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Utilidad diagnóstica del estudio del transporte mucociliar nasal con isótopos en pacientes con infecciones respiratorias recidivantes
Diagnostic usefulness of radioiso-topic study of nasal mucociliary transport in patients with recurrent respiratory infections.
M. Armengot Carceller, G. Ruiz Hernández, C. Romero de Ávila, C. Cardá, J. Basterra Alegría
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Hospital Cl&#237;nico Universitario de Valencia&#46; <span class="elsevierStyleSup">2</span> Servicio de Medicina Nuclear&#46; <span class="elsevierStyleSup">3</span> Departamento de Patolog&#237;a&#46; Facultad de Medicina de Valencia&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resumen&#46;--</span>El sistema de transporte mucociliar es el m&#225;s primitivo y esencial de los mecanismos de defensa del tracto respiratorio&#46; Una alteraci&#243;n de su funci&#243;n produce infecciones respiratorias recidivantes&#46; El s&#237;ndrome de discinesia ciliar primaria &#40;SDCP&#41;&#44; hereditario autos&#243;mico recesivo&#44; provoca una ausencia de transporte mucociliar con infecciones cr&#243;nicas de v&#237;as a&#233;reas desde el nacimiento&#46; Ante la ausencia de un test espec&#237;fico de diagn&#243;stico para este s&#237;ndrome&#44; el estudio del transporte mucociliar nasal mediante la t&#233;cnica de la seroalb&#250;mina-Tc<span class="elsevierStyleSup">99m</span> es de gran inter&#233;s&#46; Seg&#250;n nuestra experiencia&#44; basada en m&#225;s de mil estudios realizados&#44; una ausencia comprobada de transporte mucociliar nasal justo con una cl&#237;nica t&#237;pica diagnostican el SDCP&#46; Un transporte mucociliar nasal normal descarta el SDCP&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">PALABRAS CLAVE&#58; Aclaramiento mucociliar&#46; Discine-sia ciliar primaria&#46; M&#233;todo radioisot&#243;pico&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Summary&#46;--</span>Mucociliary transport system is thee most primitive and essential airway defense mechanisms&#46; Primary ciliary dyskinesia syndrome &#40;PCDS&#41;&#44; an inherited recessive autosomal disease&#44; produces an absence of mucociliary transport&#44; therefore chronic upper and lower airways infections since birth&#46; The study of nasal mucociliary transport by Seroalbumin-Tc<span class="elsevierStyleSup">99m</span> method is very useful in the diagnosis of this syndrome&#46; According to our experience&#44; mucociliary stasis in a patient with chronic respiratory airways infections is a typical condition of PCDS&#46; Normal nasal mucociliary transport velocity discards the PCDS&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">KEY WORDS&#58; Mucociliary clearance&#46; Primary ciliary dyskinesia syndrome&#46; Radioisotopic method&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">INTRODUCCI&#211;N</span></p><p class="elsevierStylePara">El o&#237;do medio&#44; la trompa de Eustaquio&#44; los senos paranasales&#44; los dos tercios posteriores de las fosas nasales&#44; larinofaringe&#44; parte de la laringe&#44; tr&#225;quea y &#225;rbol bronquial hasta bronquiolos est&#225;n cubiertos por un epitelio pseudoestratificado ciliado&#46; Cada c&#233;lula posee entre 50 y 200 cilios&#44; que son proyecciones apicales de la c&#233;lula con una estructura particular y compleja formada por nueve pares de microt&#250;bulos perif&#233;ricos&#44; un par central&#44; los brazos de dine&#237;na&#44; las uniones de nexina y los brazos radiales <span class="elsevierStyleSup">1</span> &#40;Figs&#46; 1 y 2&#41;&#46; El flagelo del espermatozoide&#44; que arrastra al mismo en busca del &#243;vulo&#44; tiene la misma ultraestructura&#44; aunque su movimiento es diferente al del cilio respiratorio&#46; Cada cilio es un complejo sistema motor que se mueve constantemente gracias a la energ&#237;a producida por los brazos de dine&#237;na&#44; que es una ATPasa y el verdadero motor del cilio <span class="elsevierStyleSup">2</span>&#46; El movimiento del cilio respiratorio es de &#171;latigazo&#187;&#44; con una fase eficaz en la que el cilio extendido alcanza el borde superior propulsando el moco y uno de recuperaci&#243;n&#46; El mecanismo productor de este movimiento es el deslizamiento de unos microt&#250;bulos sobre otros&#44; seg&#250;n la teor&#237;a del microt&#250;bulo deslizante <span class="elsevierStyleSup">2</span>&#46; El