En 1880 Jules Cotard describió un conjunto de delirios en forma de negaciones que luego se denominó síndrome con su apellido como epónimo. Se trata de una condición infrecuente que se caracteriza por delirios nihilistas en los cuales la persona piensa que «se encuentra muerta o que el mundo ya no existe». En este documento se realiza el seguimiento de un par de casos en los que se evidencia una semiología amplia y enriquecedora desde el punto de vista descriptivo, lo que permite revisarlos junto con el delirio de Cotard a la luz de la psiquiatría moderna. El primero corresponde a un trastorno depresivo y el otro se da en el contexto de un trastorno psicótico no afectivo. Se plantea la revisión de la literatura desde lo descrito por Cotard hasta llegar a las clasificaciones psiquiátricas actuales.
In 1880, Jules Cotard described a set of delusions in the form of negations that later became his eponymous syndrome. Cotard's syndrome is an uncommon condition characterised by the presence of nihilistic delusions in which the person thinks that “they are dead or that the world no longer exists”. This document describes two cases in which a broad and enriching semiology is evidenced from a descriptive point of view, which allows us to review them together with Cotard's syndrome in the light of modern psychiatry. The first case corresponds to a depressive disorder and the other occurs in the context of a non-affective psychotic disorder. A review of the literature is presented from what Cotard described until the current psychiatric classifications.
En 1880 Jules Cotard describió un conjunto de delirios en forma de negaciones1, luego denominado síndrome con su apellido como epónimo. Se trata de una condición infrecuente, con una prevalencia de menos del 1%1, que se caracteriza por delirios nihilistas en los cuales la persona piensa que «se encuentra muerta o que el mundo ya no existe»2. El contenido refleja una preocupación por la culpa, la desesperación y la muerte. En su curso inicial se describe una sensación de ansiedad que puede durar de semanas a años y los síntomas acompañantes pueden incluir analgesia y mutismo3.
Al realizar la revisión de la literatura desde la primera descripción en el siglo xix hasta nuestros días, se encuentran pocos textos, la mayoría descriptivos del tipo reporte de caso o series de casos, con diferencias conceptuales, varias propuestas de clasificación, mención de etapas para la presentación de los síntomas e hipótesis sobre la etiología. En los artículos que brindan información estadística, se deja entrever que esta condición se presenta en pacientes con enfermedad psiquiátrica o neurológica indistintamente y que la depresión psicótica o melancolía ansiosa, que se podría clasificar actualmente como una depresión mayor con síntomas ansiosos, tiende ser importante en su desarrollo4.
Sin embargo, no se ha logrado establecer o definir unos criterios claros para dicho diagnóstico. Además, el nombre de Cotard se ha usado como epónimo al hacer referencia a los delirios de negación en general (de cualquier tipo) aunque, en el sentido nosológico francés, en el término delirio se incluyen también síntomas emocionales e intelectuales. Ello genera la interrogante sobre si el síndrome de Cotard se podría tomar como una entidad aparte.
Partiendo de esta premisa, se describe el trabajo de Cotard y su evolución en el tiempo según diferentes autores. Se describen 2 casos clínicos como ejemplos, buscando la utilidad y una posible clasificación de esta entidad nosológica acorde con la psiquiatría moderna.
Casos clínicosCaso 1El cuadro de la paciente, de 57 años, vendedora de licor artesanal sin antecedentes de enfermedad mental, se inició en noviembre de 2016 cuando se enteró de que su esposo, con el que convivía desde hacía más de 40 años, mantenía una relación paralela con otra mujer. Como antecedentes: consumo de licor artesanal (viche de caña; alcohol, 40%) por más de 20 años cada 15 días por varios días seguidos hasta la embriaguez, con último consumo a inicios de 2017, además de haber fumado cigarrillos sin tener claro el patrón. Enterarse de la infidelidad de su esposo le generó sentimientos de «aburrimiento y tristeza» que expresaba permanentemente. La paciente relató síntomas de 2 meses de evolución; inicialmente se quejaba de constipación y dolor abdominal de inicio súbito. Los familiares narraron que «decía que estaba encalambrada del cuerpo» y que no tenía fuerza; la asistían para sus actividades, por lo que consultaron a diferentes clínicas y hospitales principalmente por estreñimiento, «malestar abdominal» y astenia; luego comenzó a referir dificultad respiratoria y sensación de ahogo. Además, describieron que empezó a presentar insomnio global, hiporexia, ansiedad e inquietud. Las evaluaciones médicas y diversas ayudas diagnósticas no evidenciaron enfermedad alguna. A los 5 meses del inicio de los síntomas, manifestó que se estaba muriendo, que ella lo sabía, «nos echó la bendición, decía que estaba casi muerta o muerta», por lo que fue remitida a psiquiatría en junio de 2017. En esta valoración la paciente decía que estaba muerta, que la carne se le iba a caer, insistía en que su cuerpo estaba encalambrado, y que eso le pasaba a la gente muerta o que se iba a morir; «no estoy viva, con esta enfermedad, este accidente que me dio, yo me acosté buena y me levante mala, encalambrada. Tengo tapado el estómago. Siento que el aire no viene, no sé si no puedo respirar, no puedo dar del cuerpo». Fue hospitalizada con el diagnóstico de un episodio depresivo, que inicialmente se trató con haloperidol y luego con clozapina; finalmente recibió quetiapina acompañada por sertralina como antidepresivo, con lo cual hubo mejoría de los delirios en general (nihilistas, referenciales y somáticos) y su funcionalidad. Durante esta estancia se completaron los paraclínicos en busca de etiología, lo que incluyó una resonancia magnética cerebral.
