En pacientes con hemofilia la calidad de vida se puede afectar por factores como la artropatía, edad e intensidad del dolor.
ObjetivoEvaluar la calidad de vida relacionada con la salud en personas con hemofilia, en Medellín durante 2014.
Pacientes y métodosEstudio descriptivo observacional de corte trasversal, realizado en 60 pacientes con hemofilia. Se describen las características demográficas, clínicas y de estilo de vida. Se realizó prueba funcional con medición de arcos de movilidad y test de marcha de 6 min, medición de calidad de vida relacionada con la salud (SF-36 y KIDSCREEN-27), evaluación de discapacidad (WHODAS II), dolor (EAV) y síntomas de depresión (PHQ-9).
ResultadosCincuenta y nueve pacientes aceptaron participar en el estudio, edad promedio de 28 (SD±14,8) años, hemofilia leve 5%, moderada 20,3% y grave 74,5%. El 96,6% estaba en tratamiento con profilaxis y el 84% de los pacientes asistía a terapia física. La mayor comorbilidad fue artropatía hemofílica en el 71% de las personas, seguida de dislipidemia (27%), sobrepeso (20%) y tabaquismo (11,8%). La prueba de marcha reportó una distancia promedio de 584,2 metros y los puntajes del SF-36 fueron similares a los de la población general.
ConclusiónEste grupo de pacientes con hemofilia, reporta una calidad de vida tan alta como la población general colombiana sin hemofilia. Este hallazgo reitera la importancia del tratamiento con profilaxis y de la participación activa de los pacientes en un programa de rehabilitación que promueva la independencia funcional y un estilo de vida saludable.
In patients with haemophilia, quality of life can be affected by factors like arthropathy, age, and pain intensity.
ObjectiveTo evaluate the health-related quality of life in patients with haemophilia in Medellin during 2014.
Patients and methodsAn observational, descriptive, cross-sectional study was conducted on 60 patients with confirmed diagnosis of haemophilia. Demographic, clinical and lifestyle characteristics are described. Functional test were performed including measuring ranges of mobility and the six-minute walk test. The health-related quality of life (SF-36 and KIDSCREEN-27), disability (WHODAS II), pain (VAS), and depressive symptoms (PHQ-9) were also evaluated.
ResultsA total of 59 patients agreed to participate in the study. The mean age was 28 years (SD±14.8), with mild haemophilia in 5%, moderate haemophilia in 20.3%, and severe haemophilia in 74.5%. Almost all (96.6%) of the patients were under treatment with prophylaxis, and 84% of the patients were having physiotherapy. The main comorbidity was haemophilic arthropathy in 71% of cases, followed by dyslipidaemia (27%), overweight (20%), and smoking (11.8%). The six-minute walk test reported mean distance of 584.2 metres, and the SF-36 scores were similar to the general population.
ConclusionThis group of patients with haemophilia reported a quality of life as high as the general population in Colombia without haemophilia. This finding reiterated the importance of the treatment with prophylaxis and the active participation of patients in a rehabilitation program, which promotes functional independence and a healthy lifestyle.
La esperanza de vida cada vez es mayor en las personas con hemofilia; una enfermedad de origen genético que es autosómica recesiva ligada al cromosoma X, cuya principal manifestación es la hemorragia, que puede ocurrir en cualquier sitio anatómico, aunque los lugares más comunes son los músculos y las articulaciones. Según el factor deficiente se puede clasificar como A (factor VIII) o B (factor IX) y, de acuerdo con los niveles del factor deficiente, se clasifica en: leve (5-40%), moderada (1-5%) y grave (<1%)1. En Colombia, la prevalencia en hombres y mujeres es de 3,8 casos por 100.000 habitantes, lo que la hace una enfermedad huérfana, y según los registros del Ministerio de Salud y Protección Social se reportan 1.525 casos de hemofilia A y 307 de hemofilia B2.
