ocurrencia de fenómenos catatónicos en su descripción original. En este punto debemos disentir, ya que no se encuentra nada cercano a la catatonía en el artículo de 1871. Es más, en las páginas 419-420 afirma Hecker<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0360">1</a>: «Dije anteriormente que no todos los casos de enfermedad mental que ocurren alrededor de la pubertad son hebefrénicos. Así, por ejemplo, la Vesania typica y también, sobre todo, la catatonía establecida por Kahlbaum aparecen con mucha frecuencia en la misma época y son esencialmente diferentes de la hebefrenia por el curso y los síntomas». Salvo que se consideren los manierismos y las excitaciones como signos exclusivos de catatonía, no hay motivo para sostener que Hecker aludía a síntomas catatónicos en su trabajo. La caracterización de una esquizofrenia hebefreno-catatónica puede reconocerse en la psiquiatría francesa del siglo pasado. Baruk<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0675">64</a> señalaba que la catatonía de Kahlbaum era totalmente diferente de la hebefreno-catatonía esquizofrénica porque en esta no existía ni actitud en flexión ni negativismo ni alteraciones neurovegetativas. La hebefreno-catatonía se caracteriza por un estado de indiferencia y de apatía con algunos automatismos y con algunos mantenimientos de actitud vagos. Ey et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0680">65</a> denominaban hebefreno-catatonía a la catatonía descrita por Kahlbaum<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0685">66</a> en 1874. En Estados Unidos, Pfohl et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0690">67</a> revisaron 52 historias clínicas de pacientes de larga evolución que habían sido diagnosticados como hebefrénicos en un estudio anterior denominado Iowa 500<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0695">68</a>. De 200 pacientes esquizofrénicos, 103 fueron diagnosticados como hebefrénicos, pero a este grupo lo denominaron hebefreno-catatónico porque a lo largo de la evolución registrada presentaron síntomas motores. De las 103 historias clínicas, 52 tenían información suficiente para el estudio. La definición de esquizofrenia hebefrénica utilizada por los autores incluye «síntomas motores con rasgos hebefrénicos o catatónicos». Entre los síntomas motores incorporan los manierismos y la conducta bizarra. Lamentablemente no adjuntaron ninguna descripción detallada de un caso típico de hebefreno-catatonía como para poder tener una idea más precisa del cuadro clínico. No sería de extrañar que hayan incluido catatonías sistemáticas en ese grupo. Aquí solo queremos recordar que los amaneramientos forman parte de la hebefrenia desde Hecker hasta Leonhard y que los episodios estuporosos pueden aparecer en cualquier psicosis endógena como describiera Kraepelin<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0700">69</a>.Taylor et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0705">70</a> consideran que el concepto de esquizofrenia ha fracasado y que el constructo que mejor se acomoda al modelo médico por ser el más homogéneo, con características clínicas distintivas y confiables, con un curso y respuesta al tratamiento consistentes, es el de hebefrenia. De esta forma, se acercan al concepto original de demencia precoz de Kraepelin<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0710">71</a>. La hebefrenia no es un subtipo de esquizofrenia, dicen los autores, es la esquizofrenia misma. El reemplazo de la esquizofrenia por la hebefrenia tendría consecuencias beneficiosas para la investigación. Este cuadro homogéneo de la hebefrenia está en la misma línea de la esquizofrenia deficitaria que mencionamos anteriormente y, en parte, con las esquizofrenias sistemáticas de Leonhard. Tal vez llegó el momento de incorporar distintas tradiciones psiquiátricas en estudios polidiagnósticos y no restringir los recursos intelectuales y materiales a proyectos que utilizan un sistema diagnóstico operacional que no tiene validez. En este sentido, la abolición de la esquizofrenia es bienvenida.ConclusionesLa hebefrenia de Kahlbaum-Hecker ha sufrido los avatares históricos de una psiquiatría vacilante. De ser modelo de una enfermedad paradigmática pasó a diluirse en el caos de la nomenclatura del siglo xx hasta su abolición definitiva a principios de este siglo. Inesperadamente, el concepto de hebefrenia comenzó a revalorizarse en los últimos años porque brinda la consistencia necesaria para el estudio de los cuadros de larga evolución y pronóstico desfavorable. La esquizofrenia deficitaria de Carpenter et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0565">42</a>, la hebefrenia en el sentido de Taylor et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0705">70</a> y las hebefrenias según Leonhard<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0585">46</a> (y sus esquizofrenias sistemáticas en general) forman parte de este nuevo episodio que, esperemos, brinde los resultados que la medicina viene exigiéndole a nuestra especialidad desde hace 150 años.Conflicto de interesesNinguno." 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DiscussionHowever, given the consistency of the clinical picture, there is the possibility of other criteria emerging that would lead its systematic study to continue or recommence. In this sense, the concepts of deficit schizophrenia, hebephrenia as a replacement for schizophrenia as a whole, and Leonhard's hebephrenias as systematic schizophrenias stand out. This article discusses the main diagnostic conflicts of the category of hebephrenia over time, with emphasis on the problems of recent decades. ConclusionsThe concept of hebephrenia has begun to be revalued in recent years, and the concepts of deficit schizophrenia, of hebephrenia as a major category, and of systematic hebephrenias allow further investigation of this foundational picture of clinical psychiatry." 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Ciento cincuenta años de hebefrenia. Una revisión

One Hundred and Fifty Years of Hebephrenia. A Review

Daniel R. Martíneza,b,

Autor para correspondencia

drmartinez@intramed.net

Autor para correspondencia.

