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Se trata de un problema de salud pública que puede suponer hasta el 15-20% de todas las defunciones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> y que produce entre 180.000 y 250.000 casos anuales en EE.UU.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Precisamente uno de los principales problemas en el estudio de la MSC es la dificultad para conocer con exactitud las tasas de MSC, debido a las diferentes fuentes de datos empleadas en los estudios y a la ausencia de una definición totalmente consensuada, en la que en muchas ocasiones nos encontramos con criterios temporales variables<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. De acuerdo con Bayés de Luna y Elosúa, la MSC probablemente sea el desafío más importante de la cardiología moderna<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Según estos autores y el grupo de trabajo sobre la MSC de la Sociedad Europea de Cardiología<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>, podemos considerar la MSC como la que ocurre de manera inesperada dentro de la primera hora desde el inicio de los síntomas o, si se produce en ausencia de testigos, cuando el fallecido ha sido visto en buenas condiciones menos de 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h antes de hallarlo muerto.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El presente número de <span class="elsevierStyleSmallCaps">Revista Española de Medicina Legal</span> se dedica de manera monográfica y multidisciplinar a la MSC con artículos de profesionales muy destacados en su estudio. Se inicia con un artículo en el que se analizan la epidemiología y los eventos arrítmicos finales que conducen a la MSC<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>, y abarca artículos que comprenden desde el diagnóstico <span class="elsevierStyleItalic">post mortem</span> de las enfermedades estructurales asociadas a la MSC<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> hasta el uso, ineludible hoy en día, de los análisis genéticos <span class="elsevierStyleItalic">post mortem</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. También se refiere al relevante papel de las sustancias tóxicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>, a la integración de toda la información en unidades multidisciplinares de estudio de las cardiopatías familiares (CF)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>, sin olvidar la MSC en circunstancias especiales con gran impacto social<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Bayés de Luna et al. analizan cómo aumenta la incidencia de la MSC gradual y significativamente a partir de la tercera década de la vida debido a la cardiopatía isquémica (CI), principal causa de MSC a partir de los 35 años. La CI representa casi 3 de cada 4 causas cardiacas de MS en el estudio EULALIA, aunque en menor proporción comparada con los países anglosajones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>. Los datos que permiten la comparación de la incidencia de MSC entre diferentes países se basan frecuentemente en los registros de paradas cardiacas extrahospitalarias (PCEH). En Europa se ha registrado una incidencia de 38 intentos de RCP/100.000<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>hab/año<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>. Recientemente se han publicado los primeros resultados del registro EuReCa que recoge y compara la incidencia de PCEH en 27 países europeos. En España se recogieron 19 intentos de RCP/100.000<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>hab/año, la más baja de Europa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>. Esta incidencia se explica por el menor peso de la enfermedad coronaria en la mortalidad global propia de los países mediterráneos, pero también puede obedecer a causas multifactoriales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores se refieren a la MSC como el estadio final de una cadena de eventos que conducen a la parada cardiaca, sobre todo por fibrilación ventricular (FV). Describen, para cada principal enfermedad, los factores desencadenantes y moduladores que, sobre un miocardio vulnerable, conducen al evento arrítmico final responsable de la MSC. Es muy ilustrativa la descripción de los eventos arrítmicos más frecuentes, de acuerdo con la enfermedad cardiaca de base en la que destaca la FV sin taquicardia ventricular previa en el 70% de los casos de eventos isquémicos agudos.