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La mastocitosis cutánea eritrodérmica difusa es un tipo de mastocitosis pediátrica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>, que se caracteriza por presentar lesiones cutáneas no hiperpigmentadas, con formación de vesículas y ampollas sobre las lesiones. Los síntomas de las mastocitosis están asociados a la liberación de mediadores por el MC y solo en formas avanzadas, a la infiltración de los tejidos. Cuando el mastocito se activa es capaz de liberar múltiples mediadores entre los que cabe destacar la triptasa, proteasa que se encuentra en los gránulos del mastocito, y en menor cuantía en los basófilos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>. La triptasa sérica total se encuentra elevada en los pacientes que padecen mastocitosis, y su concentración se ha relacionado con la carga total de mastocitos presente en el organismo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>, así como con la liberación masiva de mediadores en la mastocitosis cutánea eritrodérmica difusa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. En esta nota técnica se describe la utilidad de la determinación de la triptasa del líquido de una ampolla, como marcador del grado de liberación local de mediadores mastocitarios, en una mastocitosis cutánea eritrodérmica difusa, durante un episodio agudo de liberación que cursa con la formación de estas lesiones.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Materiales y métodos</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se determinaron las concentraciones de triptasa en el suero y en el líquido de una ampolla, en una paciente de 17 meses de edad, diagnosticada mediante valoración clínica y biopsia cutánea (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>) de mastocitosis cutánea eritrodérmica difusa. Las determinaciones séricas se realizaron tanto en situación basal, como durante un episodio agudo de liberación de mediadores mastocitarios con afectación sistémica; mientras que la determinación en el líquido de la ampolla se realizó únicamente durante el episodio de liberación que cursó con este tipo de lesión.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Actualmente se dispone de 2 tipos de inmunoensayos capaces de cuantificar la triptasa en los fluidos biológicos, uno de ellos emplea el anticuerpo G5 y cuantifica específicamente la β-triptasa madura, mientras que el otro emplea los anticuerpos B12 y G4 cuantificando la triptasa total, sin distinguir entre formas maduras o precursores, ni entre isoformas α o β.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestro trabajo la determinación de la triptasa total en suero y en el líquido de la ampolla, se realizó mediante una técnica de fluoroenzimoinmunoensayo, ImmunoCAP Tryptase (Phadia, Uppsala, Suecia), en un analizador UNICAP 100 de esta misma casa comercial, siendo el intervalo de valores de referencia de 1-13,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng/mL.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Resultados</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La evolución de la triptasa sérica durante el seguimiento de la paciente se puede observar en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">figura 2</a>; destaca el incremento de su valor durante el episodio agudo de liberación a los 17 meses de edad, con un valor de 182<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng/mL, respecto a los valores en situación basal, tanto antes (123<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng/mL) como después (106 y 87<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng/mL) de dicho episodio.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto a la determinación de triptasa en el líquido de la ampolla, durante el episodio agudo de liberación, la concentración obtenida fue de 11400<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng/mL.