a Servicio de Psiquiatría, Hospital Borda, Buenos Aires, Argentina

b Clínica Psiquiátrica, Escuela de Posgrado, Facultad de Medicina, Universidad del Salvador, Buenos Aires, Argentina

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    "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Introducci&#243;n</span><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hace 150 a&#241;os&#44; Ewald Hecker<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0360"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> public&#243; un art&#237;culo fundamental para la historia de la psiquiatr&#237;a&#44; donde describ&#237;a minuciosamente e ilustraba con casos representativos una enfermedad que su maestro&#44; Karl Kahlbaum<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0365"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#44; hab&#237;a aislado y bautizado como hebefrenia&#46; Los vaivenes de la evoluci&#243;n psiqui&#225;trica hicieron que este cuadro pasara a un segundo plano en la consideraci&#243;n de las decisiones cl&#237;nicas&#44; a su difuminaci&#243;n y&#44; finalmente&#44; a su desaparici&#243;n del &#225;rbol conceptual de las categor&#237;as diagn&#243;sticas actuales de la mano del desarrollo de los sistemas diagn&#243;sticos operacionales y la pobreza descriptiva de la psiquiatr&#237;a dominante&#46; Al cumplirse los 100 a&#241;os de la publicaci&#243;n de Hecker&#44; Bertalan Peth&#246;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0370"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> present&#243; un cuadro de situaci&#243;n similar en cuanto a la disoluci&#243;n de la categor&#237;a diagn&#243;stica de hebefrenia&#44; pero centrado en controversias propias de principios y mediados del siglo <span class="elsevierStyleSmallCaps">xx</span>&#46; En este art&#237;culo retomaremos necesariamente algunos aspectos de esa discusi&#243;n&#44; pero vamos a hacer especial hincapi&#233; en los cortocircuitos diagn&#243;sticos que se plantearon en las &#250;ltimas d&#233;cadas&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Hebefrenia y heboidofrenia</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hecker<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0360"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> describi&#243; la hebefrenia o locura juvenil como un cuadro que comienza entre los 18 y los 22 a&#241;os de edad y evoluciona r&#225;pidamente a la demencia&#46; Seg&#250;n el autor&#44; la enfermedad fija la forma contradictoria de la pubertad&#44; de la seriedad exaltada y las ideas importantes por un lado&#44; a las bromas y expresiones groseras por el otro&#46; El cuadro comienza con s&#237;ntomas melanc&#243;licos que se expresan en una tristeza indefinida que puede acompa&#241;arse de ideas delirantes volubles&#44; pero se trata de una tristeza superficial que contrasta con la presencia de risas inmotivadas y la tendencia a hacer bromas pueriles&#46; Adem&#225;s de la conducta bizarra e infantil&#44; es caracter&#237;stica la inclinaci&#243;n a la actividad sin prop&#243;sito y el vagabundeo&#46; Dice Hecker que estas personas pueden recorrer el mundo durante mucho tiempo sin ser consideradas enfermas&#46; En muchos casos pueden ser calificadas como simuladoras&#44; de ah&#237; su importancia para la psiquiatr&#237;a forense&#46; Las ideas delirantes y alucinaciones est&#225;n en segundo plano&#59; el lenguaje resulta ampuloso y vac&#237;o&#44; tienden a ocuparse de discusiones cient&#237;ficas que contrastan con sus concepciones acr&#237;ticas y pueriles&#46; El trastorno formal del discurso se hace evidente en los escritos&#44; donde fallan la sintaxis y la cohesi&#243;n de las frases y no pueden concluir un pensamiento de manera precisa&#46; Tambi&#233;n pueden utilizar una jerga extra&#241;a&#46; Otros s&#237;ntomas caracter&#237;sticos son la afectaci&#243;n y los manierismos y los episodios de excitaci&#243;n intercurrentes&#44; que pueden llegar al furor&#46; La cura solo puede ser deficitaria&#46; Los pacientes suelen tener desde la infancia&#44; seg&#250;n observ&#243; Hecker&#44; &#171; cierta limitaci&#243;n&#44; indolencia e incapacidad para el trabajo intelectual&#187;&#44; aunque no tan notoria como para impedir su desarrollo&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En 1885&#44; Kahlbaum<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0375"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> aisl&#243; la heboidofrenia como una forma de locura moral&#46; Sosten&#237;a que se asemejaba a la hebefrenia por las alteraciones de la conducta&#44; la &#171;perversidad moral&#187; y su relaci&#243;n con la pubertad&#44; pero se diferenciaba de ella por presentar periodos de excitaci&#243;n poco pronunciados y la falta de un deterioro mental progresivo&#46; En 1890 public&#243; una descripci&#243;n cl&#237;nica m&#225;s detallada en la que la consideraba una forma estrechamente relacionada con la hebefrenia&#44; por lo que la denomin&#243; tambi&#233;n &#171;semilocura juvenil&#187;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0380"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Los heboidofr&#233;nicos o heboides&#44; como tambi&#233;n los denomina&#44; se distinguen por el comportamiento exc&#233;ntrico&#44; sus fallas o desviaciones &#171;de las costumbres y de la moral&#187;&#44; que en casos extremos pueden llegar a conductas criminales&#46; A diferencia de la hebefrenia&#44; no termina en la demencia&#46; Debido a que presentan otras alteraciones&#44; no corresponde