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Diagnóstico diferencial entre afasia de Mesulam y afasia secundaria a trastorno isquémico mediante SPECT cerebral de perfusión
Differential diagnosis between Mesulam's aphasia and aphasia secondary to ischemic disorder by brain perfusion SPECT
VM. Poblete Garcíaa, S. Ruíz Solísa, A. García Vicentea, A. Berbel Garcíab, S. Rodado Marinaa, M. Cortés Romeraa, A. Soriano Castrejóna
a Servicio de Medicina Nuclear. Hospital Nuestra Señora de Alarcos (Ciudad Real).
b Servicio Neurología. Hospital La Mancha Centro (Alcázar de San Juan).
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    "textoCompleto" => "<p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">INTRODUCCION</span></p><p class="elsevierStylePara">La afasia se define como una p&#233;rdida del lenguaje causada por una lesi&#243;n org&#225;nica cerebral&#44; produci&#233;ndose una ruptura del procesamiento ling&#252;&#237;stico&#46; El origen de la lesi&#243;n cerebral puede ser&#58; vascular&#44; neopl&#225;sico&#44; traum&#225;tico y degenerativo&#44; entre otras&#46; La afasia primaria progresiva &#40;APP&#41;&#44; o de Mesulam&#44; fue descrita por este autor en 1982<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#44; caracteriz&#225;ndose por una aislada y progresiva alteraci&#243;n del lenguaje sin otras disfunciones cognitivas<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#46; Es su origen primario el factor m&#225;s importante en la diferenciaci&#243;n con otros cuadros af&#225;sicos producidos por un da&#241;o cerebral secundario a un proceso patol&#243;gico definido&#44; siendo la sintomatolog&#237;a similar en ambos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">CASO CLINICO 1</span></p><p class="elsevierStylePara">Paciente var&#243;n de 79 a&#241;os de edad&#44; sin antecedentes de inter&#233;s&#44; y con cuadro de p&#233;rdida progresiva del lenguaje de dos a&#241;os de evoluci&#243;n&#44; consistente en incapacidad para generar conversaciones espont&#225;neas y articular frases complicadas&#44; lenguaje dubitativo&#44; parafasias sem&#225;nticas&#44; incapacidad para leer o escribir y mala comprensi&#243;n&#46; La repetici&#243;n de frases fue normal&#44; aunque el paciente se mostr&#243; incapaz de reconocer y denominar objetos comunes&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La tomograf&#237;a computarizada &#40;TC&#41; &#40;fig&#46; 1A&#41; mostr&#243; retracci&#243;n cortico-subcortical difusa&#44; m&#225;s marcada en regi&#243;n fronto-temporal izquierda&#44; con dilataci&#243;n del sistema ventricular y discreta asimetr&#237;a a favor del ventr&#237;culo lateral izquierdo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La SPECT de perfusi&#243;n cerebral con <span class="elsevierStyleSup">99m</span>Tc-HMPAO &#40;fig&#46; 1B&#41; evidenci&#243; hipoperfusi&#243;n marcada en l&#243;bulo temporal izquierdo&#44; en &#225;rea perisilviana&#44; y de menor significaci&#243;n en regi&#243;n posterior de l&#243;bulo frontal homolateral&#44; sin otros hallazgos significativos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="125v24n01-13070358fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 1&#46;--<span class="elsevierStyleItalic">A&#41; Imagen de TC de paciente 1&#46; Es muy patente la imagen de atrofia cortical localizada en l&#243;bulo temporal&#46; Es evidente la correspondencia con los hallazgos de la SPECT &#40;B&#41;&#44; en el que se visualiza un defecto de perfusi&#243;n localizado en dicha regi&#243;n&#46; La imagen de la TC es</span><span class="elsevierStyleItalic">muy similar a la observada en el paciente 2 &#40;fig&#46; 2A&#41;&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara">La orientaci&#243;n diagn&#243;stica fue de APP o de Mesulam&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">CASO CLINICO 2</span></p><p class="elsevierStylePara">Paciente mujer de 60 a&#241;os de edad&#44; diagnosticada de epilepsia parcial