Fisiopatología y manejo de la xerosis y alteraciones orales en pacientes con trisomía 21 | Revista Médica Internacional sobre el Síndrome de Down

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El síndrome afecta aproximadamente a 1 por cada 1.000 nacimientos y la edad media de sobrevida es de 50 a 60años. Además de presentar trastornos cardiovasculares, respiratorios, endocrinológicos y metabólicos, los pacientes con SD tienen una serie de alteraciones dermatológicas que afectan de forma crónica a su piel y mucosas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0105">2,3</a>.Estas afecciones, aun cuando son muy prevalentes, frecuentemente son desestimadas por considerarse menos graves que las otras comorbilidades. Sin embargo, las diversas alteraciones cutáneas pueden afectar considerablemente la calidad de vida de estas personas.En la literatura existen diversas y exhaustivas revisiones referentes a las distintas patologías cutáneas que presentan los pacientes con SD, tales como alopecia areata, vitíligo, alteraciones ungueales, calcinosis cutis y siringomas, entre otras<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0110">3–8</a>. En la siguiente revisión solo se comentarán la xerosis cutánea y la dermatitis perioral o peribucal, al ser dos manifestaciones frecuentes pero poco descritas en la literatura. El conocimiento de estas alteraciones permitirá una mejor comprensión de su posible etiología y manejo, así como la prevención de complicaciones.XerosisLa xerosis o sequedad cutánea es una manifestación frecuente en la SD. Aunque su etiología aún no está del todo clara, el envejecimiento acelerado de la piel, así como la alta prevalencia de dermatitis atópica que presentan estos pacientes parecen ser los principales factores predisponentes para su desarrollo.Las personas con SD presentan un envejecimiento prematuro de la piel que no solo se evidencia por la mayor predisposición a lentiginosis y arrugas cutáneas, sino también por el desarrollo de xerosis con eccematización secundaria. Se estima que alrededor del 70% de los pacientes con SD tienen xerosis generalizada moderada a leve, aun cuando las zonas donde predomina la xerosis suelen ser los tobillos, rodillas y piernas. La presencia de xerosis lleva al paciente a rascarse y con ello al desarrollo de lesiones de liquenificación y en ocasiones excoriaciones y sobreinfección. La aparición de áreas localizadas de liquenificación está presente en el 30% de los menores de 10años y en el 80% de los mayores de 20años. Estas lesiones de liquen simple crónico son más comunes en brazos, muñecas, muslos anteriores, detrás de las orejas y en la nuca.Muy relacionada con la xerosis es la alta prevalencia de dermatitis atópica, pudiendo observarse en hasta el 50% de los casos según las series. Los signos más frecuentemente encontrados incluyen la queratosis pilar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0115">4</a> y la hiperqueratosis palmo-plantar que tiene una incidencia de alrededor del 75% a partir de los 5años de edad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110">3</a>.Las presencia de estas alteraciones en la barrera cutánea (xerosis y dermatitis atópica), asociadas veces a las malas condiciones de higiene, predisponen al paciente con SD a un mayor riesgo de infecciones cutáneas por bacterias, hongos y parásitos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0135">8</a>.En las infecciones bacterianas destaca el impétigo. Este se presenta principalmente en la edad infantil, afectando no solo a la región facial como suele ocurrir sino también a las extremidades<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0120">5</a>. En relación con las infecciones micóticas, destacan la foliculitis por Pityrosporum ovale y las infecciones por dermatofitos (tiñas). La foliculitis por P. ovale se manifiesta generalmente en hombres de entre 20 y 40años como una erupción cutánea folicular localizada en región interescapular y preesternal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0115">4</a>. En ocasiones se asocia además a dermatitis seborreica, afectando áreas habituales como cara, cuero cabelludo y región preesternal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0110">3–6</a>.En las infecciones por dermatofitos destaca la tiña pedis y la onicomicosis, infecciones que suelen ser crónicas y que se pueden observar en más de un 50% de los casos. Aparecen generalmente después de la pubertad, especialmente en pacientes institucionalizados.En relación con las infecciones parasitarias, los niños con SD son más propensos a desarrollar formas intensas de escabiosis, como la sarna costrosa o noruega. Aunque la razón de esta predisposición es desconocida, se cree que puede deberse a una inmunodepresión específica hacia el parásito. En esta afección se evidencia el desarrollo de placas engrosadas o hiperqueratósicas en glúteos y áreas flexurales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0130">7</a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>).<elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia>Dermatitis perioralLa dermatitis perioral es una manifestación frecuente y bastante característica de los pacientes con SD. Se manifiesta como pápulas y placas inflamatorias distribuidas alrededor de la boca y el mentón. Puede ir desde el enrojecimiento transitorio, exudación, descamación, formación de costras y prurito hasta una tumefacción grave con extensión a otras localizaciones. En casos de rascado persistente puede evolucionar hacia la liquenificación.Estas lesiones se ven favorecidas por ciertas condiciones anatómicas y funcionales que presentan estos pacientes.Anatómicamente, presentan una lengua de mayor tamaño, conocido como macroglosia. Esta puede además asociarse con una lengua fisurada o una lengua geográfica. Los labios tienden a ser delgados y fisurados y es frecuente que presenten sialorrea o hipersalivación. Todos estos factores asociados muchas veces a la presencia de una cavidad oral pequeña favorecen el desarrollo de queilitis y dermatitis perioral e incluso enfermedad periodontal precoz y grave<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0140">9–12</a>.En relación con las alteraciones funcionales que explican la mayor prevalencia de dermatitis perioral, estudios experimentales han demostrado que la saliva de los pacientes con SD no es igual a las de las personas sin la alteración genética. El análisis de las secreciones procedentes de la glándula parótida de pacientes con SD muestra un aumento considerable del pH y del contenido de sodio, calcio, ácido úrico y bicarbonato, con una velocidad de secreción disminuida. Se cree que esto podría jugar un papel fundamental en la especial susceptibilidad de estas personas a la enfermedad periodontal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0150">11</a>.El aumento de pH en la piel y de calcio en la saliva, asociado a la humedad permanente en la zona peribucal (zona anatómica de la región facial comprendida por el pliegue y los surcos nasogenianos), son los principales factores que producen un deterioro de la función barrera y una pérdida de cohesividad lipídica en esta zona<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0155">12</a>. Frente a una irritación, el pH de la piel se ve modificado, alterando la función normal de las enzimas cutáneas responsables de la síntesis lipídica. La actividad enzimática del estrato córneo guarda íntima relación con su gradiente de pH. En relación con la humedad, se sabe que la estructura de bicapa lipídica del estrato córneo de los humanos no se halla constitucionalmente preparada para soportar un medio acuoso de manera permanente, aunque desempeña un efecto barrera temporal ante una prolongada exposición al agua. El grado de funcionalidad de la barrera cutánea es proporcional al contenido lipídico total. La pérdida de la función barrera de la capa córnea frecuentemente se asocia con la desorganización del proceso de queratinización. La sustancia cementante de los corneocitos posee una estructura de cristal líquido que requiere una mínima presencia de agua, la cual se halla situada a modo de láminas en las zonas polares de los lípidos organizados como cuerpos lamelares. Una exposición prolongada del agua sobre la piel produce alteraciones de la morfología cutánea y deriva en una constante tensión y daño acumulativo sobre el estrato córneo, llegando incluso a una pérdida de función barrera, interpretándose en una pérdida de cohesividad lipídica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0160">13,14</a>.Recientemente se ha observado que el calcio juega un rol fundamental en el desarrollo de la dermatitis peribucal de estos pacientes. Para la formación de la barrera cutánea se precisa que los lípidos secretados en primera instancia, como las glucosilceramidas, colesterol y fosfolípidos, sean metabolizados y posteriormente transformados en ceramidas, colesterol y ácidos grasos. Dicho proceso requiere un medio ácido (acidez fisiológica del estrato córneo) y la presencia de iones calcio que posibiliten la activación de ciertas enzimas, tal como se ha podido demostrar in vitro a partir de liposomas construidos con lípidos córneos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0160">13</a>. Las glucosilceramidas por vía enzimática, sin duda moduladas por el gradiente del calcio y por el pH ácido, se liberan de los residuos de glucosa para convertirse en ceramidas. La enzima responsable de esta transformación se denomina glucocerebrosidasa. La falta de actividad enzimática por las beta-glucocerebrosidasas conduce a una anormalidad de la barrera que parece atribuible a la acumulación de glucosilceramidas y no a la depleción de ceramidas. Este cambio bioquímico se acompaña de la persistencia de estructuras de membranas inmaduras a través de los intersticios del estrato córneo, que, aunque son inadecuadas para suplir de la vida atmosférica, parecen ser insuficientes para el epitelio mucoso. La enzima beta-glucocerebrosidasa se halla reducida en la mucosa oral, lo cual indica que no es tan necesaria la presencia de ceramidas en estos tejidos (indicando también una menor exigencia en los requerimientos de función barrera). Sin lugar a dudas, los mecanismos reguladores de esta conversión lipídica son calciodependientes. Variaciones de los niveles de calcio extracelular inducen a cambios en las proteínas de superficie y en los mecanismos de adhesión célula-célula y célula-lípidos de superficie<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0165">14</a>.El ion calcio se ve implicado en el mantenimiento de la adhesión intercelular y en la regulación de los sistemas enzimáticos, jugando un rol determinante en la diferenciación de los queratinocitos. Existe una concentración óptima de calcio capaz de regular la diferenciación celular in vitro, incluyendo la expresión de las células granulosas en cuanto a la producción de filagrina y precursor de queratina. El incremento de calcio inhibirá dicha diferenciación.Importancia de la higiene e hidratación en la pielLa terapia de mantenimiento para la xerosis es fundamental para aumentar la calidad de vida de estos pacientes. Es necesario mejorar la hidratación de la piel frente al entorno