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Previamente se presentaron 5 casos,<span class="elsevierStyleSup">1</span> y en la actualidad presentamos 3 más, como causa de la misma deformidad.</p><p class="elsevierStylePara">Material y Método</p><p class="elsevierStylePara">Se han revisado 8 pacientes con displasia fibrocartilaginosa focal, tratados en el servicio del Hospital Niño Jesús de Madrid, cuyos datos están recogidos en la tabla 1. La edad de presentación fue de 17,5 meses (mínimo 1 y máximo 34 meses). No obstante, 1 de los pacientes no fue diagnosticado hasta la edad de 9 años. Siete de los pacientes eran varones. La lesión se presentó en la tibia en 5 casos y en el fémur en los otros tres.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="129v45n06-13024045tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">El estudio radiográfico reveló una imagen lítica de defecto cortical con esclerosis perilesional. En las formas tibiales se midió el ángulo de Levine-Drennan.<span class="elsevierStyleSup">5</span> Se realizó estudio por resonancia magnética en 2 de los casos, TAC en otros 2 y estudio por gammagrafia con Tc 99 en 3.</p><p class="elsevierStylePara">Se realizó tratamiento conservador en 3 pacientes con afectación tibial (férulas), los otros 5 se han tratado mediante cirugía y estudio anatomopatológico: los 2 casos tibiales mediante osteotomía valguizante, los femorales 1 con osteotomía y fijación externa, otro con osteotomía y liberación perióstica hemicircunferencial y con sólo dicha liberación, el restante.</p><p class="elsevierStylePara">El seguimiento medio ha sido de 24,7 meses (mínimo: 11 y máximo: 60 meses). El caso n.<span class="elsevierStyleSup">o</span> 8, de localización femoral y recientemente intervenido es el que cuenta con un seguimiento postoperatorio más breve.</p><p class="elsevierStylePara"> Resultados</p><p class="elsevierStylePara"> Clínicamente se observó una discrepancia de longitud de ³ 1 cm en 7 de los casos y una torsión tibial interna entre 10° y 25° en las formas tibiales. El estudio radiográfico reveló una imagen lítica de defecto cortical con esclerosis perilesional. En las formas tibiales, se evidenció un valor anormal del ángulo de Levine-Drennan (17°; mínimo: 15° y máximo: 21°). El ángulo femoro-tibial fue de 34° en las formas femorales (mínimo: 28° y máximo: 45°).</p><p class="elsevierStylePara">El estudio por RM mostró una imagen de defecto cortical en íntima relación con la inserción de la pata de ganso. La gammagrafía con Tc 99 reveló un aumento moderado de la captación. El estudio histológico, realizado en los casos tratados mediante cirugía, reveló la presencia de un tejido celular conectivo con áreas de diferenciación cartilaginosa, evidenciándose una masa de tejido fibroso denso con tejido celular colágeno con fibrocitos inactivos. No existía en la lesión elastina, células gigantes o hueso. Las células se hallaban dispuestas en lagunas de manera similar al fibrocartílago. Uno de los pacientes, (caso n.<span class="elsevierStyleSup">o</span> 6), contaba con un estudio histológico previo, realizado a los 18 meses, informado como marcada fibrosis en periostio y cortical ósea sin signos de malignidad histológica compatible con «defecto congénito».</p><p class="elsevierStylePara"> Todos los pacientes han presentado una alineación normal de los miembros inferiores con menos de 1 cm de acortamiento y hubo un caso de parálisis postquirúrgica del nervio ciático poplíteo externo tras un síndrome compartimental.</p><p class="elsevierStylePara"> Discusión</p><p class="elsevierStylePara">La deformidad de genu varo en la edad infantil puede estar producida por diversas causas: fisiológica, enfermedad de Blount, raquitismo, condrodisplasia metafisaria y secuelas sépticas o traumáticas.<span class="elsevierStyleSup">5,11</span> La displasia fibrocartilaginosa focal <span class="elsevierStyleBold">es</span> una entidad descrita inicialmente por Bell,<span class="elsevierStyleSup">3</span> de la que están descritas en la literatura <span class="elsevierStyleItalic">25</span> casos.<span class="elsevierStyleSup">3,4,6-12</span> Esta serie actual es la más numerosa descrita en la bibliografía, según nuestro conocimiento. La etiología es desconocida, habiéndose postulado varias teorías: anomalía en la inserción de la pata de ganso y mal desarrollo, de comienzo uterino.