considerarlos dentro de la locura moral&#46; En general&#44; los pacientes se caracterizan por una oscilaci&#243;n entre afectos melanc&#243;licos y expansivos poco profundos y pensamientos incorrectos&#44; pueriles e insuficientes&#44; pero con ausencia de ideas delirantes&#46; De los 2 casos presentados por Kahlbaum&#44; tambi&#233;n se desprende la tendencia a mentir y molestar a los dem&#225;s&#44; a cometer hurtos sin finalidad y presentar afectos depresivos que contrastan con una autoestima elevada&#46; La hebefrenia y la heboidofrenia constituyen para Kahlbaum el grupo de las &#171;formas heb&#233;ticas de trastorno mental&#187;&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0065">Etapas de la degradaci&#243;n del concepto de hebefrenia</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A pesar de la introducci&#243;n de la hebefrenia en el tratado de Griesinger<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0385"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#44; reelaborado por Levinstein-Schlegel&#44; de la difusi&#243;n de la monograf&#237;a de Daraszkiewics<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0390"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#44; en la que present&#243; sobre todo casos de hebefrenia grave&#44; y de la inclusi&#243;n de la categor&#237;a diagn&#243;stica de hebefrenia en la demencia precoz de Kraepelin<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0395"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#44; su independencia nosol&#243;gica fue puesta en duda por algunos autores&#44; sobre todo por Bleuler<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0400"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; Wernicke<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0405"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a> se&#241;al&#243; que la heboidofrenia de Kahlbaum era poco frecuente&#44; aunque describi&#243; una psicosis hipocondriaca que evolucionaba como una hebefrenia de curso moderado a la que denomin&#243; hebefrenia abortiva&#46; Podr&#237;amos decir que entre principios y mediados del siglo <span class="elsevierStyleSmallCaps">xx</span> se fue instalando un lento y sostenido socavamiento de la categor&#237;a diagn&#243;stica de hebefrenia que crec&#237;a paralelamente a la aceptaci&#243;n general del cuadro cl&#237;nico&#46; Con fines did&#225;cticos&#44; podr&#237;amos dividir esta degradaci&#243;n conceptual en 2 periodos&#44; de disoluci&#243;n &#40;parcial&#41; y de abolici&#243;n respectivamente&#46; Estas 2 etapas deben entenderse como una forma de ordenar el material de la discusi&#243;n y no como una periodizaci&#243;n hist&#243;rica definida&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0070">Disoluci&#243;n de la hebefrenia</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El proceso de desleimiento de las categor&#237;as diagn&#243;sticas de hebefrenia y heboidofrenia se hace evidente con Bleuler<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0400"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#44; quien introduce 2 formas de esquizofrenia en gran medida equivalentes&#44; como la esquizofrenia simple &#40;<span class="elsevierStyleItalic">dementia simplex</span> de Diem&#41; y la esquizofrenia latente y&#44; por &#250;ltimo&#44; cuando decide la degradaci&#243;n final de la hebefrenia a una categor&#237;a residual al considerarla la &#171;gran olla&#187; donde se arrojan los casos que no pueden clasificarse en ninguna de las otras formas cl&#237;nicas&#58; paranoide&#44; catat&#243;nica y simple<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0410"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46; La demencia simple de Diem<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0415"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a> es un trastorno que ya hab&#237;a sido observado por varios psiquiatras de la &#233;poca&#44; que consiste en el desarrollo lento y progresivo de un cuadro defectual que puede comenzar en la pubertad&#44; pero tambi&#233;n alrededor de los 20 o 30 a&#241;os&#46; Los pacientes muestran una lenta disminuci&#243;n de sus intereses&#44; capacidades intelectuales y resonancia afectiva&#59; se vuelven perezosos&#44; sin voluntad ni autocontrol&#46; En algunos aumenta la irritabilidad y la intolerancia y pueden caer en el alcoholismo y el vagabundeo&#46; Este cuadro ha oscilado en su posici&#243;n cl&#237;nica entre la independencia formal en el marco de la esquizofrenia &#40;p&#46; ej&#46;&#44; Kurt Schneider<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0420"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a> incluy&#243; la hebefrenia en la forma simple&#41; y la incorporaci&#243;n a la hebefrenia como una forma de presentaci&#243;n de esta &#250;ltima &#40;p&#46; ej&#46;&#44; Lange<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0425"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a> entre otros&#41;&#46; La esquizofrenia latente&#44; por su parte&#44; la forma m&#225;s frecuente seg&#250;n Bleuler<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0400"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#44; esboza todos los s&#237;ntomas presentes en la enfermedad desarrollada y sus posibles combinaciones&#46; Se trata de personas solitarias&#44; irritables&#44; extra&#241;as y caprichosas&#44; en las que tambi&#233;n se puede descubrir alg&#250;n s&#237;ntoma paranoide o catat&#243;nico oculto&#46; Estos casos leves&#44; ya configurados en la heboidofrenia de