En la medida en que aumenta la longevidad, también se incrementan las expectativas de vivir con menos secuelas de la enfermedad para poder disfrutar la vida, con una funcionalidad que le permita al individuo ser independiente en las actividades de la vida diaria y participar en los entornos familiares y sociales. Así, la evaluación del estado de salud de estos pacientes, ha pasado a un énfasis en los resultados de salud basados en la percepción del paciente sobre su enfermedad, acorde con el concepto de calidad de vida relacionada con la salud (CVRS)3, entendida como un constructo multidimensional que tiene en cuenta los aspectos físicos, emocionales, mentales (cognitivos), sociales y comportamentales del bienestar y del funcionamiento (movilidad) del individuo, conforme son percibidos por él mismo o sus observadores.
En estudios previos se han descrito algunos factores que podrían influir en la CVRS en personas con hemofilia, como: la edad, intensidad del dolor, gravedad de la hemofilia, la disminución en los arcos de movilidad en las articulaciones mayores, la presencia de inhibidor, índice de masa corporal, nivel de educación y estado civil. Algunos factores que mejoran la calidad de vida (CV) son: la profilaxis farmacológica, iniciada en forma precoz con el fin de prevenir las hemorragias en pacientes con hemofilia moderada-grave y, así, impedir o minimizar el daño; la participación en un programa de rehabilitación, mediante el ejercicio, ortesis, terapia física y ocupacional y las intervenciones quirúrgicas ortopédicas, para el control del sangrado mediante la sinoviortesis radiactiva o la sinovectomía, además corregir deformidades articulares con osteotomías, alargamientos tendinosos o artroplastias4,5.
El objetivo de este estudio fue describir la CVRS en un grupo de pacientes con hemofilia y compararla con los de la población general en Colombia.
Materiales y métodosSujetosSe realizó un estudio observacional, descriptivo, de corte transversal, en una muestra de 60 pacientes con diagnóstico confirmado de hemofilia, quienes recibían tratamiento en la Institución INTEGRAL IPS, centro de tratamiento para la hemofilia, en Medellín (Colombia) en el año 2014.
Los criterios de elegibilidad fueron: pacientes con diagnóstico confirmado de hemofilia, quienes se encontraran en tratamiento en INTEGRAL IPS en el año 2014, aceptaran participar en el estudio y firmaran el consentimiento informado. Los criterios de exclusión fueron: no hablar español o alteración neurológica que impidiera el diligenciamiento de las escalas. El estudio fue aprobado por el comité científico de INTEGRAL IPS.
Procedimientos de evaluaciónPara una caracterización clínica y demográfica se obtuvieron los siguientes datos: edad (años), peso (kg), estatura (m), tipo de hemofilia (clasificada como A o B), gravedad (clasificada en función del nivel del factor deficiente: leve, moderado y grave), tratamiento (profilaxis o a demanda), presencia o no de inhibidores, infecciones por virus de hepatitis B, hepatitis C, de inmunodeficiencia humana, comorbilidades (diabetes, hipertensión arterial, enfermedad cardiaca y lesiones articulares). Los pacientes según su ocupación fueron divididos en: menores de 2 años, estudiantes, empleados, desempleados o pensionados.
También se analizaron las siguientes variables: terapia física (asistencia al programa de terapia física reportada por el paciente como número de sesiones por semana, en el último mes), actividad deportiva (actividad física reportada por el paciente, fuera del horario de trabajo, durante al menos 30 min, 3 o más veces a la semana durante el último mes) y el uso de aditamentos para la marcha (bastón, caminador, muletas).
Se determinó la presencia de factores de riesgo cardiovascular: sobrepeso (índice de masa corporal ≥25 y obesidad índice de masa corporal ≥30), tabaquismo (se consideró como fumadores a los pacientes que declararon fumar uno o más cigarros al día en el momento de la entrevista) y consumo de sustancias de abuso en el último mes (definida por la Organización Mundial de la Salud como cualquier sustancia que, introducida en el organismo por cualquier vía de administración, produce una alteración de algún modo, del natural funcionamiento del sistema nervioso central del individuo y es, además, susceptible de crear dependencia, ya sea psicológica, física o ambas).
