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MMF<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>:<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>micofenolato; NINE<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>:<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>neumonía intersticial no específica; NIU<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>:<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>neumonía intersticial usual; VO<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>:<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>vía oral.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "Juan Camilo Santacruz, Marta Juliana Mantilla, Gustavo Rodríguez-Salas, Igor Rueda, Ana María Santos, John Londoño" "autores" => array:6 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "Juan Camilo" "apellidos" => "Santacruz" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "Marta Juliana" "apellidos" => "Mantilla" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "Gustavo" "apellidos" => "Rodríguez-Salas" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "Igor" "apellidos" => "Rueda" ] 4 => array:2 [ "nombre" => "Ana" "apellidos" => "María Santos" ] 5 => array:2 [ "nombre" => "John" "apellidos" => "Londoño" ] ] ] ] ] "idiomaDefecto" => "es" "Traduccion" => array:1 [ "en" => array:9 [ "pii" => "S2444440524000761" "doi" => "10.1016/j.rcreue.2022.10.006" "estado" => "S300" "subdocumento" => "" "abierto" => array:3 [ "ES" => false "ES2" => false "LATM" => false ] "gratuito" => false "lecturas" => array:1 [ "total" => 0 ] "idiomaDefecto" => "en" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S2444440524000761?idApp=UINPBA00004N" ] ] "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S0121812322000822?idApp=UINPBA00004N" "url" => "/01218123/0000003100000002/v1_202404110720/S0121812322000822/v1_202404110720/es/main.assets" ] "es" => array:19 [ "idiomaDefecto" => true "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">Informe de caso</span>" "titulo" => "Escleromixedema con manifestación extracutánea pulmonar: reporte de un caso y revisión de la literatura" "tieneTextoCompleto" => true "paginas" => array:1 [ 0 => array:2 [ "paginaInicial" => "243" "paginaFinal" => "248" ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:4 [ "autoresLista" => "Vanessa Bedoya-Joaqui, María J. 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A y B) Hematoxilina y eosina - pápula en pabellón auricular izquierdo: fibrosis, proliferación de fibroblastos con aspecto alargado o estrellado (flechas rojas), dispuestos de forma irregular y depósitos intersticiales de mucina en la dermis reticular superior y media (flechas negras). Imágenes tomadas en 4X (A) y en 40X (B). C) Hematoxilina y eosina - piel de mano izquierda en 40X. 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Se asocia a discrasias hematológicas y a manifestaciones sistémicas muy diversas. Alrededor del 70% de los pacientes presentan manifestaciones extracutáneas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0155"><span class="elsevierStyleSup">6–8</span></a>. El 17% de los casos tienen afección pulmonar (con patrones restrictivos u obstructivos), siendo la hipertensión arterial pulmonar una manifestación excepcional<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">9,10</span></a>. Por el momento no existe un tratamiento específico consensuado. A continuación se describe el caso de un paciente con escleromixedema con manifestación extracutánea pulmonar.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Presentación de caso</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Paciente masculino de 64 años, procedente de Cali (Colombia), con antecedente de hipertensión arterial e historia de siete años de evolución de lesiones papulares generalizadas asociadas a engrosamiento cutáneo distal con esclerodactilia y compromiso proximal de la piel de las extremidades, el tronco y la cara, de curso progresivo en manejo con azatioprina y colchicina. Al momento de la admisión presentaba desde hacía tres meses disfagia mixta, regurgitación nasal y disnea, especialmente de esfuerzo. 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No se evidenció deterioro de la función ventricular (fracción de eyección del ventrículo izquierdo 60-65%).</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizó la prueba de caminata de seis min (<span class="elsevierStyleItalic">6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>minute walk test [6MWT]</span>), en la cual el paciente recorrió una distancia de 270 m (53% del valor predicho), para un valor predicho de normalidad 504 m. Durante la prueba, el paciente presentó desaturación pero al final tuvo una SpO2 95% con FC 67 latidos por minuto, lo que correspondió al 42% de la frecuencia cardiaca máxima, percepción de disnea 0 (nada) y fatiga MMII 2 (leve). La espirometría reportó un patrón restrictivo y alteración moderada en la capacidad de difusión de monóxido de carbono (DLCO). Fue llevado a cateterismo cardiaco derecho con parámetros hemodinámicos con presión de cuña pulmonar (PCWP) normal, resistencia vascular pulmonar elevada y presión arterial pulmonar media (PAPm) elevada, compatible con hipertensión pulmonar del grupo I (presión de arterial pulmonar sistólica (PAPs) 63<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg, presión de arterial pulmonar diastólica (PAPD) 22<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg, presión de arteria pulmonar media (PAPm) 35,7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg, resistencia vascular pulmonar 247,6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>dyn/s/cm5 – 3,1 unidades Wood, gradiente transpulmonar (GTP) 21,7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg).</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Además, se confirmó el déficit en el control oral motor, con formación inadecuada del bolo en cavidad oral, propulsión lingual y contracción faríngea reducidas durante la deglución con sólidos.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los estudios de laboratorio de autoinmunidad fueron: complemento c3 125,59<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl y c4 23,99<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl, anticuerpos antinucleares (ANAS) negativos, factor reumatoideo 73,8 UI/mL, anticitrulina 5,2 U/mL, IgG cardiolipina 2,2 GLP-U/mL, IgM cardiolipina 1,4 MPL-U/mL, IgG β2 glicoproteína I 1,4 U/mL, IgM β2 glicoproteína I 1,7 U/mL, anti-SSA (Ro) 2 U/mL, anti-SSB (La) <<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0,1 U/mL, anti-Sm 3,9 U/mL, anti-RNP 1,1 U/mL, antiproteinasa 3 1,3 U/mL, antimieloperoxidasa 1,2 U/mL, anti-DNA 11,5 IU/mL por enzimoinmunoanálisis y negativo por inmunofluorescencia indirecta, anti-Scl 70 3,2 U/mL. En la electroforesis de proteínas se identificó para la región gama un pequeño pico monoclonal que corresponde al 4,2%. La inmunofijación de proteínas en suero sugirió la presencia de gammapatía monoclonal tipo IgG lambda. Se realizó un aspirado-biopsia de médula ósea en el que se detectó el 0,06% de células plasmáticas con fenotipo patológico, compatibles con neoplasia de células plasmáticas, por lo que se consideró que el paciente presentaba una gammapatía monoclonal de significado incierto (MGUS).</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Finalmente, se tomaron biopsias cutáneas del pabellón auricular izquierdo y de la mano ipsilateral, donde se confirmó la presencia de depósito de mucina, proliferación de fibroblastos y fibrosis consistente con el diagnóstico de escleromixedema (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se inició manejo farmacológico con ambrisentan (10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg día), sildenafilo (50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg dos veces al día) y ciclofosfamida (500<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg mensual). A los dos años de seguimiento en la unidad de reumatología, el paciente permanece sin deterioro clínico.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discusión</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos un caso de escleromixedema con manifestación extracutánea pulmonar de presentación poco frecuente. El paciente presentó las lesiones cutáneas típicas del escleromixedema en ausencia de enfermedad tiroidea, y se obtuvo una muestra histopatológica de la piel, en la que se observó la tríada microscópica típica (depósito difuso de mucina de intensidad variable entre las fibras de colágeno de la dermis reticular superior y media, proliferación de fibroblastos dispuestos de forma irregular con núcleos grandes en forma de estrella, y fibrosis con aumento del depósito de colágeno).</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Múltiples entidades asociadas con la fibrosis dérmica pueden imitar el compromiso cutáneo del escleromixedema. En el caso de nuestro paciente, el principal diagnóstico diferencial se llevó a cabo con la esclerosis sistémica dado el compromiso cutáneo, gastrointestinal, neoplásico y pulmonar (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la piel, la presencia de pápulas diseminadas, especialmente en disposición lineal, es un signo clínico muy útil para distinguir el escleromixedema. Las pápulas pueden evolucionar a placas endurecidas, con marcada esclerosis y endurecimiento de la piel en cara, cuello, tronco, manos y extremidades<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0180"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>. Las mucosas y el cuero cabelludo suelen estar respetados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0185"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>. El depósito de mucina dentro de la dermis es responsable de hallazgos cutáneos tales como una facies leonina, dada por la presencia de induración papular en glabela, y el signo de Sharpei, dado por surcos profundos y longitudinales en el tronco o las extremidades<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0155"><span class="elsevierStyleSup">6,8</span></a>. La distribución del compromiso cutáneo en nuestro paciente es congruente con lo descrito en la literatura<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0155"><span class="elsevierStyleSup">6,7</span></a>.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A medida que avanza la enfermedad, se observa engrosamiento y rigidez de la piel con esclerodactilia que lleva a la disminución de la movilidad de las articulaciones y dificultad para la apertura oral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0190"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>. La piel en el escleromixedema se mueve sobre el tejido subcutáneo, a diferencia de la esclerodermia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0195"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>. Las telangiectasias en pliegues ungueales y la calcinosis como se observa en la esclerosis sistémica, están ausentes en nuestro paciente.