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Coriorretinopatía en perdigonada (Birdshot) en pacientes mexicanos, Espectro clínico y experiencia terapéutica
Coriorretinopaty in Birdshot hurt in Mexican Patients, Clinical spectrum and Therapeutic Experience
Alejandro Rodríguez-Garcíaa, Modesta Altagracia Almánzar-Santosb
a Titular del Servicio de Inmunología Ocular y Uveítis. Instituto de Oftalmología y Ciencias Visuales. Escuela de Medicina y Ciencias de la Salud. TEC Salud, del Sistema Tecnológico de Monterrey.
b Especialidad en Cirugía de Retina y Vítreo. Instituto de Oftalmología y Ciencias Visuales. Escuela de Medicina y Ciencias de la Salud. TEC Salud, del Sistema Tecnológico de Monterrey.
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denomin&#225;ndola &#34;retinocoroidopat&#237;a de birdshot&#34;&#44; nombre con el cual se le conoce actualmente y adoptado por el patr&#243;n de las lesiones coriorretinianas simulando un &#34;disparo de escopeta&#34;&#46;<span class="elsevierStyleSup">3</span> Otros sin&#243;nimos de esta entidad fueron aportados por Gass en 1981&#44; qui&#233;n enfatiz&#243; la apariencia de las lesiones despigmentadas&#44; llam&#225;ndola &#34;coriorretinitis vitiliginosa&#34;&#46;<span class="elsevierStyleSup">4</span> Al mismo tiempo&#44; en Francia&#44; Amalric y Cuq la denominaron &#34;<span class="elsevierStyleItalic">chorioretinopathie en grains de riz&#34; </span>&#40;coriorretinopat&#237;a &#34;en granos de arroz&#34;&#41;&#46;<span class="elsevierStyleSup">5</span></p><p class="elsevierStylePara"> La coriorretinopat&#237;a en perdigonada &#40;<span class="elsevierStyleItalic">birdshot</span>&#41; es una enfermedad poco frecuente&#44; representando del 0&#46;6&#37; al 1&#46;5&#37; de todos los casos de uve&#237;tis&#44; remitidos a centros de alta especialidad&#46;<span class="elsevierStyleSup">6&#44;7</span> Existe una muy leve predilecci&#243;n por el g&#233;nero femenino &#40;54&#46;1&#37; casos en general&#41;&#46; La edad promedio de presentaci&#243;n es 53 a&#241;os &#40;rango entre 15 y 79 a&#241;os&#41;&#46;<span class="elsevierStyleSup">8-10</span> La gran mayor&#237;a de los pacientes descritos son de raza blanca&#44; ascendentes del norte de Europa&#46;<span class="elsevierStyleSup">4&#44;8&#44;9</span></p><p class="elsevierStylePara"> La presentaci&#243;n cl&#237;nica inicial se caracteriza por disminuci&#243;n de la agudeza visual&#44; debida a edema macular o miodesopsias ocasionadas por vitre&#237;tis&#46;<span class="elsevierStyleSup">6&#44;10</span> Los pacientes afectados tambi&#233;n pueden presentar nictalopia&#44; discromatopsia&#44; fotopsias y deslumbramiento&#46;<span class="elsevierStyleSup">3&#44;8</span> Ambos ojos se encuentran afectados&#44; aunque el compromiso puede ser asim&#233;trico&#46; Algunos pacientes pueden permanecer asintom&#225;ticos o con molestias m&#237;nimas al inicio de la enfermedad&#44; lo cual retarda el diagn&#243;stico&#46;<span class="elsevierStyleSup">6&#44;8</span></p><p class="elsevierStylePara"> Mientras que la c&#225;mara anterior muestra un m&#237;nimo o ning&#250;n grado de inflamaci&#243;n&#44; en el segmento posterior&#44; es com&#250;n observar vitre&#237;tis moderada en todos los casos&#46;<span class="elsevierStyleSup">8-10</span> Adem&#225;s&#44; es frecuente observar vasculitis retiniana con afecci&#243;n de vasos peque&#241;os y grandes en el polo posterior&#44; as&#237; como hemorragias perivasculares en la capa de fibras nerviosas y tortuosidad vascular&#44; con estrechamiento de arteriolas y v&#233;nulas&#46;<span class="elsevierStyleSup">6&#44;8-10</span> El edema macular qu&#237;stico y la papilitis tambi&#233;n son frecuentes&#46;<span class="elsevierStyleSup">8&#44;9</span> En muchos de los casos&#44; el nervio &#243;ptico muestra una palidez progresiva y ocasionalmente puede aparecer neovascularizaci&#243;n del disco &#243;ptico o en otra parte de la retina&#44; provocando hemov&#237;treo espont&#225;neo&#46;<span class="elsevierStyleSup">8&#44;11</span></p><p class="elsevierStylePara"> Las lesiones coroideas t&#237;picas que dan lugar al nombre de esta patolog&#237;a son hipopigmentadas&#44; de forma redonda u oval&#44; de color amarillo-naranja crema&#44; y de bordes no definidos&#46;<span class="elsevierStyleSup">3</span> Dichas lesiones tienden a seguir un patr&#243;n radial con respecto al disco &#243;ptico&#44; localiz&#225;ndose principalmente en la retina nasal e inferior&#44; con una distribuci&#243;n relativamente sim&#233;trica en ambos ojos&#46;<span class="elsevierStyleSup">8-10</span> Usualmente&#44; no sobrepasan el ecuador anteriormente y miden desde un cuarto&#44; hasta un di&#225;metro de disco &#243;ptico&#46;<span class="elsevierStyleSup">9</span> Con el tiempo&#44; las lesiones pueden confluir en grandes &#225;reas geogr&#225;ficas de hipopigmentaci&#243;n que parecen radiar del nervio &#243;ptico&#44; confiriendo el patr&#243;n vitiliginoso descrito por Gass&#46;<span class="elsevierStyleSup">4</span> Estas lesiones representan la caracter&#237;stica diagn&#243;stica m&#225;s importante de la coriorretinopat&#237;a en perdigonada&#44; no obstante&#44; se pueden presentar hasta varios a&#241;os despu&#233;s de iniciado el proceso inflamatorio&#44; retrasando el diagn&#243;stico&#46;<span class="elsevierStyleSup">12</span></p><p class="elsevierStylePara"> A pesar de que el diagn&#243;stico de la coriorretinopat&#237;a en perdigonada est&#225; basado en los hallazgos cl&#237;nicos antes descritos&#44; estudios auxiliares de diagn&#243;stico contribuyen de manera significativa al mismo&#46; El haplotipo HLA-A29 se encuentra presente&#44; hasta en un 98&#37; de pacientes con coriorretinopat&#237;a en perdigonada&#44; mientras que s&#243;lo se encuentra en el 7&#37; de la poblaci&#243;n general&#44; representando hoy en d&#237;a&#44; la asociaci&#243;n m&#225;s estrecha entre una mol&#233;cula del complejo de histocompatibilidad mayor clase-I &#40;MHC-I&#41;&#44; con una enfermedad en humanos&#46;<span class="elsevierStyleSup">13-15</span></p><p class="elsevierStylePara"> En la fluorangiograf&#237;a&#44; las lesiones coroideas inicialmente aparecen hipofluorescentes y en las fases tard&#237;as&#44; hay una leve hiperfluorescencia&#46;<span class="elsevierStyleSup">16-18</span> Existen diversos grados de tinci&#243;n y fuga fluoresce&#237;nica de capilares peripapilares y perimaculares&#44; as&#237; como edema macular qu&#237;stico y &#225;reas retinianas de hiperfluorescencia difusa&#44; en las fases tard&#237;as del fluorangiograma&#46;<span class="elsevierStyleSup">4&#44;9</span></p><p class="elsevierStylePara"> Gass<span class="elsevierStyleSup">4</span> y colaboradores describieron que durante la fluorangiograf&#237;a de retina&#44; se observa un retraso en el tr&#225;nsito arteriovenoso&#46; Sin embrago&#44; estudios m&#225;s recientes con verde de indocianina &#40;ICG&#41;&#44; han demostrado que en realidad hay una exudaci&#243;n masiva de fluoresce&#237;na durante la fase arterial&#44; lo cual causa insuficiencia fluoresce&#237;nica para llenar los vasos durante la fase venosa&#46;<span class="elsevierStyleSup">16-18</span> En la ICG&#44; el hallazgo principal es la presencia de puntos oscuros hipofluorescentes durante la fase intermedia del angiograma&#44; los cuales permanecen hipo o isofluorescentes en las fases tard&#237;as del estudio&#46;<span class="elsevierStyleSup">17</span> Otros dos signos frecuentes&#44; son la pobre visualizaci&#243;n de vasos coroideos y la hiperfluorescencia coroidea difusa tard&#237;a&#46;<span class="elsevierStyleSup">17&#44;18</span></p><p class="elsevierStylePara"> Estudios electrofisiol&#243;gicos demuestran elevaci&#243;n en el umbral de adaptaci&#243;n a la obscuridad y discromatopsia adquirida&#44; en el eje azul-amarillo&#46;<span class="elsevierStyleSup">19&#44;20</span> El electrorretinograma &#40;ERG&#41; se caracteriza por una amplitud reducida&#44; un incremento en la latencia de la onda &#34;b&#34; y la ausencia de potenciales oscilatorios&#44; tanto en conos como en bastones&#46;<span class="elsevierStyleSup">19</span> Se ha reportado que las ondas &#34;b&#34;&#44; se ven afectadas de forma m&#225;s temprana que las ondas &#34;a&#34;&#46; Aunque&#44; recientemente se ha descrito que ambas ondas se ven afectadas por igual&#46;<span class="elsevierStyleSup">21</span> El electro-oculograma puede estar normal o subnormal&#46;<span class="elsevierStyleSup">20</span></p><p class="elsevierStylePara"> Finalmente&#44; la campimetr&#237;a visual automatizada confirma la depresi&#243;n difusa y progresiva de la funci&#243;n retiniana y la presencia de escotomas variables&#46;<span class="elsevierStyleSup">22&#44;23</span></p><p class="elsevierStylePara"> A pesar de