Para la medición de los arcos de movilidad en este estudio se denominaron articulaciones mayores al hombro, codo, rodilla, cadera y tobillo. Se le preguntó al paciente cuál era la articulación (es) que más le limitaba en las actividades de la vida diaria, sin importar que fuese o no dolorosa. En dicha articulación se midieron los arcos pasivos de flexión y extensión por medio de un goniómetro manual. El déficit del arco de movilidad en el movimiento individual se obtuvo de la diferencia entre el arco de movilidad normal menos el arco de movilidad encontrado en el paciente. El déficit de arco de movilidad del movimiento individual fue reportado con un valor positivo. Por ejemplo, en un paciente con incapacidad para la extensión completa de la rodilla el ángulo sería 0°- (-30°) = 30°, de acuerdo con la técnica reportada por Chen et al5. Con el fin de realizar una interpretación basada en la función, se decidió analizar en miembros superiores el déficit de flexión, dado que los patrones funcionales de la mano se realizan principalmente con flexión de codo y hombro. En miembros inferiores se decidió analizar el déficit de extensión debido a que este limita la función de la marcha.
La función se evaluó además con la prueba de marcha de los 6 min, que es una prueba que permite estimar la capacidad funcional y se realiza solicitando al paciente que camine a la mayor velocidad que le sea posible sin causar dolor, de forma continua durante 6 min, en una pista que mida entre 25-30 metros. La interpretación se realizó basada en la distancia caminada en metros6.
La discapacidad se evaluó con el WHO-DAS II que es un instrumento genérico diseñado por la Organización Mundial de la Salud como medida de discapacidad, incorpora 6 dimensiones del funcionamiento del individuo que definen el constructo discapacidad: comprensión y comunicación, capacidad para moverse en su entorno, cuidado personal, relaciones con otras personas, actividades de la vida diaria y participación en la sociedad. Se obtuvo una puntuación para cada dominio y un valor totalizado en un rango de 0 a 100, de mejor a peor7.
La CV en los pacientes adultos con hemofilia moderada o grave se evaluó con el cuestionario de CV Short Form-36 (SF-36) que consta de 36 preguntas, las cuales miden 8 dimensiones de salud (función física, función social, desempeño físico, desempeño emocional, salud mental, vitalidad, dolor corporal y salud general). El puntaje se califica de 0 (peor estado de salud) a 100 (estado de salud óptimo). La encuesta se aplicó mediante una entrevista personal. Este cuestionario está validado en Colombia8. En los niños y adolescentes entre 8 y 18 años, se evaluó el KIDSCREEN 27, el cual es un instrumento genérico que mide 5 dimensiones de CVRS: 1) actividad física y salud, 2) estado de ánimo y sentimientos, 3) vida familiar y tiempo libre, 4) apoyo social y amigos, y 5) entorno escolar. Los puntajes para cada dimensión son transformados en valores con una media de 50 y una desviación estándar de 10; los puntajes más altos indican mejor CV y bienestar. Este cuestionario también está validado en Colombia9.
El dolor se evaluó mediante la escala análoga visual (EAV), que consiste en una línea de 0-10cm, con un extremo marcado como «no dolor» y otro extremo que indica «el peor dolor imaginable»10.
Los síntomas de depresión se evaluaron con el Patient Health Questionnaire (PHQ-9), que es un cuestionario de autoinforme diseñado para detectar síntomas de depresión en las últimas 2 semanas, consta de 9 preguntas que se califican con un puntaje de 0-3, siendo cero nunca y 3 casi todos los días, se obtiene la suma total y se interpreta según el valor resultante: 1-4 depresión mínima, 5-9 depresión leve, 10-14 depresión moderada, 15-19 depresión moderadamente grave y 20-27 depresión grave11.