movimiento ciliar posee &#171;metacron&#237;a&#187;&#44; esto es&#44; cada cilio se mueve de forma coordinada con todos los dem&#225;s para evitar el choque entre los mismos&#46; Esta propiedad hace que los cilios se muevan en una misma fase dentro de un determinado campo&#44; generando las &#171;ondas metacronales&#187;&#44; que vistas al microscopio semejan campos de trigo batidos por el viento&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los cilios baten en un medio l&#237;quido&#44; una capa de secreci&#243;n flu&#237;da o capa de sol&#44; que abarca todo el espesor que ocupa la altura de los cilios&#46; Sobre los extremos de los cilios se dispone una capa de moco m&#225;s espeso o capa de gel&#44; que es continuamente arrastrada por los extremos de los cilios <span class="elsevierStyleSup">3</span>&#44; gracias al movimiento coordinado de los mismos&#46; Los cilios&#44; junto con el moco&#44; constituyen el sistema mucociliar&#44; que es el principal mecanismo de defensa de todo el tracto respiratorio&#46; La corriente mucociliar se dirige siempre hacia la faringe&#44; desde las fosas nasates y desde el &#225;rbol traqueobronquial&#46; En la faringe la secreci&#243;n arrastrada ser&#225; deglutida y&#44; de esta forma&#44; eliminada&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Con la corriente inspiratoria entran por las fosas nasales multitud de part&#237;culas org&#225;nicas e inorg&#225;nicas&#44; bacterias&#44; virus&#44; etc&#46;&#44; que en su mayor parte son atrapadas en la nariz donde quedan adheridas a la capa de gel de moco&#46; Una parte de las mismas alcanzar&#225;n el &#225;rbol traqueobronquial donde tambi&#233;n se depositar&#225;n sobre sus paredes&#46; Todas estas part&#237;culas son arrastradas por la corriente mucociliar hacia la faringe&#44; deglutidas y de esta forma eliminadas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El fallo en alguno de los componentes de la ultraestructura ciliar&#44; bien a nivel ultraestructural o molecular&#44; puede producir una inmotilidad ciliar o bien un movimiento incoordinado e ineficaz&#44; de forma que no se produzca la corriente mucociliar&#46; Esto es lo que acontece en el s&#237;ndrome de discinesia ciliar primaria &#40;SDCP&#41; <span class="elsevierStyleSup">4&#44; 5</span>&#46; Este s&#237;ndrome es cong&#233;nito y hereditario&#44; autos&#243;mico recesivo <span class="elsevierStyleSup"> 6</span>&#46; Cuando el SDCP se asocia en un mismo paciente a un <span class="elsevierStyleItalic"> situs inversus</span> se le conoce como S&#237;ndrome de Kartagener &#40;SK&#41;&#44; consistente en la asociaci&#243;n de sinusitis cr&#243;nica&#44; bronquitis cr&#243;nica con bronquiectasias y <span class="elsevierStyleItalic"> situs inversus&#46;</span> As&#237; pues&#44; el SK forma parte del SDCP y tiene la misma expresi&#243;n cl&#237;nica pero&#44; adem&#225;s&#44; un <span class="elsevierStyleItalic">situs inversus</span>&#46; En 1975 Bjorn Afzelius <span class="elsevierStyleSup">6</span> descubri&#243; que el SDCP estaba producido por una alteraci&#243;n de la ultraestructura del cilio respiratorio y del flagelo del espermatozoide&#44; de forma que ambos eran inm&#243;viles&#46; La ausencia de transporte mucociliar produce infecciones cr&#243;nicas en la v&#237;a a&#233;rea y la falta de movilidad del espermatozoide esterilidad en los varones&#46; El 50&#37; de los pacientes con SDCP muestran <span class="elsevierStyleItalic">situs inversus</span> &#40;SK&#41;&#44; ya que durante el desarrollo embrionario es el movimiento ciliar el encargado de rotar las v&#237;sceras a su situaci&#243;n definitiva&#44; de forma que si no hay movimiento ciliar las v&#237;sceras se dispodr&#225;n al azar <span class="elsevierStyleSup"> 7</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Una alteraci&#243;n de las caracter&#237;sticas del moco&#44; de forma que sea m&#225;s espeso y dif&#237;cil de arrastrar por los cilios&#44; como acontece en la fibrosis qu&#237;stica&#44; producir&#225; el mismo efecto&#58; el estasis mucociliar con las consecuentes infecciones de repetici&#243;n de todas las v&#237;as a&#233;reas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">E1 diagn&#243;stico del SDCP es dif&#237;cil&#44; puesto que la ultraestructura ciliar muestra diferentes alteraciones&#46; Se han descrito casos con cilios morfol&#243;gicamente normales aunque inm&#243;viles <span class="elsevierStyleSup">8-10</span>&#46; El