que la etiolog&#237;a de la coriorretinopat&#237;a en perdigonada es desconocida&#44; existe una clara asociaci&#243;n con el haplotipo HLA-A29&#46; El riesgo relativo de desarrollar la enfermedad se ha estimado entre 50 y 224 veces m&#225;s&#44;<span class="elsevierStyleSup">14&#44;15</span> la sensibilidad y especificidad diagn&#243;stica del HLA-A29 se ha estimado en un 96&#37; y 93&#37;&#44; respectivamente&#46;<span class="elsevierStyleSup">24&#44;25</span> Aunque en un principio se asoci&#243; la enfermedad exclusivamente al HLA-A29&#46;2&#44; recientemente se ha comprobado que ambos subtipos&#44; A29&#46;1 y A29&#46;2 est&#225;n asociados con esta patolog&#237;a&#46;<span class="elsevierStyleSup">26&#44;27</span> El mecanismo por el cual las mol&#233;culas MHC-I intervienen en el desarrollo de la enfermedad&#44; no se conoce&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Por otro lado&#44; la mayor&#237;a de los pacientes con coriorretinopat&#237;a en perdigonada exhiben respuestas linfoproliferativas &#34;in vitro&#34;&#44; contra el ant&#237;geno &#34;S&#34; &#40;soluble&#41; retiniano y contra la prote&#237;na retiniana ligadora de fotoreceptores &#40;IRBP&#41;&#46;<span class="elsevierStyleSup">13</span> Tambi&#233;n se ha reportado la enfermedad en mellizos monocig&#243;ticos&#46;<span class="elsevierStyleSup">28</span> Estos hallazgos sugieren una predisposici&#243;n gen&#233;tica y que la autoinmunidad retiniana&#44; juega un papel crucial en su desarrollo&#46;<span class="elsevierStyleSup">13&#44;28</span> Actualmente&#44; se han encontrado concentraciones elevadas de IL-17&#44; IL-2&#44; IL-6 y TNF-alfa en humor acuoso de pacientes con coriorretinopat&#237;a en perdigonada&#44; reafirmando que los linfocitos-Th17 juegan un papel primordial&#44; en el desarrollo de la enfermedad y enfatizando su car&#225;cter autoinmune&#46;<span class="elsevierStyleSup">29</span></p><p class="elsevierStylePara"> El estudio histopatol&#243;gico de un ojo con coriorretinopat&#237;a en perdigonada en fase activa leve&#44; mostr&#243; m&#250;ltiples focos inflamatorios con predominio linfocitario a varios niveles de la coroides&#44; llenando sus canales vasculares&#46;<span class="elsevierStyleSup">30</span> Se observaron c&#233;lulas plasm&#225;ticas escasas y algunos focos inflamatorios&#44; estaban asociados a hemorragia y presencia de c&#233;lulas epitelioides sin necrosis&#46; No se observ&#243; afecci&#243;n del epitelio pigmentario de la retina &#40;EPR&#41;&#44; sobre las zonas de inflamaci&#243;n coroidea&#46;<span class="elsevierStyleSup">30</span> En contraste a lo anterior&#44; un estudio de imagen empleando tomograf&#237;a &#243;ptica de coherencia de ultra-alta resoluci&#243;n &#40;UHR-OCT&#41;&#44; mostr&#243; atrofia de fotorreceptores en diversas &#225;reas&#44; as&#237; como degeneraci&#243;n y atrofia del EPR&#44; bajo &#225;reas de fotorreceptores afectados&#46; Adem&#225;s&#44; las capas internas de la retina mostraron desorganizaci&#243;n&#46;<span class="elsevierStyleSup">31</span></p><p class="elsevierStylePara"> La historia natural de la enfermedad se caracteriza por la cronicidad&#44; presentando exacerbaciones agudas y una disminuci&#243;n insidiosa de la agudeza visual y reducci&#243;n progresiva de los campos visuales&#46;<span class="elsevierStyleSup">22&#44;23</span> Este curso cl&#237;nico caracterizado por exacerbaciones inflamatorias vasculares&#44; papilares y maculares que ponen en riesgo la visi&#243;n del paciente&#44; as&#237; como la potencial disfunci&#243;n retiniana cr&#243;nica progresiva y subcl&#237;nica observada en algunos casos&#44; han hecho que muchos expertos recomienden utilizar los estudios electrofisiol&#243;gicos y&#47;o campim&#233;tricos&#44; para el seguimiento de los pacientes&#46;<span class="elsevierStyleSup">32&#44;33</span> Adem&#225;s&#44; este comportamiento agresivo de la enfermedad&#44; ha hecho que el tratamiento est&#233; basado en terapia inmunosupresora por tiempo prolongado&#46;<span class="elsevierStyleSup">34-36</span></p><p class="elsevierStylePara"> Debido a la escasa informaci&#243;n sobre la ocurrencia de esta enfermedad en nuestro pa&#237;s&#44; decidimos realizar este reporte de casos cl&#237;nicos&#44; con el prop&#243;sito de mostrar el espectro cl&#237;nico y la experiencia terap&#233;utica de la coriorretinopat&#237;a en perdigonada&#44; en pacientes provenientes del noreste de M&#233;xico&#46; Creemos que esta contribuci&#243;n es importante&#44; ya que aunque se trata de una patolog&#237;a rara&#44; es causa de p&#233;rdida visual significativa&#44; cuando el diagn&#243;stico no se realiza de manera oportuna y el tratamiento no es el adecuado&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">¿ Reporte de casos cl&#237;nicos</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso 1&#46;</span> Masculino de 36 a&#241;os de edad&#44; que acude a consulta por visi&#243;n borrosa y miodesopsias de varias semanas de evoluci&#243;n en ambos ojos&#44; siendo m&#225;s acentuadas en ojo derecho&#46; El paciente tiene antecedentes de hipertensi&#243;n arterial sist&#233;mica descontrolada e hipercolesterolemia&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> A la evaluaci&#243;n oftalmol&#243;gica present&#243; una agudeza visual no corregida de 20&#47;30 OD y 20&#47;20 OS&#44; as&#237; como discromatopsia caracterizada por desaturaci&#243;n al rojo &#40;tablas de Ishihara&#41;&#46; En el segmento anterior&#44; no se observaron signos de inflamaci&#243;n alguna y la presi&#243;n intraocular se encontr&#243; en 12 mmHg OU&#46; La fundoscop&#237;a revel&#243; una vitre&#237;tis moderada &#40;2&#43;&#41; OU&#44; ligero borramiento de los m&#225;rgenes del disco &#243;ptico&#44; as&#237; como una serie de lesiones ovales e hipopigmentadas a nivel profundo en la retina&#44; de coloraci&#243;n amarillo cremosas y de distribuci&#243;n predominantemente nasal&#44; alrededor del nervio &#243;ptico&#46; Adem&#225;s&#44; se observaron exudados inflamatorios perivasculares sectoriales en arteriolas y v&#233;nulas de ambos ojos&#44; aunque m&#225;s acentuado en ojo derecho &#40;<span class="elsevierStyleBold">Figuras 1A</span> y <span class="elsevierStyleBold">1B</span>&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img alt="¿ Figura 1&#46; Cuadrante nasal inferior del ojo derecho &#40;caso 1&#41; mostrando lesiones ovales&#44; amarillo-cremosas&#44; de distribuci&#243;n radial en retina perif&#233;rica media&#44; caracter&#237;sticas de coriorretinopat&#237;a en perdigonada y envainamiento venular sectorial A&#41;&#46; Cuadrante nasal inferior del ojo izquierdo del mismo paciente&#44; mostrando las mismas caracter&#237;sticas patol&#243;gicas antes descritas B&#41;&#46;" src="321v86n01-90119886fig1.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"> ¿ <span class="elsevierStyleBold">Figura 1</span>&#46; Cuadrante nasal inferior del ojo derecho &#40;caso 1&#41; mostrando lesiones ovales&#44; amarillo-cremosas&#44; de distribuci&#243;n radial en retina perif&#233;rica media&#44; caracter&#237;sticas de coriorretinopat&#237;a en perdigonada y envainamiento venular sectorial A&#41;&#46; Cuadrante nasal inferior del ojo izquierdo del mismo paciente&#44; mostrando las mismas caracter&#237;sticas patol&#243;gicas antes descritas B&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> El diagn&#243;stico diferencial incluy&#243; s&#237;filis&#44; coroiditis multifocal y panuveitis&#44; enfermedad de Adamantiades-Beh&#231;et&#44; sarcoidosis y coriorretinopat&#237;a en perdigonada&#44; entre otras&#46; Estudios de laboratorio&#44; incluyendo biometr&#237;a hem&#225;tica&#44; examen general de orina&#44; perfil bioqu&#237;mico&#44; FTA-Abs&#44; determinaci&#243;n de VIH&#44; anticuerpos antinucleares&#44; fracciones de complemento C<span class="elsevierStyleInf">3</span>&#44; C<span class="elsevierStyleInf">4</span>&#44; CH<span class="elsevierStyleInf">50</span>&#44; ligando de C1q&#44; enzima convertidora de angiotensina&#44; lisozima y tele de t&#243;rax&#44; los cuales no mostraron alteraci&#243;n alguna&#46; Sin embargo&#44; la determinaci&#243;n del haplotipo HLA-A29 por el m&#233;todo de microtoxicidad linfocitaria&#44; fue positiva&#46; La angiograf&#237;a de retina mostr&#243; fuga de fluoresce&#237;na de la vasculatura retiniana perif&#233;rica y macular en fases tard&#237;as&#44; as&#237; como leve hiperfluorescencia en las lesiones coroideas &#40;<span class="elsevierStyleBold">Figuras 2A</span> y <span class="elsevierStyleBold">2B</span>&#41;&#46; El ERG mostr&#243; una amplitud discretamente reducida&#44; as&#237; como un aumento en la latencia de la onda &#34;b&#34;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img alt="¿ Figura 2&#46; Fase tard&#237;a del fluorangiograma &#40;caso 1&#41; del ojo derecho&#44; mostrando tinci&#243;n y fuga de arteriolas y v&#233;nulas en polo posterior&#44; as&#237; como del nervio &#243;ptico A&#41;&#46; Tinci&#243;n y fuga sectorial de arteriolas y v&#233;nulas del ojo izquierdo del mismo paciente B&#41;&#46;" src="321v86n01-90119886fig2.