Métodos estadísticosSe utilizó el software SPSS Stadistic 20. Las variables cuantitativas se describieron por medio de medidas de tendencia central, medianas con sus rangos o promedios con sus desviaciones estándar de acuerdo a si estas variables tenían una distribución normal o no. Las variables de CV del SF36 y del KIDSCREEN-27 se describieron con medias o medianas con sus medidas de dispersión y se transformaron en una escala de 0 a 100. La muestra se dividió en 2 grupos de acuerdo con los criterios de gravedad de la enfermedad; en el primer grupo las personas con hemofilia leve y moderada, y en el segundo las personas con hemofilia grave, para comparar las diferencias entre grupos en las diferentes categorías de la escala de CV, test de marcha de los 6 min y la escala de depresión PHQ-9. Adicionalmente, se hizo la comparación de las categorías de la escala de CV con un grupo de personas sanas de la ciudad de Medellín, tomando como referencia 139 sujetos sanos, entrevistados en el estudio de evaluación de la confiabilidad del SF-36 realizado por Lugo et al.8.
ResultadosDe una muestra de 60 pacientes, 59 aceptaron participar en el estudio. Las principales características clínicas y demográficas de los pacientes estudiados se muestran en la tabla 1. De la población estudiada, el 35% era de estudiantes, el 12% estaban desempleados, el 39% estaban empleados, el 8,5% pensionados y el 5% restante eran pacientes menores de 2 años de edad.
Características clínicas y demográficas de la población
| Datos clínicos | Hemofilia leve N=3 (5%) | Hemofilia moderada n=12 (20,5%) | Hemofilia grave N=44 (74,5%) | Total población N=59 |
|---|---|---|---|---|
| Edad (años) | 34 (±35,7) | 24,7 (±12,23) | 28,5 (±13,94) | 28 (±14,8) |
| Índice masa corporal | 21,95 (±6,64) | 23,3 (±4,62) | 22,78 (±4,76) | 22,8 (±4,74) |
| Tipo hemofilia | ||||
| A | 2 (3,38%) | 6 (10,16%) | 43(72,8%) | 51 (86,44%) |
| B | 1 (1,69%) | 6 (10,16%) | 1(1,69%) | 8 (13,6%) |
| Tratamiento | ||||
| Profilaxis | 1 | 12 | 44 | 57 (96,6%) |
| Demanda | 2 | 0 | 0 | 2 (3,38%) |
| Presencia inhibidor | 0 | 1 | 2 | 3 |
| Infecciones | ||||
| Hepatitis C | 1 | 0 | 4 | 5 |
| VIH | 0 | 0 | 1 | 1 |
| Terapia física | ||||
| Sí | 1 | 10 | 40 | 51 (86,4%) |
| No | 2 | 2 | 4 | 8 (13,6%) |
| Actividad deportiva | ||||
| Sí | 2 | 10 | 38 | 50 (84,7%) |
| No | 1 | 2 | 6 | 9 (15,25%) |
| Distancia prueba de 6 min (m) | 595 (±62,45) | 660 (±123,5) | 563,13 (±209,4) | 584,25 (±192,28) |
| Escala análoga visual (cm) | 2,6 (±3,6) | 1,12 (±1,92) | 1,98(±2,87) | 1,8 (±2,70) |
| PHQ-9 | 0 | 2 (±2,8) | 5 (±4,44) | 3,8 (±3,62) |
En la escala PHQ-9 los pacientes con hemofilia leve y moderada tuvieron un puntaje promedio menor de 4, lo cual indica que solo tenían mínima depresión; y en los pacientes con hemofilia grave el promedio del puntaje fue de 5 lo cual revela depresión leve. Con respecto a los factores de riesgo cardiovascular, 27,1% de los pacientes presentaba dislipidemia, 20% sobrepeso, 11,8% consumo de tabaco, 8,5% hipertensión arterial y 8,5% obesidad. Solo un paciente refirió consumo de marihuana. La mayor comorbilidad fue la artropatía hemofílica que se observó en 42 pacientes (71%). Se encontraron 89 articulaciones afectadas en el siguiente orden: rodilla 48,3%, tobillo 24,7%, codo 19,1%, cadera 4,5% y hombro 3,3%. Solo hubo un paciente con reemplazo articular de cadera. En la tabla 2 se muestra el déficit de movimiento según la gravedad de la hemofilia y la distribución por articulación.