criptog&#233;nica a los 7 a&#241;os de edad&#44; cursando con crisis y pseudocrisis&#46; La paciente ingres&#243; en nuestro hospital con un episodio brusco de hemiparesia derecha y afasia&#44; recuperando durante su evoluci&#243;n cl&#237;nica el trastorno motor de manera completa&#44; y persistiendo sin mejor&#237;a el trastorno del lenguaje&#46; En la exploraci&#243;n cl&#237;nica&#44; la paciente comprend&#237;a perfectamente tanto el lenguaje hablado como escrito&#44; pero era incapaz de articular palabras&#44; emitiendo &#250;nicamente sonidos guturales&#46; En la TC &#40;fig&#46; 2A&#41; se observ&#243; atrofia cortico-subcortical difusa&#44; m&#225;s significativa fronto-temporal izquierda&#46; La resonancia magn&#233;tica &#40;RM&#41; mostr&#243; atrofia cortico-subcortical&#44; sin evidencia de lesiones focales&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La SPECT de perfusi&#243;n cerebral &#40;fig&#46; 2B&#41;&#44; mostr&#243; hipoperfusi&#243;n fronto-parieto-temporal izquierda marcada&#44; tal&#225;mica homolateral&#44; e hipoperfusi&#243;n cerebelosa contralateral &#40;diasquisis cerebelosa cruzada&#41; &#40;fig&#46; 3&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="125v24n01-13070358fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 2&#46;--<span class="elsevierStyleItalic">A&#41; TC de la paciente 2&#46; Al igual que en la figura 1A&#44; se visualiza &#225;rea de importante atrofia cortical en l&#243;bulo temporal izquierdo&#44; y m&#225;s marcada en regi&#243;n frontal&#46; La similitud de los hallazgos entre ambos pacientes es patente&#46; No se visualizan hallazgos sugestivos de ACV&#46; B&#41; Cortes transaxiales correspondiente a la SPECT de esta paciente&#58; la hipoperfusi&#243;n en regiones fronto-temporales&#44; y la asimetr&#237;a respecto</span><span class="elsevierStyleItalic">al lado contralateral son m&#225;s sugestivas de proceso vascular que de atrofia cortical&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara"><img src="125v24n01-13070358fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 3&#46;--<span class="elsevierStyleItalic">Cortes transaxiales en regiones subcorticales de paciente 2&#44; mostrando hipoperfusi&#243;n de lado izquierdo respecto a contralateral&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara">El diagn&#243;stico final fue de trastorno af&#225;sico secundario a accidente cerebrovascular isqu&#233;mico&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">DISCUSION</span></p><p class="elsevierStylePara">En la afasia aparecen alteraciones espec&#237;ficas que se manifiestan de forma variable en alguno&#44; varios e incluso todos los niveles funcionales del lenguaje &#40;fonol&#243;gico&#44; morfol&#243;gico&#44; sint&#225;ctico&#44; sem&#225;ntico&#44; pros&#243;dico y pragm&#225;tico&#41;&#44; originando un d&#233;ficit patol&#243;gico de la expresi&#243;n y&#47;o comprensi&#243;n del lenguaje oral y escrito&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La afasia de origen vascular no se diferencia de la afasia primaria o de origen tumoral por la semiolog&#237;a&#46; El factor determinante de los s&#237;ntomas af&#225;sicos no es la etiolog&#237;a de la lesi&#243;n cerebral&#44; sino su localizaci&#243;n neuroanat&#243;mica&#44; y su impacto sobre las redes neuronales que procesan el lenguaje<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Aunque ya Broca en la segunda mitad del siglo xix describi&#243; asociaci&#243;n entre la afasia y lesiones cerebrales espec&#237;ficas&#44; no fue hasta la d&#233;cada de los 70 cuando se establece la correcta localizaci&#243;n de estas lesiones en la regi&#243;n cortical perisilviana<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La APP o de Mesulam est&#225; caracterizada por un deterioro progresivo de la funci&#243;n ling&#252;&#237;stica con una relativa preservaci&#243;n del resto de funciones cognitivas&#46; Las alteraciones del lenguaje suelen evidenciarse en marcados errores