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"> ¿ <span class="elsevierStyleBold">Figura 2</span>&#46; Fase tard&#237;a del fluorangiograma &#40;caso 1&#41; del ojo derecho&#44; mostrando tinci&#243;n y fuga de arteriolas y v&#233;nulas en polo posterior&#44; as&#237; como del nervio &#243;ptico A&#41;&#46; Tinci&#243;n y fuga sectorial de arteriolas y v&#233;nulas del ojo izquierdo del mismo paciente B&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Considerando los hallazgos fundosc&#243;picos&#44; fluorangiogr&#225;ficos&#44; el ERG y la presencia del alelo HLA-A29&#44; se lleg&#243; al diagn&#243;stico de coriorretinopat&#237;a en perdigonada y se inici&#243; tratamiento con prednisona &#40;40 mg&#47;d&#237;a&#41; y azatioprina &#40;100 mg&#47; d&#237;a&#41;&#46; Debido al antecedente de hipercolesterolemia e hipertensi&#243;n arterial&#44; se decidi&#243; no emplear ciclosporina-A &#40;CsA&#41; como parte del r&#233;gimen terap&#233;utico&#46; A las tres semanas de iniciado el tratamiento&#44; el paciente manifest&#243; mejor&#237;a visual y reducci&#243;n de las miodesopsias&#46; La visi&#243;n en el ojo derecho mejor&#243; a 20&#47;25&#43; y permaneci&#243; en el ojo izquierdo en 20&#47;20&#44; la vitre&#237;tis se redujo a <span class="elsevierStyleSup">1</span>&#47;2&#43; OU&#46; En esa misma visita&#44; se inici&#243; la reducci&#243;n paulatina de la prednisona hasta llegar a 5 mg&#47;d&#237;a en un lapso de ocho semanas&#44; manteniendo la azatioprina en 100 mg&#47;d&#237;a&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> En visitas subsecuentes&#44; el paciente mostr&#243; una mejor&#237;a sintom&#225;tica considerable&#44; manteniendo una visi&#243;n no corregida de 20&#47;20 OU&#44; aunque a&#250;n notaba un bajo grado de miodesopsias&#46; El paciente se mantuvo en tratamiento con prednisona &#40;2&#46;5 mg&#47;d&#237;a&#41; y azatioprina &#40;100 mg&#47;d&#237;a&#41;&#44; por 16 semanas&#46; En ese tiempo&#44; las pruebas de funci&#243;n hep&#225;tica mostraron una discreta elevaci&#243;n de las bilirrubinas &#40;directa &#61; 0&#46;30 mg&#37;&#44; indirecta &#61; 1&#46;58 mg&#37; y total &#61; 1&#46;88 mg&#37;&#41;&#44; as&#237; como elevaci&#243;n considerable de las transaminasas &#40;glut&#225;mico oxaloac&#233;tica &#61; 580 UI&#47;L&#44; glut&#225;mico pir&#250;vica &#61; 680 UI&#47;L y gama glutamiltranspeptidasa &#61; 179 UI&#47;L&#41;&#44; lo que oblig&#243; a la suspensi&#243;n inmediata de la azatioprina&#46; Por otra parte&#44; se continu&#243; con la reducci&#243;n lenta de la prednisona&#46; En consultas subsecuentes&#44; las pruebas de funci&#243;n hep&#225;tica se normalizaron y la actividad inflamatoria ocular se encontr&#243; abolida&#44; manteni&#233;ndose la prednisona en 2&#46;5 mg&#47;d&#237;a por un periodo de seis meses&#44; cuando presenta una nueva reactivaci&#243;n caracterizada por vitre&#237;tis de 2&#43; OD y 1&#43; OS y periflebitis sectorial&#44; siendo necesario aumentar la prednisona a 30 mg&#47;d&#237;a y reiniciar la inmunosupresi&#243;n con azatriopina &#40;50 mg&#47;d&#237;a&#41;&#46; Actualmente el paciente se encuentra asintom&#225;tico&#44; con una visi&#243;n mejor corregida de 20&#47;20 OU y no muestra signos de inflamaci&#243;n intraocular&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso 2&#46;</span> Masculino de 51 a&#241;os&#44; quien acude al servicio de inmunolog&#237;a y uve&#237;tis por miodesopsias y visi&#243;n borrosa en ambos ojos&#44; de varios meses de evoluci&#243;n&#46; Al examen oftalmol&#243;gico inicial&#44; la agudeza visual era de 20&#47;25-2 OU y la biomicroscop&#237;a no revel&#243; datos de inflamaci&#243;n&#44; en el segmento anterior&#46; A la fundoscop&#237;a indirecta&#44; se observaron m&#250;ltiples lesiones ovaladas&#44; amarillo cremosas&#44; que parec&#237;an radiar del nervio &#243;ptico hacia los cuadrantes nasales y que tend&#237;an a confluir formando un fondo vitiliginoso &#40;<span class="elsevierStyleBold">Figuras 3A</span> y <span class="elsevierStyleBold">3B</span>&#41;&#46; Dichas lesiones se acompa&#241;aban de vitre&#237;tis difusa 1&#43;&#44; as&#237; como papilitis 2&#43; y periflebitis marcada&#44; que se corroboraron en la fluorangiograf&#237;a en ambos ojos &#40;<span class="elsevierStyleBold">Figuras 4A</span> y <span class="elsevierStyleBold">4B</span>&#41;&#46; Estudios de laboratorio incluyeron&#44; entre otros&#58; anticuerpos antinucleares &#40;ANAs&#41;&#44; C<span class="elsevierStyleInf">3</span>&#44; C<span class="elsevierStyleInf">4</span> y CH50&#44; ANCAs&#44; FTA-Abs&#44; PPD&#44; los cuales resultaron negativos o dentro de l&#237;mites normales&#46; La determinaci&#243;n del haplotipo HLA-A29 result&#243; positiva&#44; por el m&#233;todo de microtoxicidad de linfocitos&#46; Con estos hallazgos cl&#237;nicos y la positividad del alelo A-29&#44; se lleg&#243; al diagn&#243;stico de coriorretinopat&#237;a en perdigonada&#46; Se inici&#243; tratamiento empleando prednisona &#40;60 mg&#47; d&#237;a&#41;&#44; con reducci&#243;n paulatina hasta 10 mg&#47;d&#237;a&#44; en un lapso de seis semanas y azatioprina &#40;100 mg&#47; d&#237;a&#41;&#46; En un periodo de 10 semanas bajo este tratamiento&#44; el paciente refiri&#243; mejor&#237;a significativa de la visi&#243;n y miodesopsias&#44; encontr&#225;ndose una agudeza visual de 20&#47;20-2 OU&#44; no hab&#237;a inflamaci&#243;n en el segmento anterior y la vitre&#237;tis se redujo a <span class="elsevierStyleSup">1</span>&#47;2&#43; OU&#46; Aunque las lesiones coriorretinianas permanec&#237;an igual&#44; los m&#225;rgenes de ambos nervios &#243;pticos se encontraron bien definidos y sin edema&#44; observ&#225;ndose un ligero envainamiento &#40;fibrosis&#41; perivascular OU&#46; En los siguientes seis meses&#44; el paciente permaneci&#243; asintom&#225;tico&#44; manteniendo una agudeza visual de 20&#47;20 en ambos ojos y sin datos de inflamaci&#243;n en el segmento posterior&#46; El tratamiento se mantuvo con prednisona &#40;2&#46;5 mg&#47;d&#237;a&#41; y azatioprina &#40;100 mg&#47;d&#237;a&#41; por un total de 10 meses&#44; antes de su suspensi&#243;n&#46; El paciente no ha vuelto a consulta&#44; desde la suspensi&#243;n del tratamiento&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img alt="¿ Figura 3&#46; M&#250;ltiples lesiones amarillo-cremosas de distribuci&#243;n radial al nervio &#243;ptico con direcci&#243;n hacia los cuadrantes nasales&#44; caracter&#237;sticas de cororretinopat&#237;a en perdigonada en ojo derecho &#40;Caso 2&#41; A&#41;&#46; Imagen en espejo de las mismas lesiones en el ojo izquierdo del mismo paciente&#46; La falta de nitidez de las im&#225;genes se debe a la vitre&#237;tis B&#41;&#46;" src="321v86n01-90119886fig3.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"> ¿ <span class="elsevierStyleBold">Figura 3</span>&#46; M&#250;ltiples lesiones amarillo-cremosas de distribuci&#243;n radial al nervio &#243;ptico con direcci&#243;n hacia los cuadrantes nasales&#44; caracter&#237;sticas de cororretinopat&#237;a en perdigonada en ojo derecho &#40;Caso 2&#41; A&#41;&#46; Imagen en espejo de las mismas lesiones en el ojo izquierdo del mismo paciente&#46; La falta de nitidez de las im&#225;genes se debe a la vitre&#237;tis B&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img alt="¿ Figura 4&#46; Fase tard&#237;a del fluorangiograma &#40;caso 2&#41;&#44; mostrando tinci&#243;n y fuga vascular generalizada&#44; as&#237; como del nervio &#243;ptico del ojo derecho A&#41;&#46; Papilitis izquierda&#44; evidenciada por la extensa fuga de fluoresce&#237;na en la fase tard&#237;a extrema B&#41;&#46;" src="321v86n01-90119886fig4.