y evitar factores provocadores de sequedad, como detergentes agresivos y jabones.La utilización de productos emolientes debe adaptarse a las necesidades de la piel a tratar. El tratamiento de la xerosis personalizado y con emolientes específicos prescritos por parte del especialista supone un beneficio para el paciente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0170">15</a>.En el caso de la xerosis en el SD, se precisa una corrección de varios aspectos, ya que intervienen no solo los factores exógenos, que incluyen cambios climáticos como calor seco, viento, frío, radiación UV y agresiones químicas de medicamentos y detergentes, sino también factores endógenos propios de la condición genética que llevan a aceleración del envejecimiento, estado oxidativo anormal y alteraciones del sistema inmunitario que ya han sido mencionados.La xerosis puede ser mejorada promoviendo una correcta diferenciación epidérmica. De hecho, la alteración en el proceso de diferenciación conlleva otras disfunciones lipídicas y proteicas. La piel del paciente con SD adolece de una situación inmunitaria que suprime la expresión de los marcadores de diferenciación de los queratinocitos y la correcta síntesis de lípidos. Esta situación afecta directamente a la barrera cutánea<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0175">16–19</a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>).<elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia>Normalizar este proceso es fundamental para mejorar la función barrera y por lo tanto limitar la pérdida de agua a la vez que se protege y repara la piel frente a las egresiones externas.Así pues, el emoliente ideal debería incluir ingredientes capaces de mejorar la maduración corneocitaria y la diferenciación epidérmica, aportar lípidos fisiológicos miméticos y emolientes generales y filmógenos como protectores. Con ello limitaría la pérdida de agua, pero además es importante también asegurar el contenido de agua en la piel.El estrato córneo de la epidermis contiene un 15-20% de agua. Si este porcentaje disminuye al 10%, la piel pierde sus propiedades biomecánicas y presenta un aspecto seco.La inclusión de agentes higroscópicos hidrocaptores y humectantes en la fórmula asegura la hidratación, y la inclusión de antioxidantes protege frente al envejecimiento.Muchas veces la piel seca va acompañada de irritación y sensación pruriginosa, la cual puede ser manejada mediante ingredientes calmantes como son la glicina o la alantoína.La presencia de zonas hiperqueratósicas puede ir unida a la condición xerótica. En este caso se precisa el uso de un emoliente capaz de eliminar este engrosamiento cutáneo mediante una degradación de la queratina con un queratolítico como la urea al 20% y completar su acción con un agente normalizador de la descamación, como por ejemplo ingredientes activadores de enzimas hidrolíticos intrínsecos.Es preferible usar cremas o lociones de fase externa acuosa, ya que son mejor aceptadas por los pacientes, pero debemos asegurar que el producto contiene ingredientes que aporten un efecto filmógeno protector frente al ambiente.Se deben evitar productos que contengan alcohol, ya que puede contribuir a resecar más la piel. Se debe además aplicar la emulsión hidratante-emoliente preferentemente después del baño.Los productos para el baño deben estar formulados sin jabón y a base de tensioactivos muy suaves, a ser posible que incluyan agentes reengrasantes. El producto destinado a la higiene debe ser dermocompatible y evitar las acciones siguientes: alteración del pH, eliminación excesiva de los lípidos cutáneos, y desnaturalización de proteínas.En el caso de pacientes con SD, en quienes por su condición inmunológica puede existir cierta tendencia a infecciones, podría ser interesante incluir algún agente capaz de controlar el crecimiento de los principales microorganismos oportunistas, como el Staphylococcus aureus.La inclusión de prebióticos en ciertas formulaciones de emolientes usados en el tratamiento de la dermatitis atópica ha demostrado ser de utilidad en el control bacteriano sin utilizar acciones bactericidas de amplio espectro que ponen en peligro el microbioma natural de la piel.Aunque es frecuente encontrar infecciones bacterianas de repetición, la foliculitis es la más común y suele resolverse mediante intervención farmacológica.Consideraciones finalesEl uso correcto de una pauta higiénica y de cuidado específica de la piel del paciente con SD es muy importante no solo para el mantenimiento correcto de la salud del órgano más grande del cuerpo, sino también como medio por el que reciben afecto de sus cuidadores y aprenden a velar por el propio cuidado de su persona.Es muy útil utilizar productos que protejan la piel expuesta a la saliva, ya que la acción permanente de la saliva sobre la piel daña la función barrera de la misma. Un tratamiento protector y regenerador permite mantener la zona peribucal y mentoniana en buenas condiciones y preservar la piel de otros elementos irritantes, como los alimentos y la polución. Un producto indicado para este fin debe tener propiedades emolientes, protectoras, astringentes, calmantes de la irritación, filmógenas no oclusivas y a ser posible con capacidad secuestrante de iones.La piel xerótica de los pacientes con trisomía 21 amerita cuidados especiales y específicos para, entre otros, impedir la aparición de comorbilidades como la foliculitis y el eccema.Es importante comprender las características dermatológicas de los pacientes con SD para el correcto manejo y cuidado." 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Revisión