objeto de este trabajo es aportar nuestra experiencia en el diagn&#243;stico del SDCP mediante el test del transporte mucociliar nasal con is&#243;topos radiactivos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">MATERIAL Y M&#201;TODOS</span></p><p class="elsevierStylePara">El razonamiento b&#225;sico que explica este m&#233;todo de estudio es el siguiente&#58; si depositamos una sustancia en la mucosa ciliada nasal&#44; &#233;sta ser&#225; arrastrada por el sistema de transporte mucociliar como cualquier otra part&#237;cula que penetre con la corriente a&#233;rea inspiratoria y sea atrapada por la capa de moco&#46; Si utilizamos como trazador part&#237;culas con un determinado color&#44; como el polvo de carb&#243;n vegetal&#44; podremos observarlo cuando llega a la faringe y calcular el &#171;tiempo de transporte mucociliar nasal&#187;&#58; tiempo transcurrido entre el dep&#243;sito del carb&#243;n en la mucosa nasal y su aparici&#243;n en la faringe&#46; Si utilizamos como trazador una part&#237;cula radiactiva podremos seguir su progresi&#243;n a lo largo de la fosa nasal en la gammac&#225;mara y&#44; midiendo la distancia recorrida&#44; calcular la &#171;velocidad de transporte mucociliar nasal&#187;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Desde hace 12 a&#241;os venimos estudiando el transporte mucociliar nasal mediante una t&#233;cnica isot&#243;pica&#44; de acuerdo con el siguiente protocolo&#58; utilizamos como radiotrazador macroagregados de alb&#250;mina marcados con Tc<span class="elsevierStyleSup">99m</span>&#46; El 80&#37; de estos agregados tienen un di&#225;metro de entre 60 y 80 &#181;m&#44; en ning&#250;n caso excediendo los 100 &#181;m&#46; El volumen total de radiotrazador utilizado para cada estudio es de 0&#44;01 ml &#40;una gota&#41; con una radiactividad en la superficie de la gota de 25 &#181;Ci&#46; El peso total de la sustancia aplicada es de menos de 0&#44;0035 gr&#46; Para depositar el radiotrazador visualizamos la fosa nasal mediante un rinoscopio nasal tipo Killian y la iluminamos con un espejo frontal de Clark&#46; Una vez expuesta la fosa nasal depositamos el radiof&#225;rmaco directamente desde una micropipeta&#44; que contiene la cantidad exacta de los macroagregados de alb&#250;mina marcados&#46; El lugar de aplicaci&#243;n es la vertiente posterior de la cabeza del cornete nasal inferior&#44; donde el epitelio es normalmente ciliado&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Hemos realizado los tests a una temperatura ambiente de 25&#176; C&#44; con una humedad relativa de entre el 62 y el 80&#37;&#46; El tiempo m&#225;ximo dedicado al test ha sido de 10 minutos en ni&#241;os menores de 12 a&#241;os y de 18 en los mayores de 12 a&#241;os&#46; Finalizado el estudio&#44; un en&#233;rgico sonado nasal con papel desechable o bien la aspiraci&#243;n de la fosa nasal en ni&#241;os peque&#241;os&#44; contribuye a la eliminaci&#243;n de la mayor parte de la seroalb&#250;mina-Tc<span class="elsevierStyleSup">99m</span>&#46; Todas las pruebas de transporte mucociliar han sido realizadas al menos seis semanas tras un episodio de infecci&#243;n respiratoria aguda&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El sistema de detecci&#243;n lo constituye una gammac&#225;mara monocabezal&#46; Tras colocar el radiotrazador en la fosa nasal&#44; el paciente se coloca en dec&#250;bito supino con proyecci&#243;n craneal lateral derecha o izquierda en funci&#243;n de la fosa nasal a estudiar&#46; La adquisici&#243;n de im&#225;genes se realiza con el colimador de prop&#243;sito general&#59; ventana &#40;20&#37; centrada en 140 Kev&#41;&#59; en modo din&#225;mico &#40;comenzando el estudio tras la instilaci&#243;n del radiof&#225;rmaco cada 60 segundos&#41;&#59; con matriz de 256 x 256 y zoom de 1&#46; Terminada la prueba&#44; las im&#225;genes son procesadas por el ordenador considerando los siguientes par&#225;metros&#58; a&#41; posici&#243;n del radiotrazador en el primer minuto&#59; b&#41; posici&#243;n del radiotrazador en el &#250;ltimo minuto&#59; c&#41; Tiempo transcurrido entre ambos&#59; d&#41; distancia recorrida entre el primero y el &#250;ltimo minuto y&#44; como consecuencia&#44; e&#41; velocidad de transporte mucociliar &#40;Fig&#46; 3&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Cuando observemos que el trazador ha recorrido una distancia suficiente para ser medida&#44; el estudio