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"> ¿ <span class="elsevierStyleBold">Figura 4</span>&#46; Fase tard&#237;a del fluorangiograma &#40;caso 2&#41;&#44; mostrando tinci&#243;n y fuga vascular generalizada&#44; as&#237; como del nervio &#243;ptico del ojo derecho A&#41;&#46; Papilitis izquierda&#44; evidenciada por la extensa fuga de fluoresce&#237;na en la fase tard&#237;a extrema B&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso 3&#46;</span> Femenina de 64 a&#241;os de edad que acude a consulta&#44; con antecedentes de panuve&#237;tis bilateral cr&#243;nica de cinco a&#241;os de evoluci&#243;n&#46; La paciente hab&#237;a sido tratada previamente con dosis altas de esteroides t&#243;picos y sist&#233;micos&#44; presentando s&#237;ndrome de Cushing&#44; sobrepeso e insomnio&#46; Adem&#225;s&#44; fue operada de extracci&#243;n de catarata secundaria a esteroides en su ojo derecho&#46; La paciente acudi&#243; a nuestra cl&#237;nica para una segunda opini&#243;n por visi&#243;n borrosa y miodesopsias en ambos ojos&#44; as&#237; como por los efectos secundarios al tratamiento previo&#46; A su examen oftalmol&#243;gico la agudeza visual mejor corregida era de 20&#47;150 OD y 20&#47;40 OS&#46; La visi&#243;n de colores mostr&#243; discromatopsia al verde OU&#46; El examen biomicrosc&#243;pico revel&#243; trazas de c&#233;lulas OD y <span class="elsevierStyleSup">1</span>&#47;2&#43; OS&#44; en c&#225;mara anterior&#46; Se observ&#243; lente intraocular de c&#225;mara posterior&#44; en la bolsa con buen centrado OD&#46; A la fundoscop&#237;a&#44; el ojo derecho present&#243; 3&#43; vitre&#237;tis&#44; mientras que en el ojo izquierdo&#44; el v&#237;treo estaba claro&#46; En la retina perif&#233;rica media de ambos ojos&#44; se observaron m&#250;ltiples lesiones de forma oval&#44; de color amarillo p&#225;lido y de distribuci&#243;n nasal superior e inferior&#44; inmediatamente por fuera de las arcadas vasculares&#44; las cuales eran coalescentes produciendo un fondo &#34;vitiliginoso&#34; OU &#40;<span class="elsevierStyleBold">Figuras 5A</span> y <span class="elsevierStyleBold">5B</span>&#41;&#46; La determinaci&#243;n serol&#243;gica del haplotipo HLA-A29&#44; por reacci&#243;n en cadena de polimerasas &#40;PCR&#41; result&#243; positiva&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img alt="¿ Figura 5&#46; Fondo de ojo derecho &#40;caso 3&#41; con vitre&#237;tis 2&#43; y lesiones t&#237;picas de coriorretinopat&#237;a en perdigonada de distribuci&#243;n nasal al nervio &#243;ptico&#44; confluyendo y dando una apariencia vitiliginosa A&#41;&#46; Afectaci&#243;n del ojo izquierdo que muestra con mayor claridad dicha apariencia de la enfermedad B&#41;&#46;" src="321v86n01-90119886fig5.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"> ¿ <span class="elsevierStyleBold">Figura 5</span>&#46; Fondo de ojo derecho &#40;caso 3&#41; con vitre&#237;tis 2&#43; y lesiones t&#237;picas de coriorretinopat&#237;a en perdigonada de distribuci&#243;n nasal al nervio &#243;ptico&#44; confluyendo y dando una apariencia vitiliginosa A&#41;&#46; Afectaci&#243;n del ojo izquierdo que muestra con mayor claridad dicha apariencia de la enfermedad B&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Dados los antecedentes de uve&#237;tis cr&#243;nica bilateral con exacerbaciones y remisiones&#44; as&#237; como los hallazgos oftalmol&#243;gicos y la presencia del alelo A29&#44; se lleg&#243; al diagn&#243;stico de coriorretinopat&#237;a en perdigonada&#46; Se inici&#243; tratamiento con CsA &#40;325 mg&#47;d&#237;a&#44; v&#237;a oral&#41; y azatioprina &#40;100 mg&#47; d&#237;a&#41;&#44; as&#237; como destete paulatino de la prednisona&#46; Un mes despu&#233;s de iniciado el tratamiento&#44; la paciente refiri&#243; mejor&#237;a sintom&#225;tica&#44; aunque la agudeza visual no mostr&#243; cambio alguno&#46; Al examen oftalmol&#243;gico no se encontr&#243; inflamaci&#243;n en c&#225;mara anterior OU&#44; adem&#225;s de que fue evidente la disminuci&#243;n de la vitre&#237;tis a 1&#43; OD&#46; Tres meses despu&#233;s de iniciado este r&#233;gimen terap&#233;utico&#44; la paciente regresa asintom&#225;tica con una agudeza visual de 20&#47;100 OD y 20&#47;40 OS&#46; En ese momento&#44; se encontraba con CsA &#40;300 mg&#47;d&#237;a&#41; y azatioprina &#40;100 mg&#47;d&#237;a&#41;&#46; La paciente refiri&#243; temblor fino ocasional en ambas manos e hirsutismo&#46; Nueve meses despu&#233;s&#44; acude a consulta con disminuci&#243;n de la visi&#243;n en ojo derecho a 20&#47;800&#44; debido al desarrollo de catarata subcapsular posterior 3&#43;&#44; sin embargo mostr&#243; una mejor&#237;a a 20&#47;30 en ojo izquierdo<span class="elsevierStyleBold">&#46; </span>A la fundoscop&#237;a del ojo derecho se observaron alteraciones maculares sugestivas de neovascularizaci&#243;n coroidea&#44; la cual se confirma por medio de un fluorangiograma &#40;<span class="elsevierStyleBold">Figura 6</span>&#41;&#46; Se decide inyectar 40 mg de acet&#243;nido de triamcinolona por v&#237;a transeptal&#44; en dicho ojo y mantener el mismo r&#233;gimen terap&#233;utico&#46; Cabe destacar&#44; que en ese tiempo a&#250;n no hab&#237;a disponibilidad de terapia antiangiog&#233;nica&#46; La paciente regresa un a&#241;o despu&#233;s&#44; con una cicatriz disciforme en el &#225;rea macular del ojo derecho&#44; vasculitis retiniana y papilitis activa OS &#40;<span class="elsevierStyleBold">Figura 7</span>&#41;&#46; En ese momento no se encontraba en terapia inmunosupresora&#46; La paciente cambi&#243; de pa&#237;s de residencia&#44; por lo cual se refiri&#243; a un centro de alta especialidad en su lugar de destino&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img alt="¿ Figura 6&#46; Angiograf&#237;a fluorescente de retina &#40;Caso 3&#41;&#44; mostrando neovascularizaci&#243;n coroidea macular del ojo derecho&#46; Se aprecia adem&#225;s defecto de ventana por atrofia del epitelio pigmentario de retina en el &#225;rea temporal&#44; as&#237; como discreta fuga de colorante en &#225;rea peripapilar&#46; " src="321v86n01-90119886fig6.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"> ¿ <span class="elsevierStyleBold">Figura 6</span>&#46; Angiograf&#237;a fluorescente de retina &#40;Caso 3&#41;&#44; mostrando neovascularizaci&#243;n coroidea macular del ojo derecho&#46; Se aprecia adem&#225;s defecto de ventana por atrofia del epitelio pigmentario de retina en el &#225;rea temporal&#44; as&#237; como discreta fuga de colorante en &#225;rea peripapilar&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img alt="¿ Figura 7&#46; Fase tard&#237;a de fluorangiograf&#237;a de retina &#40;Caso 3&#41; mostrando tinci&#243;n y fuga difusa perivascular&#44; as&#237; como del nervio &#243;ptico del ojo derecho&#46; Se observan adem&#225;s defectos de ventana en &#225;reas de atrofia y cicatrizaci&#243;n en la f&#243;vea por membrana neovascular previa y temporal a la misma por atrofia del epitelio pigmentario de retina&#46;" src="321v86n01-90119886fig7.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"> ¿ <span class="elsevierStyleBold">Figura 7</span>&#46; Fase tard&#237;a de fluorangiograf&#237;a de retina &#40;Caso 3&#41; mostrando tinci&#243;n y fuga difusa perivascular&#44; as&#237; como del nervio &#243;ptico del ojo derecho&#46; Se observan adem&#225;s defectos de ventana en &#225;reas de atrofia y cicatrizaci&#243;n en la f&#243;vea por membrana neovascular previa y temporal a la misma por atrofia del epitelio pigmentario de retina&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso 4&#46; </span>Femenina de 37 a&#241;os de edad&#44; que acude a consulta con historia de panuve&#237;tis bilateral idiop&#225;tica&#44; de seis a&#241;os de evoluci&#243;n&#46; La paciente estaba siendo atendida previamente en otro centro oftalmol&#243;gico&#44; presentando un curso cl&#237;nico cr&#243;nico de uve&#237;tis caracterizado por exacerbaciones y remisiones m&#250;ltiples&#46; Hab&#237;a sido tratada previamente con esteroides t&#243;picos por tiempo prolongado&#44; m&#250;ltiples &#40;&#62;8&#41; inyecciones sub-tenonianas de acet&#243;nido de triamcinolona &#40;40 mg&#47;d&#243;sis&#41; en cada ojo&#44; as&#237; como esteroides sist&#233;micos con pobre respuesta terap&#233;utica y que provocaron sobrepeso excesivo&#44; s&#237;ndrome de Cushing y diabetes mellitus secundaria&#46; Adem&#225;s&#44; la paciente present&#243; cataratas secundarias en ambos ojos&#44; por lo cual fue operada de extracci&#243;n extra-capsular&#44; sin implantaci&#243;n de lentes intraoculares&#44; con pobre resultado visual&#46; Tambi&#233;n present&#243; glaucoma secundario por bloqueo pupilar OS&#44; el cual se resolvi&#243; al extraer la catarata&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> En su primera visita a nuestro servicio&#44; la paciente refer&#237;a visi&#243;n borrosa progresiva&#44; fotofobia y cefalea&#46; El examen oftalmol&#243;gico revel&#243; una agudeza visual corregida&#44; con lentes de contacto blandos de 20&#47;400 OD y movimiento de manos OS&#46; A la biomicroscop&#237;a se encontr&#243; celularidad de <span class="elsevierStyleSup">1</span>&#47;2&#43; OD y 2&#43;OS y fen&#243;meno de Tyndall 4&#43; OU&#46; Las pupilas eran irregulares&#44; con sinequias anteriores perif&#233;ricas m&#250;ltiples OU&#46; Adem&#225;s presentaba afaquia en ambos ojos&#46; A la fondoscop&#237;a se encontr&#243; vitre&#237;tis de 2&#43; OD y 3&#43; OS&#44; as&#237; como m&#250;ltiples lesiones coriorretinianas ovaladas &#40;200-350 m de di&#225;metro&#41;&#44; de