El síndrome poliglandular autoinmune (SPA) se caracteriza por un grupo heterogéneo de enfermedades raras autoinmunes que afectan a las glándulas endocrinas, especialmente las suprarrenales y tiroides. Neufeld et al.1 en el año 1980 describieron la primera clasificación y actualmente se consideran cuatro tipos: tipo 1 o poliendocrinopatía autoinmune-candidiasis- distrofia ectodérmica (SPA-1), tipo 2 (SPA-2) que puede afectar a las glándulas suprarrenales, tiroides o páncreas, tipo 3 (SPA-3) que afecta especialmente al tiroides y el tipo 4 (SPA-4) donde se produce una asociación de enfermedades autoinmunes que no se engloban en los anteriores2–4.
Se trata de una afección que puede presentarse en cualquier etapa de la vida2, aunque dependiendo del tipo, es más frecuente a determinadas edades. La etiología es desconocida, pero se cree que puede deberse a una combinación de factores ambientales y genéticos, afectando a múltiples generaciones (especialmente el tipo 2)3.
Es importante reseñar que la afección autoinmune glandular puede acompañarse de otras patologías infiltrativas sin implicación glandular como la gastritis atrófica, alopecia, vitíligo y enfermedad celíaca3–5.
Su diagnóstico se basa en la determinación de valores elevados de anticuerpos como los anti-21 hidroxilasa en el caso del SPA-2 o mutaciones en el gen regulador AIRE en el SPA-11,2.
Centrándonos en el SPA-2, se caracteriza por una insuficiencia suprarrenal (enfermedad de Addison) como requisito indispensable, enfermedad tiroidea como tiroiditis linfocitaria (asociación denominada síndrome de Schmidt) y/o diabetes mellitus tipo 1 (DM1). Se manifiesta a mediana edad, siendo rara en niños o ancianos y afecta especialmente a mujeres. La enfermedad tiroidea suele coincidir con la insuficiencia adrenal y la DM1 suele ser la primera manifestación. Resulta compleja su sospecha clínica hasta que no coexisten varias manifestaciones y su debut a edades extremas no facilita su diagnóstico3.
Por ello, presentamos el caso de una mujer de 86 años independiente para las actividades básicas de la vida (Barthel 90, GDS-FAST 2), que ingresa por parestesias en miembros inferiores, anorexia y astenia de un año de evolución. Como antecedentes, se destaca hipertensión, dislipemia y tiroiditis linfocitaria crónica autoinmune. Actualmente se encuentra en seguimiento ambulatorio por déficit de B12 de larga data, refractario al tratamiento sustitutivo, pérdida ponderal progresiva e hiperpotasemia leve-moderada intermitente, disponiéndose de amplio estudio, incluyendo un TAC body previo sin alteraciones.
En esta ocasión, una infección urinaria agravó su sintomatología. A su ingreso, no se objetivó alopecia, hiperpigmentación mucocutánea ni vitíligo. Analíticamente presentaba alteraciones iónicas (K 7,1 mmol/L, Na 131 mmol/L), hormona corticotropina (ACTH) 967 pg/mL y aldosterona en sangre normal. Asimismo, persistía déficit de B12 que se confirmó a través de estudios analíticos, la presencia de anticuerpos anticélulas parietales gástricas y factor intrínseco positivos. La paciente manifestaba alteraciones digestivas y por ello, se realizó una gastroscopia que confirmó una gastritis crónica autoinmune. Ante la sospecha de un SPA-2 se solicitaron anticuerpos anti-21 hidroxilasa obteniéndose un valor de 6,8 U/mL (significativos a partir de 1 U/mL), diagnosticándose finalmente de SPA-2.
Lo destacable y de especial interés en nuestro caso serían tanto la edad de presentación (ya que no existe el reporte de casos en ancianos) y que la primera manifestación fue la tiroiditis linfocitaria autoinmune de larga evolución, cuando la mayor parte de los pacientes que padecen el SPA-2, debuta después de la insuficiencia suprarrenal o conjuntamente3–5.
Por ello, debemos mantener una alta sospecha de SPA-2 en cualquier paciente, aunque su edad sea avanzada, cuando presentan conjuntamente patología tiroidea autoinmune, alteraciones iónicas que orienten a insuficiencia suprarrenal y/o componentes menores de enfermedades autoinmunes como vitíligo, alopecia, hepatitis inmunitaria, gastritis atrófica y anemia perniciosa.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener conflicto de intereses.