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aguilera Tapia y Suárez Mier se refieren brevemente a la autopsia cardiovascular, remitiendo a su artículo publicado en REML en 2013<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a> y a la guía de la <span class="elsevierStyleItalic">Association for European Cardiovascular Pathology</span> recientemente publicada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>. Aportan un material iconográfico excelente e inician la descripción de las cardiopatías estructurales por la enfermedad ateroesclerótica coronaria (EAC), como sustrato de la CI. En la casuística de las autoras, la EAC alcanza el 65% de las causas de MS, próximo al porcentaje del estudio EULALIA (58%)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>. Particularmente relevante es la presencia de CI crónica y el, relativamente, bajo porcentaje de trombosis aguda coronaria (27%) en relación con otras series (19-74%)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,13</span></a>. Trombosis generalmente asociada a rotura de placa ateromatosa en los varones, mientras que en mujeres en torno a los 50 años se debe más frecuentemente a la erosión de la placa y a partir de esa edad la frecuencia de la rotura de placa se incrementa con cada década<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>. Como señalan los autores, la trombosis coronaria es causa de infarto agudo de miocardio (IAM) aunque cuando la muerte ocurre de forma precoz (menos de 12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h) no da tiempo a que sea visible la necrosis isquémica en el miocardio. De forma muy práctica resumen en una tabla la cronología del IAM, lo cual sin duda será de gran ayuda para interpretar y explicar los hallazgos a profesionales, familiares y tribunales.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Algunas enfermedades cardiacas están asociadas con anomalías bien definidas estructuralmente, pero en otras el corazón es normal. Los porcentajes de autopsias en los que no se demuestra macroscópicamente una enfermedad estructural cardiaca varían entre el 27-43% dependiendo de las series, aunque tras los estudios histopatológicos este porcentaje disminuye<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Se calcula que aproximadamente el 50% de casos de MSC con autopsia negativa en individuos jóvenes se asocian a síndromes arrítmicos heredados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>, porcentaje que Campuzano et al. reducen al 30%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. Por ello, el papel de los test genéticos en muestras de autopsias ha emergido en lo que se conoce como <span class="elsevierStyleItalic">autopsia molecular</span> o, más preferiblemente, análisis genéticos <span class="elsevierStyleItalic">post mortem</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La incorporación de los análisis genéticos a la autopsia es recomendada por todas las guías en el caso de fallecimientos de personas jóvenes y, de acuerdo con el grupo de Trabajo de la Sociedad Europea de Cardiología sobre el manejo de pacientes con arritmias ventriculares y la prevención de la MSC, constituye una recomendación clase IIa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>. Estas alteraciones genéticas inducen una alteración de las proteínas encargadas de generar la actividad eléctrica en los canales iónicos de los miocitos cardiacos, conocidas como canalopatías: síndrome del QT largo (SQTL), síndrome de Brugada (SBr), síndrome del QT corto (SQTC) y la taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica (TVPC)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. Existe una alta probabilidad de diagnóstico de la causa de la MSC tras un exhaustivo protocolo de estudio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a> y, recientemente, el estudio OFRECE encontró que el 0,6-1,1% de la población española de edad ≥<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>40 años, presenta un patrón electrocardiográfico de riesgo de MS (SBr, SQTC, SQTL)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a>. Se trata de un hallazgo relevante al tratarse de una población en la que la MS se debe fundamentalmente a la CI y también porque en pacientes con SBr la MS ocurre habitualmente en la cuarta década de la vida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">23</span></a>. Actualmente, como señalan Campuzano et al., el principal reto es la interpretación genética y la traslación clínica de la gran cantidad de datos que se obtienen en la secuenciación genética<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Morentin et al., aportan una extraordinaria y amplia revisión sobre la asociación entre MSC y consumo de sustancias (alcohol, tabaco, cocaína, anfetaminas, cannabis, opioides, sustancias dopantes y fármacos)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. Más allá del conocido papel del tabaquismo como uno de los principales factores de riesgo de mortalidad cardiovascular por su relación con la EAC y la trombosis coronaria aguda, conviene destacar la relación entre MSC y consumo de etanol, cocaína y <span class="elsevierStyleItalic">cannabis</span> por la prevalencia de su consumo en nuestro entorno.