coloraci&#243;n cremaamarillentas y distribuci&#243;n peripapilar&#44; con predominancia nasal en el ojo derecho&#46; Adem&#225;s&#44; se observ&#243; fibrosis perivascular segmentaria leve en el mismo ojo&#46; En ojo izquierdo&#44; la vitre&#237;tis &#40;3&#43;&#41; no permit&#237;a observar detalles del fondo del ojo&#46; La presi&#243;n intraocular era de 12 mmHg OD y 8 mmHg OS&#46; Debido a la historia previa y cuadro cl&#237;nico&#44; se consideraron como diagn&#243;sticos posibles&#58; el s&#237;ndrome de Vogt-Koyanagi-Harada &#40;VKH&#41;&#44; la coriorretinopat&#237;a en perdigonada&#44; la coroiditis multifocal y panuev&#237;tis&#44; la s&#237;filis&#44; entre otros&#46; Una biometr&#237;a hem&#225;tica&#44; perfil bioqu&#237;mico y examen general de orina resultaron normales&#46; El VDRL y FTA-Abs fueron negativos&#46; Un ultrasonido A-B del ojo izquierdo&#44; mostr&#243; im&#225;genes hiperec&#243;icas homog&#233;neas consistentes con vitre&#237;tis&#44; la retina se encontr&#243; aplicada sin desprendimiento exudativo&#44; ni engrosamiento coroideo&#46; A la paciente se le solicit&#243; angiograf&#237;a fluorescente de retina y determinaci&#243;n del haplotipo HLA-A29&#44; sin embargo no los realiz&#243; por dificultades econ&#243;micas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Considerando que la paciente no cumpl&#237;a con los criterios diagn&#243;sticos revisados por el Comit&#233; de Estudio de Nomenclatura del s&#237;ndrome de VKH<span class="elsevierStyleSup">37</span>&#44; as&#237; como los hallazgos ultras&#243;nicos del ojo izquierdo y la pobre respuesta a esteroides&#44; este diagn&#243;stico era improbable&#46; Por otro lado&#44; las lesiones coriorretinianas no ten&#237;an caracter&#237;sticas morfol&#243;gicas t&#237;picas &#34;en sacabocado&#34;&#44; hipertrofia del epitelio pigmentario&#44; tama&#241;o variable y distribuci&#243;n m&#225;s perif&#233;rica con predominio por cuadrantes inferiores&#44; que hicieran pensar en coroiditis multifocal y panuve&#237;tis&#46; El curso cl&#237;nico cr&#243;nico con exacerbaciones y remisiones&#44; las lesiones blanco-amarillentas de distribuci&#243;n peripapilar con predominio nasal&#44; el fondo de apariencia vitiliginosa y los cambios vasculares de la retina&#44; apuntaron a una coriorretinopat&#237;a en perdigonada&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> La paciente no ten&#237;a posibilidades econ&#243;micas de recibir tratamiento con CsA&#44; por lo cual se inici&#243; tratamiento con azatioprina &#40;150 mg&#47;d&#237;a&#41; como monoterapia&#44; atropina al 1&#37; cada noche&#44; acetato de prednisolona al 1&#37; cada ocho horas&#44; obteni&#233;ndose una mejor&#237;a de su cuadro cl&#237;nico en los siguientes 10 meses&#46; Para entonces&#44; la agudeza visual mejor corregida del ojo derecho era 20&#47;200 y en ojo izquierdo 20&#47;800&#44; los signos de inflamaci&#243;n tanto del segmento posterior como anterior&#44; cedieron por completo&#46; A cuatro a&#241;os de su primer visita en nuestro servicio&#44; la agudeza visual mejor corregida es de 20&#47;200 OD y 20&#47;300 OS&#44; no presentando signos de inflamaci&#243;n activa&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso 5&#46; </span>Masculino de 58 a&#241;os de edad&#44; quien fue referido a nuestro servicio con historia de vasculitis y coriorretinitis bilateral cr&#243;nica&#44; de etiolog&#237;a desconocida y dif&#237;cil manejo&#46; El paciente hab&#237;a sido tratado previamente con gotas de esteroides en ambos ojos&#44; prednisona &#40;40 mg&#47;d&#237;a&#41; y CsA &#40;300 mg&#47;d&#237;a&#44; v&#237;a oral&#41; por dos a&#241;os&#46; Adem&#225;s&#44; hab&#237;a recibido fotocoagulaci&#243;n perif&#233;rica de retina con laser arg&#243;n en ambos ojos&#44; por una vasculitis oclusiva retiniana&#46; Como antecedentes de importancia&#44; presentaba hipertensi&#243;n arterial sist&#233;mica y osteoma de c&#233;lulas gigantes&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Al examen oftalmol&#243;gico inicial&#44; present&#243; una agudeza visual mejor corregida de 20&#47;60 OD y 20&#47;100 OS&#46; La biomicroscop&#237;a revel&#243; una inyecci&#243;n ciliar de 2&#43; OU y en la c&#225;mara anterior del ojo derecho&#44; se observaron trazas de c&#233;lulas inflamatorias y sinequias posteriores del iris&#46; En el ojo izquierdo&#44; hab&#237;a <span class="elsevierStyleSup">1</span>&#47;2&#43; de c&#233;lulas&#46; En ambos ojos se observ&#243; la formaci&#243;n de cataratas subcapsulares posteriores &#40;1&#43;&#41;&#46; La presi&#243;n intraocular se encontr&#243; en 15 mmHg OU&#46; En el fondo de ojo&#44; se apreciaron m&#250;ltiples lesiones coriorretinianas redondeadas de coloraci&#243;n amarillo-cremoso&#44; con predominio por los cuadrantes nasales&#44; as&#237; como huellas dispersas de fotocoagulaci&#243;n con laser arg&#243;n en ambos ojos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> En ese momento&#44; el paciente no ten&#237;a un diagn&#243;stico definitivo&#44; consider&#225;ndose a la coroidopat&#237;a multifocal&#44; panuve&#237;tis y coriorretinopat&#237;a en perdigonada&#44; como causas m&#225;s probables&#46; Un VDRL y FTA-Abs resultaron negativos&#44; pero el haplotipo HLA-A29 dio positivo&#46; Se continu&#243; tratamiento con CsA &#40;100 mg&#47;d&#237;a&#41;&#44; agreg&#225;ndose azatioprina &#40;150 mg&#47;d&#237;a&#41;&#46; Adem&#225;s&#44; se inici&#243; destete de esteroides t&#243;picos empleando acetato de fluorometolona al 1&#37;&#44; se continu&#243; tratamiento con betaxolol 0&#46;5&#37; cada 12 horas&#44; y brimonidina 0&#46;1&#37; cada 12 horas&#44; en ambos ojos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Tres semanas despu&#233;s&#44; el paciente regresa a consulta refiriendo visi&#243;n borrosa en ambos ojos&#46; En ese momento&#44; la agudeza visual corregida era de 20&#47;50 OD y 20&#47;150 OS&#46; A la fundoscop&#237;a del ojo izquierdo&#44; se observan microaneurismas en el sector nasal inferior y edema macular qu&#237;stico&#46; Una angiograf&#237;a fluorescente mostr&#243; hipoperfusi&#243;n capilar moderada e hipoxia discreta&#44; en &#225;reas dispersas de la retina de ambos ojos&#44; as&#237; como tinci&#243;n y fuga de vasos sangu&#237;neos y acumulo del material de contraste&#44; compatible con edema macular qu&#237;stico en ojo izquierdo&#46; Dado el curso cl&#237;nico cr&#243;nico de su enfermedad y las manifestaciones cl&#237;nicas caracterizadas por uve&#237;tis bilateral cr&#243;nica y recurrente&#44; coriorretinitis multifocal&#44; vasculitis oclusiva con edema macular en ojo izquierdo&#44; as&#237; como la presencia del haplotipo HLA-A29&#44; se lleg&#243; al diagn&#243;stico de coriorretinopat&#237;a en perdigonada&#46; Se continu&#243; tratamiento sist&#233;mico con CsA &#40;100 mg&#47;d&#237;a&#41; y azatioprina &#40;150 mg&#47;d&#237;a&#41;&#44; manteniendo el tratamiento t&#243;pico igual&#46; Dos y medio meses despu&#233;s&#44; regresa con mejor&#237;a sintom&#225;tica significativa&#44; presentando una agudeza visual de 20&#47;50 OD y 20&#47;100 OS&#46; No se encontr&#243; inflamaci&#243;n en segmento anterior&#44; ni en cavidad v&#237;trea&#44; su presi&#243;n intraocular era de 17 mmHg OU&#46; Cuatro meses despu&#233;s&#44; acude a valoraci&#243;n por disminuci&#243;n de la visi&#243;n en ojo izquierdo &#40;20&#47;100-2&#41;&#44; as&#237; como deslumbramiento secundario a catarata en el mismo ojo&#44; por lo que se decide realizar facoemulsificaci&#243;n de catarata e implantaci&#243;n de lente intraocular&#46; La cirug&#237;a resulta exitosa&#44; logr&#225;ndose una mejor&#237;a visual de 20&#47;30 OS&#46; En los siguientes ocho meses&#44; el paciente se mantuvo en tratamiento con CsA &#40;100 mg cada tercer d&#237;a&#41; y azatioprina &#40;50 mg cada tercer d&#237;a&#41; altern&#225;ndose&#44; as&#237; como brinzolamida cada 12 horas y betaxolol 0&#46;5&#37; cada 12 horas OU&#46; Los ojos permanecieron sin inflamaci&#243;n por todo ese periodo&#44; sin embargo desarroll&#243; catarata subcapsular posterior en el ojo derecho&#44; resultando en una visi&#243;n de 20&#47;200&#46; En su &#250;ltima visita&#44; el paciente se encontraba fuera de la CsA y justo&#44; hab&#237;a suspendido la azatioprina por estomatitis herp&#233;tica oral recurrente&#46; Tres meses despu&#233;s de esta &#250;ltima visita&#44; el paciente fallece a consecuencia de complicaciones del osteoma de c&#233;lulas gigantes que ven&#237;a padeciendo previamente&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso 6&#46; </span>Femenina de 43 a&#241;os de edad con antecedentes de hipertensi&#243;n arterial sist&#233;mica y diabetes mellitus secundaria&#44; quien inicia hace cuatro a&#241;os con visi&#243;n borrosa y