se dar&#225; por concluido&#44; puesto que la velocidad de transporte ya podr&#225; ser calculada sin necesidad de esperar el m&#225;ximo de tiempo programado &#40;18 min&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">A lo largo de estos a&#241;os hemos estudiado el transporte mucociliar nasal a m&#225;s de 1&#46;000 pacientes mediante este m&#233;todo&#44; incluyendo los siguientes grupos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">A&#41; Voluntarios normales para determinar los valores normales de velocidad de transporte mucociliar nasal&#44; desde reci&#233;n nacidos hasta ancianos <span class="elsevierStyleSup">11&#44; 12</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">B&#41; Ni&#241;os afectos de Fibrosis Qu&#237;stica <span class="elsevierStyleSup"> 13</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">C&#41; Pacientes con infecciones respiratorias recidivantes y con sospecha de un SDCP<span class="elsevierStyleSup">14</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Este &#250;ltimo grupo de pacientes es el m&#225;s numeroso&#46; Comprende pacientes con infecciones de v&#237;as respiratorias altas y bajas desde el nacimiento&#44; con bronquiectasias y sinusitis cr&#243;nica&#44; en los que se han descartado otras posibles causas de esta patolog&#237;a&#58; fibrosis qu&#237;stica&#44; inmunodeficiencia&#44; d&#233;ficit de &#42;-1-antitripsina y alergia respiratoria &#40;rinitis al&#233;rgica y&#47;o asma&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Si el transporte mucociliar nasal est&#225; alterado &#40;enlentecido o ausente-estasis mucociliar&#41; debe comprobarse en&#44; al menos&#44; tres estudios&#44; separados por un tiempo no menor de tres meses y en todas las condiciones expuestas en l&#237;neas precedentes&#46; En este caso ser&#225; necesario&#44; adem&#225;s&#44; tomar una biopsia de mucosa nasal para el estudio de la ultraestructura ciliar&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">RESULTADOS</span></p><p class="elsevierStylePara">La velocidad de transporte mucociliar nasal normal abarca un rango que va de 4 a 10&#44;5 mm&#47;min&#44; con una media de 8 &#177; 1&#44;6 mm&#47;min <span class="elsevierStyleSup">11&#44; 12</span> &#40;Fig&#46; 4&#41;&#46; En reci&#233;n nacidos los valores son muy similares <span class="elsevierStyleSup">15</span> y se mantienen as&#237; hasta la sexta d&#233;cada de la vida&#44; cuando se observa un leve enlentecimiento&#44; aunque dentro del rango establecido<span class="elsevierStyleSup">16</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Cuando la velocidad de transporte mucociliar nasal es menor de 4 mm&#47;min establecemos dos grupos de pacientes&#58;</p><p class="elsevierStylePara">-- Velocidad de transporte mucociliar nasal entre 4 y 2 mm&#47;min&#58; Se consideran &#171;aclaradores lentos&#187; y afecta al 1&#37; de sujetos sanos <span class="elsevierStyleSup">11&#44; 17</span>&#46; Salvo excepciones no tiene significado patol&#243;gico&#46;</p><p class="elsevierStylePara">-- &#60; 2mm&#47;min&#58; ausencia de transporte o estasis mucociliar nasal&#46; Es un resultado patol&#243;gico que indica una ausensia de funcionamiento de este sistema de defensa &#40;Fig&#46; 5&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Si se demuestra la existencia de un estasis mucociliar en un paciente con un cuadro cl&#237;nico t&#237;pico &#40;sinusitis&#44; bronquiectasias&#44; otitis medias de repetici&#243;n&#44; rinorrea y broncorrea constante y desde el nacimiento&#41;&#44; tras descartarse una inmunodeficiencia o una fibrosis qu&#237;stica&#44; el diagn&#243;stico de SDCP puede ser establecido&#46; La coexistencia de un <span class="elsevierStyleItalic">situs inversus</span> diagn&#243;stica una forma particular de SDCP&#58; el s&#237;ndrome de Kartagener&#46; Una azoospermia o bien una inmotilidad esperm&#225;tica son indicativos de SDCP&#44; si se presentan junto con lo anteriormente descrito&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Un transporte mucociliar nasal normal&#44; incluso en presencia de una sintomatolog&#237;a cl&#237;nica t&#237;pica&#44; descarta un SDCP&#46;</p><p class="elsevierStylePara">De todos los pacientes estudiados por nosotros con sospecha de SDCP&#44; en 46 casos el s&#237;ndrome se ha confirmado &#40;&#61; 4&#37;&#41;&#44; en tanto que en el resto &#40;96&#37;&#41; se ha descartado&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La