Caso 2Un paciente de 77 años de edad, soltero, sin hijos, con diagnóstico de enfermedad mental crónica más de 30 años atrás, tipificada como esquizofrenia, realizó estudios universitarios incompletos y trabajó como vendedor hasta sus 40 años, cuando suspendió labores y comenzó a deteriorarse su funcionalidad, con empeoramiento sintomático de su enfermedad mental y viviendo en la calle por épocas. Tenía antecedentes de fractura de cadera y codo con secuela, hipertensión arterial, enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) y enfisema pulmonar por tabaquismo intenso desde la adolescencia hasta la valoración, alcoholismo por 4 décadas hasta el inicio de la intervención terapéutica 15 años antes, cuando ingresó a alcohólicos anónimos (AA). Recibió tratamiento intermitente por psiquiatría, inicialmente con pipotiazina, luego con clozapina y finalmente con quetiapina, con mejoría sintomática parcial con la toma de la medicación, aunque persitían las experiencias de pasividad y los delirios de persecución y de grandeza: «yo sé que estoy muerto, las espiritualidades me mataron porque tengo una inteligencia mayor a todos. Las espiritualidades me hacen orinar a veces por apretarme la vejiga». Ante las dificultades en la convivencia con la hermana y la persistencia de los síntomas, se decidió a volver a consultar por psiquiatría a finales de 2017. La hermana narró que, desde que empezó a asistir a AA en 2002, se acentuaron los delirios nihilistas y persecutorios, característicos de sus crisis; «empezó con las espiritualidades esas que dice que lo persiguen y no lo dejan hacer nada, con el cuento que está muerto». Se encontró a un paciente sin conciencia de la enfermedad («él dice que los medicamentos que le dan lo enferman; que esa presión no es de él, que las espiritualidades que lo circundan quieren verlo mal»), con dificultades para su autocuidado; manifestaba insomnio global e hiporexia, con persistencia de delirios de persecución, nihilistas, de transmisión del pensamiento y alucinaciones auditivas y visuales, que describió como espíritus que le hablaban y lo perseguían («no logro engordar porque yo estoy muerto, las espiritualidades se me llevaron todo. A veces me envenenan la comida, siempre me persiguen»). La disminución de la ingesta conllevó a un estado de desnutrición proteicocalórica grave y funcionalidad deteriorada, por lo que ingresó al programa del hospital de día en diciembre de 2017. Se le realizaron paraclínicos, incluida la neuroimagen, con resultados en parámetros de normalidad, por persistencia sintomática. Se reinició tratamiento antipsicótico con quetiapina, con lo que se reguló el patrón del sueño y mejoró en general su comportamiento, principalmente en el autocuidado y el apetito.
Revisión del temaEl 28 de junio de 1880, Jules Cotard (1840-1889), un médico francés, describió durante un encuentro de la Sociedad Médico-Psicológica en París un conjunto de creencias nihilistas falsas5, delirios de negación, como la negación de otros o del medio ambiente, la negación de uno mismo y del propio cuerpo y en algunos casos específicamente la negación de la propia existencia6. El caso correspondía a una mujer de 43 años que creía que no tenía cerebro, nervios ni tórax y que estaba formada solo por piel y huesos. Afirmaba que el inicio se dio por un evento súbito asociado con su corporalidad («una especie de crujido interior en la espalda que repercutió en la cabeza»), decía que era víctima de angustias, se creía maldita y aseveraba que era eterna y viviría por siempre7 (1). En 1882, Cotard pasó a utilizar el término delirio de negación para nombrar esta condición y amplió la descripción del caso en el libro Maladies cérebrales et mentales, una publicación póstuma de 1891(2). En la delineación de este nuevo grupo de síntomas, incorporó una forma llamada pura, en la que incluyó 3 elementos: la negación de órganos, el sentimiento de inmortalidad y la negación del mundo7; además comparó los delirios de negación en el síndrome persecutorio donde se podrían encontrar aislados, y un conjunto de síntomas depresivos y ansiosos asociados con los delirios de negación que él tomó como una entidad aparte y denominó melancolía ansiosa con delirios de negación8,9.