fonol&#243;gicos que aumentan de manera progresiva&#44; reduciendo as&#237; mismo la producci&#243;n verbal&#44; y desarrollando con el tiempo dificultades en la discriminaci&#243;n auditiva de los fonemas&#46; Este proceso evoluciona hacia un mutismo y una sordera verbal&#46; No existen trastornos de la memoria sem&#225;ntica no verbal&#44; con buen reconocimiento de objetos&#44; sin&#243;nimos&#44; etc&#46;&#44; e indemnidad de funciones relacionadas con la percepci&#243;n visual<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46; Aunque con el tiempo pueden afectarse otras funciones cognitivas que en un primer momento permanec&#237;an preservadas&#44; este deterioro nunca llega a ser tan importante como el que se da en otras entidades como por ejemplo la demencia de tipo Alzheimer<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El papel principal de las pruebas morfol&#243;gicas de imagen en este cuadro es inicialmente descartar la existencia de una lesi&#243;n cerebral origen de la sintomatolog&#237;a<span class="elsevierStyleSup">7</span>&#44; y&#47;o revelar atrofia cortical focal asim&#233;trica en el hemisferio dominante<span class="elsevierStyleSup">8</span>&#44; hallazgo caracter&#237;stico de esta entidad&#46; En las series de Westbury y Bub<span class="elsevierStyleSup">9</span>&#44; en un total de 112 pacientes con APP&#44; el 56 &#37; mostraron atrofia cortical hemisf&#233;rica&#44; en regi&#243;n perisilviana y l&#243;bulo temporal&#46; La afectaci&#243;n presenta una predilecci&#243;n por el hemisferio izquierdo<span class="elsevierStyleSup">10</span>&#44; con atrofia sobre todo del l&#243;bulo temporal y frontal<span class="elsevierStyleSup">11</span>&#44; aunque hay autores que han descrito afectaci&#243;n bilateral<span class="elsevierStyleSup">12</span>&#46; En relaci&#243;n con &#233;sto&#44; y en contra del modelo cl&#225;sico de la dominancia del hemisferio izquierdo en el lenguaje&#44; parece que ciertos componentes del lenguaje se localizan en el l&#243;bulo temporal derecho&#44; como la habilidad para apreciar m&#250;ltiples significados de las palabras&#44; el humor y el sarcasmo<span class="elsevierStyleSup">13</span>&#46; Pachalska et al<span class="elsevierStyleSup">14</span> encontraron que pacientes con lesiones en hemisferio derecho eran incapaces de profundizar en la conversaci&#243;n&#46; Otros autores como Drzezga et al<span class="elsevierStyleSup">15</span>&#44; para explicar la afectaci&#243;n bilateral en la APP&#44; defienden que este proceso no puede ser considerado como una entidad patol&#243;gica por s&#237; misma&#44; sino como una asociaci&#243;n de s&#237;ntomas complejos asociados con una alteraci&#243;n degenerativa cortical&#44; con afectaci&#243;n inicial m&#225;s severa en un hemisferio&#46; As&#237;&#44; las lesiones que afecten de manera primaria al hemisferio dominante&#44; tendr&#237;an una presentaci&#243;n cl&#237;nica m&#225;s precoz&#44; lo que explicar&#237;a una predominancia de afectaci&#243;n del hemisferio izquierdo en la mayor&#237;a de los pacientes con APP&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los hallazgos anatomopatol&#243;gicos descritos en este cuadro son variados aunque la variabilidad de la presentaci&#243;n cl&#237;nica parece depender de la localizaci&#243;n de las lesiones y no de la histopatolog&#237;a<span class="elsevierStyleSup">16</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los estudios neurofuncionales &#40;SPECT y PET&#41; presentan una alta sensibilidad en la detecci&#243;n de las lesiones en estos procesos&#44; mostrando alteraciones mayores que las objetivadas por pruebas morfol&#243;gicas&#44; o no visualizadas por &#233;stas&#46; Sinnatamby et al<span class="elsevierStyleSup">17</span>&#44; encontraron que las anomal&#237;as funcionales pueden preceder en el tiempo a las morfol&#243;gicas&#46; Este fen&#243;meno se explica por la desaferentaci&#243;n de la regi&#243;n conectada con el &#225;rea