ultraestructura ciliar muestra alteraciones significativas&#44; como ausencia de brazos de dine&#237;na&#44; en menos del 50&#37; de los pacientes con SCDP <span class="elsevierStyleSup">8</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">DISCUSI&#211;N</span></p><p class="elsevierStylePara">El estudio del transporte mucociliar nasal requiere una serie de condiciones que eviten la obtenci&#243;n de falsos resultados&#44; sobre todo que se detecte un mal funcionamiento del sistema mucociliar por alguna causa diferente a una alteraci&#243;n intr&#237;nseca de los cilios o de la secreci&#243;n&#46; Estas condiciones ser&#237;an&#58;</p><p class="elsevierStylePara">-- Los estudios deben llevarse a cabo a una temperatura y humedad ambientales adecuadas para un correcto funcionamiento del aclaramiento mucociliar&#58; temperatura ambiental por encima de los 20&#176; C y humedad ambiental por encima del 55&#37; <span class="elsevierStyleSup">17</span>&#46; Estas condiciones son pr&#225;cticamente las habituales en nuestro pa&#237;s en los habit&#225;culos donde se localizan los Servicios de Medicina Nuclear&#44; por lo que no suponen obst&#225;culo alguno para este estudio&#46;</p><p class="elsevierStylePara">-- Las infecciones v&#237;ricas y bacterianas producen alteraciones tanto en las propiedades reol&#243;gicas de la secreci&#243;n como en los cilios&#44; que duran hasta seis semanas tras una infecci&#243;n <span class="elsevierStyleSup">18</span>&#46; Ser&#225; necesario&#44; pues&#44; dejar pasar al menos seis semanas tras una infecci&#243;n o sobreinfecci&#243;n respiratoria para estudiar la velocidad de transporte mucociliar&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las infecciones respiratorias recidivantes pueden obedecer a diferentes causas que ser&#225; necesario descartar antes de establecer el diagn&#243;stico de SDCP&#58; inmunodeficiencia&#44; fibrosis qu&#237;stica y alergia&#46; Existen pruebas cl&#237;nicas y de laboratorio para el diagn&#243;stico de estas enfermedades&#44; pero no disponemos de una prueba espec&#237;fica para el diagn&#243;stico del SCDP&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La velocidad de transporte mucociliar nasal normal abarca un amplio rango de valores que va desde 1 a 20 mm&#47;min <span class="elsevierStyleSup">17</span>&#46; Sin embargo&#44; esta amplia variaci&#243;n depende fundamentalmente de la solubilidad de la sustancia utilizada como trazador en la capa de sol del moco <span class="elsevierStyleSup">1&#44; 11&#44; 12</span>&#46; As&#237; pues&#44; mediante sustancias insolubles en el moco&#44; como el polvo de carb&#243;n vegetal y los macroagregados de alb&#250;mina&#44; la velocidad de transporte es mayor&#44; ya que el trazador permanece sobre la capa de gel del moco&#44; punto en el que el transporte es m&#225;s eficaz <span class="elsevierStyleSup">1</span>&#46; Estas sustancias&#44; adem&#225;s&#44; reproducen con m&#225;s fidelidad el comportamiento fisiol&#243;gico del sistema de transporte mucociliar<span class="elsevierStyleSup">1&#44; 11&#44; 12</span>&#46; La sacarina se disuelve en la capa de sol del moco&#44; donde el transporte es m&#225;s lento e ineficaz <span class="elsevierStyleSup">1&#44; 17</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La clasificaci&#243;n en tres grupos &#40;normales&#44; aclaradores lentos y ausencia de transporte&#41; la hemos establecido siguiendo nuestra propia experiencia y la de otros autores con amplias series de pacientes estudiadas <span class="elsevierStyleSup">17</span>&#46; La ausencia de transporte debe considerarse siempre patol&#243;gica e indicativa de un transtorno del sistema mucociliar&#44; bien sea cong&#233;nito o adquirido&#46; El grupo de aclaradores lentos debe ser considerado como una variante de la normalidad&#46; Este grupo es m&#225;s numeroso en pa&#237;ses con un clima m&#225;s r&#237;o que el nuestro <span class="elsevierStyleSup">11&#44; 17</span> y se considera secundario a factores externos como el fr&#237;o o la sequedad ambiental a los que haya podido estar expuesta la mucosa nasal en los d&#237;as previos al estudio <span class="elsevierStyleSup">17</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La ultraestructura ciliar en el SDCP es heterog&#233;nea&#46; Se han descrito diversas alteraciones ciliares asociadas a este s&#237;ndrome&#58; defecto de los brazos radiales <span