miodesopsias de ambos ojos&#44; por lo que acudi&#243; a un centro oftalmol&#243;gico en donde fue diagnosticada como uve&#237;tis cr&#243;nica bilateral&#46; La paciente fue tratada con prednisona &#40;50 mg&#47;d&#237;a&#41; por periodos largos de tiempo &#40;mayor a seis meses&#41;&#44; as&#237; como m&#250;ltiples inyecciones perioculares de esteroides de dep&#243;sito y esteroides t&#243;picos&#44; por tiempo indefinido sin mostrar resultados satisfactorios&#46; Al momento de la consulta en nuestro servicio&#44; presentaba una agudeza visual de 20&#47;400 OD y movimiento de manos OS&#46; A la biomicroscop&#237;a se encontr&#243; celularidad de 4&#43; en c&#225;mara anterior OU&#44; as&#237; como catarata 3&#43; OS&#44; que no permit&#237;a observar detalles del fondo del ojo&#46; La fondoscop&#237;a revel&#243; una vitre&#237;tis 2&#43; OD y 4&#43; OS&#44; lesiones coriorretininanas redondeadas de coloraci&#243;n amarillenta alrededor del nervio &#243;ptico y un fondo vitiliginoso&#44; en ojo derecho &#40;<span class="elsevierStyleBold">Figura 8</span>&#41;&#46; La presi&#243;n intraocular se encontraba en 12 mmHg OD y 18 mmHg OS&#46; Debido al curso cl&#237;nico cr&#243;nico-recurrente&#44; las caracter&#237;sticas de las lesiones coriorretinianas observadas en el ojo derecho y la pobre respuesta terap&#233;utica a los esteroides&#44; el diagn&#243;stico diferencial incluy&#243; a la coriorretinopat&#237;a en perdigonada&#44; entre otras&#46; Se realizaron estudios auxiliares de diagn&#243;stico consistentes en&#58; PPD&#44; BAAR en orina&#44; VDRL&#44; FTA-Abs&#44; biometr&#237;a hem&#225;tica&#44; perfil bioqu&#237;mico&#46; S&#243;lo se encontr&#243; hiperglucemia e hipercolesterolemia&#44; siendo el resto de los estudios negativos o dentro de rangos normales&#46; Una fluorangiograf&#237;a de retina mostr&#243; tinci&#243;n y fuga tard&#237;a del &#225;rea peripapilar&#44; consistente con papilitis y de vasos retinianos y edema macular qu&#237;stico OD&#46; Un ultrasonido A-B del ojo izquierdo&#44; revel&#243; desprendimiento de v&#237;treo posterior y vitre&#237;tis densa&#46; Se realiz&#243; determinaci&#243;n del haplotipo HLA-A29&#44; el cual fue positivo por reacci&#243;n en cadena de polimerasas &#40;PCR&#41;&#46; Dadas las caracter&#237;sticas fundoscop&#237;as del ojo derecho y la presencia del alelo A29&#44; se diagnostic&#243; coriorretinopat&#237;a en perdigonada en etapa avanzada&#46; Se inici&#243; tratamiento a base de azatioprina &#40;100 mg&#47;d&#237;a&#41;&#44; as&#237; como ciclofosfamida &#40;750 mg&#47;pulso-IV por seis&#41;&#46; Se decidi&#243; no emplear CsA&#44; debido a los antecedentes de hipercolesterolemia e hipertensi&#243;n arterial sist&#233;mica&#46; En las siguientes tres semanas&#44; la paciente no sinti&#243; mejor&#237;a significativa&#44; a pesar de que la visi&#243;n del ojo izquierdo mejor&#243; a 20&#47;800 y la vitre&#237;tis del ojo derecho disminuy&#243; levemente&#46; Se increment&#243; la azatioprina a 150 mg&#47; d&#237;a y a la octava semana de tratamiento&#44; la visi&#243;n mejor&#243; a 20&#47;200 OD y 20&#47;400 OS&#46; Actualmente&#44; la paciente se encuentra sin inflamaci&#243;n intraocular en ambos ojos y en espera de facoemulsificaci&#243;n de catarata e implante de lente intraocular OS&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img alt="¿ Figura 8&#46; Apariencia vitiliginosa del fondo de ojo derecho &#40;Caso 6&#41;&#44; mostrando m&#250;ltiples lesiones coriorretinianas de coloraci&#243;n amarillo-cremoso y distribuci&#243;n radial al nervio &#243;ptico&#44; caracter&#237;sticas de retinopat&#237;a en perdigonada&#46;" src="321v86n01-90119886fig8.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"> ¿ <span class="elsevierStyleBold">Figura 8</span>&#46; Apariencia vitiliginosa del fondo de ojo derecho &#40;Caso 6&#41;&#44; mostrando m&#250;ltiples lesiones coriorretinianas de coloraci&#243;n amarillo-cremoso y distribuci&#243;n radial al nervio &#243;ptico&#44; caracter&#237;sticas de retinopat&#237;a en perdigonada&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">¿ Discusi&#243;n</span></p><p class="elsevierStylePara"> La coriorretinopat&#237;a en perdigonada &#40;<span class="elsevierStyleItalic">birdshot</span>&#41; es una forma de uve&#237;tis posterior cr&#243;nica&#44; cuyo origen se presume &#34;autoinmune&#34;&#44; sustentado en la presencia de hiperreactividad s&#233;rica de pacientes afectados contra el ant&#237;geno soluble retiniano &#34;S&#34;&#44; en la presencia de altas concentraciones de IL-17&#44; IL-2&#44; IL-6 y TNF-alfa&#44; en el humor acuoso de estos pacientes&#46; As&#237; como en la probable susceptibilidad inmuno-gen&#233;tica fuertemente ligada al haplotipo HLA-A29&#46;<span class="elsevierStyleSup">14&#44;15&#44;29</span></p><p class="elsevierStylePara"> Se trata de una enfermedad rara&#44; representando solamente del 0&#46;6&#37; al 1&#46;5&#37; de todos los casos de uve&#237;tis&#44; referidos a centros de alta especialidad&#46;<span class="elsevierStyleSup">7</span> Adem&#225;s&#44; la gran mayor&#237;a de los casos reportados en la literatura m&#233;dica son cauc&#225;sicos&#44; descendientes del norte de Europa&#44; excepto por un paciente de origen hispano y otro de raza negra&#44; documentados en dichas series&#46;<span class="elsevierStyleSup">10</span> En M&#233;xico&#44; s&#243;lo se ha reportado un caso aislado de la enfermedad en una paciente femenina de 45 a&#241;os de edad&#44; quien present&#243; lesiones t&#237;picas a la fondoscop&#237;a&#46;<span class="elsevierStyleSup">38</span> De esta manera&#44; antes del presente reporte&#44; s&#243;lo tenemos conocimiento de dos casos aislados de pacientes de origen hispano&#44; presentados en la literatura oftalmol&#243;gica&#46;<span class="elsevierStyleSup">10&#44;38</span> Los seis pacientes presentados en este reporte&#44; son todos de origen hispano&#44; oriundos del noreste de M&#233;xico &#40;<span class="elsevierStyleBold">Tabla 1</span>&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img alt="¿ Tabla 1&#46; Hallazgos ecogr&#225;ficos presentes en los pacientes con catarata total&#46; " src="321v86n01-90119886fig9.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"> Mientras reportes previos han mostrado un ligero predominio del g&#233;nero femenino en esta enfermedad&#44; con un rango que va del 51&#46;7&#37; al 72&#46;7&#37; &#40;promedio 54&#46;1&#37;&#41;&#44;<span class="elsevierStyleSup">10</span> en el presente encontramos igualdad de g&#233;nero&#46; T&#237;picamente&#44; la coriorretinopat&#237;a en perdigonada ocurre en pacientes de edad adulta media&#46; En el presente reporte&#44; la edad promedio fue un poco m&#225;s baja &#40;47&#46;2 a&#241;os&#41;&#44; comparado con 53 a&#241;os de todos los casos previamente reportados&#44; en la literatura m&#233;dica&#46;<span class="elsevierStyleSup">10</span></p><p class="elsevierStylePara"> Los s&#237;ntomas iniciales de la coriorretinopat&#237;a en perdigonada incluyen&#44; visi&#243;n borrosa secundaria a vitre&#237;tis y&#47;o a edema macular y miodesopsias&#44; ocasionadas por la propia vitre&#237;tis&#46; Los pacientes tambi&#233;n se pueden quejar de nictalop&#237;a&#44; fotopsias&#44; deslumbramiento y discromatopsia&#46;<span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span> Ambos ojos est&#225;n afectados&#44; aunque el compromiso puede ser asim&#233;trico&#46; Es importante recalcar&#44; que algunos pacientes pueden presentar molestias m&#237;nimas o simplemente permanecer asintom&#225;ticos por periodos largos de tiempo&#46;<span class="elsevierStyleSup">6</span> En nuestra poblaci&#243;n&#44; los s&#237;ntomas predominantes fueron visi&#243;n borrosa y miodesopsias presentes en todos los casos&#44; adem&#225;s una paciente present&#243; fotofobia y dos de ellos &#40;Casos 1 y 3&#41;&#44; discromatopsia caracterizada por desaturaci&#243;n al color rojo y verde&#44; respectivamente&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> El diagn&#243;stico de la enfermedad est&#225; basado en las manifestaciones cl&#237;nicas&#44; as&#237; como tambi&#233;n en los hallazgos oftalmosc&#243;picos&#46;<span class="elsevierStyleSup">8</span> En la <span class="elsevierStyleBold">Tabla 2</span> se muestran los hallazgos encontrados en esta serie de casos&#44; entre los que predominan la vitre&#237;tis&#44; la vasculitis retiniana y las t&#237;picas lesiones coroideas&#44; que representan la caracter&#237;stica diagn&#243;stica m&#225;s importante&#46; Adem&#225;s en esta serie&#44; seis de los 12 ojos &#40;50&#37;&#41; estudiados&#44; presentaron al menos un episodio de inflamaci&#243;n del nervio &#243;ptico&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img alt="¿ Tabla 2&#46; Hallazgos fondosc&#243;picos y fluorangiogr&#225;ficos de pacientes con coriorretinopat&#237;a en perdigonada&#46; " src="321v86n01-90119886fig10.