Varón de 70 años de edad que presentaba una masa no dolorosa de pocas semanas de evolución en la cabeza del epidídimo derecho, no refería enfermedad urológica previa ni otros antecedentes de interés salvo tuberculosis pulmonar 20 años antes. El examen físico confirmó la masa y no demostró otras alteraciones. La ecografía testicular mostró una lesión quística de 2,1×1,6cm compatible con espermatocele. Se realizó exéresis total de la tumoración, y se encontró un tumor con degeneración quística en la cabeza del epidídimo. El estudio histológico reveló un insospechado histiocitoma fibroso maligno (HFM) del epidídimo, proponiéndose una orquiectomía radical derecha y posterior radioterapia, que el paciente rechazó.

A los 11 meses se realizó una resonancia magnética, que no mostró alteraciones. El paciente permaneció asintomático y rechazó nuevos controles hasta 3 años más tarde, que ingresó en nuestro servicio por fiebre y rectorragia de 1 mes de evolución. No presentaba masas abdominales ni rectales palpables. En la analítica destacaban: hemoglobina, 11,7g/dl; leucocitosis (29.000/μl) con neutrofilia (91%). En la tomografía computarizada (TC) se apreció una masa de 7×7cm en colon sigmoide y otra de 7×6cm retroperitoneal izquierda que afectaba a los vasos ilíacos y el uréter izquierdos causando hidronefrosis, con adenopatías ilíacas bilaterales y ninguna inguinal. La colonoscopia demostró a 25cm del margen anal un tumor que ocupaba toda la circunferencia y macroscópicamente era compatible con adenocarcinoma, pero las biopsias revelaron HFM. La ecografía testicular bilateral fue normal. Durante la cirugía encontramos una gran masa afectando al colon sigmoide y otra independiente que rodeaba los vasos ilíacos y el uréter izquierdos. Realizamos exéresis de la masa retroperitoneal, incluyendo resección ureteral, y sigmoidectomía más colostomía izquierda terminal. Dos meses después el paciente falleció por un infarto de miocardio.

Macroscópicamente el tumor tenía un aspecto encefálico. El tejido tumoral penetraba en la pared intestinal desde la superficie peritoneal hacia la mucosa. La histología de ambos tumores fue HFM, con el mismo patrón en rueda de carro encontrado en el epidídimo (fig. 1).

Figura 1.

Estudio al microscopio que muestra el patrón en rueda de carro (flecha amarilla) y la mucosa colónica normal (flecha negra) (H-E, ×4).

(0.19MB).

El HFM fue descrito por primera vez por O’Brien y Stout en 1964 como un xantoma fibroso maligno1 refiriéndose a un grupo de sarcomas de partes blandas compuesto por elementos fibrosos e histiocitos que típicamente formaban un patrón en rueda de carro2. Stout y Lattes determinaron su actual denominación en 19671.

La histogénesis del HFM es incierta. Se postularon diferentes hipótesis basadas en reacciones inmunohistoquímicas y en estudios de microscopia electrónica. Se han descrito perfiles moleculares característicos que podrían ser usados como marcadores para el diagnóstico, clasificación o posibles líneas de tratamiento3. Actualmente la clasificación del HFM incluye cinco subtipos histológicos: pleomórfico en rueda de carro, inflamatorio, mixoide, angiomatoide y de células gigantes; únicamente los tipos pleomórfico e inflamatorio han sido descritos afectando al colon. El HFM en el colon está compuesto por células espiculadas con patrón pleomórfico y estoriforme4.

El HFM es uno de los sarcomas de partes blandas más comunes en adultos, normalmente localizados en extremidades superiores e inferiores y en el retroperitoneo, mientras que es raro el origen paratesticular. El índice de recurrencia local de este tumor es del 44% y el de las metástasis, el 42%; las metástasis son más frecuentes en los pulmones (82%) y en los ganglios linfáticos (32%)5. Los sarcomas colorrectales son tumores infrecuentes, su incidencia se estima en un 0,07–0,12% de todos los tumores malignos anorrectales y de colon. Actualmente sólo hay documentados 50 casos primarios de HFM de origen gastrointestinal (22 colorrectales) y 6 casos de metástasis al intestino grueso4,6,7 (tabla 1).

Los principales signos y síntomas descritos son dolor rectal o abdominal y sangrado. No existen imágenes radiológicas que sean específicas para el diagnóstico del HFM1. El diagnóstico únicamente puede realizarse mediante el examen inmunohistopatológico e inmunohistoquímico.

La cirugía precoz permanece como el único tratamiento curativo de estos tumores. La realización de linfadenectomía inguinal o paraaórtica cuando no hay afección ganglionar no está bien documentada; en nuestro caso la realizamos debido a la masa retroperitoneal existente, como hemos descrito. La radioterapia y la quimioterapia adyuvante deben ser consideradas en el tratamiento de estos pacientes, pero su efectividad permanece en controversia; no obstante, en algunas series señalan que la radioterapia es importante en el control local de los sarcomas rectales, con resultados similares a los obtenidos en el tratamiento de los sarcomas de partes blandas de las extremidades8.

El potencial maligno de estos tumores es alto. El pronóstico depende principalmente de la invasión y las metástasis que produzca el tumor, mientras que el tamaño de la neoplasia es irrelevante9. La invasión directa del mesenterio puede ser un factor pronóstico para el HFM colorrectal10. La supervivencia a los 5 años en el HFM abdominal es del 14%1.

Parte de este trabajo se ha enviado para su presentación en la XII Reunión Nacional de la Asociación Española de Coloproctología, Sección de Coloproctología de la AEC, celebrada en Valencia del 14 al 16 de mayo de 2008.