Kahlbaum&#44; dieron lugar a mediados del siglo pasado a nuevas categor&#237;as diagn&#243;sticas en la literatura de habla inglesa&#44; como la esquizofrenia seudoneur&#243;tica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0430"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a> y la esquizofrenia seudopsicop&#225;tica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0435"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>&#44; debido a su aparente similitud con las neurosis y psicopat&#237;as respectivamente&#46; En la psiquiatr&#237;a norteamericana&#44; la hebefrenia se transforma simb&#243;licamente con la publicaci&#243;n del DSM-III<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0440"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#44; donde es rebautizada como esquizofrenia desorganizada&#44; y la esquizofrenia latente&#44; subtipo de esquizofrenia en el DSM-II<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0445"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>&#44; pasa a ser un trastorno de personalidad&#44; el trastorno esquizot&#237;pico&#46; En la Clasificaci&#243;n Internacional de Enfermedades de la OMS&#44; la esquizofrenia latente era un tipo de esquizofrenia hasta el advenimiento de la CIE-10<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0450"><span class="elsevierStyleSup">19&#44;20</span></a>&#44; que introduce el trastorno esquizot&#237;pico como un probable trastorno de personalidad&#44; pero dentro de la secci&#243;n dedicada a la esquizofrenia&#46; Curiosamente&#44; tanto en el DSM-III como en la CIE-10&#44; se requiere la presencia de s&#237;ntomas de primer orden de Kurt Schneider<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0420"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a> para diagnosticar esquizofrenia&#44; paso imprescindible para el diagn&#243;stico de hebefrenia&#44; cuando el mismo Schneider hab&#237;a desistido de considerar el cuadro de Kahlbaum-Hecker como una forma independiente de esquizofrenia y lo subsumi&#243; en la esquizofrenia simple&#46; Por otra parte&#44; se ha demostrado que los s&#237;ntomas de primer orden de Schneider se presentan frecuentemente en las psicosis de buen pron&#243;stico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0460"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a>&#44; por lo que no se justifica su papel relevante en el diagn&#243;stico de esquizofrenia&#46; Esta relevancia fue dejada de lado en las sucesivas ediciones del DSM y la CIE-11<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0465"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a>&#46; El trastorno esquizot&#237;pico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0455"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a> tiene todas las caracter&#237;sticas de una hebefrenia leve&#58; frialdad afectiva&#44; comportamiento exc&#233;ntrico&#44; ideas de referencia&#44; paranoides u otras ideas extravagantes&#44; suspicacia&#59; ilusiones&#44; despersonalizaci&#243;n y desrealizaci&#243;n ocasionales&#44; rumiaciones obsesivas sin resistencia interna&#44; pensamiento y lenguaje vagos y circunstanciales&#44; episodios &#171;casi psic&#243;ticos&#187; o &#171;micropsic&#243;ticos&#187; transitorios&#46; No obstante&#44; el mismo cuadro que era diagnosticado como esquizofr&#233;nico hace unos a&#241;os pas&#243; a ser un trastorno de &#171;riesgo ultraalto&#187; de psicosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0470"><span class="elsevierStyleSup">23</span></a>&#46; Por este motivo&#44; no es de extra&#241;ar que muchos estudios muestren una concordancia significativa entre las personas con riesgo ultraalto y los esquizofr&#233;nicos en alteraciones anat&#243;micas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0475"><span class="elsevierStyleSup">24</span></a>&#44; neurocognitivas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0480"><span class="elsevierStyleSup">25</span></a>&#44; sintom&#225;ticas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0485"><span class="elsevierStyleSup">26</span></a> y ling&#252;&#237;sticas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0490"><span class="elsevierStyleSup">27</span></a> que se explican con la noci&#243;n de &#171;espectro esquizofr&#233;nico&#187;&#46; Por otra parte&#44; dependiendo del momento evolutivo y los s&#237;ntomas predominantes&#44; muchos hebefr&#233;nicos deben ser clasificados como esquizofr&#233;nicos residuales en los sistemas operacionales de uso corriente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0495"><span class="elsevierStyleSup">28&#44;29</span></a>&#46; Es frecuente ver en nuestra experiencia cl&#237;nica que muchos hebefr&#233;nicos son internados debido a un episodio dist&#237;mico con ideas delirantes y&#47;o alucinaciones&#44; que indefectiblemente se diagnostica como esquizofrenia paranoide&#46; Cuando la distimia pasa&#44; el diagn&#243;stico queda&#46; En algunos casos&#44; despu&#233;s de un tiempo determinado&#44; la hebefrenia diagnosticada como esquizofrenia paranoide se transforma en una esquizofrenia residual&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0075">Abolici&#243;n de la hebefrenia</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La eliminaci&#243;n del concepto de hebefrenia comienza en el siglo <span class="elsevierStyleSmallCaps">xxi</span> con el surgimiento de 2 eslabones de una misma cadena abolicionista&#46; Por un lado&#44; el proyecto conocido como deconstrucci&#243;n de la psicosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0505"><span class="elsevierStyleSup">30</span></a> y&#44; por el otro&#44; la consecuente supresi&#243;n de los subtipos de esquizofrenia en los sistemas diagn&#243;sticos m&#225;s importantes&#44; DSM-5<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0510"><span class="elsevierStyleSup">31</span></a> y CIE-11<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0465"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a>&#46; Si bien estas iniciativas no son espec&#237;ficas para la categor&#237;a diagn&#243;stica de hebefrenia&#44; la involucran y llevan el germen de la desnosologizaci&#243;n de los trastornos mentales graves&#46; En febrero de 2006 tuvo lugar en Washington la conferencia sobre &#171;desconstrucci&#243;n de la psicosis&#187; como parte de una iniciativa conjunta de la Asociaci&#243;n de Psiquiatras Americanos y la Organizaci&#243;n Mundial de la Salud para el desarrollo del DSM-5 y la CIE-11&#46; En abril de 2007 se discuti&#243; el tema nuevamente en la <span class="elsevierStyleItalic">Schizophrenia Research Conference</span> de Colorado Springs&#46; La idea principal de uno de los 2 grupos de trabajo del proyecto era reemplazar las categor&#237;as diagn&#243;sticas de esquizofrenia y trastorno bipolar por un s&#237;ndrome psic&#243;tico general y el establecimiento de criterios dimensionales en lugar de los categ&#243;ricos ya establecidos&#46; No obstante&#44; prim&#243; la postura del segundo grupo&#44; que propon&#237;a mantener esa dicotom&#237;a&#44; a la que se deber&#237;a agregar una perspectiva dimensional&#46; Las razones para realizar estos cambios se podr&#237;an dividir en causas de orden social &#40;el estigma del diagn&#243;stico de esquizofrenia&#41;&#44; neurobiol&#243;gicas &#40;estudios gen&#233;ticos&#44; farmacol&#243;gicos y de im&#225;genes poco concluyentes para la diferenciaci&#243;n de los cuadros&#41;&#44; epidemiol&#243;gicos &#40;presencia de s&#237;ntomas psic&#243;ticos en la poblaci&#243;n general&#41; y cl&#237;nicos &#40;falta de delimitaci&#243;n sintomatol&#243;gica&#41;&#46; Estos puntos se discuten en detalle en otro lugar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0515"><span class="elsevierStyleSup">32</span></a>&#59; aqu&#237; solamente se har&#225; referencia a los aspectos m&#225;s relevantes para el diagn&#243;stico de hebefrenia&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El DSM define los trastornos como s&#237;ndromes caracterizados por alteraciones significativas en la cognici&#243;n&#44; regulaci&#243;n emocional y conducta de un individuo&#44; que reflejan alg&#250;n tipo de disfunci&#243;n en los procesos que subyacen a la actividad mental&#46; Dado que un s&#237;ndrome se define como la ocurrencia simult&#225;nea de signos y s&#237;ntomas independientemente de sus causas&#44; resulta dif&#237;cil imaginarse un verdadero s&#237;ndrome esquizofr&#233;nico&#58; &#191;cu&#225;les son los signos y s&#237;ntomas comunes en un corte transversal entre una hebefrenia y una parafrenia fant&#225;stica&#63; Si elegimos los s&#237;ntomas deficitarios&#44; excluimos los fen&#243;menos fant&#225;sticos que le dan un colorido propio al cuadro paranoide&#46; En la pr&#225;ctica cl&#237;nica&#44; se habla habitualmente de s&#237;ndrome esquizofr&#233;nico cuando se presentan paralelamente alucinaciones y delirios &#40;as&#237;&#44; en general&#41;&#44; lo que probablemente en muchos casos tenga m&#225;s relaci&#243;n con psicosis agudas de buen pron&#243;stico &#40;psicosis cicloides&#41;&#44; que efectivamente han sido descritas como s&#237;ndromes intercurrentes en distintas afecciones<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0520"><span class="elsevierStyleSup">33&#8211;36</span></a>&#46; Seg&#250;n Jablensky<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0540"><span class="elsevierStyleSup">37</span></a>&#44; el concepto de trastorno no siempre se corresponde con un s&#237;ndrome de una clasificaci&#243;n m&#233;dica&#44; porque se basa en la comunicaci&#243;n de experiencias subjetivas y patrones de conducta&#44; muchos de los cuales aparecen como s&#237;ntomas aislados&#44; conductas habituales y rasgos de personalidad&#44; lo que confiere al trastorno una posici&#243;n ambigua que produce confusi&#243;n conceptual y obstaculiza el avance del conocimiento&#46; No obstante&#44; prevalece su definici&#243;n sindr&#243;mica&#44; la enumeraci&#243;n de s&#237;ntomas tan generales que dif&#237;cilmente podamos hacernos una idea clara del cuadro cl&#237;nico que estamos clasificando con la mera lectura de esos listados gen&#233;ricos&#46; Ya en 1928&#44; Kleist<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0545"><span class="elsevierStyleSup">38</span></a>&#44; en su discusi&#243;n sobre las psicosis at&#237;picas o marginales&#44; se&#241;al&#243; que no inclu&#237;a en este grupo &#171;psicosis esquizoides&#187; que puedan corresponderse con la esquizofrenia&#44; porque lo propio de la esquizofrenia no reside en la aparici&#243;n de determinados s&#237;ndromes regulares &#40;como los s&#237;ndromes man&#237;aco y melanc&#243;lico en las psicosis circulares&#41;&#44; sino en la decadencia ps&#237;quica&#44; que se expresa&#44; por ejemplo&#44; en el defecto psicomotor con inactividad en la cataton&#237;a o la devastaci&#243;n afectiva en la hebefrenia&#46; Por otra parte&#44; seg&#250;n Goldar et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0550"><span class="elsevierStyleSup">39</span></a>&#44; lo esencial de la hebefrenia