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con respecto al compromiso gastrointestinal, la disfagia es una manifestación sistémica compartida tanto para el escleromixedema como para la esclerosis sistémica. Después de la piel, el tracto gastrointestinal es el órgano más afectado en la esclerosis sistémica, con una frecuencia del 75 al 90%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0200"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>. La disfagia no siempre está asociada a estenosis y cuando es intermitente indica enfermedad por reflujo gastroesofágico, como manifestación de hipomotilidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0205"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>. En el caso de nuestro paciente, la disfagia está anclada a la dismotilidad esofágica predominantemente en el esófago superior<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0155"><span class="elsevierStyleSup">6,11,12</span></a>.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por definición, se ha descrito que el escleromixedema se asocia en casi todos los pacientes con el desarrollo de una discrasia hematológica. Estos trastornos incluyen MGUS, mieloma múltiple, macroglobulinemia de Waldenström, enfermedades de cadena pesada, plasmocitoma y amiloidosis primaria. La gammapatía monoclonal es habitualmente IgG y las cadenas ligeras son, con mayor frecuencia, lambda (λ), aunque puede observarse una plasmocitosis leve en las biopsias de médula ósea, como lo presentado en nuestro paciente. En la actualidad se desconoce la patogenia del escleromixedema. La hipótesis más aceptada es que las citoquinas circulantes como IL-1, TNF-α y TGF-β estimulan la síntesis de glicosaminoglicanos y la proliferación de fibroblastos. El suero <span class="elsevierStyleItalic">in vitro</span> de pacientes con escleromixedema puede estimular la síntesis de ADN por parte de los fibroblastos. La gammapatía monoclonal se observa con mayor frecuencia en pacientes con enfermedad diseminada, y las concentraciones de la paraproteína no se correlacionan con la extensión ni con la progresión de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0210"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>. Además, el depósito de mucina tisular en las autopsias no se correlaciona con los hallazgos clínicos. Alrededor del 10% de los pacientes con escleromixedema progresan a un mieloma sintomático, por lo cual el seguimiento es fundamental<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">5,18–20</span></a>.</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El mayor reto diagnóstico en nuestro paciente fue dado por el compromiso pulmonar, consistente en hipertensión pulmonar del grupo I, confirmado por cateterismo cardiaco derecho. La afectación pulmonar en la esclerosis sistémica consiste con mayor frecuencia en fibrosis intersticial y enfermedad vascular pulmonar que conduce a hipertensión arterial pulmonar. La prevalencia de enfermedad pulmonar intersticial (EPI) en pacientes con esclerosis sistémica varía según el método de diagnóstico (100% en una serie de autopsias, 90% por tomografía computarizada de alta resolución y entre el 40-75% por pruebas de función pulmonar). La EPI ocurre con más frecuencia en el fenotipo esclerosis sistémica difusa que en la esclerosis sistémica limitada (42% vs. 22%, p <<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0,001). La prevalencia de hipertensión arterial pulmonar en la esclerosis sistémica también varía según el método de detección que se utilice (entre 13% y 35% por ecocardiograma transtorácico y entre 12% y 16% por cateterismo cardiaco derecho). La hipertensión arterial pulmonar asociada a EPI es el subfenotipo más común (79,4%) en la esclerosis sistémica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0230"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a>. Nuestro paciente no presentó compromiso del parénquima pulmonar. Hasta el momento, se desconoce la prevalencia de la hipertensión arterial pulmonar en el escleromixedema.</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La hipertensión arterial pulmonar, definida por una presión arterial pulmonar media de ≥ 25<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg en reposo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0235"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a>, puede ocurrir en pacientes con neoplasias mieloproliferativas y otras condiciones paraneoplásicas como en el caso de nuestro paciente. Kreidy et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0235"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a> describieron un caso de hipertensión pulmonar severa pero reversible en escleromixedema y discrasia de células plasmáticas. Se ha descrito que las células vasculares pulmonares de los pacientes con hipertensión arterial pulmonar tienen un metabolismo desregulado, con una mayor proliferación celular y resistencia a la apoptosis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0240"><span class="elsevierStyleSup">23,24</span></a>. Múltiples reportes de casos han informado que existe una respuesta favorable al tratamiento con inmunosupresores y antiproliferativos con mejoría en los parámetros hemodinámicos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0215"><span class="elsevierStyleSup">18,19</span></a>.</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hasta el momento no hay un tratamiento definitivo específico a pesar de su carácter crónico y pronóstico reservado<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">5,6,17,25</span></a>. El tratamiento del escleromixedema tiene una respuesta variable. En la literatura se han descrito terapias con ciclofosfamida, metotrexato, talidomida, prednisolona, corticosteroides intralesionales y fototerapia con mejoría, pero no una resolución completa de los hallazgos cutáneos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0155"><span class="elsevierStyleSup">6,7</span></a>. Se ha demostrado que el tratamiento dirigido a la gammapatía monoclonal con melfalán, bortezomib y trasplante autólogo de células madre hematopoyéticas induce la remisión clínica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0215"><span class="elsevierStyleSup">18,19</span></a>. El escleromixedema suele responder bien a la inmunoglobulina intravenosa cuando se asocia con manifestaciones sistémicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0250"><span class="elsevierStyleSup">25</span></a>. El paciente recibió manejo con ciclofosfamida asociado a ambrisentan y sildenafilo, sin evidencia de progresión de la enfermedad durante el seguimiento realizado en la unidad de reumatología. Se necesitan estudios aleatorizados, registros multicéntricos y grupos más grandes de pacientes para optimizar el manejo inmunosupresor en este tipo de pacientes y así mejorar su calidad de vida y disminuir su morbimortalidad.