Fisiopatología y manejo de la xerosis y alteraciones orales en pacientes con trisomía 21

The pathophysiology and management of xerosis and mouth conditions in patients with trisomy 21

J. Piquero Casalsa,

Autor para correspondencia

jaimepiquero@gmail.com

Autor para correspondencia.

, N. Serra Baldrichb, E. Rozas-Muñozc, R. de Monserratb

a Dermik - Clínica de Dermatología Multidisciplinar, Barcelona, España

b Laboratorios Leti SLU, Barcelona, España

c Hospital de la Santa Creu i Sant Pau, Barcelona, España

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los pacientes con SD tienen una serie de alteraciones dermatol&#243;gicas que afectan de forma cr&#243;nica a su piel y mucosas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;3</span></a>&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estas afecciones&#44; aun cuando son muy prevalentes&#44; frecuentemente son desestimadas por considerarse menos graves que las otras comorbilidades&#46; Sin embargo&#44; las diversas alteraciones cut&#225;neas pueden afectar considerablemente la calidad de vida de estas personas&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la literatura existen diversas y exhaustivas revisiones referentes a las distintas patolog&#237;as cut&#225;neas que presentan los pacientes con SD&#44; tales como alopecia areata&#44; vit&#237;ligo&#44; alteraciones ungueales&#44; calcinosis cutis y siringomas&#44; entre otras<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">3&#8211;8</span></a>&#46; En la siguiente revisi&#243;n solo se comentar&#225;n la xerosis cut&#225;nea y la dermatitis perioral o peribucal&#44; al ser dos manifestaciones frecuentes pero poco descritas en la literatura&#46; El conocimiento de estas alteraciones permitir&#225; una mejor comprensi&#243;n de su posible etiolog&#237;a y manejo&#44; as&#237; como la prevenci&#243;n de complicaciones&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Xerosis</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La xerosis o sequedad cut&#225;nea es una manifestaci&#243;n frecuente en la SD&#46; Aunque su etiolog&#237;a a&#250;n no est&#225; del todo clara&#44; el envejecimiento acelerado de la piel&#44; as&#237; como la alta prevalencia de dermatitis at&#243;pica que presentan estos pacientes parecen ser los principales factores predisponentes para su desarrollo&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las personas con SD presentan un envejecimiento prematuro de la piel que no solo se evidencia por la mayor predisposici&#243;n a lentiginosis y arrugas cut&#225;neas&#44; sino tambi&#233;n por el desarrollo de xerosis con eccematizaci&#243;n secundaria&#46; Se estima que alrededor del 70&#37; de los pacientes con SD tienen xerosis generalizada moderada a leve&#44; aun cuando las zonas donde predomina la xerosis suelen ser los tobillos&#44; rodillas y piernas&#46; La presencia de xerosis lleva al paciente a rascarse y con ello al desarrollo de lesiones de liquenificaci&#243;n y en ocasiones excoriaciones y sobreinfecci&#243;n&#46; La aparici&#243;n de &#225;reas localizadas de liquenificaci&#243;n est&#225; presente en el 30&#37; de los menores de 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os y en el 80&#37; de los mayores de 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os&#46; Estas lesiones de liquen simple cr&#243;nico son m&#225;s comunes en brazos&#44; mu&#241;ecas&#44; muslos anteriores&#44; detr&#225;s de las orejas y en la nuca&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Muy relacionada con la xerosis es la alta prevalencia de dermatitis at&#243;pica&#44; pudiendo observarse en hasta el 50&#37; de los casos seg&#250;n las series&#46; Los signos m&#225;s frecuentemente encontrados incluyen la queratosis pilar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> y la hiperqueratosis palmo-plantar que tiene una incidencia de alrededor del 75&#37; a partir de los 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os de edad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las presencia de estas alteraciones en la barrera cut&#225;nea &#40;xerosis y dermatitis at&#243;pica&#41;&#44; asociadas veces a las malas condiciones de higiene&#44; predisponen al paciente con SD a un mayor riesgo de infecciones cut&#225;neas por bacterias&#44; hongos y par&#225;sitos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En las infecciones bacterianas destaca el imp&#233;tigo&#46; Este se presenta principalmente en la edad infantil&#44; afectando no solo a la regi&#243;n facial como suele ocurrir sino tambi&#233;n a las extremidades<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; En relaci&#243;n con las infecciones mic&#243;ticas&#44; destacan la foliculitis por <span class="elsevierStyleItalic">Pityrosporum ovale</span> y las infecciones por dermatofitos &#40;ti&#241;as&#41;&#46; La foliculitis por <span class="elsevierStyleItalic">P&#46; ovale</span> se manifiesta generalmente en hombres de entre 20 y 40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os como una erupci&#243;n cut&#225;nea folicular localizada en regi&#243;n interescapular y preesternal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; En ocasiones se asocia adem&#225;s a dermatitis seborreica&#44; afectando &#225;reas habituales como cara&#44; cuero cabelludo y regi&#243;n