Regis registró en 1893 al síndrome con el epónimo «delirio de Cotard» y afirmó que este no estaba necesariamente asociado con la depresión10, mientras que Séglas, en su libro Le Délire de Négation de 1897, consolidó y difundió de manera amplia dicha condición bajo el término síndrome de Cotard2,3. Él creía que los delirios y especialmente los nihilistas se debían clasificar según su origen y no por su contenido, y propuso un tipo psicosensorial, uno afectivo y otro motor. Posteriormente, Tissot en 1921 extrajo 2 componentes principales del síndrome de Cotard, uno afectivo asociado con ansiedad y otro cognitivo asociado con la presencia de delirios. Mientras, Loudet & Martinez en 1933 buscaron aclarar la heterogeneidad en el síndrome estableciendo diferentes tipos: el primero, un delirio de negación no generalizado asociado con parálisis, psicosis alcohólica o demencia, y otro llamado «real», que se encontraría en la melancolía ansiosa o la hipocondría crónica3.
Después de la segunda guerra mundial, Perris señaló que la intención de Cotard fue describir un síntoma (un delirio hipocondriaco) que ocurría en la melancolía ansiosa, adicionando que, una vez el delirio nihilista se establecía, dominaba el cuadro clínico y lo cronificaba, lo cual desafía la noción sindrómica para dar paso al concepto de entidad aparte. Por su lado, De Martisen en 1956 postuló que podría ser una forma separada de psicosis al describir el caso de una mujer adulta en posquirúrgico de una posible neoplasia de ovario9, lo que Enoch & Trethowan respaldaron argumentando que, así el síndrome de Cotard se acompañara de otros síntomas, los delirios nihilistas dominaban el cuadro clínico8. Saavedra en 1968 realizó una nueva categorización basada en las previas donde describía 3 tipos: depresivo, mixto y esquizofrénico, y estableció una diferencia entre un síndrome de Cotard genuino que se daba en estados depresivos y algo que él llamó síndrome pseudo-Cotard, síndrome seudonihilista o esquizofrenia cenestésica, donde hay síntomas psicóticos sin mención de alteraciones en el afecto3.
En 1995 Berrios et al.4 realizaron un estudio en el que describieron 3 perfiles de presentación: una depresión psicótica, un Cotard tipo I y un Cotard tipo II. La depresión psicótica incluía a los pacientes con melancolía y pocos delirios nihilísticos; el Cotard tipo I, que no se presentaba tan cargado de síntomas depresivos o de otra enfermedad y cuya nosología estaba más próxima a los trastornos delirantes que a los trastornos del afecto, y el Cotard tipo II que se presentaba con ansiedad y alucinaciones y es un grupo mixto. Esto se refutó en una publicación de Arieti, quien afirmó que la condición pertenecía a un tipo de paranoia en la psicosis9.
Berrios et al.4 instauraron que el síndrome se presenta en todos los grupos etarios (entre los 16 y los 81 años), aunque parece ser raro en la adolescencia, sin diferencia de distribución por sexo. Asimismo encontraron alteraciones en el pensamiento comunes como: el delirio nihilista relacionado con el cuerpo en un 86%, la negación de la propia existencia en el 69%, la culpa en el 65%, los delirios hipocondriacos en un 58% y el delirio de inmortalidad en el 55%, además de síntomas afectivos tales como la depresión en el 89% de los sujetos y la ansiedad en el 63%. Esto no equivale a que la mayoría de los pacientes con depresión mayor, depresión psicótica o depresión con ansiedad presenten delirios de negación o un síndrome de Cotard, sumado a que existe un pequeño porcentaje de pacientes que no tienen depresión, por lo que la depresión no sería necesaria ni suficiente para dar un diagnóstico de síndrome de Cotard, pero es la presentación más común6.