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La relación entre consumo de alcohol y MSC no siempre es abordada. Es conocido que el consumo crónico y abusivo de alcohol es una de las causas de miocardiopatía dilatada. Sin embargo, la intoxicación alcohólica también puede favorecer la MSC mediante un mecanismo proarrítmogénico todavía no bien conocido. Sí se conoce la asociación entre ingestión reciente de alcohol y arritmias. En 1978 se definió por Phil Ettinger el <span class="elsevierStyleItalic">«Holiday Heart Syndrome»</span> como un episodio de arritmia, más frecuentemente fibrilación auricular, en una persona joven sana sin enfermedad cardiaca conocida después de un episodio de consumo excesivo de alcohol<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">24</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El consumo de cocaína aumenta por 4 el riesgo de MSC<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">25</span></a>, por lo que es particularmente interesante la descripción de los mecanismos de acción que aumentan el riesgo de MSC. Cabe destacar que los autores representan los 2 grupos que más han estudiado en nuestro entorno la asociación entre consumo de cocaína y MSC, con una prevalencia de consumo reciente de cocaína en MSC del 7% en Bizkaia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">25</span></a> y del 3,1% en Sevilla<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">26</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio de Bizkaia halló una prevalencia de consumo de <span class="elsevierStyleItalic">cannabis</span> en MSC igual al de la cocaína (7%). Actualmente existen múltiples estudios publicados sobre los cambios que el consumo de <span class="elsevierStyleItalic">cannabis</span> provoca a nivel cardiovascular (aumento de frecuencia cardiaca y de tensión arterial). Existe sólida evidencia de que el consumo de <span class="elsevierStyleItalic">cannabis</span> es un desencadenante del síndrome coronario agudo y de que las complicaciones cardiovasculares relacionadas con el consumo de <span class="elsevierStyleItalic">cannabis</span> tienen mayor mortalidad que las no relacionadas con su consumo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">27</span></a>. Habrá que estar muy atentos a los resultados toxicológicos de las urgencias cardiológicas y de las autopsias por MSC para ver cómo evoluciona esta relación con el <span class="elsevierStyleItalic">cannabis</span>, dada la alta prevalencia de su consumo en la población española.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Molina et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a> defienden la autopsia forense como pieza clave en el estudio de las CF y abogan por la coordinación entre organismos e instituciones, particularmente entre las de sanidad y de justicia mediante la creación de unidades multidisciplinares de CF de referencia. Son muy interesantes los datos de su experiencia, pionera en nuestro país, de más de 8 años en la Unidad de Valoración del Riesgo de Muerte Súbita Familiar de la Comunidad Valenciana, que permite un abordaje sistemático de estos casos. Los 405 casos de autopsias protocolizadas de MS en mayores de un año y menores de 55 años (89% de todos los casos) confirman la CI como la principal causa de muerte (58%), seguido de la MSA (23%) y de las miocardiopatías (11%). Durante ese período el Servicio de Cardiología del Hospital Universitario La Fe estudió a 500 familias (más de 2.000 familiares). Destacan el vacío legal existente en nuestro país y abogan por la creación de un plan global interministerial, aspecto que convendría matizar, concretar y delimitar adecuadamente y que previamente precisaría de un estudio sobre cómo se están abordando estos casos en las CC.AA. Se trata de una función en la que el tradicional papel de la medicina forense trasciende más allá de su valioso servicio a la administración de justicia, para proyectarse a nivel sanitario y social<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">28</span></a>. En este sentido, el Ministerio de Justicia elaboró en la anterior legislatura un proyecto de Real Decreto que regulaba un Registro Nacional de MS que fue remitido al Comité Científico-Técnico del Consejo Médico Forense para su estudio y valoración<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0145"><span class="elsevierStyleSup">29</span></a>. Sería deseable retomarlo de una manera más inclusiva con la participación del ministerio de sanidad y de las sociedades científicas incluyendo así a todos los actores implicados.