es la extravagancia&#44; las conductas inadecuadas&#44; la p&#233;rdida de valores preventivos culturales y comunitarios&#44; lo que Minkowski<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0555"><span class="elsevierStyleSup">40</span></a> denomin&#243; &#171;demencia pragm&#225;tica&#187; y atribuy&#243; a la esquizofrenia en general&#46; &#191;C&#243;mo ser&#237;a entonces un &#171;s&#237;ndrome hebefr&#233;nico&#187;&#63; La hebefrenia no se diagnostica en un corte transversal exclusivamente&#44; requiere de un componente evolutivo&#44; raz&#243;n por la cual es un cuadro cl&#237;nico dif&#237;cil de operacionalizar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0560"><span class="elsevierStyleSup">41</span></a>&#46; Sin embargo&#44; estudios dimensionales asocian la conducta extravagante y la desorganizaci&#243;n con una mala evoluci&#243;n&#44; lo que podr&#237;a indicarnos una nueva aproximaci&#243;n a este problema nosol&#243;gico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0565"><span class="elsevierStyleSup">42</span></a>&#46; Otros autores<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0570"><span class="elsevierStyleSup">43&#44;44</span></a> describieron lo que designan como &#171;una enfermedad independiente dentro del s&#237;ndrome esquizofr&#233;nico&#187;&#44; a la que denominan esquizofrenia deficitaria&#44; que se caracteriza por s&#237;ntomas negativos primarios persistentes&#44; un curso insidioso y una mala respuesta al tratamiento&#46; Es probable que la hebefrenia sea parte de esta forma cl&#237;nica&#44; pero &#191;solo la hebefrenia&#63; Los autores consideran que la dicotom&#237;a deficitaria&#47;no deficitaria reduce la heterogeneidad de la esquizofrenia&#46; Sin embargo&#44; el problema sigue siendo el mismo&#58; tenemos las medidas&#44; pero nos falta la pintura&#44; el cuadro detallado que justifique las estad&#237;sticas&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0080">En defensa de la hebefrenia&#58; Kleist y Leonhard</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Uno de los autores que m&#225;s trabaj&#243; sobre el cuadro de Hecker fue Kleist<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0580"><span class="elsevierStyleSup">45</span></a>&#44; quien desde principios del siglo pasado diferenci&#243; 3 formas de hebefrenia&#58; una forma necia o pueril&#44; una forma depresiva y una ap&#225;tica&#44; que inclu&#237;a la esquizofrenia simple&#46; M&#225;s tarde&#44; Leonhard<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0585"><span class="elsevierStyleSup">46</span></a> confirm&#243; las 3 variantes de Kleist&#44; a las que denomin&#243; hebefrenia pueril&#44; exc&#233;ntrica y plana respectivamente&#44; y les sum&#243; una cuarta categor&#237;a&#44; la hebefrenia autista&#46; Brevemente&#44; a modo de somera presentaci&#243;n&#58; la hebefrenia pueril se caracteriza por las risas inmotivadas&#44; las &#171;travesuras infantiles&#187;&#44; el embotamiento afectivo y &#233;tico y los episodios dist&#237;micos&#46; Estos &#250;ltimos son comunes a todas las hebefrenias&#44; al igual que el embotamiento afectivo&#46; La hebefrenia exc&#233;ntrica o bizarra muestra un descontento uniforme y pla&#241;idero&#44; quejas estereotipadas&#44; frecuentemente hipocondriacas&#44; y amaneramientos&#46; La hebefrenia plana se caracteriza por un contentamiento despreocupado y una marcada apat&#237;a&#46; La hebefrenia autista&#44; por &#250;ltimo&#44; se distingue por la m&#237;mica impenetrable&#44; las respuestas breves y evasivas&#44; el malhumor y el aislamiento&#46; Las alucinaciones y los delirios&#44; si se presentan&#44; est&#225;n en segundo plano&#46; Estas formas puras pueden combinarse entre s&#237;&#46; Los cuadros distintivos o &#171;cristalizados&#187; de las hebefrenias se establecen de forma lenta y progresiva&#59; los s&#237;ntomas iniciales son accesorios e inespec&#237;ficos&#44; por lo que su evoluci&#243;n recuerda a la de las enfermedades neurodegenerativas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0590"><span class="elsevierStyleSup">47</span></a>&#46; Seg&#250;n la hip&#243;tesis de Leonhard&#44; en las hebefrenias est&#225; afectado un sistema cerebral espec&#237;fico&#44; en este caso relacionado con la afectividad&#44; por eso forma parte de las &#171;esquizofrenias sistem&#225;ticas&#187;&#44; junto con las cataton&#237;as cr&#243;nicas y las formas paranoides o parafrenias&#46; A los cuadros esquizofr&#233;nicos floridos&#44; en los que estar&#237;an afectados varios sistemas&#44; los denomina &#171;esquizofrenias asistem&#225;ticas&#187;&#46; Las caracter&#237;sticas comunes a las esquizofrenias sistem&#225;ticas son su curso insidioso y progresivo&#44; sus pocos s&#237;ntomas y su baja carga familiar&#59; las asistem&#225;ticas&#44; por el contrario&#44; evolucionan generalmente en brotes&#44; son polimorfas y tienen una carga familiar elevada&#46; Recordemos que Leonhard sosten&#237;a que solo conservaba el nombre de esquizofrenia por tradici&#243;n&#44; pero consideraba que cada una de las variedades descritas por &#233;l eran enfermedades independientes&#46; La alteraci&#243;n afectiva espec&#237;fica de las hebefrenias no est&#225; ligada a los sentimientos m&#225;s elementales&#44; a los que Leonhard<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0595"><span class="elsevierStyleSup">48&#44;49</span></a> llamaba sentimientos directos &#40;sensoriales e instintivos&#41;&#44; sino a los sentimientos indirectos&#44; no relacionados con la situaci&#243;n