Liposarcoma retroperitoneal que infiltra al riñón

Resumen

Introducción

El liposarcoma representa el 45% de los sarcomas retroperitoneales. Su crecimiento provoca infiltración a órganos contiguos, siendo el riñón el más afectado. El tratamiento de elección es la resección completa.

Caso clínico

Se trata de una mujer de 36 años hipertensa. Comienza con dolor en fosa renal derecha de 3 meses de evolución, además tiene pérdida de peso. En la exploración se observa obesidad, hirsutismo, tumor palpable y fijo en hipocondrio derecho fijo. Tomografía abdominal con tumor renal derecho de 28 × 21 cm heterogéneo con probable infiltración hepática. Se realiza nefrectomía radical derecha de tumor de 3,900 g de 37 × 28 × 8.5 cm. Se categoriza resección como incompleta. Reporte histopatológico: liposarcoma retroperitoneal desdiferenciado que infiltra riñón.

Discusión

El riñón es el órgano más afectado, y por imagen es difícil diferenciar si el tumor es primario o no de riñón. La resección completa es el principal factor pronóstico. La radioterapia es el tratamiento de elección en caso de tumores de alto grado, resecciones incompletas y en la recurrencia irresecable.

Conclusiones

El liposarcoma retroperitoneal es un tumor con alto potencial infiltrativo y metastásico. En las masas renales que no se asocian a hematuria siempre hay que sospechar de tumores sarcomatoides retroperitoneales.

Abstract

Background

Liposarcoma represents 45% of the retroperitoneal sarcomas. Its growth causes infiltration into contiguous organs, the most affected of which is the kidney. Complete resection is the treatment of choice.

Clinical case

A 36-year-old woman suffering from high blood pressure had onset of right renal fossa pain 3 months prior, along with weight loss. Physical examination revealed obesity, hirsutism, and a fixed and palpable tumor in the right hypochondrium. An abdominal tomography scan identified a right, heterogeneous renal tumor measuring 28 × 21 cm, with probable hepatic invasion. Right radical nephrectomy was performed, the tumor weighing 3900 g and measuring 37 × 28 × 8.5 cm. The resection was categorized as incomplete and the histopathologic study reported dedifferentiated retroperitoneal liposarcoma infiltrating the kidney.

Discussion

The kidney is the most affected organ and it is difficult to differentiate through imaging studies whether or not the tumor is a primary renal lesion. Complete resection is the main prognostic factor and radiotherapy is the treatment of choice in cases of high-grade tumor, incomplete resections, and unresectable recurrence.

Conclusions

Retroperitoneal liposarcoma is a tumor with a high invasive and metastatic potential. In renal masses that are not associated with hematuria, retroperitoneal sarcomatoid tumors should always be suspected.

Introducción

El liposarcoma representa el 45% de los sarcomas retroperitoneales. Es un tumor mesenquimatoso maligno con componente adiposo con diferentes grados de atipia. Son de 4 tipos: diferenciado (45%), mixoide (35%), pleomórfico (> 15%) y desdiferenciado (5%)¹. Clínicamente cursa asintomático hasta provocar efecto compresivo. El estudio paraclínico inicial de elección es la tomografía contrastada; sin embargo la resonancia magnética se ha convertido en un método mejor^2,3. El riñón es el principal órgano infiltrado. El diagnóstico definitivo es histopatológico². El tratamiento en la enfermedad localizada y localmente avanzada es la resección quirúrgica, con un margen mínimo de 20 mm ². En la enfermedad irresecable, la quimioterapia y/o radioterapia neoadyuvante son una opción para disminuir el tamaño tumoral. Los principales factores pronósticos son la resección completa, el grado histológico y la integridad del tumor al resecarse⁴. Los tumores no diferenciados tienen alta recurrencia y potencial metastásico, lo que disminuye su supervivencia global³.

Presentación del caso

Femenino de 36 años con hipertensión arterial en tratamiento con enalapril, acude con cuadro clínico de 2 meses de evolución con dolor opresivo en fosa renal derecha, acompañado de pérdida de peso de 10 kg en 2 meses. Niega hematuria u otra sintomatología urinaria. En la exploración física se observa obesidad grado ii, cara y cuello con hirsutismo, a nivel abdominal se palpa tumor subcostal derecho de aproximadamente 10 cm de diámetro que sobrepasa la línea media, fijo y no doloroso, Giordano derecho positivo, y el resto de la exploración sin alteraciones. Se realizó tomografía toracoabdominal donde se observa tumor de 28 × 21 cm dependiente del riñón derecho, heterogéneo que refuerza a la administración de contraste con aparente infiltración hepática (figs. 1–3). A nivel torácico se observan 2 lesiones < 1 cm metastásicas en lóbulo inferior de pulmón derecho (fig. 4). Los resultados del laboratorios son: hemoglobina de 12.8 g/dl, creatinina 0.72 mg/dl, calcio 8.2 mg/dl, bilirrubina total 0.69 mg/dl, fosfatasa alcalina 129 U/L, y cortisol 24.5 mg/dl.