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El último artículo del monográfico se refiere a la MSC en 2 circunstancias especiales, cuando se asocia a la práctica deportiva y cuando ocurre en el contexto de privación libertad. Pujol y Salas analizan la gran variabilidad de la incidencia de la muerte súbita del deportista (MSD)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a> aunque, afortunadamente, es baja<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">30</span></a>. En el reciente estudio retrospectivo de PCEH en el área de Ontario (Canadá) en jóvenes (12-45 años), se produjeron 74 PCEH relacionadas con la práctica deportiva de competición y no competición, lo que supone una incidencia de 0,76 casos/100.000 deportistas/año<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0155"><span class="elsevierStyleSup">31</span></a>. Los autores concluyen que la parada cardiaca súbita debida a enfermedad cardiaca estructural fue infrecuente en deportes de competición. En cualquier caso, la importancia de estos fallecimientos recae en que muchos podrían ser prevenidos identificando los deportistas de riesgo y aplicando en los casos adecuados las medidas terapéuticas preventivas. Por ello, el reconocimiento cardiológico previo a la participación deportiva debe estar dirigido a la detección precoz de enfermedades cardiacas de riesgo de MS. Aunque es motivo de controversia en cuanto a los métodos diagnósticos, a su capacidad para detectar a sujetos de riesgo y a su eficacia para modificar la historia natural de estas enfermedades<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">30</span></a>, el electrocardiograma y ecocardiograma serían los estudios más útiles para detectar deportistas susceptibles de sufrir una MS<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0160"><span class="elsevierStyleSup">32</span></a>.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por otra parte, se ha de ser muy cuidadoso con el mensaje que se transmite a la sociedad relacionando actividad física y riesgo de MS, ya que la práctica deportiva y la actividad física moderada es muy beneficiosa para la salud de la población.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En segundo lugar, Pujol y Salas se refieren a las MS en custodia, muertes no exentas de importante problemática al tratarse de sucesos en contexto de privación de libertad, y que se atribuyen a un conjunto de causas como la descarga catecolaminérgica ante una situación altamente estresante como es una detección o reducción policial habitualmente asociada a factores de riesgo (delirio agitado, consumo de drogas estimulantes y alcohol, CI), que actúan potenciándose mutuamente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0165"><span class="elsevierStyleSup">33</span></a> produciendo arritmias fatales.</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para finalizar, varios de los autores señalan la importancia del trabajo interdisciplinar en el abordaje de la MSC, con un papel determinante de la medicina forense. Tradicionalmente el papel de la medicina forense se ha circunscrito a caracterizar las causas de la MSC, pero estudios en Bizkaia y la ciudad de Barcelona también indican que la fuente forense debe incorporarse al conocimiento de la incidencia de la MSC<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">34,35</span></a>. Es conocido el impacto beneficioso que tiene la incorporación de la fuente forense sobre las estadísticas de determinadas causas de muerte<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0180"><span class="elsevierStyleSup">36</span></a>. En el caso de Cataluña en 2013, esta incorporación aumentó un 5,2% la mortalidad conocida por CI, poniendo de manifiesto la infradeclaración de las estadísticas de las enfermedades isquémicas del corazón<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0185"><span class="elsevierStyleSup">37</span></a>.</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusión, se ha de defender la colaboración interinstitucional y multidisciplinar entre las fuentes forenses y las fuentes clínicas. El mejor ejemplo es la creación de registros de MSC en los que también deben estar incorporados los servicios de emergencias extrahospitalarios si se pretende que sean registros de calidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0190"><span class="elsevierStyleSup">38</span></a>; y que deben confluir finalmente en las unidades multidisciplinares de MSC que permita avanzar en la prevención de uno de los principales retos de la medicina moderna.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:38 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Introduction to a compendium on sudden cardiac death. 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Editorial
Muerte súbita cardiaca: una aproximación multidisciplinar
Sudden cardiac death: A multidisciplinary approach
a Institut de Medicina Legal i Ciències Forenses de Catalunya, Tarragona, España
b Departament de Ciències Mèdiques Bàsiques, Facultat de Medicina i Ciències de la Salut, Universitat Rovira i Virgili, Reus, Tarragona, España
c Sistema d’Emergències Mèdiques de Catalunya, España
d Servicio de Urgencias, Hospital Universitari Sant Joan de Reus, Tarragona, España
e Servicio de Cardiología, Hospital Universitari Joan XXIII, Tarragona, España
f Departament de Medicina i Cirurgia, Facultat de Medicina i Ciències de la Salut, Universitat Rovira i Virgili, Reus, Tarragona, España