actual&#44; sino con el discernimiento de lo que puede ocurrir o ser relevante para el individuo &#40;tambi&#233;n los llamaba sentimientos judicativos&#41; y cuyo incremento genera la m&#225;s alta actividad de la voluntad orientada al futuro&#44; que va m&#225;s all&#225; de los intereses moment&#225;neos&#46; Esta hip&#243;tesis ha sido subrayada con m&#225;s detalle por otros autores<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0605"><span class="elsevierStyleSup">50&#44;51</span></a>&#46; Desde el punto de vista cl&#237;nico&#44; las hebefrenias de Kleist y Leonhard se diferencian de los criterios de los sistemas diagn&#243;sticos habituales porque el &#233;nfasis descriptivo est&#225; puesto tanto en su cuadro de estado como en su evoluci&#243;n y pron&#243;stico&#46; En ese sentido&#44; combinan de manera original el acento puesto en el pron&#243;stico por Kraepelin y el valor que le otorgaba Wernicke al cuadro sintom&#225;tico preciso&#46; La ventaja de una clasificaci&#243;n altamente diferenciada desde el punto de vista psicopatol&#243;gico como la de Leonhard es que permite agrupar casos m&#225;s homog&#233;neos para la investigaci&#243;n&#44; sobre todo cuando se utilizan las categor&#237;as mayores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0495"><span class="elsevierStyleSup">28</span></a>&#46; Si bien requiere gran entrenamiento&#44; su complejidad no ha impedido que tenga un alto coeficiente de confiabilidad interjuicios<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0615"><span class="elsevierStyleSup">52</span></a>&#44; la demostraci&#243;n de la estabilidad sintom&#225;tica de los distintos cuadros&#44; su curso y pron&#243;stico a lo largo de d&#233;cadas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0620"><span class="elsevierStyleSup">53&#8211;55</span></a> y la presencia de elementos incipientes de validaci&#243;n biol&#243;gica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0635"><span class="elsevierStyleSup">56&#8211;58</span></a>&#46; La respuesta al tratamiento farmacol&#243;gico ha sido hasta ahora insatisfactoria para modificar los s&#237;ntomas nucleares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0650"><span class="elsevierStyleSup">59</span></a>&#46; La estabilidad de las hebefrenias de Leonhard contrasta con la variaci&#243;n de las subcategor&#237;as de esquizofrenia que se observa en investigaciones realizadas con otros sistemas diagn&#243;sticos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0655"><span class="elsevierStyleSup">60&#44;61</span></a>&#46; Tambi&#233;n es de inter&#233;s la meticulosa descripci&#243;n de los cuadros catat&#243;nicos sistem&#225;ticos que en ciertos casos podr&#237;an confundirse con hebefrenias o integrar con ellas y con defectos de cataton&#237;as peri&#243;dicas &#40;asistem&#225;ticas&#41; una categor&#237;a diagn&#243;stica residual<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0495"><span class="elsevierStyleSup">28</span></a>&#46; Esto se debe a que muchas veces se pasan por alto ciertos fen&#243;menos psicomotores poco reconocidos si no se los busca activamente &#40;por ejemplo&#44; la proscinesia&#41; y a que el empobrecimiento volitivo que presentan los catat&#243;nicos sistem&#225;ticos se asemeja al aplanamiento afectivo de los hebefr&#233;nicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0665"><span class="elsevierStyleSup">62</span></a>&#46; De todas formas&#44; las marcadas diferencias entre los cuadros cl&#237;nicos deber&#237;an prevenir estos errores diagn&#243;sticos en la mayor&#237;a de los casos&#46; Un meticuloso trabajo estad&#237;stico basado en el an&#225;lisis del grado de membres&#237;a determin&#243; 3 tipos puros de esquizofrenia&#58; simple&#44; paranoide y una combinaci&#243;n de elementos hebefr&#233;nicos y catat&#243;nicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0670"><span class="elsevierStyleSup">63</span></a>&#46; Estos &#250;ltimos no ser&#237;an separables en los pacientes de larga evoluci&#243;n&#46; Los autores refieren que Hecker alude a la ocurrencia de fen&#243;menos catat&#243;nicos en su descripci&#243;n original&#46; En este punto debemos disentir&#44; ya que no se encuentra nada cercano a la cataton&#237;a en el art&#237;culo de 1871&#46; Es m&#225;s&#44; en las p&#225;ginas 419-420 afirma Hecker<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0360"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#58; &#171;Dije anteriormente que no todos los casos de enfermedad mental que ocurren alrededor de la pubertad son hebefr&#233;nicos&#46; As&#237;&#44; por ejemplo&#44; la <span class="elsevierStyleItalic">Vesania typica</span> y tambi&#233;n&#44; sobre todo&#44; la cataton&#237;a establecida por Kahlbaum aparecen con mucha frecuencia en la misma &#233;poca y son esencialmente diferentes de la hebefrenia por el curso y los s&#237;ntomas&#187;&#46; Salvo que se consideren los manierismos y las excitaciones como signos exclusivos de cataton&#237;a&#44; no hay motivo para sostener que Hecker alud&#237;a a s&#237;ntomas catat&#243;nicos en su trabajo&#46; La caracterizaci&#243;n de una esquizofrenia hebefreno-catat&#243;nica puede reconocerse en la psiquiatr&#237;a francesa del siglo pasado&#46; Baruk<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0675"><span class="elsevierStyleSup">64</span></a> se&#241;alaba que la cataton&#237;a de Kahlbaum era totalmente diferente de la hebefreno-cataton&#237;a esquizofr&#233;nica porque en esta no exist&#237;a ni actitud en flexi&#243;n ni