Déficit promedio de arco de movimiento
| Hemofilia | Articulación | Déficit promedio flexo/extensión |
|---|---|---|
| Leve | Hombro n=1* | 160° (F) |
| Moderada | Codo n=4 | 25° (F) |
| Rodilla n=7 | 14,2° (E) | |
| Tobillo n=4 | 2,5° (E) | |
| Grave | Codo n=13 | 36,1° (F) |
| Hombro n=2 | 20° (F) | |
| Cadera n= 4 | 32,5° (E) | |
| Rodilla n=36 | 22,2° (E) | |
| Tobillo n=18 | 18,6° (E) | |
El 86,4% de la población asistía a un programa de terapia física dirigido por fisioterapeuta, en el cual realizaban ejercicio aeróbico, de estiramiento y fortalecimiento, con una asistencia promedio de 4 veces por semana. El 84% de la población refería realizar actividad física (caminata, bicicleta o natación) durante al menos 30 min, 3 o más veces a la semana en el último mes. De los pacientes, el 13,5% utilizaba aditamentos para la marcha y de estos, el 50% usaba bastón, el 37,5% muletas y el 12,5% bastón canadiense. El test de marcha de los 6 min, se realizó en 55 de los 59 pacientes; la prueba fue suspendida en un paciente por dolor intenso en la rodilla y no se realizó en 3 por ser menores de 2 años. La distancia recorrida por 14 pacientes con hemofilia leve a moderada fue de 646,07 (DE 114,4) la recorrida por 41 pacientes con hemofilia grave fue de 563,13 (DE 209,43).
Los puntajes del SF-36 para las diferentes dimensiones de CV fueron evaluados en los pacientes con hemofilia moderada o grave, mayores de 18 años y comparados con la población general de Medellín (tabla 3). Los puntajes encontrados en los dominios de vitalidad y dolor corporal son similares en hemofilia moderada y grave; pero en el resto de los dominios se encontraron puntajes menores en hemofilia grave. Los dominios con puntaje más bajo correspondieron a la función social, desempeño físico y desempeño emocional, y el de puntaje más alto fue función física.
Puntajes de las diferentes dimensiones del SF-36 en los pacientes con hemofilia moderada y grave comparados con una población general de Medellín (Colombia)
| Pacientes (n=44) | Población general (n=139) | Valor p | |
|---|---|---|---|
| Media (DE) | Media (DE) | ||
| Función física | 77,3 (21,9) | 93,9 (8,7) | 0,0000 |
| Desempeño físico | 67,1 (23,1) | 90,3 (24,2) | 0,0000 |
| Dolor corporal | 73,6 (25,1) | 82,0 (22,5) | 0,0475 |
| Salud general | 72,7 (20,5) | 84,4 (14,8) | 0,0007 |
| Vitalidad | 69,7 (18,8) | 75,8 (15,7) | 0,0514 |
| Función social | 57,6 (21,6) | 85,8 (18,4) | 0,0000 |
| Desempeño emocional | 67,9 (23,9) | 86,4 (28,9) | 0,0000 |
| Salud mental | 69,7 (18,8) | 79,5 (14,9) | 0,0000 |
El cuestionario KIDSCREEN-27 fue diligenciado por 9 pacientes con hemofilia y sus puntajes comparados con los de la población general de edades entre 8-18 años. En la población con hemofilia las dimensiones con puntaje promedio más bajo correspondieron al dominio vida familiar y tiempo libre (77,3) y al de amigos (79,6) y el puntaje promedio más alto fue en el dominio escuela/colegio (86,7). La CV en pacientes con hemofilia e infecciones por VIH o hepatitis C mostró bajos puntajes en el dominio de función física o el de salud general. Sin embargo, en el dominio de desempeño emocional los pacientes con hepatitis C tuvieron puntajes por encima de la población general sin infecciones.
El cuestionario WHODAS II fue diligenciado por 46 pacientes, debido a que 13, por su edad, no fueron candidatos para diligenciarlo. El promedio del puntaje del WHODAS fue de 14,3 (DE 15,3). Se encontró peor desempeño en los dominios de capacidad para moverse en su alrededor con puntaje de 21,2 (DE 19,9) y participación en sociedad con puntaje de 26,1 (DE 17,5). Los dominios con mejor desempeño fueron el cuidado personal con puntaje de 4,3 (DE 8,6) y la comprensión y comunicación con puntaje de 9,0 (DE 9,6).
