Imágenes de interés
Síndrome corticobasal: un caso de discordancia entre la clínica y los biomarcadores de imagen
Corticobasal syndrome: A case of discordance between the clinical findings and the imaging biomarkers
E. Carrillo-Villamizara,
, A. Cardozo-Saavedraa, C. Lorenzo-Bosqueta, S. Lucas del Pozob, E. Martínez-Sáezc, J. Hernández-Varad
Autor para correspondencia
a Servicio de Medicina Nuclear, Hospital Universitari Vall d’Hebron, Barcelona, España
b Grupo de Investigación en Enfermedades Neurodegenerativas. Vall d’Hebron Institut de Recerca (VHIR), Barcelona, España
c Servicio de Anatomía Patológica, Sección Neuropatología, Hospital Universitari Vall d’Hebron, Banco de Tejidos Neurológicos, Barcelona, España
d Servicio de Neurología, Hospital Universitari Vall d’Hebron, Grupo de Investigación en Enfermedades Neurodegenerativas, Vall d’Hebron Institut de Recerca (VHIR), Banco de Tejidos Neurológicos, Barcelona, España
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La SPECT de transportadores presinápticos de dopamina (SPECT <span class="elsevierStyleSup">123</span>I-FP-) no presentaba alteraciones (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La PET cerebral con <span class="elsevierStyleSup">18</span>F-FDG no mostró alteraciones del metabolismo encefálico (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). El electromiograma evidenció una marcada afectación de la primera motoneurona en la extremidad inferior izquierda.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Clínicamente cumplía los criterios clínicos de probable síndrome corticobasal (SCB). En los meses sucesivos presentó un empeoramiento clínico progresivo siendo exitus a causa de un hematoma secundario a un traumatismo craneoencefálico.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el estudio anatomopatológico se llevó a cabo un muestreo sistemático de distintas áreas, encontrando abundantes depósitos de <span class="elsevierStyleItalic">tau</span> fosforilada bajo forma de preovillos, ovillos globoides, neuronas balonizadas, astrocitos en penacho e inclusiones oligodendrogliales. La distribución de la enfermedad era principalmente troncoencefálica, con escasa afectación cortical, compatible con una parálisis supranuclear progresiva (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La SPECT <span class="elsevierStyleSup">123</span>I-FP-CIT evalúa la integridad presináptica en las neuronas dopaminérgicas nigroestriatales de la <span class="elsevierStyleItalic">pars compacta</span> de la sustancia negra, mostrando una alta sensibilidad para los parkinsonismos; sin embargo, en algunas series hasta el 10% de los pacientes con diagnóstico de SCB no presentaron hallazgos patológicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por su parte, la PET cerebral <span class="elsevierStyleSup">18</span>F-FDG evalúa diferentes patrones de hipometabolismo encefálico con una sensibilidad de hasta el 93% y una especificidad de hasta el 90% para diferenciar los diferentes parkinsonismos atípicos (parálisis supranuclear progresiva [PSP], atrofia multisistémica [AMS] y degeneración corticobasal [DCB]); así mismo, algunas series han logrado establecer diferentes patrones de hipometabolismo con relación a la enfermedad neurodegenerativa primaria subyacente, correlacionando dichos hallazgos con un examen neuropatológico <span class="elsevierStyleItalic">post mortem</span>, y demostrando así que la PET cerebral con <span class="elsevierStyleSup">18</span>F-FDG es una herramienta complementaria efectiva en la diferenciación de los parkinsonismos atípicos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde el punto de vista clínico, la ausencia de alteraciones en el metabolismo encefálico en la PET cerebral <span class="elsevierStyleSup">18</span>F-FDG, podría replantear el diagnóstico de un SCB, independiente del sustrato patológico subyacente (DCB, Alzheimer, PSP)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los parkinsonismos atípicos son patologías complejas, cuyo solapamiento fenotípico y mecanismos fisiopatológicos no completamente dilucidados hacen que su diagnóstico «in vivo» siga siendo todo un reto clínico, a pesar de que hoy en día los diferentes biomarcadores disponibles han mejorado las aproximaciones diagnósticas y caracterización de las diferentes entidades, estos no deben ser consideradas como criterios definitivos y excluyentes, dado que, como se ejemplifica en el caso actual, a pesar de la negatividad de todos ellos, finalmente el estudio histopatológico corroboró la presencia de una taupatía que explica la clínica neurológica y la evolución del paciente.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1797 "Ancho" => 2500 "Tamanyo" => 329048 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">SPECT <span class="elsevierStyleSup">123</span>I-FP-CIT sin afectación dopaminérgica presináptica.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 3199 "Ancho" => 2500 "Tamanyo" => 686615 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">PET cerebral con <span class="elsevierStyleSup">18</span>F-FDG. 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| 2024 Abril | 2 | 3 | 5 |
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