<span class="elsevierStyleSup">3,12</span> Está descrita también la presencia de una banda fibrosa local en la extremidad distal del fémur<span class="elsevierStyleSup">2</span> como causa de deformidad angular unilateral, siendo una lesión similar a la que nos ocupa.</p><p class="elsevierStylePara">La edad de presentación clínica suele ser la del comienzo de la marcha, si bien en nuestra serie tenemos un paciente, caso n.<span class="elsevierStyleSup">o</span> 7, descubierto al mes de nacimiento por cuadro de contractura en flexión y abducción de la cadera, apareciendo como una imagen radiológica de defecto lítico en la tibia y un ángulo de Levine-Drennan aumentado. De manera habitual cursa con un arqueamiento de la extremidad afecta, que es detectado por los padres,<span class="elsevierStyleSup">3,4,11,13</span> normalmente en la edad de comienzo de la marcha. No obstante, está descrita en edades tan tardías como los 12 años<span class="elsevierStyleBold">.</span><span class="elsevierStyleSup">8</span> En nuestra serie, 1 de los pacientes, caso n.<span class="elsevierStyleSup">o</span> 6, fue diagnosticado a los 9 años.</p><p class="elsevierStylePara">El asiento habitual de la lesión es la tibia, siendo la localización femoral más infrecuente. Según nuestro conocimiento, los 3 casos femorales de esta serie son los únicos descritos en la literatura. Está documentada su localización en la extremidad superior en 2 pacientes.<span class="elsevierStyleSup">12</span></p><p class="elsevierStylePara">La historia natural de la enfermedad puede poner de manifiesto la corrección espontánea de la deformidad entre los 2 y los 4 años,<span class="elsevierStyleSup">3,4,6-8,12</span> mostrando la fisis tibial una capacidad de corrección de la deformidad de hasta 30°, probablemente por crecimiento asimétrico.<span class="elsevierStyleSup">8</span> Cuando la lesión asienta en el fémur, sin embargo, son menores las posibilidades de resolución no quirúrgica, aunque la historia natural en esta localización no está estudiada.</p><p class="elsevierStylePara">El diagnóstico de la lesión se basa en el aspecto radiológico característico de la misma (Figs. 1 y 2), coincidiendo nuestros hallazgos con los descritos previamente en la literatura: defecto radiolúcido bien definido, dispuesto oblicuamente en la cortical metafiso-diafisaria, con esclerosis circundante a lo largo del borde lateral de la lesión y ausencia de margen. Este defecto con el crecimiento migra a una localización más diafisaria. Por otra parte, la fisis tiene un aspecto normal. En la TAC los tejidos blandos mediales son indistinguibles de músculos y tendones.<span class="elsevierStyleSup">6,10</span> Otras lesiones pueden producir también este mismo patrón radiológico: granuloma eosinófilo, fibroma condromixoide, osteoma osteoide y osteomielitis,<span class="elsevierStyleSup">10</span> pero estas lesiones producen generalmente una masa de tejidos blandos y no provocan tibia vara. La RM proporciona por su parte una imagen característica: la radiolucencia cortical vista en las radiografías se corresponde con señales atenuadas en los modos TR y TE cortos y TR y TE largos, coincidiendo con el tejido conectivo denso visto en la histología; las zonas más distales de esclerosis se presentan como señales disminuidas en los modos TE y TR cortos e intermedias en TR y TE largos, coincidiendo con el hueso reactivo y la formación de callo observadas patológicamente.<span class="elsevierStyleSup">10</span> El estudio por gammagrafía con Tc 99 muestra la captación con intensidad media.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="129v45n06-13024045tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 1.</span> Aspecto radiográfico comparativo de la lesión en la extremidad proximal de la tibia.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="129v45n06-13024045tab03.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 2.</span> Aspecto radiográfico comparativo de la lesión en la extremidad distal del fémur.