Introducción
La hipertensión pulmonar (HP) se define por un aumento progresivo de la resistencia vascular pulmonar (RVP) y se clasifica en cinco grupos, según la clasificación de Dana Point. Se la ha asociado a enfermedades respiratorias, como las neumonÃas intersticiales idiopáticas (NII) y la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC)1. La neumonÃa intersticial no especÃfica (NINE) es una entidad patológica de NII, de la que no se tienen datos ni publicaciones que la asocien a HP2,3. Se presenta el caso de una paciente con diagnóstico de HP y, a quien siguiendo el algoritmo diagnóstico de esta enfermedad, se le encuentra una NINE.
Observación clÃnica
Mujer de 49 años, que acudió al Servicio de Urgencias por presentar disnea progresiva de un año y medio de evolución (clase funcional III de la New York Heart Association [NYHA]-Organización Mundial de la Salud [OMS]), ortopnea, astenia y palpitaciones. No tenÃa antecedentes quirúrgicos ni médicos de interés. Entre sus hábitos tóxicos destacaba ser fumadora de 30 paquetes/año y el enolismo moderado. En el examen fÃsico, se encontraba taquipneica, con cianosis labial y con telangiectasias en cara y tórax. En el ámbito cervical, presentaba ingurgitación yugular de 3 cm. En la exploración pulmonar, se auscultaban crepitantes en ambas bases, y en la exploración cardÃaca, el segundo ruido estaba incrementado de intensidad, con presencia de un soplo sistólico que aumentaba con la maniobra de Valsalva. En el abdomen, se observaba hepatomegalia con reflujo hepatoyugular positivo. Las extremidades presentaban edemas con fóvea. Se le solicitó una analÃtica sanguÃnea en la que se observó una hemoglobina de 21 g/dl, con serie blanca y fórmula leucocitaria normal. En la bioquÃmica destacaban: albúmina de 3,3 g/dl, bilirrubina total de 2,4 mg/dl, bilirrubina conjugada de 0,9 mg/dl y enzimas hepáticas normales. La función renal era normal. En la gasometrÃa arterial basal se observó una presión parcial de oxÃgeno de 46 mmHg, una presión de dióxido de carbono de 56 mmHg y un pH de 7,44. Las serologÃas fueron negativas para hepatitis B y C y para el virus de la inmunodeficiencia humana. Se encontró un factor reumatoide de 21,7 U/ml, siendo los anticuerpos antinucleares, antimúsculo liso, antimitocrondria, antiurreticulina y antifosfolÃpidos negativos.
Se le realizó un electrocardiograma en el que se observaron ondas P picudas y bloqueo de la rama derecha. En la radiografÃa de tórax, se vio la existencia de cardiomegalia a expensas del ventrÃculo derecho y afectación intersticial difusa bilateral. En la tomografÃa computarizada (TC) de tórax (figs. 1A y 1B) se apreció un aumento del tamaño de las arterias pulmonares principales derecha e izquierda (diámetro de 37 y 29 mm, respectivamente) y una afectación intersticial pulmonar bilateral, con engrosamientos de los septos interlobares, sobre todo en lóbulos superiores, e imágenes de panalización en algunas áreas subpleurales. Estos hallazgos eran compatibles con una enfermedad pulmonar intersticial asociada a HP, a considerar una enfermedad venoclusiva.
Figura 1.A. TomografÃa computarizada de tórax en la que se observa un aumento de tamaño de las arterias pulmonares principales derecha e izquierda. B. TomografÃa computarizada de tórax en la que se aprecia un patrón intersticial predominante en los campos superiores y subpleural, con engrosamiento de los septos interlobulillares y algunos nódulos.
Las pruebas de función respiratoria hallaron un volumen espiratorio forzado en el primer segundo (FEV1) del 32%, la capacitad vital forzada (FVC) del 50% y la relación FEV1/FVC de 54%. La pletismografÃa mostraba atrapamiento aéreo con incremento de las resistencias de la vÃa aérea y la capacidad de difusión se hallaba moderadamente disminuida (DLCO/VA 58%).