DiscusiónEn este estudio los pacientes con hemofilia reportaron una CVRS tan alta como la de la población general colombiana. No se encontraron diferencias significativas por grupos de edad entre los menores de 19 años, 20-26 años, 27-37 años y mayores de 38 años. Este es un hallazgo similar al descrito en otros estudios de CV en adultos con hemofilia (Lindvall y Scalone4,12).
Esta muestra de pacientes presenta puntajes más altos en los dominios de función física, dolor corporal y salud general del SF-36. Gringeri reportó puntajes altos en los dominios de desempeño emocional y salud mental, en tanto que Plug describió los más altos en función social y desempeño emocional13,14. Sin embargo, estos resultados pueden ser atribuidos a diferencias en la gravedad de la hemofilia, la presencia de inhibidores, la situación laboral, los tipos de pacientes vinculados en cada estudio o a las diferencias culturales y de políticas de salud en cada país, lo cual lleva a resultados mixtos en el SF-36. Otros aspectos que podrían haber contribuido a los buenos puntajes de CV son que el 96,6% de los pacientes recibían profilaxis, lo cual se asocia con menos daño articular, y el que muy pocos pacientes tenían presencia de inhibidores15-17. La baja frecuencia de inhibidores pudiera haber influenciado que dominios como el de función física (67±23) y salud general (72,2±20,45) tuvieran puntajes mayores que los reportados por Escalone et al., porque en ese estudio solo incluyeron pacientes con inhibidores, situación que empeora la CV debido a la progresión de la artropatía12. Además, la mayoría de los pacientes estaban vinculados a un programa de fisioterapia o de actividad física, lo cual a su vez contribuye con una mejor salud física y una CV más alta18,19. Finalmente, otro aspecto que pudiera haber influenciado los buenos puntajes de CV es que los pacientes solo tenían una depresión mínima o leve, lo cual impacta la CV20.
Al comparar la CV con la población general de Medellín (Colombia), uno de los dominios con puntaje promedio más bajo correspondió a la función social, que indica frecuente interferencia con las actividades sociales, debido a problemas físicos o emocionales; lo cual podría ser debido a la necesidad frecuente de asistir a tratamientos médicos y a las dificultades para el acceso a un empleo. Los dominios de función física y salud general estuvieron más afectados en los pacientes con hemofilia grave que en los de hemofilia leve y moderada. Lo cual se podría explicar porque en este grupo de pacientes hubo mayor afectación articular, niveles un poco mayores de depresión y es el grupo donde hubo más pacientes con infecciones por hepatitis C, las cuales se han asociado a menor CV4.
Los puntajes obtenidos en la CV con el KIDSCREEN-27, fueron superiores a los que se observan en otras patologías como las enfermedades mentales, la hernia diafragmática congénita y los supervivientes a largo plazo de la hemofilia21,22. Los resultados de la evaluación del WHO DAS II mostraron que los pacientes con hemofilia parecen tener una menor discapacidad que la reportada para otras enfermedades musculoesqueléticas crónicas, como la espondilitis anquilosante23. Los dominios más afectados en este estudio fueron la capacidad para moverse en su alrededor y la participación en la sociedad, información que se correlaciona con los datos del SF-36 en los dominios de función social y función física. En los estudios de van Genderen y de Elander se encontró asociación del dolor como un factor significativo causal de limitación funcional y deterioro en la CV24,25. Sin embargo, debido a los bajos niveles de dolor en la EAV, encontrados en el presente estudio, se consideró que este no influyó en los desenlaces de funcionalidad y CVRS. En este estudio el 12% de los pacientes estaban desempleados, porcentaje que es inferior al encontrado en el estudio de Hartl et al. (34%), pero un poco superior a la tasa de desempleo en la población general de Colombia en 2014, que fue del 9,1%26. Una posible explicación es la dificultad que hay para la integración laboral de una persona con discapacidad en un país en vía de desarrollo como Colombia. La población en estudio presentó múltiples factores de riesgo cardiovascular que pueden ser predictores de menor CV, así como lo son la presencia de inhibidores y la gravedad de la hemofilia27. El sedentarismo en pacientes con hemofilia puede influir en su morbilidad, actuando como factor de riesgo para osteoporosis y enfermedades cardiovasculares28.