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"> El caso previamente reportado en la literatura mexicana&#44; present&#243; caracter&#237;sticas cl&#237;nicas t&#237;picas de coriorretinopat&#237;a en perdigonada&#44; y aunque la evaluaci&#243;n diagn&#243;stica incluy&#243; a la fluorangiograf&#237;a y el ERG&#44; cabe destacar que no se mencion&#243; la determinaci&#243;n del haplotipo HLA-A29&#46;<span class="elsevierStyleSup">38</span> En la presente serie&#44; en los cinco pacientes que se realizaron la determinaci&#243;n del haplotipo HLA-A29&#44; &#233;ste result&#243; positivo&#44; confirmando el diagn&#243;stico y mostrando la clara asociaci&#243;n que existe&#44; entre este alelo y la enfermedad&#46; Es importante considerar&#44; que este ant&#237;geno s&#243;lo se encuentra en el 7&#37; de la poblaci&#243;n general&#44; mientras que est&#225; presente en el 98&#37; de los pacientes con coriorretinopatia en perdigonada&#46;<span class="elsevierStyleSup">15&#44;24</span></p><p class="elsevierStylePara"> Las complicaciones de esta enfermedad incluyen a la vitre&#237;tis&#44; la vasculitis retiniana&#44; la papilitis&#44; el edema macular qu&#237;stico&#44; la neovascularizaci&#243;n coroidea macular &#40;CNV&#41; y la formaci&#243;n de membrana epiretiniana&#44; entre otras&#46;<span class="elsevierStyleSup">3&#44;8</span> En el presente estudio&#44; todos los ojos presentaron alg&#250;n grado de vitre&#237;tis &#40;<span class="elsevierStyleBold">Tabla 2</span>&#41;&#46; Adem&#225;s&#44; la angiograf&#237;a demostr&#243; tinci&#243;n y fuga de vasos retinianos en 11 &#40;91&#46;6&#37;&#41; ojos&#44; as&#237; como papilitis en siete &#40;58&#46;3&#37;&#41; ojos&#46; Edema macular qu&#237;stico se observ&#243; en dos &#40;16&#46;6&#37;&#41; ojos&#44; CNV y la formaci&#243;n de membrana epirretiniana&#44; en un ojo cada una &#40;<span class="elsevierStyleBold">Tabla 3</span>&#41;&#46; Adem&#225;s&#44; siete &#40;58&#46;3 &#37;&#41; ojos de cuatro pacientes presentaron formaci&#243;n de catarata secundaria y cuatro &#40;33&#46;3&#37;&#41; ojos de dos pacientes&#44; glaucoma secundario &#40;<span class="elsevierStyleBold">Tabla 3</span>&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img alt="¿ Tabla 3&#46; Complicaciones de la coriorretinopat&#237;a en perdigonada&#46; " src="321v86n01-90119886fig11.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"> En lo que respecta a la agudeza visual&#44; se encontr&#243; una gran diferencia entre aquellos pacientes en quienes se llev&#243; a cabo un diagn&#243;stico y tratamiento oportuno&#44; comparado con aquellos en quienes el diagn&#243;stico se retras&#243; por meses o a&#241;os&#44; y el manejo no fue el adecuado desde el inicio de la enfermedad&#46; En esta serie de casos&#44; s&#243;lo dos pacientes acudieron a consulta en etapas tempranas de la enfermedad &#40;Casos 1 y 2&#41;&#44; mientras que los otros cuatro pacientes &#40;Casos 3 a 6&#41;&#44; fueron vistos en etapas avanzadas del curso cl&#237;nico&#46; La agudeza visual inicial y final de los dos primeros casos&#44; fue en rango de 20&#47;20 a 20&#47;30&#44; el cual contrast&#243; con el resto de los pacientes &#40;Casos 3 a 6&#41;&#44; en los cuales la agudeza visual vari&#243; entre 20&#47;40&#44; hasta movimiento de manos&#46; Este hallazgo confirma el hecho de que el pron&#243;stico visual en esta forma de uve&#237;tis&#44; al igual que en la mayor&#237;a de las causas de inflamaci&#243;n intraocular cr&#243;nica&#44; es peor cuando existe un retraso en el diagn&#243;stico etiol&#243;gico y el tratamiento adecuado&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Por otra parte&#44; existe evidencia de que la disfunci&#243;n retiniana cr&#243;nica progresiva que presentan los pacientes con coriorretinopat&#237;a en perdigonada puede ocurrir a&#250;n en presencia de una agudeza visual estable&#44; ausencia de edema macular o vitre&#237;tis&#44; llevando al paciente a una p&#233;rdida visual al mediano o largo plazo&#46;<span class="elsevierStyleSup">21</span> Raz&#243;n por la cual&#44; es recomendable establecer revisiones cl&#237;nicas peri&#243;dicas&#44; acompa&#241;adas de estudios campim&#233;tricos automatizados y electrofisiol&#243;gicos&#44; durante su seguimiento&#46;<span class="elsevierStyleSup">21&#44;32</span></p><p class="elsevierStylePara"> En un principio&#44; cuando se conoc&#237;a poco sobre esta enfermedad&#44; el tratamiento estaba dirigido a tratar las exacerbaciones inflamatorias y el edema macular qu&#237;stico&#46; Sin embargo&#44; con la evidencia reciente de que puede ocurrir disfunci&#243;n retiniana cr&#243;nica en presencia de una agudeza visual estable&#44; la estrategia de tratamiento ha cambiado a favor del empleo prolongado de inmunosupresores&#46;<span class="elsevierStyleSup">21&#44;32&#44;36&#44;39</span></p><p class="elsevierStylePara"> Se ha descrito el tratamiento con esteroides orales a dosis de 40 a 60 mg&#47;d&#237;a&#44; disminuyendo de forma paulatina al presentar mejor&#237;a visual y agregando&#44; en caso necesario&#44; inyecciones sub-tenonianas de dep&#243;sito&#46;<span class="elsevierStyleSup">10&#44;23&#44;40</span> Una tercera parte de los ojos tratados de esta manera perdieron dos o m&#225;s l&#237;neas de visi&#243;n&#44; mientras que un poco m&#225;s de la mitad de los ojos&#44; tuvieron cambio en la agudeza visual de apenas una o menos l&#237;neas de Snellen&#44; en un tiempo de seguimiento promedio de 68&#46;4 meses&#46;<span class="elsevierStyleSup">10</span></p><p class="elsevierStylePara"> En la presente serie&#44; tres de los pacientes &#40;Casos 3&#44; 4 y 6&#41;&#44; hab&#237;an sido tratadas previamente con dosis altas de esteroides sist&#233;micos y perioculares&#44; presentando un pobre resultado terap&#233;utico y efectos adversos caracterizados por sobrepeso&#44; s&#237;ndrome de Cushing&#44; diabetes mellitus&#44; insomnio&#44; hirsutismo&#44; dermatitis acneiforme&#44; entre otros&#44; al momento de su primer visita a nuestro servicio&#46; Adem&#225;s&#44; estos pacientes presentaron el peor resultado visual de los seis casos reportados&#44; con un rango visual final de 20&#47;40 a 20&#47;800&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Debido al curso cl&#237;nico cr&#243;nico de la coriorretinopat&#237;a en perdigonada&#44; los pacientes requieren terapia prolongada&#44; por lo que el uso de esteroides no es la mejor alternativa&#44; debido a los efectos adversos que produce a dosis altas y a la pobre respuesta terap&#233;utica&#44; antes mencionada&#46;<span class="elsevierStyleSup">10&#44;23</span> Entonces&#44; los esteroides s&#243;lo son &#250;tiles como coadyuvante en las etapas de exacerbaci&#243;n de la inflamaci&#243;n&#44; reduciendo su administraci&#243;n en cuatro a seis semanas&#44; a dosis bajas &#40;5-10 mg&#47;d&#237;a&#41;&#44; lo que hace necesaria la administraci&#243;n de terapia inmunosupresora cl&#225;sica&#46;<span class="elsevierStyleSup">23&#44;34</span></p><p class="elsevierStylePara"> La CsA surgi&#243; como alternativa terap&#233;utica para la coriorretinopat&#237;a en perdigonada&#44; debido a su mecanismo de acci&#243;n inhibitorio sobre linfocitos-T mediante el bloqueo de interleucina-2 &#40;IL-2&#41;&#46;<span class="elsevierStyleSup">34&#44;39</span> Este medicamento ha mostrado prevenir la uve&#237;tis experimental autoinmune inducida por ant&#237;geno-S&#46;<span class="elsevierStyleSup">13</span> Le Hoang y colaboradores trataron 21 pacientes con coriorretinopat&#237;a en perdigonada&#44; administrando CsA a una dosis de 5-10 mg&#47;kg&#47; d&#237;a&#44; encontrando una reducci&#243;n significativa en la inflamaci&#243;n intraocular y en algunos casos&#44; mejor&#237;a en la campimetr&#237;a y el ERG&#46;<span class="elsevierStyleSup">39</span> Por otra parte&#44; Vitale y colaboradores describieron el tratamiento de 13 pacientes con coriorretinopat&#237;a en perdigonada&#44; empleando CsA a dosis baja &#40;2&#46;5-5 mg&#47;kg&#47; d&#237;a&#41;&#46;<span class="elsevierStyleSup">34</span> Cinco de estos pacientes requirieron la adici&#243;n de azatioprina &#40;1&#46;5-2 mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#41;&#44; para lograr control inflamatorio&#46; Estos autores reportaron mejor&#237;a o estabilidad visual en 20 ojos &#40;83&#46;3&#37;&#41; tratados con CsA&#44; comparado con cinco ojos &#40;45&#46;5&#37;&#41; que no recibieron el medicamento&#46; Ning&#250;n paciente desarroll&#243; nefrotoxicidad&#44; aunque dos de ellos presentaron hipertensi&#243;n arterial&#46;<span class="elsevierStyleSup">34</span> En la presente serie de casos&#44; la