preesternal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">3&#8211;6</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En las infecciones por dermatofitos destaca la ti&#241;a pedis y la onicomicosis&#44; infecciones que suelen ser cr&#243;nicas y que se pueden observar en m&#225;s de un 50&#37; de los casos&#46; Aparecen generalmente despu&#233;s de la pubertad&#44; especialmente en pacientes institucionalizados&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En relaci&#243;n con las infecciones parasitarias&#44; los ni&#241;os con SD son m&#225;s propensos a desarrollar formas intensas de escabiosis&#44; como la sarna costrosa o noruega&#46; Aunque la raz&#243;n de esta predisposici&#243;n es desconocida&#44; se cree que puede deberse a una inmunodepresi&#243;n espec&#237;fica hacia el par&#225;sito&#46; En esta afecci&#243;n se evidencia el desarrollo de placas engrosadas o hiperquerat&#243;sicas en gl&#250;teos y &#225;reas flexurales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Dermatitis perioral</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La dermatitis perioral es una manifestaci&#243;n frecuente y bastante caracter&#237;stica de los pacientes con SD&#46; Se manifiesta como p&#225;pulas y placas inflamatorias distribuidas alrededor de la boca y el ment&#243;n&#46; Puede ir desde el enrojecimiento transitorio&#44; exudaci&#243;n&#44; descamaci&#243;n&#44; formaci&#243;n de costras y prurito hasta una tumefacci&#243;n grave con extensi&#243;n a otras localizaciones&#46; En casos de rascado persistente puede evolucionar hacia la liquenificaci&#243;n&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estas lesiones se ven favorecidas por ciertas condiciones anat&#243;micas y funcionales que presentan estos pacientes&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Anat&#243;micamente&#44; presentan una lengua de mayor tama&#241;o&#44; conocido como macroglosia&#46; Esta puede adem&#225;s asociarse con una lengua fisurada o una lengua geogr&#225;fica&#46; Los labios tienden a ser delgados y fisurados y es frecuente que presenten sialorrea o hipersalivaci&#243;n&#46; Todos estos factores asociados muchas veces a la presencia de una cavidad oral peque&#241;a favorecen el desarrollo de queilitis y dermatitis perioral e incluso enfermedad periodontal precoz y grave<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">9&#8211;12</span></a>&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En relaci&#243;n con las alteraciones funcionales que explican la mayor prevalencia de dermatitis perioral&#44; estudios experimentales han demostrado que la saliva de los pacientes con SD no es igual a las de las personas sin la alteraci&#243;n gen&#233;tica&#46; El an&#225;lisis de las secreciones procedentes de la gl&#225;ndula par&#243;tida de pacientes con SD muestra un aumento considerable del pH y del contenido de sodio&#44; calcio&#44; &#225;cido &#250;rico y bicarbonato&#44; con una velocidad de secreci&#243;n disminuida&#46; Se cree que esto podr&#237;a jugar un papel fundamental en la especial susceptibilidad de estas personas a la enfermedad periodontal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El aumento de pH en la piel y de calcio en la saliva&#44; asociado a la humedad permanente en la zona peribucal &#40;zona anat&#243;mica de la regi&#243;n facial comprendida por el pliegue y los surcos nasogenianos&#41;&#44; son los principales factores que producen un deterioro de la funci&#243;n barrera y una p&#233;rdida de cohesividad lip&#237;dica en esta zona<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0155"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46; Frente a una irritaci&#243;n&#44; el pH de la piel se ve modificado&#44; alterando la funci&#243;n normal de las enzimas cut&#225;neas responsables de la s&#237;ntesis lip&#237;dica&#46; La actividad enzim&#225;tica del estrato c&#243;rneo guarda &#237;ntima relaci&#243;n con su gradiente de pH&#46; En relaci&#243;n con la humedad&#44; se sabe que la estructura de bicapa lip&#237;dica del estrato c&#243;rneo de los humanos no se halla constitucionalmente preparada para soportar un medio acuoso de manera permanente&#44; aunque desempe&#241;a un efecto barrera temporal ante una prolongada exposici&#243;n al agua&#46; El grado de funcionalidad de la barrera cut&#225;nea es proporcional al contenido lip&#237;dico total&#46; La p&#233;rdida de la funci&#243;n barrera de la capa c&#243;rnea frecuentemente se asocia con la desorganizaci&#243;n del proceso de queratinizaci&#243;n&#46; La sustancia cementante de los corneocitos posee una estructura de cristal l&#237;quido que requiere una m&#237;nima presencia de agua&#44; la cual se halla situada a modo de l&#225;minas en las zonas polares de los l&#237;pidos organizados como cuerpos lamelares&#46; Una exposici&#243;n prolongada del agua sobre la piel produce alteraciones de la morfolog&#237;a cut&#225;nea y deriva en una constante tensi&#243;n y da&#241;o acumulativo sobre el estrato c&#243;rneo&#44; llegando incluso a una p&#233;rdida de funci&#243;n barrera&#44; interpret&#225;ndose en una p&#233;rdida de cohesividad lip&#237;dica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0160"><span class="elsevierStyleSup">13&#44;14</span></a>&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Recientemente se ha observado que el calcio juega un rol fundamental en el desarrollo de la dermatitis peribucal