Figura 1.

Tumor retroperitoneal que infiltra el hígado.

Figura 2.

Cortes inferiores de tumor mixto y heterogéneo.

Figura 3.

Corte coronal donde se observa compresión de vena cava.

Figura 4.

Metástasis pulmonar en lóbulo inferior derecho (flecha).

En función de la sospecha diagnóstica se realiza nefrectomía radical derecha más adrenalectomía ipsilateral con hallazgos de tumor renal derecho adherido a músculos lumbares hígado y peritoneo, con infiltración a la vena cava.

Reporte histopatológico: Liposarcoma desdiferenciado con infiltración a polo inferior renal de 3,900 g con dimensión de 37 × 28 × 8.5 cm, borde quirúrgico positivo en área cruenta de 14 × 12 cm y necrosis del 50% (figs. 5 y 6).

Figura 5.

Pieza quirúrgica donde se observa el componente mixto.

Figura 6.

Pieza quirúrgica donde se observa infiltración renal.

La paciente evoluciona favorablemente y se egresa al tercer día de postoperatorio. Se estadificó como T2b Nx M1 G3, estadio clínico iv, por lo que se inicia adyuvancia con radioterapia más quimioterapia.

Discusión

Los tumores retroperitoneales pueden tener origen en múltiples tejidos de diferente estirpe histológica, por ello el diagnóstico diferencial requiere alto índice de sospecha¹. Estos pacientes en la mayoría de los casos son asintomáticos hasta que el tumor provoca efecto compresivo; la presencia de masa palpable, dolor y pérdida de peso traduce en la mayoría de los casos enfermedad avanzada^5,6. La ausencia de hematuria puede orientar hacia un origen no renal. El abordaje inicial se realiza mediante una tomografía contrastada; sin embargo la resonancia magnética se ha convertido en el estándar de oro para realizar el diagnóstico diferencial³. A pesar de ello en algunos casos es difícil diferenciar si el diagnóstico es o no primario renal⁶. La radiografía o tomografía de tórax está indicada en todos los pacientes con sospecha de tumor retroperitoneal de origen desconocido, ya sea de origen renal o sarcomatoide.

Cuando se sospecha que el tumor retroperitoneal es de origen renal está indicada la nefrectomía radical². En este caso el diagnóstico de certeza fue histopatológico al reportar liposarcoma desdiferenciado infiltrante a riñón⁷. El diagnóstico preoperatorio de liposarcoma retroperitoneal requiere alto índice de sospecha; en los estudios de imagen se observa un componente graso con un componente no graso, siendo el riñón afectado hasta en el 65% de los casos^3,5. Desde el punto de vista macroscópico, el liposarcoma tiene componente mixoide, necrosis y fibrosis, generalmente > 20 cm y con un alto índice de crecimiento⁷. El único tratamiento curativo es la cirugía, donde el margen quirúrgico debe ser > 20 mm, realizarse una resección en bloque y está indicada en la enfermedad localizada y localmente avanzada². La radioterapia neoadyuvante está indicada para disminuir la masa tumoral y en tumores potencialmente irresecables². La radioterapia adyuvante es de elección en resección R1, en tumores de alto grado o en recurrencia que no es factible resecar^1,8. En el caso de enfermedad metastásica a pulmón, la resección de las lesiones es factible siempre que sea posible el control del tumor primario⁸. En este caso la resección fue incompleta por infiltración a cava y por presencia de enfermedad metastásica por lo que debe valorarse adyuvancia con quimioterapia y radioterapia. El liposarcoma desdiferenciado tiene alto potencial metastásico, del 13-47%, con una recurrencia del 18-57% siendo la recurrencia local lo más común^4,5. La supervivencia global a 5 años de estos tumores es de aproximadamente el 50% donde el principal factor pronóstico es la resección completa (R0), por lo que en este caso el pronóstico es pobre al tratarse de una enfermedad con resección incompleta, de alto grado y metastásica.

Conclusiones

En los tumores retroperitoneales de probable origen renal está indicada la nefrectomía radical; sin embargo en aquellos no asociados a hematuria debe sospecharse el origen sarcomatoide. El liposarcoma retroperitoneal tiene alto potencial infiltrativo y metastásico por lo que el manejo inicial y multidisciplinario afecta a la recurrencia y supervivencia global del paciente.

Financiación

No se recibió patrocinio de ningún tipo para llevar a cabo este artículo.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.