CsA fue administrada a dosis baja &#40;2&#46;5-5 mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#41; en dos pacientes &#40;Casos 3 y 5&#41; con &#233;xito&#44; permitiendo reducir y eliminar el uso de esteroides sist&#233;micos&#46; En otros dos pacientes &#40;Casos 1 y 6&#41;&#44; la CsA no pudo ser empleada debido a que estos pacientes padec&#237;an hipertensi&#243;n arterial e hipercolesterolemia&#46; Finalmente&#44; los dos pacientes restantes &#40;Casos 2 y 4&#41; no recibieron tratamiento con CsA&#44; debido a dificultades econ&#243;micas&#46; Se puede concluir que el tratamiento de la coriorretinopat&#237;a en perdigonada con CsA en combinaci&#243;n con azatioprina cuando sea necesario&#44; y limitando el uso de prednisona a dosis bajas&#44; es significativamente mejor que con esteroides como monoterapia&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Otros agentes inmunosupresores&#44; que han sido empleados como monoterapia o en combinaci&#243;n con otros antiinflamatorios para la coriorretinopat&#237;a en perdigonada son la azatioprina&#44;<span class="elsevierStyleSup">8&#44;13&#44;23&#44;34&#44;40&#44;41</span> la ciclofosfamida&#44;<span class="elsevierStyleSup">8&#44;13&#44;42</span> el clorambucilo&#44;13&#44;42 y el micofenolato mofetilo&#46;<span class="elsevierStyleSup">23</span> En esta serie de casos&#44; todos los pacientes recibieron tratamiento con azatioprina en combinaci&#243;n con dosis bajas de prednisona &#40;5-10mg&#47;d&#237;a&#41; y&#47;o de CsA &#40;2&#46;5-5 mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#41;&#44; adem&#225;s de que una paciente &#40;Caso 6&#41;&#44; requiri&#243; de ciclofosfamida intravenosa &#40;1 g&#47;pulso-IV cada seis semanas por seis dosis&#41;&#44; debido a la gravedad y lo avanzado del proceso inflamatorio&#44; en que se encontraba al momento de su primer visita en nuestro servicio&#46; Lo que se puede concluir respecto al uso de agentes inmunosupresores en esta enfermedad&#44; es que el n&#250;mero de pacientes tratados es muy peque&#241;o y por tanto&#44; al igual que lo reportado en la literatura respecto a la respuesta terap&#233;utica&#44; existe una gran limitaci&#243;n para realizar un an&#225;lisis contundente y sacar conclusiones claras de su eficacia en esta patolog&#237;a&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Otra alternativa terap&#233;utica para la coriorretinopat&#237;a en perdigonada&#44; ha sido propuesta tambi&#233;n por LeHoang y colaboradores&#44;<span class="elsevierStyleSup">43</span> quienes describieron el tratamiento de 18 pacientes con inmunoglobulina intravenosa &#40;IVIG&#41;&#44; en un tiempo promedio de seguimiento de 39 meses &#40;rango entre 12 a 53 meses&#41;&#46; En 14 de 26 ojos con visi&#243;n de 20&#47;30 o peor&#44; la agudeza visual mejor&#243; en dos o m&#225;s l&#237;neas de Snellen&#46; De 26 ojos con campimetr&#237;as anormales&#44; 20 &#40;76&#46;9&#37;&#41; mostraron una mejor&#237;a en el campo visual posterior al tratamiento con IVIG&#46; El edema macular mejor&#243; en 17 de 23 ojos &#40;73&#46;9&#37;&#41; a seis meses&#46;<span class="elsevierStyleSup">43</span> Los efectos adversos durante el tratamiento con IVIG incluyeron&#58; fiebre&#44; taquicardia e hipertensi&#243;n arterial&#46;<span class="elsevierStyleSup">43&#44;44</span></p><p class="elsevierStylePara"> Respecto al edema macular qu&#237;stico&#44; &#233;ste causa frecuentemente p&#233;rdida visual en pacientes con coriorretinopat&#237;a en perdigonada&#46;<span class="elsevierStyleSup">3&#44;6&#44;9</span> Thorne y colaboradores<span class="elsevierStyleSup">22</span> sugieren que la terapia inmunosupresora&#44; puede reducir el riesgo de la aparici&#243;n de edema macular qu&#237;stico&#46; Tambi&#233;n se han reportado buenos resultados con triamcinolona intrav&#237;trea&#46;<span class="elsevierStyleSup">45</span> Adem&#225;s&#44; un dispositivo intrav&#237;treo de liberaci&#243;n prolongada de acet&#243;nido de fluocinolona&#44; tambi&#233;n ha sido empleado en el tratamiento de la coriorretinopat&#237;a en perdigonada&#46;<span class="elsevierStyleSup">46</span> Sin embargo&#44; a pesar de que se report&#243; un &#233;xito absoluto en el control del proceso inflamatorio en 22 ojos&#44; todos los pacientes &#40;100&#37;&#41; que continuaron un seguimiento de por lo menos tres a&#241;os&#44; desarrollaron cataratas secundarias&#44; y todos &#40;100&#37;&#41; desarrollaron glaucoma secundario para los 12 meses&#44; de instalado el dispositivo&#46; Por lo cual&#44; el 87&#37; de ellos requirieron tratamiento m&#233;dico antiglaucomatoso y 28&#37; cirug&#237;a filtrante o valvular&#46;<span class="elsevierStyleSup">46</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">¿ Conclusiones</span></p><p class="elsevierStylePara"> El presente reporte muestra la casu&#237;stica m&#225;s extensa de pacientes hispanos con coriorretinopat&#237;a en perdigonada&#44; descrita en la literatura m&#233;dica hasta el momento&#46; La previa escasez de reportes de la enfermedad&#44; puede deberse a su relativa rareza&#44; la cual es constatada en las series publicadas en la literatura mundial&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> La demograf&#237;a y forma de presentaci&#243;n de la enfermedad&#44; no es distinta de lo reportado en pacientes cauc&#225;sicos&#44; siendo la edad media de inicio de la enfermedad en esta serie ligeramente menor &#40;47&#46;2 a&#241;os&#41;&#44; que la reportada por otros autores&#46; Por otra parte&#44; la visi&#243;n borrosa y las miodesopsias fueron los s&#237;ntomas de inicio m&#225;s frecuentes&#44; al igual que describen otros autores&#46; En cuanto a las manifestaciones cl&#237;nicas de la enfermedad&#44; &#233;stas se presentaron en concordancia con lo descrito en publicaciones cl&#225;sicas como la de Ryan y Maumenee&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Sin embargo&#44; en la presente serie encontramos un espectro cl&#237;nico m&#225;s extenso&#44; observando dos pacientes desde el inicio de la enfermedad y otros cuatro&#44; que presentaron un mayor n&#250;mero de complicaciones graves y p&#233;rdida visual significativa debido a cataratas&#44; edema macular qu&#237;stico&#44; papilitis&#44; neovascularizaci&#243;n coroidea&#44; entre otros&#46; Esto refleja las consecuencias del retraso en el diagn&#243;stico y tratamiento de la enfermedad&#46; Cuando el diagn&#243;stico y tratamiento es oportuno y adecuado &#40;Casos 1 y 2&#41;&#44; el resultado visual y la ausencia de complicaciones es evidente&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Esta enfermedad es cr&#243;nica y recurrente&#44; raz&#243;n por la cual se requiere de tratamiento a largo plazo&#44; primordialmente con inmunoterapia cl&#225;sica para el control adecuado y la disminuci&#243;n de complicaciones potenciales&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Finalmente&#44; el monitoreo de la progresi&#243;n de la enfermedad debe basarse no solo en la agudeza visual&#44; sino en la progresi&#243;n observada en la campimetr&#237;a&#44; la electrofisiolog&#237;a y el soporte de estudios de imagen&#44; como la angiograf&#237;a con fluoresce&#237;na y&#47;o indocianina&#44; as&#237; como la tomograf&#237;a &#243;ptica de coherencia de dominio espectral &#40;HD-OCT&#41;&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Correspondencia&#58; </span>Dr&#46; Alejandro Rodr&#237;guez Garc&#237;a&#46; <br></br> Instituto de Oftalmolog&#237;a y Ciencias Visuales&#44; S&#46;C&#46; Centro M&#233;dico Zambrano-Hellion&#46; Batall&#243;n de San <br></br> Patricio No&#46; 112 Col&#46; Real San Agust&#237;n&#46; C&#46;P&#46; 66278&#46; San Pedro Garza Garc&#237;a&#44; Nuevo Le&#243;n&#46; <br></br> Tel&#233;fono&#58; &#40;81&#41; 8676 2363&#44; 8356 1878&#46; Fax&#58; &#40;81&#41; 8356 1799&#46; <br></br> Correo electr&#243;nico&#58; <a href="mailto&#58;arodri&#64;itesm&#46;mx" class="elsevierStyleCrossRefs">arodri&#64;itesm&#46;mx</a></p>"
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Información del artículo
ISSN: 01874519
Idioma original: Español
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2024 Octubre 387 18 405
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2021 Noviembre 180 45 225
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2021 Julio 153 36 189
2021 Junio 337 21 358
2021 Mayo 176 9 185
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2020 Noviembre 183 38 221
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2014 Noviembre 212 12 224
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2013 Diciembre 132 7 139
2013 Noviembre 200 14 214
2013 Octubre 204 13 217
2013 Septiembre 149 29 178
2013 Agosto 158 14 172
2013 Julio 105 7 112
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