La oftalmoplejía internuclear bilateral es un síndrome producido por una lesión en el fascículo longitudinal medial, es muy característica de la esclerosis múltiple aunque puede tener etiología vascular, tumoral o infecciosa.
Presentación del casoSe presenta el caso de oftalmoplejía internuclear bilateral resuelta 3 meses después del inicio del cuadro como resultado de un proceso isquémico a nivel pontino.
ConclusionesLa oftalmoplejía internuclear de etiología isquémica debe ser considerada en el diagnóstico diferencial cuando nos encontramos frente a pacientes con factores de riesgo cardiovascular como obesidad, sedentarismo, dislipidemia, hipertensión, tabaquismo. La resonancia magnética es el método ideal de correlacionar la clínica con la lesión anatómica.
Internuclear bilateral ophthalmoplegia is a syndrome caused by a lesion in the medial longitudinal fasciculus, is very characteristic of multiple sclerosis but may have vascular or tumoral etiology.
Case presentationWe report the case of bilateral internuclear ophthalmoplegia resolved three months after the onset of the ischemic process resulting at bulb level.
ConclusionsIschemic internuclear ophthalmoplegia should be considered in the differential diagnosis when we are faced with patients with cardiovascular risk factors such as obesity, sedentary lifestyle, dyslipidemia, hypertension, smoking. MRI is the best way to correlate the clinical with anatomical lesions.
Las vías internucleares conectan los núcleos motores oculares para coordinar el movimiento conjugado de los músculos yunta y proporcionan una vía común para los sistemas supranucleares. Las alteraciones de las vías internucleares pueden causar parálisis conjugadas de la mirada o desalineación ocular, también pueden causar nistagmo u oscilaciones nistagmoides1,2.
Las lesiones del fascículo longitudinal medial interrumpen la vía del núcleo del vi par hasta el núcleo del recto medio, por lo tanto una lesión del fascículo longitudinal medio izquierdo causa un déficit de aducción del ojo izquierdo al intentar la mirada hacia la derecha con mirada hacia la izquierda normal. En muchos casos el ojo del lado afectado no se aduce más allá de la línea media. Con frecuencia el ojo en abducción presenta un nistagmo disociado en sacudidas horizontales2. Una oftalmoplejía internuclear puede distinguirse de una parálisis del iii par por la ausencia de ptosis, anisocoria y alteraciones de la motilidad. La miastenia gravis puede imitar los descubrimientos clínicos de una oftalmoplejía internuclear3,4. Una oftalmoplejía internuclear bilateral puede causar una exotropía, que es el resultado de una lesión que implica el fascículo longitudinal medial en ambos lados, cerca de los subnúcleos del recto medio. La convergencia puede estar afectada o no dependiendo de la localización de la lesión en el fascículo longitudinal medial. La enfermedad vascular es la causa más común de oftalmoplejía internuclear unilateral, mientras que la esclerosis múltiple es la causa más común de oftalmoplejía internuclear bilateral4,5.
En general la investigación del paciente con oftalmoplejía internuclear depende de las circunstancias clínicas. La resonancia magnética es superior a la tomografía computada en evaluar pacientes con oftalmoplejía internuclear, debido a la mayor definición de las estructuras anatómicas5,6.
Los pacientes con oftalmoplejía internuclear bilateral se quejan de diplopía particularmente cuando la debilidad a la aducción es profunda, vértigo, y dificultada para la deambulación; el tratamiento depende de la etiología7,8.
El tratamiento y el curso natural dependerán de la etiolgía desencadenante, la causa isquemica suelen recuperarse a diferencia de las producidas por enfermedades desmielinizantes que tienden a persistir. Es conveniente mencionar la pseudooftalmoplejia internuclear secundaria a miastenia gravis que constituye un diagnostico diferencial de gran importancia, en estos casos las lesiones están localizadas a nivel muscular y no en tallo cerebral9,10.