A pesar del tratamiento completo basado en la profilaxis y terapia física, los pacientes con hemofilia grave, mayores de 38 años, presentaron mayor número de articulaciones afectadas, con predomino en miembros inferiores, situación reflejada en un rendimiento menor durante la prueba de marcha. Estas características van acordes al estudio publicado por Chen et al., quien encontró que la limitación en los arcos de movilidad de cadera y rodilla son predictores de CV en las personas con hemofilia5. Esto podría deberse a que este grupo de edad no recibió tratamiento con profilaxis a edad temprana y han desarrollado artropatía hemofílica debido a sangrados, principalmente en las rodillas y tobillos.
En la prueba de marcha con el test de los 6 min, se encontró un recorrido promedio que es equiparable a la distancia esperada para un adulto sin hemofilia (571±90m)29 a pesar de que el 74% de la población estuvo clasificada como hemofilia grave y que el 71% de estos pacientes presentó artropatía hemofílica, con predominio en las articulaciones implicadas en la marcha (rodilla, tobillo y cadera). El promedio de distancia recorrido por los pacientes menores de 20 años fue equiparable a la distancia esperada para un niño y adolescente sin hemofilia (618± 79 metros)30. Una posible explicación es el tratamiento con profilaxis desde el primer año de vida para la prevención temprana de las artropatías. Sin embargo, y a diferencia de nuestros resultados, Hassan en un estudio con 47 niños con hemofilia concluyó que estos tienen menor rendimiento en la prueba de marcha comparados con la población sana31. El mantenimiento de dicha funcionalidad podría atribuirse a que la mayoría de la población (84%) asistía a un programa de terapia física y al cumplimiento de un plan casero de ejercicio adicional, y a que recibían tratamiento con profilaxis. Este planteamiento también fue sugerido por Negrier et al., quienes mencionan la importancia de realizar terapia física para prevenir la discapacidad en las personas con hemofilia18. Aparte de los beneficios descritos del ejercicio en la población con hemofilia, la actividad física a su vez ayuda en el control del sobrepeso, que en algunas cohortes de pacientes ha ido en aumento, con lo cual se predispone a un empeoramiento de la artropatía y de la enfermedad cardiovascular32. En la cohorte de este estudio la incidencia de sobrepeso fue muy baja.
Al ser un estudio observacional de corte transversal no se pretende establecer relaciones causales. Los datos obtenidos son útiles para describir las características de los individuos que padecen la enfermedad y formular hipótesis. La actividad física se determinó contestando una sola pregunta pero no realizando un cuestionario estructurado diseñado para este fin como en el estudio de Niu19. Sin embargo, una de las fortalezas de este estudio fue el que las encuestas fueron diligenciadas en forma presencial, con la supervisión de uno de los investigadores mientras asistían al tratamiento, a diferencia del estudio de Williams et al., en el cual las encuestas fueron enviadas, generando la posibilidad de sesgos por la intervención de los padres33.
ConclusiónEste grupo de pacientes con hemofilia reportó una CV comparable con la de la población general colombiana sin hemofilia. Este hallazgo reitera la importancia del tratamiento con profilaxis farmacológica y de la participación activa de los pacientes con hemofilia en un programa de rehabilitación que promueva la independencia funcional y un estilo de vida saludable.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
FinanciaciónEsta investigación fue financiada con recursos del fondo de sostenibilidad del grupo Rehabilitación en salud de la Universidad de Antioquia 2013-2014.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Se agradece al personal administrativo y asistencial de INTEGRAL IPS por la valiosa colaboración en la recolección de los datos, al Grupo Rehabilitación en Salud de la Universidad de Antioquia y a los pacientes que son nuestra razón de ser.
