Página del residente. Solución
Malformación vascular intraósea de reborde infraorbitario. Resección y reconstrucción
Intraosseous vascular malformation affecting infra-orbital rim. Resection and reconstruction
Vanessa Chávez-Bonilla
, Ramón Luaces-Rey, Álvaro García-Rozado, José Luis López-Cedrún
Autor para correspondencia
Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial, Complejo Hospitalario Universitario de A Coruña, La Coruña, España
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Finalmente, se realiza una reconstrucción del RIO con una malla preformada de titanio de 0,4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm (sistema MatrixOrbital®: Synthes, Suiza) y relleno con matriz ósea desmineralizada (DBX®: Synthes, Suiza) (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). El paciente presenta un postoperatorio sin complicaciones. El informe anatomopatológico de la pieza quirúrgica revela una lesión formada por trabéculas óseas sin alteraciones. Entre las trabéculas se observan estructuras vasculares, revestidas de endotelio, dilatadas y rellenas de tejido hemático (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). El diagnóstico es de hemangioma cavernoso de RIO. 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Suelen aparecer en la columna vertebral o en el cráneo en más del 50% de los casos. En el territorio craneal suelen afectar comúnmente el hueso parietal y el frontal. La afectación facial es infrecuente, siendo la mandíbula y los huesos nasales las localizaciones más comunes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Los hemangiomas intraóseos orbitarios primarios son extremamente raros: hasta el 2009 solo se habían publicado 41 casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La etiología de los hemangiomas cavernosos intraóseos sigue siendo incierta y, aunque se consideran de un origen congénito, aproximadamente un 50% de los pacientes refiere un antecedente traumático<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,4</span></a>. Existe una forma hereditaria rara de la enfermedad que se encuentra confinada a los huesos craneofaciales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Esta enfermedad suele presentarse en la cuarta y quinta décadas de la vida y es 3 veces más frecuente en mujeres que en hombres<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,4,5</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La clasificación y terminología de los hemangiomas es compleja y puede resultar en ocasiones confusa. En función de las características histológicas se han descrito 5 subtipos de hemangiomas: esclerosante, celular, mixto, capilar y cavernoso (Shklar y Meyer, 1965)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6,7</span></a>. El hemangioma de tipo cavernoso crece creando canales sinusoidales que desplazan y erosionan el tejido sano. Como consecuencia, se genera un remodelado óseo que da lugar a un trabeculado en el hueso afectado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Por otro lado, el hemangioma intraóseo puede clasificarse en periférico y central según su origen o bien en el periostio o en la esponjosa, respectivamente (Smith, 1959)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6,8</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los hemangiomas se clasificaron originalmente como neoplasias de origen vascular, pero hoy en día muchos autores los consideran malformaciones hamartomatosas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Mulliken y Glowacki (1982) proponen una clasificación en la que se distingue hemangioma de malformación vascular en función del comportamiento clínico y las características del endotelio. Kaban y Mulliken (1986) consideran que la mayoría de las lesiones vasculares que afectan al hueso son malformaciones, no hemangiomas. Afirman que la mayoría de las lesiones catalogadas como «hemangiomas» que se presentan en huesos craneofaciales son en realidad malformaciones venosas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. El estudio mediante técnicas de inmunohistoquímica (como la captación de glut-1) será determinante a la hora de distinguir entre malformación vascular y hemangioma. En nuestro caso en concreto la sospecha inicial no era una lesión vascular y no se llevaron a cabo este tipo de pruebas.