Se realizó una evaluación ecocardiográfica transtorácica y transesofágica, y se encontraron signos de HP grave (presión sistólica del ventrÃculo derecho de 41 mmHg), mÃnima insuficiencia tricúspide y dilatación del ventrÃculo derecho. No se detectaron cortocircuitos auriculares ni ventriculares.
Se le solicitó un cateterismo cardÃaco derecho y se obtuvo una presión en arteria pulmonar media (PAPm) de 49 mmHg, RVP de 780 dinas/s/cm-5, y una presión capilar pulmonar (PCP) de 10 mmHg, con un gasto cardÃaco de 4 l/m. Tras realizar el test vasodilatador con óxido nÃtrico inhalado, la PAP disminuyó un 26% (PAPm 36 mmHg) y las RVP un 32% (528 dinas/s/cm-5), aumentando el gasto cardÃaco un 6,5% (4,24 l/m). Se realizó una biopsia pulmonar mediante video-toracoscopia, y en el examen anatomopatológico se halló la presencia de NINE del subtipo celular (fig. 2).
Figura 2 Biopsia pulmonar, se observa un infiltrado inflamatorio moderado indicativo de neumonÃa intersticial no especÃfica.
Se inició tratamiento con oxigenoterapia, anticoagulación, diuréticos, broncodilatadores, corticoides y antagonistas del calcio, y la paciente evolucionó de manera favorable hacia una clase funcional NYHA-OMS II, mejorando en las pruebas de caminata de los 6 minutos y en los parámetros ecocardiográficos en los controles posteriores al tercer y sexto mes del alta hospitalaria.
Discusión
La HP se define por un aumento progresivo de la RVP, con una PAPm mayor de 25 mmHg en reposo o mayor de 30 mmHg durante el ejercicio, registrada por cateterismo derecho1. Las NII son un grupo de enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID), caracterizadas por un daño del intersticio pulmonar con infiltración de células y fibrosis2. La NINE es una variedad anatomopatológica de NII que se caracteriza por tener una evolución clÃnica más larvada y un pronóstico mejor que la neumonÃa intersticial usual (NIU)3.
La etiologÃa de la HP es multifactorial y se la clasifica en cinco grupos, que comparten similitudes en la fisiopatologÃa, en la clÃnica y en las opciones terapéuticas.
El primer grupo corresponde a la hipertensión arterial pulmonar (HAP) idiopática, familiar y asociada a otras entidades, como la enfermedad venoclusiva4. El tercer grupo reúne a los desórdenes del sistema respiratorio que se asocian a HP, donde se incluye a las EPID y a la EPOC. Se ha descrito que hasta un 32% de pacientes con EPID presenta también HP5, y mayormente se asocia a histiocitosis de células de Langerhans y fibrosis pulmonar idiopática (FPI)6. Nadrous et al7 señalaron que el 84% de los pacientes diagnosticados de FPI tenÃa también diagnóstico de HP. Igualmente, en el estudio de Lettieri et al8 se encontró HP, diagnosticada con cateterismo cardÃaco, en el 32% de los pacientes con FPI evaluados para trasplante pulmonar. En general, se asume que la HP está presente en el 20-40% de los pacientes diagnosticados de FPI9. En cuanto a la prevalencia de HP en la NINE, no se tienen datos especÃficos, ni publicaciones que relacionen ambas entidades. Se han señalado algunos factores que podrÃan estar involucrados en la patogenia de la HP asociada a EPID, como son: la vasoconstricción pulmonar hipóxica, la inflamación, la destrucción vascular, la angiopatÃa trombótica10, los niveles séricos elevados de endotelina 1 y las alteraciones en los niveles de óxido nÃtrico, prostaciclina y tromboxano11. Se debe sospechar la presencia de HP asociada a EPID cuando se encuentra un grado de disnea mayor del esperable para el grado de daño pulmonar, alteraciones electrocardiográficas de cardiopatÃa derecha, arterias pulmonares incrementadas de tamaño en la TC o una reducción no proporcionada en la capacidad de difusión pulmonar12. Igualmente, la ecocardiografÃa nos permite estimar la presión sistólica en el ventrÃculo derecho13. La paciente del presente caso presentaba un cuadro de disnea de meses de evolución que, si bien pudiera ser compatible con un diagnóstico de NINE, los cambios en el electrocardiograma y en la ecocardiografÃa eran más especÃficos de HP, aunque las imágenes de la TC eran compatibles con ambas. Igualmente, la paciente presentaba un diagnóstico de EPOC.
