Children with Trisomy 21 are at increased risk for pulmonary hypertension. The reasons for this are multi-factorial but include an abnormal pulmonary vascular bed with increased propensity for congenital heart disease and upper airway obstruction. And although the association of pulmonary hypertension with Trisomy 21 is well established, this case report highlights the complexity of pulmonary hypertension in this vulnerable population, the limitations of echocardiography and critical contribution of cardiac catheterization in informing clinical management.
Los niños con trisomía 21 presentan un mayor riesgo de sufrir hipertensión pulmonar. Los motivos son multifactoriales, pero incluyen un lecho vascular pulmonar anómalo con mayor propensión a cardiopatía congénita y obstrucción de las vías respiratorias superiores. Y a pesar de que la asociación de la hipertensión pulmonar con la trisomía 21 está bien fundamentada, este caso clínico señala la complejidad de la hipertensión pulmonar en esta población vulnerable, las limitaciones de la ecocardiografía y la contribución crucial del cateterismo cardíaco aportando información para la gestión clínica.