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Epifisiolisis femoral proximal como una complicación de osteodistrofia renal juvenil en gemelos idénticos
Slipped capital femoral epiphysis as a complication of juvenile renal osteodystrophy in identical twins
Drs R Capdevila Leonoria, M. Moreland Sb
a Hospital Shriners para Niños. México (México).
b Children's Hospital. Department of Orthopaedics. University of Pittsburgh Medical Center. Pittsburgh (EE.UU.).
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t&#237;a materna con hipotrofia renal que fuetrasplantada a los 14 a&#241;os de edad&#59; hermana tres a&#241;osmenor a las gemelas con insuficiencia renal por nefronoptisis&#44;radiograf&#237;a de caderas sin alteraciones&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Caso1</span></p><p class="elsevierStylePara">Ni&#241;a de11 a&#241;os y 8 meses de edad que acudi&#243; a la consultaquej&#225;ndose de dolor cr&#243;nico de ambas caderas de seismeses de evoluci&#243;n&#46; En otro hospital se le realiz&#243; eldiagn&#243;stico de EFP bilateral&#46; Los estudios de laboratoriopreoperatorios mostraron aumento de BUN y creatinina de 3&#44;8 mg&#47;dl&#44;por lo que fue enviada al servicio de nefrolog&#237;a donde se lediagnostic&#243; insuficiencia renal cr&#243;nicaidiop&#225;tica&#46; No hab&#237;a historia de alguna enfermedadviral reciente o faringitis&#44; ni tampoco de rash recurrente&#44;alteraciones en otras articulaciones&#44; &#250;lceras mucosas nifotosensibilidad&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La EFP fueconfirmada con radiograf&#237;as AP pelvis y axiales&#44; mostrando25&#37; de deslizamiento y engrosamiento fisiario bilateral &#40;Fig&#46; 1 A yB&#41;&#46; Un mes m&#225;s tarde&#44; cuando se control&#243; el estadometab&#243;lico&#44; se realiz&#243; fijaci&#243;n de ambascaderas con un tornillo canulado&#46; Al d&#237;a siguiente seinici&#243; marcha asistida con muletas&#46; Un mes despu&#233;s&#44;la paciente retom&#243; su actividad f&#237;sica completa y ala exploraci&#243;n estaba asintom&#225;tica y con arcos demovilidad completos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="129v44n4-10017740fig01.jpg" width="400" height="99"></img></p><p class="elsevierStylePara"><img src="129v44n4-10017740fig02.jpg" width="400" height="88"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Fig&#46; 1&#46;</span> A y B&#58; Radiograf&#237;a AP de pelvis y axialmostrando deslizamiento del 25&#37; bilateral&#46; C y D&#58; Dieciocho mesesdespu&#233;s de la cirug&#237;a&#44; n&#243;tese elredeslizamiento bilateral&#46; E y F&#58; Radiograf&#237;a final&#44; lasfisis est&#225;n cerradas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Nueve mesesm&#225;s tarde inici&#243; un tratamiento con di&#225;lisisperitoneal durante once meses&#44; despu&#233;s de los cuales fuesometida a trasplante renal de cad&#225;ver&#46; A los 18 mesesempez&#243; con claudicaci&#243;n bilateral&#44; sin dolor&#46; Lasradiograf&#237;as mostraron un deslizamiento bilateral del 30&#37;bilateral &#40;Fig&#46; 1 C y D&#41;&#46; Se volvi&#243; a la marcha con muletaspara disminuci&#243;n de los s&#237;ntomas en estemomento&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Seis mesesdespu&#233;s&#44; su marcha era independiente&#44; con signo deTrendelemburg positivo bilateral&#46; En la &#250;ltimarevisi&#243;n&#44; las radiograf&#237;as mostraron cierre completode la ep&#237;fisis proximal&#44; acortamiento del cuello femoral ypseudo crecimiento del troc&#225;nter mayor bilateral &#40;Fig&#46; 1 E yF&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Caso2</span></p><p class="elsevierStylePara">Ni&#241;a de12 a&#241;os y 9 meses&#44; hermana gemela de la paciente anterior&#44;revisada en la cl&#237;nica de ortopedia por referir dolor enambas caderas de dos semanas de evoluci&#243;n&#46; Al examen seencontr&#243; presi&#243;n arterial de 130&#47;76&#44; peso de 35&#44;4 kg&#46;y un desarrollo sexual Tanner II&#46; La exploraci&#243;ncl&#237;nica mostraba una disminuci&#243;n de la movilidad deambas caderas&#44; as&#237; como dolor a la rotaci&#243;n internabilateral&#46; Las radiograf&#237;as AP y axiales mostraronensanchamiento de la fisis y erosi&#243;n subperi&#243;stica deambas caderas &#40;predeslizamiento&#41; &#40;Fig&#46; 2 A y B&#41;&#46; En este momento seretras&#243; la cirug&#237;a por un aumento en el tiempo desangrado&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="129v44n4-10017740fig03.jpg" width="400" height="99"></img></p><p class="elsevierStylePara"><img src="129v44n4-10017740fig04.jpg" width="400" height="95"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Fig&#46; 2&#46;</span> A y B&#58; Radiograf&#237;a AP de pelvis y axialmostrando ensanchamiento fisiario bilateral&#46; C y D&#58; Seis mesesdespu&#233;s de la cirug&#237;a&#44; n&#243;tese elredeslizamiento&#46; E y F&#58; Radiograf&#237;a final&#44; las