Estas estadísticas se complementan con las del estudio realizado en China a mediados de los noventa, que evaluó a 349 pacientes adultos mayores con trastornos mentales, de los que 2 tenían síndrome de Cotard (prevalencia del 0,57% de la población total estudiada y el 3,2% de los pacientes con depresión mayor11 (1). En la revisión en Australia con 346 pacientes con esquizofrenia, de Stompe & Schanda en 2013, 3 pacientes tenían síndrome de Cotard (prevalencia del 0,87%)12,13.
En América latina existe un estudio mexicano realizado en 2010, donde 4 pacientes tenían síndrome de Cotard de una población de 1.321 pacientes neurológicos y psiquiátricos (prevalencia total, del 0,3%)1. De los 479 pacientes con enfermedades mentales, 3 tenían depresión psicótica y síndrome de Cotard (prevalencia del 0,62%)13 (6).
En cuanto al curso, en 1999 Yamada et al.14 hicieron una propuesta para estadificar el síndrome de Cotard y definieron 3 etapas: germinación, floración y crónica. La etapa de germinación se caracteriza por hipocondría, cenestopatía y estado de ánimo depresivo, y su diagnóstico es difícil. En la etapa de floración, aparecen los delirios nihilistas y de inmortalidad junto con ansiedad y negativismo. En la etapa crónica, se diferencian en 2: una forma con trastornos emocionales persistentes (tipo depresivo) y una segunda en la que los síntomas depresivos dejan de ser importantes (tipo paranoide)3.
Actualmente, el Cotard no está descrito como una entidad aparte en nuestra práctica psiquiátrica y no tiene una definición en las principales categorías diagnósticas del DSM (Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders) ni la ICD (International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems). Se encuentra típicamente representado como un delirio o síntoma que puede formar parte de otros trastornos. Los delirios nihilistas se reportan como ejemplo de delirios congruentes con el estado de ánimo, principalmente en episodios depresivos con síntomas psicóticos15 (3). Pero también se ha asociado con esquizofrenia y trastorno afectivo bipolar, además de describirse durante la hipertermia causada por enfermedades infecciosas, tras un traumatismo craneoencefálico y otras enfermedades neurológicas5,16. Es así que sigue siendo de importancia el reconocimiento de este conjunto de síntomas, especialmente para tener en cuenta los mecanismos, el pronóstico y el tratamiento3.
DiscusiónAl realizar sus escritos sobre el llamado síndrome de Cotard, su autor hace un paralelismo entre quienes tienen delirios de negación en el contexto de síntomas depresivos y quienes los tienen en el contexto de síntomas persecutorios.
Inicialmente se encuentra que Cotard describió a los «malditos», con delirios de negación, y explicaba que en ellos la destrucción de los órganos se completaba, el cuerpo estaba reducido a una apariencia. En ellos los delirios descritos se caracterizaban por ser de negación, de estar vivos, de sus características, y llegan a las negaciones metafísicas1. La desaparición iba desde lo «moral» hasta llegar a lo físico, empezando por «perder» las facultades mentales y luego su cuerpo. El médico francés decía que en ellos las alteraciones de la sensibilidad eran comunes, por ejemplo anestesia, lo que reafirmaba el estado «perecedero», el «estar muerto». Detalló que las alucinaciones auditivas eran raras y cuando se daban eran congruentes con los delirios, por lo que los enfermos se veían como manteniendo un monólogo constante, repetido a manera de letanía; por el contrario, las alucinaciones visuales eran comunes7. Asimismo definió que presentaban características cercanas a las de los melancólicos ansiosos, como antes se llamaba a las manifestaciones depresivas; donde se hallaban estados de angustia y ansiedad intensos, con quejas constantes, los enfermos imploraban ayuda permanente. Específicamente decía que sus ideas hipocondriacas parecían ser interpretaciones delirantes de las sensaciones que experimentaban los deprimidos, esto agravado por el convencimiento de no tener cura. Como si esa ansiedad estuviera atribuida o se asociara a temores, ideas de culpabilidad, de perdición y condena, por lo que los enfermos se acusaban a sí mismos, se creían incapaces e indignos, pensaban ser la desdicha y la vergüenza, el origen de «los males»; siendo más severos con ellos mismos que con los demás o el entorno y generando propensión al suicidio y las mutilaciones, a las ideas de no poder morir al ser poseídos o estar malditos7. También llegaban a no comer, rechazando por completo los alimentos, castigándose y argumentando no tener estómago. Lo anterior dejando claro que el estado depresivo era resonante con sus acciones, además de permanente, encontrándose en una depresión verdadera. El cuadro descrito era de aparición brusca, en personas en cuya salud se veía «correcta» previamente, con una cura igualmente brusca. Aunque estaban sujetos a regresos de dicha condición a lo largo del tiempo, más que todo en los llamados «melancólicos» crónicos7. Concluyendo entonces que estos melancólicos con delirios de negación se podrían tomar como los actualmente llamados deprimidos con síntomas psicóticos. Siendo un ejemplo de esto el caso 1 descrito, donde la paciente presentó un cuadro que puntualizó ella misma como súbito («yo me acosté buena y cuando me levanté a dar del cuerpo no pude»), con inquietud motora, afecto triste, ansiedad desbordante, discurso resonante con el afecto, además de tener ideas de minusvalía, por lo que se la diagnosticó de episodio depresivo. Refiriendo además alteraciones de la sensibilidad, decía que estaba «encalambrada del cuerpo», quejas somáticas varias, hasta finalmente negar su existencia.