Presentación del casoSe trata de un paciente masculino de 46 años de edad sin antecedentes patológicos de importancia que acude al servicio de admisión continua de Oftalmología enviado de Querétaro, por presentar vértigo de inicio súbito de 6h de evolución, acompañado de diplopía binocular e hipertensión de 200/140mmHg, cefalea y fiebre sin antecedente de traumatismo. A la exploración oftalmológica de primera vez se encuentra AV=AO 20/40, reflejos pupilares normales al igual que la exploración de segmento anterior y posterior (tabla 1). Movimientos oculares con exotropía de −45°, déficit completo de aducción ambos ojos que no pasa la línea media, abducción nistágmica de AO y déficit de convergencia, supra- e infraversión normales (fig. 1). Se ingresó para su estudio ante la sospecha de feocromocitoma vs. hiperaldosteronismo primario y para control de cifras de presión arterial. Se realiza protocolo de estudio reportando ecografía Doppler de troncos supraaórticos sin datos patológicos, inmunoglobulinas en suero normales, serología para VIH y brucela negativas y aldosterona 1,000pmmol/l. En la resonancia magnética de cráneo se encuentra imagen sugerente de isquemia a nivel pontino bajo (fig. 2). Se inicia manejo de sostén y control de presión arterial estricto. Tres meses más tarde, la exotropía había remitido espontáneamente (−1° de cerca, −7° de lejos). En la última revisión en nuestra consulta a los 6 meses del inicio de los síntomas y con apego estricto al tratamiento, presentaba una completa resolución del cuadro (fig. 3).
Exploración oftalmológica de primera vez
| Ojo derecho | Ojo izquierdo | |
|---|---|---|
| 20/40(.)20/30 | AV | 20/40(.)20/30 |
| Sin alteraciones | Segmento anterior | Sin alteraciones |
| 14mmHg | PIO | 12mmHg |
| Shaffer 3-4 | Goniscopía | Shaffer 3-4 |
| Patrón vascular tortuoso, adelgazado, resto sin alteraciones | Fondo de ojo | Patrón vascular tortuoso, adelgazado, resto sin alteraciones |
La oftalmoplejía internuclear bilateral es un síndrome producido por la lesión en el fascículo longitudinal medial formado por interneuronas que conectan el núcleo del vi par con el núcleo del iii par contralateral. Otros hallazgos asociados incluyen nistagmo vertical, convergencia deteriorada, parálisis de la mirada horizontal e involucro de otros nervios craneales. En sujetos jóvenes se considera casi patognomónica de esclerosis múltiple, sin embargo es más frecuente en adultos debido a lesiones vasculares oclusivas. Otras causas descritas con menos frecuencia son neoplasias, intoxicaciones farmacológicas, errores congénitos del metabolismo, enfermedades inflamatorias, carcinomatosas, malformaciones de Chiari con hidrocefalia, degeneraciones espinocerebelosas, traumatismos directos o indirectos, e infecciones.
En el caso que nos ocupa el paciente presenta una afectación de la musculatura ocular compatible con oftalmoplejía internuclear bilateral; tras descartar las posibles etiologías más frecuentes de la oftalmoplejía internuclear, se llegó a una etiología isquémica secundaria a hiperaldosteronismo primario. Los datos que apoyan este diagnóstico son aldosterona>1,000pmmol/l. Debemos recordar que en todo paciente con instauración súbita del cuadro se debe descartar un proceso isquémico teniendo en cuenta los diversos factores de riesgo cardiovascular, dislipidemia, hipertensión y sedentarismo; así mismo, debe descartarse según la edad y presentación del paciente, una etiología autoinmune o desmielinizante.
ConclusionesLa oftalmoplejía internuclear es el resultado de la lesión en la cintilla longitudinal medial, y se ha considerado un signo de afectación del tronco cerebral característico de la enfermedad. Una extensión de la lesión afectando por proximidad al núcleo del VI par craneal y la formación reticular pontina adyacente produciría una oftalmoplejía en el plano horizontal en la que solo es posible la abducción del ojo contralateral a la lesión, y que se ha denominado síndrome del uno y medio. Mucho más rara es la aparición de oftalmoplejía horizontal completa secundaria a una lesión isquémica como la que describimos en nuestro caso, y que ha sido publicada en pocas ocasiones en la literatura científica. En este caso, existe afectación bilateral del VI par y de la formación reticular pontina adyacente o, como también se ha descrito, es resultado de la suma del daño de las fibras del vi par recién emergidas de ambos núcleos junto con afectación del fascículo longitudinal medial. En nuestro caso se trata de un paciente masculino en la quinta década de la vida con descontrol importante de cifras tensionales con un inicio del cuadro de manera súbita lo que nos obliga a pensar en una etiología vascular, confirmándose por medio de estudios de imagen un proceso isquémico a nivel del puente. Se realizó protocolo de estudio con diagnóstico final de hiperaldosteronismo primario. Dados la oportuna detección y tratamiento se logró una resolución del proceso isquémico a nivel del puente.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
FinanciamientoLos autores no recibieron patrocinio para llevar a cabo este artículo.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