fisisest&#225;n cerradas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se realizaronestudios de laboratorio iniciando tratamiento con vitamina D&#44;bicarbonato de sodio y amoxicilina&#46; Se diagnostic&#243;osteodistrofia renal secundaria a nefronoptisis&#46; Nueve semanasdespu&#233;s se realiz&#243; estabilizaci&#243;n en ambascaderas con un tornillo canulado y se paut&#243; marcha conmuletas&#46; Cuatro meses despu&#233;s se inici&#243;di&#225;lisis peritoneal durante 13 meses&#44; despu&#233;s de losque se realiz&#243; un trasplante renal decad&#225;ver&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Seis mesesdespu&#233;s de la fijaci&#243;n fue revisada por presentar unamarcha claudicante&#44; sin dolor&#46; En la exploraci&#243;nf&#237;sica se encontr&#243; disminuci&#243;n de la movilidadde ambas caderas&#44; as&#237; como dolor a la rotaci&#243;ninterna y la extensi&#243;n&#46; En la radiograf&#237;a seencontr&#243; EFP bilateral de un 20&#37; &#40;Fig&#46; 2 C y D&#41;&#46; En estemomento se coloc&#243; un yeso tipo espica bilateral por unper&#237;odo de ocho semanas&#44; despu&#233;s de las cuales seretir&#243; el yeso y se mantuvo en descarga total durante ochomeses&#46; En el momento actual se encuentra asintom&#225;tica&#44; consigno de Trendelemburg bilateral&#44; pero mejorando con fisioterapia&#46;Los arcos de movilidad son completos en ambas caderas&#44; aexcepci&#243;n de la abducci&#243;n&#44; que se encuentra en 20grados bilateral&#46; Las radiograf&#237;as muestran cierre de lafisis&#44; acortamiento del cuello femoral y pseudo crecimiento deltroc&#225;nter mayor bilateral &#40;Fig&#46; 2 E y F&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Discusi&#243;n</span></p><p class="elsevierStylePara">La EFP es unarara manifestaci&#243;n inicial de la osteodistrofia renal&#46; Losdiferentes factores asociados a dicha patolog&#237;a&#44; tales comopredisposici&#243;n familiar&#44; afecci&#243;n de hermanas gemelasy lesi&#243;n bilateral nunca hab&#237;an sido publicados conanterioridad&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Hagglund yHansson<span class="elsevierStyleSup">4</span> presentaron un caso de EFP en tres generacionesde la misma familia en la que el abuelo&#44; padre e hijo presentaronEFP unilateral&#44; por lo que concluyeron que el riesgo de presentarEFP en parientes de primera l&#237;nea era mayor del 5-15&#37;&#46;Gorin<span class="elsevierStyleSup">3</span> public&#243; un caso de EFP en dos gemelas de12 a&#241;os de edad&#44; una bilateral y la otra unilateral&#44;clasificadas como cr&#243;nicas por la duraci&#243;n de loss&#237;ntomas&#46; Esta &#250;ltima se trat&#243; con 3 clavos deKnowles y la primera &#40;bilateral&#41;&#44; con descarga&#46; Gajraj&#44;<span class="elsevierStyleSup">2</span>refiri&#243; el caso de una ni&#241;a de 11 a&#241;os y suhermana gemela id&#233;ntica con EFP unilateral y sugiri&#243;que la predisposici&#243;n gen&#233;tica puede ser heredada enforma autos&#243;mica dominante con penetrancia variable ydetermin&#243; el fenotipo HLA de ambas paciente&#46; Este es el&#250;nico estudio que conocemos que trata dicho aspecto&#46; Hartjeny Koman<span class="elsevierStyleSup">5</span> publicaron que la EFP es una raracomplicaci&#243;n de la osteodistrofia renal y que generalmentese presenta a una edad menor que la EFP idiop&#225;tica&#46; Su mayorpreocupaci&#243;n era la disminuci&#243;n en el crecimiento queprovoca un atornillamiento de cadera en la fisis femoral proximal yel futuro acortamiento en la talla final&#44; por lo que utilizaron untornillo sin rosca en el extremo distal&#44; lo que permite crecimientofisiario y&#44; a la vez&#44; previene el deslizamiento&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Caracter&#237;sticamente&#44; los ni&#241;os con falla renalcr&#243;nica tienen un desarrollo y maduraci&#243;n lentos&#44;presentan anormalidades en la hormona del crecimiento y en lashormonas sexuales&#44; alteraciones en el metabolismofosfocal&#243;rico que conllevan un hiperparatiroidismosecundario&#46; Esta puede ser la explicaci&#243;n de laprogresi&#243;n del deslizamiento en ambos casos&#44; pese a unaintervenci&#243;n t&#233;cnicamentecorrecta&#46;<span class="elsevierStyleSup">6&#44;7&#44;9-11</span></p><p class="elsevierStylePara">Razzano ycols&#46;<span class="elsevierStyleSup">8</span> y Brenkel y cols&#46;<span class="elsevierStyleSup">1</span> no encontraroncorrelaci&#243;n entre el estado hormonal y la presencia de EFPen series de cinco y 15 pacientes respectivamente&#46; En nuestroscasos la correlaci&#243;n es obvia&#44; no s&#243;lo en el estadometab&#243;lico y hormonal&#44; sino tambi&#233;n en laconsaguinidad&#44; predisposici&#243;n familiar&#44; edad yafectaci&#243;n bilateral&#46;</p>"
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Información del artículo
ISSN: 18884415
Idioma original: Español
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