de estos pacientes&#46; Para la formaci&#243;n de la barrera cut&#225;nea se precisa que los l&#237;pidos secretados en primera instancia&#44; como las glucosilceramidas&#44; colesterol y fosfol&#237;pidos&#44; sean metabolizados y posteriormente transformados en ceramidas&#44; colesterol y &#225;cidos grasos&#46; Dicho proceso requiere un medio &#225;cido &#40;acidez fisiol&#243;gica del estrato c&#243;rneo&#41; y la presencia de iones calcio que posibiliten la activaci&#243;n de ciertas enzimas&#44; tal como se ha podido demostrar in vitro a partir de liposomas construidos con l&#237;pidos c&#243;rneos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0160"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46; Las glucosilceramidas por v&#237;a enzim&#225;tica&#44; sin duda moduladas por el gradiente del calcio y por el pH &#225;cido&#44; se liberan de los residuos de glucosa para convertirse en ceramidas&#46; La enzima responsable de esta transformaci&#243;n se denomina glucocerebrosidasa&#46; La falta de actividad enzim&#225;tica por las beta-glucocerebrosidasas conduce a una anormalidad de la barrera que parece atribuible a la acumulaci&#243;n de glucosilceramidas y no a la depleci&#243;n de ceramidas&#46; Este cambio bioqu&#237;mico se acompa&#241;a de la persistencia de estructuras de membranas inmaduras a trav&#233;s de los intersticios del estrato c&#243;rneo&#44; que&#44; aunque son inadecuadas para suplir de la vida atmosf&#233;rica&#44; parecen ser insuficientes para el epitelio mucoso&#46; La enzima beta-glucocerebrosidasa se halla reducida en la mucosa oral&#44; lo cual indica que no es tan necesaria la presencia de ceramidas en estos tejidos &#40;indicando tambi&#233;n una menor exigencia en los requerimientos de funci&#243;n barrera&#41;&#46; Sin lugar a dudas&#44; los mecanismos reguladores de esta conversi&#243;n lip&#237;dica son calciodependientes&#46; Variaciones de los niveles de calcio extracelular inducen a cambios en las prote&#237;nas de superficie y en los mecanismos de adhesi&#243;n c&#233;lula-c&#233;lula y c&#233;lula-l&#237;pidos de superficie<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0165"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El ion calcio se ve implicado en el mantenimiento de la adhesi&#243;n intercelular y en la regulaci&#243;n de los sistemas enzim&#225;ticos&#44; jugando un rol determinante en la diferenciaci&#243;n de los queratinocitos&#46; Existe una concentraci&#243;n &#243;ptima de calcio capaz de regular la diferenciaci&#243;n celular <span class="elsevierStyleItalic">in vitro</span>&#44; incluyendo la expresi&#243;n de las c&#233;lulas granulosas en cuanto a la producci&#243;n de filagrina y precursor de queratina&#46; El incremento de calcio inhibir&#225; dicha diferenciaci&#243;n&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Importancia de la higiene e hidrataci&#243;n en la piel</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La terapia de mantenimiento para la xerosis es fundamental para aumentar la calidad de vida de estos pacientes&#46; Es necesario mejorar la hidrataci&#243;n de la piel frente al entorno y evitar factores provocadores de sequedad&#44; como detergentes agresivos y jabones&#46;</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La utilizaci&#243;n de productos emolientes debe adaptarse a las necesidades de la piel a tratar&#46; El tratamiento de la xerosis personalizado y con emolientes espec&#237;ficos prescritos por parte del especialista supone un beneficio para el paciente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46;</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el caso de la xerosis en el SD&#44; se precisa una correcci&#243;n de varios aspectos&#44; ya que intervienen no solo los factores ex&#243;genos&#44; que incluyen cambios clim&#225;ticos como calor seco&#44; viento&#44; fr&#237;o&#44; radiaci&#243;n UV y agresiones qu&#237;micas de medicamentos y detergentes&#44; sino tambi&#233;n factores end&#243;genos propios de la condici&#243;n gen&#233;tica que llevan a aceleraci&#243;n del envejecimiento&#44; estado oxidativo anormal y alteraciones del sistema inmunitario que ya han sido mencionados&#46;</p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La xerosis puede ser mejorada promoviendo una correcta diferenciaci&#243;n epid&#233;rmica&#46; De hecho&#44; la alteraci&#243;n en el proceso de diferenciaci&#243;n conlleva otras disfunciones lip&#237;dicas y proteicas&#46; La piel del paciente con SD adolece de una situaci&#243;n inmunitaria que suprime la expresi&#243;n de los marcadores de diferenciaci&#243;n de los queratinocitos y la correcta s&#237;ntesis de l&#237;pidos&#46; Esta situaci&#243;n afecta directamente a la barrera cut&#225;nea<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0175"><span class="elsevierStyleSup">16&#8211;19</span></a> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Normalizar este proceso es fundamental para mejorar la funci&#243;n barrera y por lo tanto limitar la p&#233;rdida de agua a la vez que se protege y repara la piel frente a las egresiones externas&#46;</p><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">As&#237; pues&#44; el emoliente ideal deber&#237;a incluir ingredientes capaces de mejorar la maduraci&#243;n corneocitaria y la diferenciaci&#243;n epid&#233;rmica&#44; aportar l&#237;pidos