Objetivo: Evaluación de la tolerancia y respuesta al tratamiento con 177Lu-DOTATATE en pacientes con paragangliomas y feocromocitomas (PPGL) metastásicos.

Material y métodos: Hemos tratado 9 pacientes (5 mujeres) desde octubre de 2014 hasta la actualidad, edad media 45,7 años (20-72), con seguimiento de 29,7 meses (4-81). 6 pacientes recibieron 4 ciclos, 2 pacientes 3 ciclos (por respuesta parcial al tratamiento) y 2 pacientes un ciclo por exitus. De ellos, 3 eran feocromocitomas y 6 paragangliomas (5 abdominales y 1 cervical), 3 ligados a mutación SDH (2 SDHB y 1 SDHD) y 6 esporádicos. 8 funcionantes. Metástasis (6 hepáticas, 6 ganglionares, 8 óseas y 3 pulmonares). Tratamientos previos recibidos (3 quimioterapia, 2 radioterapia, 3 análogos de la somatostatina, 2 131I-MIBG y 1 inhibidores de la tirosinkinasa). Se evaluó la respuesta bioquímica, clínica y radiológica al tratamiento y la supervivencia libre de progresión.

Resultados: Toxicidad hematológica grado 1 en 3 pacientes, 2 molestias gastrointestinales. 4/8 funcionantes presentaron respuesta bioquímica y en 4 no se pudo evaluar. Radiológicamente 4 mostraron respuesta parcial (de los cuales uno progresó a los diez meses), y 5 permanecieron estables. Clínicamente 6 pacientes permanecieron estables, uno progresó, 2 no fueron valorables por exitus precoz. La supervivencia media libre de progresión de enfermedad fue 28,8 meses. De los 3 pacientes con exitus, 2 estaban en fase muy avanzada de enfermedad y 1 presentó aplasia medular secundaria a los tratamientos previos.

Conclusiones: El tratamiento con 177Lu-DOTATE en pacientes con PPGL metastásicos, es seguro, bien tolerado, con pocos efectos secundarios y que presenta buena respuesta radiológica y clínica, mejorando la supervivencia libre de progresión y la calidad de vida. Los resultados son mejores en fases más precoces de la enfermedad por lo que habría que revisar su posicionamiento en los algoritmos terapéuticos aunque se requieren series más grandes de pacientes.