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusión</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cuando el mastocito se activa es capaz de liberar múltiples mediadores como la histamina, leucotrieno C4 (LTC4) y el factor activador de plaquetas (PAF) entre otros, los cuales producen vasodilatación y aumento de la permeabilidad vascular que se manifiesta en la piel como prurito y urticaria<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>; sin embargo, actualmente la triptasa resulta el mediador más específico para valorar esta actividad, y además su determinación resulta más sencilla y asequible que la de los otros mediadores. Aunque la determinación de la triptasa en el líquido de ampollas, no es una prueba rutinaria en la práctica clínica o de laboratorio, se ha descrito su realización en enfermedades ampollosas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>, en las que la actividad mastocitaria tiene un papel relevante; así como en mastocitosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>, donde se ha encontrando una relación tanto entre la concentración de la triptasa sérica y del líquido de la ampolla con la infiltración cutánea por mastocitos, como entre la concentración de la triptasa sérica y de la ampolla.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En este caso de mastocitosis cutánea difusa, se detectan valores elevados de triptasa sérica en situación basal, que se incrementan durante los episodios de liberación aguda de mediadores, tal y como se ha descrito previamente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Así mismo, durante el episodio agudo de liberación de mediadores mastocitarios, la concentración de triptasa en el líquido de la ampolla cutánea, fue muy superior a los valores descritos por Brockow et al. en el líquido de ampollas inducidas por frotamiento, en lesiones cutáneas en adultos, cuyos valores más elevados fueron de 125<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng/mL<span class="elsevierStyleSup">8</span>; debe considerarse que los motivos que justifican esta elevación son: <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span>) el grado de infiltración mastocitaria cutánea habitualmente es superior en la forma pediátrica que aquí se describe respecto a las formas maculo papulares del adulto, <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span>) la medición de la triptasa en el líquido de la ampolla se ha realizado durante un episodio sistémico de liberación de mediadores mastocitarios, por lo que su elevación se interpreta como un marcador de activación y liberación de mediadores mastocitarios a nivel cutáneo.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por lo tanto, aunque no se trate de una práctica clínica ni analítica habitual, ya que la accesibilidad a la muestra es sencilla, y que la realización de la técnica no resulta excesivamente diferente de la habitual (a pesar de que probablemente se encuentren valores por encima del rango de detección de la técnica), esta determinación se podría incluir en los casos de mastocitosis que cursen con formación de ampollas, al igual que se determina la triptasa sérica.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:9 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "xres116615" "titulo" => "Resumen" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec103900" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "xres116614" "titulo" => "Abstract" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec103901" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Materiales y métodos" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Resultados" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Discusión" ] 8 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2011-07-09" "fechaAceptado" => "2012-01-20" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec103900" "palabras" => array:3 [ 0 => "Ampolla" 1 => "Mastocitosis" 2 => "Triptasa" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec103901" "palabras" => array:3 [ 0 => "Blister" 1 => "Mastocytosis" 2 => "tryptase" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">La determinación de la triptasa sérica se emplea en las mastocitosis de forma rutinaria, ya que está relacionada con el grado de infiltración mastocitaria (carga mastocitaria) así como con la activación y posterior liberación de mediadores mastocitarios. Cuando esta determinación se realiza en el líquido de una ampolla, indica el grado de infiltración de la piel por mastocitos y de liberación de mediadores mastocitarios a nivel cutáneo.