class="elsevierStyleSup">19</span>&#59; transposici&#243;n de los microt&#250;bulos <span class="elsevierStyleSup">20</span>&#59; cilios anormalmente largos <span class="elsevierStyleSup">21</span>&#59; cilios en &#171;palo de hockey&#187; <span class="elsevierStyleSup">22</span>&#59; ausencia de cilios <span class="elsevierStyleSup">23</span>&#59; desorientaci&#243;n ciliar <span class="elsevierStyleSup">24</span>&#59; cilios normales morfol&#243;gicamente <span class="elsevierStyleSup">8-10</span>&#59; axonema ciliar incompleto <span class="elsevierStyleSup">25</span>&#46; Por otro lado&#44; las infecciones respiratorias pueden producir alteraciones ciliares similares a las descritas &#40;26&#41;&#46; S&#243;lo la ausencia de brazos de disne&#237;na es considerada como espec&#237;fica y diagn&#243;stica del SDCP <span class="elsevierStyleSup">14</span>&#46; Por lo tanto&#44; no disponemos actualmente de datos morfol&#243;gicos&#47;histopatol&#243;gicos para el diagn&#243;stico&#46;</p><p class="elsevierStylePara">As&#237; pues&#44; ante la ausencia de un test espec&#237;fico para el diagn&#243;stico del SDCP&#44; el estudio del transporte mucociliar nasal con esta t&#233;cnica radioisot&#243;pica es de gran inter&#233;s&#46; Se puede realizar incluso en reci&#233;n nacidos&#44; en los que el transporte mucociliar es muy similar al de los adultos <span class="elsevierStyleSup">15&#44; 27</span>&#46; Con nuestro m&#233;todo la dosis total de radiaci&#243;n es de 1&#44;5 mGy en ni&#241;os y 2&#44;7 mGy rads en adultos <span class="elsevierStyleSup">11&#44; 15</span>&#46; Esta dosis no entra&#241;a riesgo para la salud <span class="elsevierStyleSup">11&#44; 28&#44; 29</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Existen otros m&#233;todos de estudio del transporte mucociliar mediante sustancias no radioisot&#243;picas&#44; como el polvo de carb&#243;n vegetal y la sacarina coloreada&#46; Sin embargo el m&#233;todo radioisot&#243;pico es mucho m&#225;s objetivo y reproducible&#44; de forma que siempre debe ser utilizado para confirmar un resultado anormal que haya sido obtenido con las otras t&#233;cnicas<span class="elsevierStyleSup">11&#44; 12&#44; 29</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">De acuerdo con nuestra experiencia&#44; as&#237; como con los principios expresados por otros autores <span class="elsevierStyleSup">18</span>&#44; el diagn&#243;stico de SDCP debe establecerse ante la coincidencia de&#58;</p><p class="elsevierStylePara">a&#41; Una historia cl&#237;nica de infecciones recidivantes de v&#237;as respiratorias altas y bajas desde el nacimiento&#44; habi&#233;ndose descartado una inmunodeficiencia o una fibrosis qu&#237;stica&#46; Si existe adem&#225;s una inmovilidad de los espermatozoides en los varones y&#47;o un <span class="elsevierStyleItalic">situs inversus</span> la sospecha cl&#237;nica se refuerza&#46;</p><p class="elsevierStylePara">b&#41; Un estasis mucociliar corroborado en no menos de tres estudios&#44; en ausencia de una sobreinfecci&#243;n respiratoria y comprobado mediante una t&#233;cnica radioisot&#243;pica&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En conclusi&#243;n&#44; el estudio del transporte mucociliar nasal con is&#243;topos radiactivos es un m&#233;todo &#250;til y objetivo para el diagn&#243;stico del SDCP&#46; Los resultados de este estudio pueden ser de dos tipos&#58; a&#41; de diagn&#243;stico &#171;positivo&#187; del s&#237;ndrome ante una ausencia comprobada de transporte y b&#41; de diagn&#243;stico &#171;negativo&#187;&#58; un transporte&#44; mucociliar nasal normal descarta el SDCP&#44; sin que sea necesario someter al paciente a nuevas pruebas diagn&#243;sticas&#44; como la biopsia de mucosa respiratoria&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">BIBLIOGRAF&#205;A</span></p><p class="elsevierStylePara">1&#46; Proctor D&#44; Andersen I&#46; The nose&#46; Upper Airway Phisiology and the Atmospheric Environment&#46; Elsevier Biomedical Press&#44; Amsterdam&#44; 1982&#44; pp&#46; 71-94&#46;</p><p class="elsevierStylePara">2&#46; Afzelius B&#46; Electron microscopy of the sperm tail&#46; J Biophys Biochem Cytol 1959&#59;5&#58;269-78&#46;</p><p class="elsevierStylePara">3&#46; Lucas A&#44; Douglas L&#46; Principles underlying ciliary activity in the respiratory tract&#46; Arch Otolaryngol 1934&#59;20&#58;518-41&#46;</p><p class="elsevierStylePara">4&#46; Eliasson R&#44; Mossberg