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico de las malformaciones vasculares intraóseas supone un reto, puesto que se presentan como una masa de consistencia dura y de crecimiento lento que usualmente no presenta signos que indiquen una lesión vascular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. En la mayoría de los casos la malformación vascular intraósea se presenta como una lesión asintomática. Sin embargo, existen casos descritos en los que puede acompañarse de dolor. Algunos síntomas que pueden aparecer cuando su localización es en el reborde orbitario incluyen proptosis progresiva, visión borrosa o disminución del campo visual, diplopía o oftalmoplejía, epífora, epistaxis, obstrucción nasal y ojo rojo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio radiológico es una herramienta útil pero inespecífica de cara al diagnóstico diferencial. Puede presentar una apariencia en panal de miel como resultado de los espacios cavernosos de la lesión. Como se aprecia en la TC. También puede manifestarse como una lesión radiolúcida mutiloculada que se asemeja a las burbujas de jabón. Otra imagen radiológica típica es «en rayos de sol», que consistiría en un patrón trabecular radiolúcido. Si lleváramos a cabo un estudio mediante angiografía nos encontraríamos con un aumento de la vascularización en el área de la lesión<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico diferencial craneofacial de masas es muy extenso. Sin embargo, algunas de las entidades que debemos considerar cuando sospechamos una lesión ósea (además de una malformación vascular intraósea) son: displasia fibrosa, mieloma múltiple, osteoma, sarcomas, tumores metastásicos, histiocitosis de células de Langerhans y osteomielitis. Es importante tener en cuenta que algunas lesiones que tienen su origen en tejidos blandos, como por ejemplo el tumor desmoide, pueden mimetizar fácilmente una lesión ósea<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Están descritos múltiples procedimientos terapéuticos que incluyen la cirugía, la escleroterapia, la embolización, la crioterapia y la radioterapia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. La localización, el tamaño de la lesión y el aporte vascular serán los factores determinantes a la hora de decantarnos por un tratamiento u otro<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. En nuestro caso el tratamiento mediante embolización habría sido dificultoso en cuanto a la identificación de un vaso nutricio y no había estado exento de riesgos para el contenido orbitario debido a la localización de la lesión. El tratamiento con radioterapia suele estar reservado para aquellos casos irresecables, puesto que en muchos casos solo consigue frenar la progresión y a largo plazo puede desencadenar una transformación maligna<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,9</span></a>. Nosotros optamos por un tratamiento quirúrgico de resección en bloque con reconstrucción, que es el más empleado en estos casos de localización en reborde orbitario, de acuerdo con la mayor revisión de hemangiomas cavernosos infraorbitarios publicada hasta ahora (Madge, 2009). Los resultados de la cirugía son buenos y la recurrencia es rara si la exéresis es completa<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Conflicto de intereses</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Discusión" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 2 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:6 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 354 "Ancho" => 1342 "Tamanyo" => 131492 ] ] ] 1 => array:6 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 700 "Ancho" => 950 "Tamanyo" => 182439 ] ] ] 2 => array:6 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 975 "Ancho" => 975 "Tamanyo" => 159240 ] ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Primary intraosseous cavernous hemangioma of the zygoma: A case report and literature review" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:4 [ 0 => "A.M. 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|---|---|---|---|