Por otro lado, Cotard explicaba que el delirio de negación se veía de modo diferente en los perseguidos1 o «monómanos», que podrían tomarse como quienes tenían una paranoia o un trastorno psicótico no afectivo (incluida la esquizofrenia). En ellos los órganos eran atacados de mil maneras, sea por procedimientos misteriosos o por influencias «perniciosas» que venían de variados elementos externos, como lugares o personas; pero los órganos no quedaban destruidos, como si renacieran. Los perseguidos verdaderos recorrían fases en el delirio, desde la hipocondría hasta la megalomanía, teniendo una variedad de tipos de delirios, incluido el de grandeza; dejando ver que ellos negaban por desconfianza, por temor a ser engañados, o por que llegaban a vivir en su mundo imaginario. Contrariamente a los melancólicos, la desaparición iba de lo físico a lo mental, guardando una buena opinión de ellos mismos y haciendo raras las autolesiones. También afirmaba que en estos era raro que se presentara la «ansiedad quejosa» o la depresión profunda de los melancólicos, por lo que no se encontraba que se autoacusaran, y más bien acusaban a los demás o al medio exterior de lo que les sucedía; haciéndose ver como objetos de una persecución7. En ellos mencionó el desarrollo de una desconfianza antes del inicio de los síntomas, siendo más severos como jueces con los demás que para con ellos mismos. Igualmente decía que no era común ver alteraciones de la sensibilidad; pero que las alucinaciones auditivas se presentaban de forma constante a manera de diálogo, de carácter independiente a los delirios. Siendo un delirio continuo con paroxismos, con un comienzo temprano, desarrollo lento y progresivo durando toda la vida (tabla 1). Lo que se ve reflejado en el caso 2, donde se describe un cuadro de larga data y progresivo caracterizado por delirios múltiples, incluidos el de grandeza y el nihilista, congruentes con las alucinaciones auditivas constantes presentadas por el paciente («yo sé que estoy muerto, las espiritualidades me mataron porque tengo una inteligencia mayor a todos»). Además de tener un afecto plano y ser objeto central de una persecución («las espiritualidades se me llevaron todo. A veces me envenenan la comida, siempre me persiguen»).
Comparación del delirio de negación
| Melancólicos | Perseguidos | |
|---|---|---|
| Afecto | Depresivo | Variable, tendencia a aplanamiento |
| Ansiedad/angustia | Desbordante | Raras |
| Mutilaciones y suicidio | Comunes | Raras |
| Alteraciones de la sensibilidad (anestesia) | Comunes | Raras |
| Alucinaciones auditivas | Raras pero congruentes con los delirios | Constantes |
| Alucinaciones visuales | Comunes | Raras |
| Delirios | Principalmente de negación | Múltiples, incluidos de grandeza |
| Ideas de culpa | Comunes | Raras |
| Aparición y desarrollo | Brusca | Temprana con desarrollo lento y progresivo |
Al realizar la descripción de los casos según la nosología contemporánea apoyándonos en reportes epidemiológicos y descripciones clínicas de la presentación, sin perder de vista la comparación original del siglo xix entre los delirios de negación en el síndrome persecutorio y la melancolía con delirios de negación, evidenciamos cómo dichas propuestas no se ajustan a ninguna de las clasificaciones actuales, encontrándonos frente a una controversia aún no resuelta respecto al Cotard. Es así que se podría plantear este conjunto de delirios como una entidad diferente con unas características propias como inicialmente creyó Cotard. Lo que por consiguiente forzaría a una evaluación de sus mecanismos bioquímicos, fisiológicos y etiológicos, obteniendo así un pronóstico y un tratamiento precisos, como se pensó en estudios previos.