B&#44; Camner D&#44; Afzelius B&#46; The immotile cilia syndrome&#46; New Engl J Med 1977&#59;297&#58;1-6</p><p class="elsevierStylePara">5&#46; Parker G&#44; Mehlun H&#44; Backer-Wetmore&#58; Ciliary dyskinesis&#58; The immotile cilia syndrome&#46; Laryngoscope 1983&#59;93&#58;573-7&#46;</p><p class="elsevierStylePara">6&#46; Afzelius B&#44; Eliasson R&#44; Johsen O&#44; Linholmer C&#46; Lack of dynein arms in immotile human spermatozoa&#46; J Cell Biol 1975&#59;66&#58; 225-32&#46;</p><p class="elsevierStylePara">7&#46; Afzelius B&#46; A human syndrome caused by immotile cilia&#46; Science 1976&#59;193&#58;317-19&#46;</p><p class="elsevierStylePara">8&#46; Armengot M&#44; Juan G&#44; Barona R&#44; Garin L&#44; Basterra J&#46; Immotile cilia syndrome&#58; nasal mucociliary function and nasal ciliary abnormalities&#46; Rhinology 1994&#59;32&#58;109-111&#46;</p><p class="elsevierStylePara">9&#46; Bounty O&#44; Machillot D&#44; Bellon G y cols&#46;&#58;Het&#233;rog&#233;neit&#233; ultrastructurale dans le syndrome de dyskinesie ciliaire primitive&#46; Ann Pediatr &#40;Paris&#41; 1990&#59;37&#58;432-6&#46;</p><p class="elsevierStylePara">10&#46; Herz&#243;n F&#44; Murphy S&#46; Normal ciliary ultrastructure in children with Kartagener&#39;&#39;s syndrome&#46; Ann Otol 1983&#59;89&#58;81-3&#46;</p><p class="elsevierStylePara">11&#46; Armengot M&#46; Aportaciones al conocimiento del sistema de transporte mucociliar nasal humano&#46; Universidad de Valencia&#46; 1988&#46;</p><p class="elsevierStylePara">12&#46; Armengot M&#44; Basterra J&#44; Gar&#237;n L&#46; Valores normales de aclaramiento mucociliar nasal&#46; Comparaci&#243;n de diferentes t&#233;cnicas y sustancias&#46; Acta Otorrinolaring Esp 1990&#59;41&#58;333-6&#46;</p><p class="elsevierStylePara">13&#46; Armengot M&#44; Escribano A&#44; Card&#225; C&#44; S&#225;nchez C&#44; Romero C&#44; Basterra J&#46; Nasal mucociliary transport and ciliary ultrastructure in cystic fibrosis&#46; A comparative study with healthy volun-teers&#46; Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1997&#59;40&#58;27-34&#46;</p><p class="elsevierStylePara">14&#46; Armengot M&#44; Escribano A&#44; Card&#225; C&#44; Basterra J&#46; Clinical and ultrastructural correlations in nasal mucociliary function observed in children with recurrent airways infections&#46; Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1995&#59;32&#58;143-51&#46;</p><p class="elsevierStylePara">15&#46; Armengot M&#44; Basterra J&#46; Nasal mucociliary function in the normal newborn&#46; Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1991&#59;22&#58;109-13&#46;</p><p class="elsevierStylePara">16&#46; Armengot M&#44; Barona R&#44; Gar&#237;n L&#44; Basterra J&#46; Influencia de la edad&#44; el sexo y los ritmos circadianos sobre el aclaramiento mucociliar nasal&#46; An ORL Iber-Amer 1993&#59;20&#58;581-8&#46;</p><p class="elsevierStylePara">17&#46; Proctor D&#44; Andersen I&#46; Nasal mucociliary function in normal man&#46; Rhinology 1976&#59;16&#58;11-7&#46;</p><p class="elsevierStylePara">18&#46; Afzelius B&#46; Immotile cilia syndrome and ciliary abnormalities induced by infection and injury&#46; Am Rev Respir Dis 1981&#59;124&#58; 107-9&#46;</p><p class="elsevierStylePara">19&#46; Sturgess J&#44; Chao J&#44; Wong J&#44; Aspon N&#44; Turner P&#46; Cilia with defective radial spokes&#46; A cause of human respiratory disease&#46; N Engl J Med 1979&#59;300&#58;53-6&#46;</p><p class="elsevierStylePara">20&#46; Sturgess J&#44; Chao J&#44; Turner J&#46; Transposition of ciliary microtubules&#58; Another cause of impaired ciliary motility&#46; N Engl J Med 303&#58;318-22&#46;</p><p class="elsevierStylePara">21&#46; Afzelius B&#46; Abnormal length of cilia as a possible cause of defective mucociliary clearance&#46; Eur J Respir Dis 1985&#59;66&#58;173-80&#46;</p><p class="elsevierStylePara">22&#46; Bertrand B&#44; Degan A&#46; Ciliary abnormalities in children &#40;hockey-stick cilia&#41;&#46; Acta Oto Rhino Laryngol Belg 1984&#59;38&#58;337-43&#46;</p><p class="elsevierStylePara">23&#46; Dudley D&#44; Welch M&#44; Stiehm R&#44; Carney J&#46; Scanning and transmission-electron microscopic aspects ofthe nasal acilia syndrome&#46; Laryngoscope 1982&#59;92&#58; 297-9&#46;</p><p class="elsevierStylePara">24&#46; Rutland J&#44; Iongh R&#46; Random ciliary orientation&#46; A cause of respiratory tract disease&#46; N Engl J Med 1990&#59;323&#58;1681-4&#46;</p><p