</p><p class="elsevierStylePara"> Podemos concluir que el genu varo infantil unilateral y con una imagen radiológica como la descrita, de localización tibial, debe ser simplemente observado (Figs. 3 y 4). En el caso de la localización femoral, según nuestra experiencia, puede precisar tratamiento quirúrgico: liberación perióstica hemicircunferencial en la edad infantil u osteotomía en la edad juvenil. Una vez conseguido la alineación, ya sea por evolución espontánea, ayudado por el uso de férulas o mediante cirugía éste suele ser duradero. En nuestra serie el seguimiento máximo es de 60 meses, pero están descritos en la literatura seguimientos más prolongados satisfactorios.<span class="elsevierStyleSup">3,9,12</span></p><p class="elsevierStylePara"><img src="129v45n06-13024045tab04.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 3.</span> Ejemplo radiográfico de resolución espontánea de la lesión.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="129v45n06-13024045tab05.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 4.</span> Ejemplo clínico de resolución espontánea de la lesión.</p>" "pdfFichero" => "129v45n06a13024045pdf001.pdf" "tienePdf" => true "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec229528" "palabras" => array:3 [ 0 => "Rodilla" 1 => "Genu varo" 2 => "Displasia fibrocartilaginosa focal" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec229529" "palabras" => array:3 [ 0 => "Knee" 1 => "Genu varum" 2 => "Focal fibrocartilaginous dysplasia" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:1 [ "resumen" => "Se presenta un estudio de 8 casos de displasia fibrocartilaginosa focal como causa de genu varo infantil: 5 en la tibia y 3 en el fémur. Se ha realizado un estudio clínico y radiológico según el ángulo femoro-tibial y el ángulo de Levine-Drennan, usados ambos para evaluar los resultados. Se ha realizado tratamiento conservador de la lesión en 3 casos y quirúrgico en los 5 restantes, objetivándose un buen resultado clínico y radiológico en todos los casos. Según este estudio se puede concluir que las lesiones de asiento tibial tienen una mayor tendencia a la resolución espontánea o mediante férulas, siendo más probable la necesidad de cirugía en las formas femorales: osteotomía y/o liberación perióstica." ] "en" => array:1 [ "resumen" => "Eight cases of focal fibrocartilaginous dysplasia, five tibial and three femoral, were studied as a cause of infantile genu varum. A clinical and radiological study was made of the femorotibial angle and Levine-Drennan angle, and both were used to evaluate results. Treatment was conservative in three cases and surgical in the remaining five. Good clinical and radiological results were obtained in all cases. This study suggests that tibial lesions have a greater tendency to resolve spontaneously or with splinting, while surgical procedures like osteotomy and/or periosteal elevation may be needed for femoral forms." ] ] "multimedia" => array:10 [ 0 => array:6 [ "identificador" => "tbl1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:1 [ "tablaImagen" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagenFichero" => "129v45n06-13024045tab01.gif" "imagenAlto" => 261 "imagenAncho" => 750 "imagenTamanyo" => 19322 ] ] ] ] ] ] 1 => array:8 [ "identificador" => "tbl2" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:1 [ "tablaImagen" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagenFichero" => "129v45n06-13024045tab02.gif" "imagenAlto" => 1086 "imagenAncho" => 730 "imagenTamanyo" => 53263 ] ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Aspecto radiográfico comparativo de la lesión en la extremidad proximal de la tibia." ] ] 2 => array:8 [ "identificador" => "tbl3" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:1 [ "tablaImagen" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagenFichero" => "129v45n06-13024045tab03.gif" "imagenAlto" => 1237 "imagenAncho" => 730 "imagenTamanyo" => 66970 ] ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Aspecto radiográfico comparativo de la lesión en la extremidad distal del fémur." ] ] 3 => array:8 [ "identificador" => "tbl4" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:1 [ "tablaImagen" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagenFichero" => "129v45n06-13024045tab04.gif" "imagenAlto" => 1099 "imagenAncho" => 730 "imagenTamanyo" => 39746 ] ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Ejemplo radiográfico de resolución espontánea de la lesión." ] ] 4 => array:8 [ "identificador" => "tbl5" "etiqueta" => "Figura 4" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:1 [ "tablaImagen" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagenFichero" => "129v45n06-13024045tab05.gif" "imagenAlto" => 1101 "imagenAncho" => 730 "imagenTamanyo" => 123156 ] ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Ejemplo clínico de resolución espontánea de la lesión." ] ] 5 => array:5 [ "identificador" => "tbl6" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" ] 6 => array:5 [ "identificador" => "tbl7" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" ] 7 => array:5 [ "identificador" => "tbl8" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" ] 8 => array:5 [ "identificador" => "tbl9" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" ] 9 => array:5 [ "identificador" => "tbl10" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:13 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "referenciaCompleta" => "J Pediatr Orthop, 6: 52-55, 1997." 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Idioma original: Español
año/Mes | Html | Total | |
---|---|---|---|
2024 Octubre | 37 | 8 | 45 |
2024 Septiembre | 71 | 25 | 96 |
2024 Agosto | 59 | 15 | 74 |
2024 Julio | 48 | 28 | 76 |
2024 Junio | 40 | 25 | 65 |
2024 Mayo | 56 | 24 | 80 |
2024 Abril | 42 | 10 | 52 |
2024 Marzo | 29 | 18 | 47 |
2024 Febrero | 51 | 23 | 74 |
2024 Enero | 82 | 38 | 120 |
2023 Diciembre | 51 | 30 | 81 |
2023 Noviembre | 57 | 49 | 106 |
2023 Octubre | 74 | 42 | 116 |
2023 Septiembre | 40 | 23 | 63 |
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2022 Diciembre | 29 | 22 | 51 |
2022 Noviembre | 48 | 24 | 72 |
2022 Octubre | 39 | 24 | 63 |
2022 Septiembre | 28 | 26 | 54 |
2022 Agosto | 37 | 28 | 65 |
2022 Julio | 23 | 13 | 36 |
2022 Junio | 27 | 18 | 45 |
2022 Mayo | 33 | 30 | 63 |
2022 Abril | 37 | 16 | 53 |
2022 Marzo | 49 | 48 | 97 |
2022 Febrero | 42 | 18 | 60 |
2022 Enero | 86 | 23 | 109 |
2021 Diciembre | 56 | 22 | 78 |
2021 Noviembre | 46 | 20 | 66 |
2021 Octubre | 103 | 32 | 135 |
2021 Septiembre | 62 | 21 | 83 |
2021 Agosto | 61 | 18 | 79 |
2021 Julio | 29 | 5 | 34 |
2021 Junio | 29 | 14 | 43 |
2021 Mayo | 36 | 7 | 43 |
2021 Abril | 83 | 14 | 97 |
2021 Marzo | 55 | 34 | 89 |
2021 Febrero | 22 | 25 | 47 |
2021 Enero | 23 | 10 | 33 |
2020 Diciembre | 1 | 14 | 15 |
2020 Noviembre | 0 | 10 | 10 |
2020 Octubre | 0 | 2 | 2 |
2020 Agosto | 1 | 5 | 6 |
2020 Junio | 0 | 1 | 1 |
2020 Mayo | 0 | 0 | 0 |
2020 Abril | 0 | 4 | 4 |
2020 Marzo | 1 | 1 | 2 |
2019 Septiembre | 3 | 4 | 7 |
2019 Julio | 2 | 2 | 4 |
2019 Abril | 3 | 2 | 5 |
2019 Marzo | 1 | 0 | 1 |
2019 Enero | 1 | 0 | 1 |
2018 Noviembre | 4 | 4 | 8 |
2018 Febrero | 20 | 1 | 21 |
2018 Enero | 25 | 8 | 33 |
2017 Diciembre | 16 | 6 | 22 |
2017 Noviembre | 28 | 3 | 31 |
2017 Octubre | 25 | 3 | 28 |
2017 Septiembre | 22 | 7 | 29 |
2017 Agosto | 11 | 14 | 25 |
2017 Julio | 19 | 6 | 25 |
2017 Junio | 29 | 28 | 57 |
2017 Mayo | 33 | 6 | 39 |
2017 Abril | 32 | 4 | 36 |
2017 Marzo | 22 | 14 | 36 |
2017 Febrero | 109 | 5 | 114 |
2017 Enero | 48 | 4 | 52 |
2016 Diciembre | 46 | 7 | 53 |
2016 Noviembre | 43 | 16 | 59 |
2016 Octubre | 86 | 14 | 100 |
2016 Septiembre | 132 | 18 | 150 |
2016 Agosto | 82 | 20 | 102 |
2016 Julio | 21 | 6 | 27 |
2016 Junio | 35 | 18 | 53 |
2016 Mayo | 45 | 20 | 65 |
2016 Abril | 37 | 18 | 55 |
2016 Marzo | 32 | 25 | 57 |
2016 Febrero | 36 | 20 | 56 |
2016 Enero | 26 | 19 | 45 |
2015 Diciembre | 31 | 14 | 45 |
2015 Noviembre | 32 | 13 | 45 |
2015 Octubre | 38 | 19 | 57 |
2015 Septiembre | 31 | 12 | 43 |
2015 Agosto | 71 | 4 | 75 |
2015 Julio | 108 | 6 | 114 |
2015 Junio | 40 | 2 | 42 |
2015 Mayo | 50 | 10 | 60 |
2015 Abril | 50 | 15 | 65 |
2015 Marzo | 91 | 11 | 102 |
2015 Febrero | 47 | 11 | 58 |
2015 Enero | 48 | 3 | 51 |
2014 Diciembre | 56 | 5 | 61 |
2014 Noviembre | 41 | 3 | 44 |
2014 Octubre | 52 | 4 | 56 |
2014 Septiembre | 42 | 2 | 44 |
2014 Agosto | 47 | 9 | 56 |
2014 Julio | 62 | 4 | 66 |
2014 Junio | 63 | 11 | 74 |
2014 Mayo | 33 | 3 | 36 |
2014 Abril | 36 | 7 | 43 |
2014 Marzo | 28 | 4 | 32 |
2014 Febrero | 31 | 3 | 34 |
2014 Enero | 27 | 3 | 30 |
2013 Diciembre | 31 | 4 | 35 |
2013 Noviembre | 39 | 5 | 44 |
2013 Octubre | 37 | 16 | 53 |
2013 Septiembre | 35 | 12 | 47 |
2013 Agosto | 29 | 7 | 36 |
2013 Julio | 7 | 6 | 13 |
2013 Mayo | 1 | 1 | 2 |
2001 Diciembre | 929 | 0 | 929 |