fisiol&#243;gicos mim&#233;ticos y emolientes generales y film&#243;genos como protectores&#46; Con ello limitar&#237;a la p&#233;rdida de agua&#44; pero adem&#225;s es importante tambi&#233;n asegurar el contenido de agua en la piel&#46;</p><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estrato c&#243;rneo de la epidermis contiene un 15-20&#37; de agua&#46; Si este porcentaje disminuye al 10&#37;&#44; la piel pierde sus propiedades biomec&#225;nicas y presenta un aspecto seco&#46;</p><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La inclusi&#243;n de agentes higrosc&#243;picos hidrocaptores y humectantes en la f&#243;rmula asegura la hidrataci&#243;n&#44; y la inclusi&#243;n de antioxidantes protege frente al envejecimiento&#46;</p><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Muchas veces la piel seca va acompa&#241;ada de irritaci&#243;n y sensaci&#243;n pruriginosa&#44; la cual puede ser manejada mediante ingredientes calmantes como son la glicina o la alanto&#237;na&#46;</p><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presencia de zonas hiperquerat&#243;sicas puede ir unida a la condici&#243;n xer&#243;tica&#46; En este caso se precisa el uso de un emoliente capaz de eliminar este engrosamiento cut&#225;neo mediante una degradaci&#243;n de la queratina con un queratol&#237;tico como la urea al 20&#37; y completar su acci&#243;n con un agente normalizador de la descamaci&#243;n&#44; como por ejemplo ingredientes activadores de enzimas hidrol&#237;ticos intr&#237;nsecos&#46;</p><p id="par0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es preferible usar cremas o lociones de fase externa acuosa&#44; ya que son mejor aceptadas por los pacientes&#44; pero debemos asegurar que el producto contiene ingredientes que aporten un efecto film&#243;geno protector frente al ambiente&#46;</p><p id="par0145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se deben evitar productos que contengan alcohol&#44; ya que puede contribuir a resecar m&#225;s la piel&#46; Se debe adem&#225;s aplicar la emulsi&#243;n hidratante-emoliente preferentemente despu&#233;s del ba&#241;o&#46;</p><p id="par0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los productos para el ba&#241;o deben estar formulados sin jab&#243;n y a base de tensioactivos muy suaves&#44; a ser posible que incluyan agentes reengrasantes&#46; El producto destinado a la higiene debe ser dermocompatible y evitar las acciones siguientes&#58; alteraci&#243;n del pH&#44; eliminaci&#243;n excesiva de los l&#237;pidos cut&#225;neos&#44; y desnaturalizaci&#243;n de prote&#237;nas&#46;</p><p id="par0155" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el caso de pacientes con SD&#44; en quienes por su condici&#243;n inmunol&#243;gica puede existir cierta tendencia a infecciones&#44; podr&#237;a ser interesante incluir alg&#250;n agente capaz de controlar el crecimiento de los principales microorganismos oportunistas&#44; como el <span class="elsevierStyleItalic">Staphylococcus aureus</span>&#46;</p><p id="par0160" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La inclusi&#243;n de prebi&#243;ticos en ciertas formulaciones de emolientes usados en el tratamiento de la dermatitis at&#243;pica ha demostrado ser de utilidad en el control bacteriano sin utilizar acciones bactericidas de amplio espectro que ponen en peligro el microbioma natural de la piel&#46;</p><p id="par0165" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque es frecuente encontrar infecciones bacterianas de repetici&#243;n&#44; la foliculitis es la m&#225;s com&#250;n y suele resolverse mediante intervenci&#243;n farmacol&#243;gica&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Consideraciones finales</span><p id="par0170" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El uso correcto de una pauta higi&#233;nica y de cuidado espec&#237;fica de la piel del paciente con SD es muy importante no solo para el mantenimiento correcto de la salud del &#243;rgano m&#225;s grande del cuerpo&#44; sino tambi&#233;n como medio por el que reciben afecto de sus cuidadores y aprenden a velar por el propio cuidado de su persona&#46;</p><p id="par0175" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es muy &#250;til utilizar productos que protejan la piel expuesta a la saliva&#44; ya que la acci&#243;n permanente de la saliva sobre la piel da&#241;a la funci&#243;n barrera de la misma&#46; Un tratamiento protector y regenerador permite mantener la zona peribucal y mentoniana en buenas condiciones y preservar la piel de otros elementos irritantes&#44; como los alimentos y la poluci&#243;n&#46; Un producto indicado para este fin debe tener propiedades emolientes&#44; protectoras&#44; astringentes&#44; calmantes de la irritaci&#243;n&#44; film&#243;genas no oclusivas y a ser posible con capacidad secuestrante de iones&#46;</p><p id="par0180" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La piel xer&#243;tica de los pacientes con trisom&#237;a 21 amerita cuidados especiales y espec&#237;ficos para&#44; entre otros&#44; impedir la aparici&#243;n de comorbilidades como la foliculitis y el eccema&#46;</p><p id="par0185" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es importante comprender las caracter&#237;sticas dermatol&#243;gicas de los pacientes con SD para el correcto manejo y cuidado&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo

ISSN: 11382074
Idioma original: Español

DOI:10.1016/j.sd.2017.10.001

Datos actualizados diariamente

año/Mes	Html	Pdf	Total

2024 Octubre	142	12	154
2024 Septiembre	220	31	251
2024 Agosto	186	20	206
2024 Julio	170	17	187
2024 Junio	138	17	155
2024 Mayo	165	34	199
2024 Abril	185	46	231
2024 Marzo	148	43	191
2024 Febrero	192	14	206
2024 Enero	206	18	224
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2023 Noviembre	224	38	262
2023 Octubre	250	51	301
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2023 Agosto	230	18	248
2023 Julio	256	40	296
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2023 Abril	298	25	323
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2022 Noviembre	272	36	308
2022 Octubre	202	29	231
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2022 Julio	142	23	165
2022 Junio	132	29	161
2022 Mayo	151	29	180
2022 Abril	163	26	189
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2022 Enero	157	18	175
2021 Diciembre	130	12	142
2021 Noviembre	187	28	215
2021 Octubre	187	27	214
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2021 Julio	89	14	103
2021 Junio	100	17	117
2021 Mayo	131	15	146
2021 Abril	333	40	373
2021 Marzo	122	50	172
2021 Febrero	136	31	167
2021 Enero	107	24	131
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2020 Noviembre	98	18	116
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2020 Agosto	49	16	65
2020 Julio	33	13	46
2020 Junio	36	11	47
2020 Mayo	45	9	54
2020 Abril	45	13	58
2020 Marzo	21	1	22
2019 Noviembre	2	4	6
2019 Julio	4	0	4
2019 Abril	1	0	1
2018 Junio	1	0	1
2018 Marzo	1	0	1
2018 Febrero	1	0	1
2018 Enero	3	1	4
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