atr&#243;fica o una p&#233;rdida neuronal no visible en la imagen morfol&#243;gica<span class="elsevierStyleSup">7&#44;17</span>&#46; Los hallazgos patol&#243;gicos que muestran estas t&#233;cnicas suelen objetivarse localizados en el hemisferio izquierdo durante los primeros a&#241;os de evoluci&#243;n<span class="elsevierStyleSup">18</span>&#44; con afectaci&#243;n de l&#243;bulos temporales&#44; frontales o parietales&#44; y m&#225;s espec&#237;ficamente en las &#225;reas de Broca y Wernicke<span class="elsevierStyleSup">12</span>&#44; aunque en pacientes de larga evoluci&#243;n se han descrito lesiones en el hemisferio contralateral<span class="elsevierStyleSup">19&#44;20</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Respecto a nuestros dos casos&#44; los hallazgos en la TC fueron inespec&#237;ficos y similares en ambos pacientes&#44; a pesar de la diferencia etiol&#243;gica del proceso af&#225;sico&#44; localiz&#225;ndose en el caso 2 el &#225;rea secundaria a la lesi&#243;n isqu&#233;mica supuestamente productora de la sintomatolog&#237;a&#46; Tampoco fue evidenciada por la RM&#44; t&#233;cnica que presenta mayor sensibilidad en este tipo de lesiones&#46; En este sentido&#44; se ha descrito que lesiones isqu&#233;micas con afectaci&#243;n de regiones subcorticales pueden producir una mezcla de desconexi&#243;n tal&#225;mica y de disfunci&#243;n cortical&#44; aunque no sean evidenciadas por TC o RM<span class="elsevierStyleSup">21</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La SPECT de perfusi&#243;n demostr&#243; en ambos pacientes &#225;reas de hipoperfusi&#243;n en l&#243;bulos temporal y frontal izquierdo&#44; aunque en el caso del paciente 2&#44; de car&#225;cter m&#225;s severa y extensa&#44; con afectaci&#243;n adem&#225;s de l&#243;bulo parietal y regiones subcorticales homolaterales &#40;fig&#46; 3&#41;&#44; e hipoperfusi&#243;n de hemisferio cerebeloso contralateral&#44; compatible con diasquisis cerebelosa cruzada &#40;DCC&#41; &#40;fig&#46; 4&#41;&#46; Por lo tanto&#44; valorando todos estos hallazgos&#44; la sospecha diagn&#243;stica en esta paciente fue la de afasia secundaria a accidente cerebrovascular isqu&#233;mico con afectaci&#243;n del territorio de la arteria cerebral media izquierda&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="125v24n01-13070358fig04.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 4&#46;--<span class="elsevierStyleItalic">Cortes transaxiales en regi&#243;n de cerebelo de paciente 2&#44; con hipoperfusi&#243;n de hemisferio cerebeloso derecho respecto a contralateral &#40;diasquisis cerebelosa cruzada&#41;&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara">La DCC ha sido descrita en la mayor&#237;a de los pacientes que han sufrido infartos cerebrales localizados en l&#243;bulo frontoparietal&#44; ganglios de la base y c&#225;psula interna&#44; en diferentes estad&#237;os<span class="elsevierStyleSup">22</span>&#46; El mecanismo que subyace en este fen&#243;meno est&#225; en relaci&#243;n con la interrupci&#243;n de la v&#237;a cerebropontocerebelosa&#44; que causa desaferentaci&#243;n y disminuci&#243;n del metabolismo del hemisferio cerebeloso contralateral al hemisferio que ha sufrido el disturbio vascular<span class="elsevierStyleSup">23</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En conclusi&#243;n&#44; los hallazgos objetivados en t&#233;cnicas morfol&#243;gicas&#44; tanto TC como RM&#44; no fueron de ayuda en el diagn&#243;stico diferencial de ambos pacientes&#44; ya que eran similares en ambos&#46; La SPECT de perfusi&#243;n cerebral mostr&#243; una mayor sensibilidad en estos pacientes&#44; lo que result&#243; de utilidad en su orientaci&#243;n diagn&#243;stica&#44; tanto a APP o de Mesulam&#44; como a afasia secundaria a accidente cerebrovascular de origen isqu&#233;mico&#46;</p>"
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ISSN: 2253654X
Idioma original: Español
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