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conclusiones</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El compromiso vascular pulmonar en el escleromixedema es poco frecuente. El manejo farmacológico con ciclofosfamida logró evitar la progresión de la enfermedad multisistémica durante el seguimiento. Se necesita más información sobre cómo manejar estos casos para disminuir la morbimortalidad y mejorar la calidad de vida de estos pacientes.</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Responsabilidades éticas</span><span id="sec1025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect1045">Protección de personas y animales</span><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaramos que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.</p></span><span id="sec1925" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect2045">Confidencialidad de los datos</span><p id="par1105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaramos que hemos seguido los protocolos del centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.</p></span><span id="sec2025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect3045">Derecho a la privacidad y consentimiento informado</span><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores han obtenido el consentimiento informado del paciente referido en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.</p></span></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Declaración de consentimiento informado</span><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Confirmo que he obtenido todos los consentimientos requeridos por la legislación vigente para la publicación de cualquier dato personal o imágenes de pacientes, sujetos de investigación u otras personas que aparecen en los materiales enviados a Elsevier. 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Bronceado general de la piel en ausencia de exposición al solDermis engrosada con colágeno, matriz extracelular y tejido conectivo denso. El infiltrado inflamatorio linfocítico perivascular es mínimoMucina ausente o muy escasa \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Gastrointestinales \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Disfagia, dismotilidad esofágica, aperistalsis, esofagitis, regurgitación nasal \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Disfagia, dismotilidad esofágica, enfermedad de reflujo gastroesofágico, pirosis, estenosis esofágica, esófago de Barrett, gastroparesia, dispepsia, ectasia vascular del antro gástrico, hipomotilidad intestinal, estreñimiento, proliferación bacteriana, diarrea \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Inmunológicas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Poco comunes \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">AnticentrómeroAntitopoisomerasa I o Scl70 Anti-ARN-polimerasa III \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Neoplásicas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Mieloma múltiple, gammapatía monoclonal, linfoma de Hodgkin o no Hodgkin, enfermedad de Waldenström y leucemia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Mayor riesgo de malignidad con la positividad de la ARN-polimerasa III \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Pulmonares \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Disnea de esfuerzo, compromiso restrictivo u obstructivo, disminución de la DLCO, derrame pleural, ronquera, broncoaspiración, hipertensión arterial pulmonar (excepcional) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Enfermedad pulmonar intersticial, hipertensión arterial pulmonar, disminución de la DLCO \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab3508646.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Diagnóstico diferencial de las manifestaciones sistémicas del escleromixedema y de la esclerosis sistémica</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:25 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0130" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Scleromyxedema" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "Z. 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Informe de caso
Escleromixedema con manifestación extracutánea pulmonar: reporte de un caso y revisión de la literatura
Scleromyxoedema with extracutaneous pulmonary manifestation: a case report and review of the literature
Vanessa Bedoya-Joaquia,b, María J. Varela-Muñoza, Luis G. Parra-Laraa, María C. Garzón-Portillaa, Liliana Muñozc,d, David A. Aguirre-Valenciaa,b,e,
Autor para correspondencia
a Departamento de Medicina Interna, Facultad de Ciencias de la Salud, Universidad Icesi, Cali, Colombia
b Centro de Investigación en Reumatología, Autoinmunidad y Medicina Traslacional, Universidad Icesi, Cali, Colombia
c Servicio de Dermatología, Departamento de Medicina Interna, Fundación Valle del Lili, Cali, Colombia
d Departamento de Patología y Medicina de Laboratorio, Fundación Valle del Lili, Cali, Colombia
e Servicio de Reumatología, Departamento de Medicina Interna, Fundación Valle del Lili, Cali, Colombia