| 2024 Octubre | 24 | 0 | 24 |
| 2024 Septiembre | 47 | 2 | 49 |
| 2024 Agosto | 36 | 2 | 38 |
| 2024 Julio | 16 | 5 | 21 |
| 2024 Junio | 55 | 8 | 63 |
| 2024 Mayo | 54 | 3 | 57 |
| 2024 Abril | 27 | 2 | 29 |
| 2024 Marzo | 27 | 4 | 31 |
| 2024 Febrero | 22 | 5 | 27 |
| 2024 Enero | 36 | 1 | 37 |
| 2023 Diciembre | 39 | 6 | 45 |
| 2023 Noviembre | 60 | 9 | 69 |
| 2023 Octubre | 80 | 5 | 85 |
| 2023 Septiembre | 30 | 1 | 31 |
| 2023 Agosto | 37 | 3 | 40 |
| 2023 Julio | 52 | 3 | 55 |
| 2023 Junio | 29 | 2 | 31 |
| 2023 Mayo | 37 | 9 | 46 |
| 2023 Abril | 23 | 2 | 25 |
| 2023 Marzo | 36 | 3 | 39 |
| 2023 Febrero | 30 | 2 | 32 |
| 2023 Enero | 16 | 8 | 24 |
| 2022 Diciembre | 29 | 5 | 34 |
| 2022 Noviembre | 22 | 7 | 29 |
| 2022 Octubre | 21 | 7 | 28 |
| 2022 Septiembre | 16 | 5 | 21 |
| 2022 Agosto | 23 | 13 | 36 |
| 2022 Julio | 9 | 5 | 14 |
| 2022 Junio | 12 | 6 | 18 |
| 2022 Mayo | 14 | 3 | 17 |
| 2022 Abril | 17 | 10 | 27 |
| 2022 Marzo | 26 | 12 | 38 |
| 2022 Febrero | 20 | 5 | 25 |
| 2022 Enero | 27 | 8 | 35 |
| 2021 Diciembre | 23 | 15 | 38 |
| 2021 Noviembre | 21 | 9 | 30 |
| 2021 Octubre | 20 | 15 | 35 |
| 2021 Septiembre | 21 | 7 | 28 |
| 2021 Agosto | 21 | 7 | 28 |
| 2021 Julio | 13 | 5 | 18 |
| 2021 Junio | 13 | 5 | 18 |
| 2021 Mayo | 18 | 5 | 23 |
| 2021 Abril | 100 | 12 | 112 |
| 2021 Marzo | 34 | 8 | 42 |
| 2021 Febrero | 27 | 9 | 36 |
| 2021 Enero | 43 | 9 | 52 |
| 2020 Diciembre | 42 | 3 | 45 |
| 2020 Noviembre | 34 | 8 | 42 |
| 2020 Octubre | 21 | 7 | 28 |
| 2020 Septiembre | 21 | 13 | 34 |
| 2020 Agosto | 20 | 10 | 30 |
| 2020 Julio | 10 | 4 | 14 |
| 2020 Junio | 23 | 9 | 32 |
| 2020 Mayo | 25 | 15 | 40 |
| 2020 Abril | 15 | 11 | 26 |
| 2020 Marzo | 16 | 3 | 19 |
| 2020 Febrero | 18 | 5 | 23 |
| 2020 Enero | 17 | 12 | 29 |
| 2019 Diciembre | 18 | 8 | 26 |
| 2019 Noviembre | 13 | 4 | 17 |
| 2019 Octubre | 15 | 0 | 15 |
| 2019 Septiembre | 26 | 4 | 30 |
| 2019 Agosto | 14 | 2 | 16 |
| 2019 Julio | 41 | 5 | 46 |
| 2019 Junio | 83 | 9 | 92 |
| 2019 Mayo | 171 | 20 | 191 |
| 2019 Abril | 39 | 11 | 50 |
| 2019 Marzo | 8 | 7 | 15 |
| 2019 Febrero | 15 | 7 | 22 |
| 2019 Enero | 8 | 8 | 16 |
| 2018 Diciembre | 8 | 8 | 16 |
| 2018 Noviembre | 22 | 6 | 28 |
| 2018 Octubre | 28 | 20 | 48 |
| 2018 Septiembre | 9 | 7 | 16 |
| 2018 Agosto | 15 | 1 | 16 |
| 2018 Julio | 6 | 9 | 15 |
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| 2018 Abril | 6 | 0 | 6 |
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| 2017 Octubre | 5 | 1 | 6 |
| 2017 Septiembre | 7 | 7 | 14 |
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| 2017 Julio | 11 | 3 | 14 |
| 2017 Junio | 14 | 0 | 14 |
| 2017 Mayo | 20 | 2 | 22 |
| 2017 Abril | 15 | 5 | 20 |
| 2017 Marzo | 26 | 57 | 83 |
| 2017 Febrero | 27 | 3 | 30 |
| 2017 Enero | 25 | 2 | 27 |
| 2016 Diciembre | 42 | 8 | 50 |
| 2016 Noviembre | 42 | 6 | 48 |
| 2016 Octubre | 41 | 8 | 49 |
| 2016 Septiembre | 44 | 6 | 50 |
| 2016 Agosto | 52 | 4 | 56 |
| 2016 Julio | 29 | 4 | 33 |
| 2016 Junio | 24 | 27 | 51 |
| 2016 Mayo | 30 | 12 | 42 |
| 2016 Abril | 25 | 11 | 36 |
| 2016 Marzo | 26 | 7 | 33 |
| 2016 Febrero | 19 | 6 | 25 |
| 2016 Enero | 19 | 14 | 33 |
| 2015 Diciembre | 25 | 9 | 34 |
| 2015 Noviembre | 27 | 5 | 32 |
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| 2015 Agosto | 41 | 6 | 47 |
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| 2015 Febrero | 7 | 2 | 9 |
| 2014 Noviembre | 0 | 1 | 1 |
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