El diagnóstico de HP se confirma con el cateterismo cardÃaco. Este también evalúa la gravedad del componente hemodinámico, la presencia de shunts y la vasorreactividad14. El test vasodilatador selecciona a los pacientes que responderÃan al tratamiento con antagonistas del calcio15. Sin embargo, el test de vasorreactividad y el tratamiento con antagonistas de calcio no han demostrado tener ningún papel en pacientes con HP asociada a FPI15, además de ser un hallazgo excepcional.
La paciente del caso presentaba una PAPm elevada, lo que confirmaba el diagnóstico de HP; sin embargo, la prueba de vasorreactividad fue positiva, lo que hace menos verosÃmil el diagnóstico de HP asociada a EPID. Además, en el caso de asociarse HP y EPID, las cifras descritas de la PAPm en diferentes estudios la consideran como leve o moderada, estando en cualquier caso por debajo de los 40 mmHg, motivo por el que en esta paciente se plantearÃa la posibilidad de dos diagnósticos diferentes, por un lado la NINE y por otro la HAP englobada en el grupo I de la clasificación de Dana Point, posiblemente de origen idiopático, ya que se descartaron otras entidades asociadas. La posibilidad diagnóstica radiológica de enfermedad venoclusiva se descartó con la biopsia pulmonar. El tratamiento se enfocó tanto en el control de la EPID, como de la HP, iniciando corticoides con posterior pauta descendente16. Asimismo se administró oxÃgeno suplementario, diuréticos, digitálicos y anticoagulación17.
El tratamiento especÃfico de la HAP incluye prostanoides, inhibidores de la fosfodiesterasa 5 y antagonistas de los receptores de endotelina. Esta debe administrarse con cuidado en pacientes con hipoxemia, por la posibilidad de empeorarla al alterar la relación ventilación-perfusión18. En la paciente del presente caso, se inició tratamiento con amlodipino al tener un test vasodilatador positivo, sin que hubiera empeoramiento gasométrico en los controles posteriores, pasando a una clase funcional NYHA-OMS II en un plazo de 2-3 semanas y manteniéndose en esta clase en las visitas sucesivas al tercer y sexto meses del alta hospitalaria.
Como conclusión, cabe destacar que, ante un diagnóstico de HAP, se hace de vital importancia seguir los algoritmos diagnósticos establecidos para llegar a una conclusión diagnóstica lo más concreta posible, factor que conlleva un mejor conocimiento de la enfermedad del paciente y, por tanto, permite ofrecer el tratamiento más adecuado. Los resultados obtenidos hacen proponer que nos encontramos ante dos entidades diferentes: por un lado, la afectación intersticial (NINE), y, por el otro, una HAP de probable origen idiopático, coexistentes en la misma paciente y con una contribución conjunta a la clÃnica referida.
Conflicto de intereses
Los autores declaran que no tienen ningún conflicto de intereses.
*Autor para correspondencia.
Correo electrónico:carlinjavier@hotmail.com (C.J. Carpio Segura).
Recibido el 21 de abril de 2011;
aceptado el 26 de julio de 2011