negativismo ni alteraciones neurovegetativas&#46; La hebefreno-cataton&#237;a se caracteriza por un estado de indiferencia y de apat&#237;a con algunos automatismos y con algunos mantenimientos de actitud vagos&#46; Ey et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0680"><span class="elsevierStyleSup">65</span></a> denominaban hebefreno-cataton&#237;a a la cataton&#237;a descrita por Kahlbaum<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0685"><span class="elsevierStyleSup">66</span></a> en 1874&#46; En Estados Unidos&#44; Pfohl et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0690"><span class="elsevierStyleSup">67</span></a> revisaron 52 historias cl&#237;nicas de pacientes de larga evoluci&#243;n que hab&#237;an sido diagnosticados como hebefr&#233;nicos en un estudio anterior denominado Iowa 500<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0695"><span class="elsevierStyleSup">68</span></a>&#46; De 200 pacientes esquizofr&#233;nicos&#44; 103 fueron diagnosticados como hebefr&#233;nicos&#44; pero a este grupo lo denominaron hebefreno-catat&#243;nico porque a lo largo de la evoluci&#243;n registrada presentaron s&#237;ntomas motores&#46; De las 103 historias cl&#237;nicas&#44; 52 ten&#237;an informaci&#243;n suficiente para el estudio&#46; La definici&#243;n de esquizofrenia hebefr&#233;nica utilizada por los autores incluye &#171;s&#237;ntomas motores con rasgos hebefr&#233;nicos o catat&#243;nicos&#187;&#46; Entre los s&#237;ntomas motores incorporan los manierismos y la conducta bizarra&#46; Lamentablemente no adjuntaron ninguna descripci&#243;n detallada de un caso t&#237;pico de hebefreno-cataton&#237;a como para poder tener una idea m&#225;s precisa del cuadro cl&#237;nico&#46; No ser&#237;a de extra&#241;ar que hayan incluido cataton&#237;as sistem&#225;ticas en ese grupo&#46; Aqu&#237; solo queremos recordar que los amaneramientos forman parte de la hebefrenia desde Hecker hasta Leonhard y que los episodios estuporosos pueden aparecer en cualquier psicosis end&#243;gena como describiera Kraepelin<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0700"><span class="elsevierStyleSup">69</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Taylor et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0705"><span class="elsevierStyleSup">70</span></a> consideran que el concepto de esquizofrenia ha fracasado y que el constructo que mejor se acomoda al modelo m&#233;dico por ser el m&#225;s homog&#233;neo&#44; con caracter&#237;sticas cl&#237;nicas distintivas y confiables&#44; con un curso y respuesta al tratamiento consistentes&#44; es el de hebefrenia&#46; De esta forma&#44; se acercan al concepto original de demencia precoz de Kraepelin<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0710"><span class="elsevierStyleSup">71</span></a>&#46; La hebefrenia no es un subtipo de esquizofrenia&#44; dicen los autores&#44; es la esquizofrenia misma&#46; El reemplazo de la esquizofrenia por la hebefrenia tendr&#237;a consecuencias beneficiosas para la investigaci&#243;n&#46; Este cuadro homog&#233;neo de la hebefrenia est&#225; en la misma l&#237;nea de la esquizofrenia deficitaria que mencionamos anteriormente y&#44; en parte&#44; con las esquizofrenias sistem&#225;ticas de Leonhard&#46; Tal vez lleg&#243; el momento de incorporar distintas tradiciones psiqui&#225;tricas en estudios polidiagn&#243;sticos y no restringir los recursos intelectuales y materiales a proyectos que utilizan un sistema diagn&#243;stico operacional que no tiene validez&#46; En este sentido&#44; la abolici&#243;n de la esquizofrenia es bienvenida&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0085">Conclusiones</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La hebefrenia de Kahlbaum-Hecker ha sufrido los avatares hist&#243;ricos de una psiquiatr&#237;a vacilante&#46; De ser modelo de una enfermedad paradigm&#225;tica pas&#243; a diluirse en el caos de la nomenclatura del siglo <span class="elsevierStyleSmallCaps">xx</span> hasta su abolici&#243;n definitiva a principios de este siglo&#46; Inesperadamente&#44; el concepto de hebefrenia comenz&#243; a revalorizarse en los &#250;ltimos a&#241;os porque brinda la consistencia necesaria para el estudio de los cuadros de larga evoluci&#243;n y pron&#243;stico desfavorable&#46; La esquizofrenia deficitaria de Carpenter et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0565"><span class="elsevierStyleSup">42</span></a>&#44; la hebefrenia en el sentido de Taylor et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0705"><span class="elsevierStyleSup">70</span></a> y las hebefrenias seg&#250;n Leonhard<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0585"><span class="elsevierStyleSup">46</span></a> &#40;y sus esquizofrenias sistem&#225;ticas en general&#41; forman parte de este nuevo episodio que&#44; esperemos&#44; brinde los resultados que la medicina viene exigi&#233;ndole a nuestra especialidad desde hace 150 a&#241;os&#46;</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0090">Conflicto de intereses</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ninguno&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo

ISSN: 00347450
Idioma original: Español

DOI:10.1016/j.rcp.2021.07.008

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2024 Noviembre	23	4	27
2024 Octubre	199	6	205
2024 Septiembre	180	14	194
2024 Agosto	180	10	190
2024 Julio	156	13	169
2024 Junio	106	15	121
2024 Mayo	87	16	103
2024 Abril	36	3	39
2023 Marzo	1	3	4

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