class="elsevierStylePara">25&#46; Armengot M&#44; Card&#225; C&#44; Basterra J&#46; Axonema ciliar incompleto&#58; &#191;Otra causa de s&#237;ndrome de inmotilidad ciliar&#63;&#46; Acta Otorrinolaring Esp&#46; En prensa&#44; 1997&#46;</p><p class="elsevierStylePara">26&#46; Carson J&#44; Collier A&#44; Hus S&#46; Acquired ciliary defects in nasal epithelium of children with acute viral upper respiratory infections&#46; N Engl J Med 1985&#59;312&#58;463-8&#46;</p><p class="elsevierStylePara">27&#46; Armengot M&#44; Basterra J&#44; Castillo J&#44; Marco V&#46; Diagn&#243;stico precoz del s&#237;ndrome de inmotilidad ciliar mediante la t&#233;cnica de la seroalb&#250;mina marcada con Tc<span class="elsevierStyleSup">99m</span>&#46; Acta Otorrinolaring Esp 1989&#59;40&#58;137-40&#46;</p><p class="elsevierStylePara">28&#46; Guillem R&#44; Morcellet G&#44; Riu R&#44; Renon R&#44; Badre R&#44; Hee J&#46; Etude du drainage mucociliaire nasal chez l&#39;&#39;homme par scintigraphies sequentielles d&#39;&#39;une particule marqu&#233;e au Techne-<br></br> tium <span class="elsevierStyleSup">99m</span>&#46; Ann Otol Laryngol 1971&#59;88&#58; 303-10&#46;</p><p class="elsevierStylePara">29&#46; Karja J&#44; Nuutinen J&#44; Rarjahainen P&#46; Radioisotopic method for measurement of nasal mucociliary activity&#46; Arch Otolaryngol 1982&#59;108&#58; 99-101&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Recibido&#58; 19-II-97&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Aceptado&#58; 21-I-98&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Correspondencia&#58;</span></p><p class="elsevierStylePara">M&#46; Armengot</p><p class="elsevierStylePara">C&#47;&#46; Mediterrani&#44; 17</p><p class="elsevierStylePara">46134 Foios &#40;Valencia&#41;</p><p class="elsevierStylePara">Fax&#58; &#40;96&#41; 350 39 64 <img src="125v17n1-13011727fig01.gif"></img></p><table><tr><td>Fig 1&#46;--<span class="elsevierStyleItalic">Imagen de epitelio ciliado respiratorio nasal en la que se observan las c&#233;lulas basales&#44; c&#233;lulas caliciformes y las c&#233;lulas ciliadas con su ribete de cilios&#46; Microscop&#237;a electr&#243;nica de trans-</span></td></tr><tr><td></td></tr><tr><td><span class="elsevierStyleItalic">misi&#243;n 2&#46;000 X&#46;</span></td></tr><tr><td></td></tr></table><p class="elsevierStylePara"><img src="125v17n1-13011727fig02.gif"></img></p><table><tr><td>Fig 2&#46;--<span class="elsevierStyleItalic">Imagen de cortes transversales de cilios respiratorios en los que se pueden observar los 9 pares de microt&#250;bulos perif&#233;ricos y el par central&#44; as&#237; como los brazos de dine&#237;na adyacentes a los microt&#250;bulos perif&#233;ricos&#46; Microscop&#237;a electr&#243;nica de transmisi&#243;n</span></td></tr><tr><td></td></tr><tr><td><span class="elsevierStyleItalic">25&#46;000 X&#46;</span></td></tr><tr><td></td></tr></table><p class="elsevierStylePara"><img src="125v17n1-13011727fig03.gif"></img></p><table><tr><td>Fig 3&#46;--<span class="elsevierStyleItalic">Se observa la posici&#243;n del radiotrazador en la fosa nasal en los minutos primero y &#250;ltimo de la prueba&#44; as&#237; como la distancia recorrida &#40;en esta caso 4 cent&#237;metros&#41;&#46; Dividiendo esta distancia por el tiempo</span></td></tr><tr><td></td></tr><tr><td><span class="elsevierStyleItalic">transcurrido obtendremos la velocidad de transporte mucociliar&#46;</span></td></tr><tr><td></td></tr></table><p class="elsevierStylePara"><img src="125v17n1-13011727fig04.gif"></img></p><table><tr><td>Fig 4&#46;--<span class="elsevierStyleItalic">Ejemplo de un transporte mucociliar nasal normal&#58; el radiotrazador es desplazado a lo largo de la fosa nasal por la</span></td></tr><tr><td></td></tr><tr><td><span class="elsevierStyleItalic">corriente mucociliar hasta que alcanza la faringe&#46;</span></td></tr><tr><td></td></tr></table><p class="elsevierStylePara"><img src="125v17n1-13011727fig05.gif"></img></p><table><tr><td>Fig 5&#46;--<span class="elsevierStyleItalic">Ejemplo de un caso de estasis mucociliar&#58; el radiotrazador permanece en el punto de dep&#243;sito sin que se observe</span></td></tr><tr><td></td></tr><tr><td><span class="elsevierStyleItalic">avance del mismo&#46;</span></td></tr><tr><td></td></tr></table>"
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Información del artículo
ISSN: 2253654X
Idioma original: Español
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