</p><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">El objetivo de este trabajo es describir la utilidad de la determinación de la triptasa del líquido de una ampolla, como marcador del grado de liberación local de mediadores mastocitarios, en una mastocitosis cutánea eritrodérmica difusa, durante un episodio agudo de liberación que cursa con la formación de estas lesiones.</p>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Serum tryptase determination is usually performed in mastocytosis, as in most cases it can predict mast-cell burden and/or mast-cell activation. Tryptase values in blister fluids are correlated with dermal mast-cell numbers and local mast-cell activation. The aim of this report is to describe the usefulness of tryptase determination in blister fluid as a marker of mast-cells mediators release in diffuse erythrodermic cutaneous mastocytosis.</p>" ] ] "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 890 "Ancho" => 900 "Tamanyo" => 232586 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Biopsia cutánea de la paciente con mastocitosis cutánea eritrodérmica difusa, con técnica de inmunohistoquímica para triptasa (x 200). Se observa infiltración mastocitaria difusa.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 923 "Ancho" => 1524 "Tamanyo" => 69451 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Evolución de la triptasa sérica durante el seguimiento de la paciente. Episodio de liberación agudo de mediadores mastocitarios a los 17 meses. 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---|---|---|---|
2024 Noviembre | 14 | 1 | 15 |
2024 Octubre | 93 | 3 | 96 |
2024 Septiembre | 83 | 4 | 87 |
2024 Agosto | 77 | 6 | 83 |
2024 Julio | 45 | 1 | 46 |
2023 Marzo | 6 | 1 | 7 |
2022 Junio | 26 | 3 | 29 |
2022 Mayo | 62 | 8 | 70 |
2022 Abril | 88 | 10 | 98 |
2022 Marzo | 128 | 11 | 139 |
2022 Febrero | 107 | 7 | 114 |
2022 Enero | 125 | 9 | 134 |
2021 Diciembre | 83 | 9 | 92 |
2021 Noviembre | 135 | 11 | 146 |
2021 Octubre | 118 | 21 | 139 |
2021 Septiembre | 113 | 12 | 125 |
2021 Agosto | 127 | 17 | 144 |
2021 Julio | 78 | 7 | 85 |
2021 Junio | 47 | 7 | 54 |
2021 Mayo | 91 | 11 | 102 |
2021 Abril | 168 | 11 | 179 |
2021 Marzo | 126 | 6 | 132 |
2021 Febrero | 62 | 7 | 69 |
2021 Enero | 79 | 12 | 91 |
2020 Diciembre | 86 | 7 | 93 |
2020 Noviembre | 59 | 3 | 62 |
2020 Octubre | 62 | 2 | 64 |
2020 Septiembre | 35 | 9 | 44 |
2020 Agosto | 46 | 16 | 62 |
2020 Julio | 28 | 6 | 34 |
2020 Junio | 29 | 9 | 38 |
2020 Mayo | 26 | 10 | 36 |
2020 Abril | 26 | 6 | 32 |
2020 Marzo | 3 | 1 | 4 |
2020 Enero | 0 | 4 | 4 |
2019 Abril | 12 | 0 | 12 |
2018 Marzo | 1 | 0 | 1 |
2018 Febrero | 6 | 0 | 6 |
2018 Enero | 11 | 1 | 12 |
2017 Diciembre | 9 | 0 | 9 |
2017 Noviembre | 11 | 3 | 14 |
2017 Octubre | 3 | 4 | 7 |
2017 Septiembre | 18 | 9 | 27 |
2017 Agosto | 9 | 1 | 10 |
2017 Julio | 9 | 3 | 12 |
2017 Junio | 22 | 17 | 39 |
2017 Mayo | 15 | 5 | 20 |
2017 Abril | 20 | 11 | 31 |
2017 Marzo | 23 | 5 | 28 |
2017 Febrero | 30 | 5 | 35 |
2017 Enero | 24 | 4 | 28 |
2016 Diciembre | 51 | 6 | 57 |
2016 Noviembre | 51 | 11 | 62 |
2016 Octubre | 60 | 10 | 70 |
2016 Septiembre | 44 | 11 | 55 |
2016 Agosto | 20 | 2 | 22 |
2016 Julio | 37 | 1 | 38 |
2016 Junio | 38 | 19 | 57 |
2016 Mayo | 43 | 10 | 53 |
2016 Abril | 49 | 18 | 67 |
2016 Marzo | 39 | 11 | 50 |
2016 Febrero | 24 | 12 | 36 |
2016 Enero | 12 | 9 | 21 |
2015 Diciembre | 30 | 7 | 37 |
2015 Noviembre | 24 | 10 | 34 |
2015 Octubre | 33 | 4 | 37 |
2015 Septiembre | 38 | 5 | 43 |
2015 Agosto | 20 | 10 | 30 |
2015 Julio | 15 | 3 | 18 |
2015 Junio | 20 | 3 | 23 |
2015 Mayo | 27 | 8 | 35 |
2015 Abril | 21 | 12 | 33 |
2015 Marzo | 29 | 9 | 38 |
2015 Febrero | 24 | 5 | 29 |
2015 Enero | 37 | 5 | 42 |
2014 Diciembre | 47 | 2 | 49 |
2014 Noviembre | 64 | 6 | 70 |
2014 Octubre | 50 | 4 | 54 |
2014 Septiembre | 47 | 1 | 48 |
2014 Agosto | 43 | 2 | 45 |
2014 Julio | 75 | 6 | 81 |
2013 Octubre | 1 | 0 | 1 |
2013 Agosto | 1 | 1 | 2 |
2013 Julio | 2 | 1 | 3 |
2013 Febrero | 4 | 0 | 4 |
2013 Enero | 12 | 0 | 12 |
2012 Diciembre | 2 | 0 | 2 |
2012 Noviembre | 3 | 0 | 3 |
2012 Octubre | 3 | 0 | 3 |
2012 Junio | 493 | 0 | 493 |