La presencia de tejido mamario ectópico es debida a la falta de involución de los primordios de las glándulas mamarias a lo largo de las «líneas mamarias». Su incidencia es de un 0,6 a un 6%1, y su comportamiento es similar a la mama normal, con los mismos cambios fisiológicos, y pudiendo desarrollar enfermedad benigna o maligna, siendo esta inusual, y en su mayoría de localización axilar2. Por este motivo, ante una tumoración axilar, el diagnóstico diferencial debe incluir el carcinoma de tejido mamario ectópico, además de un lipoma, una adenopatía axilar, un quiste folicular, una hidrosadenitis o un fibroadenoma entre otros3.

Presentamos el caso de una paciente con diagnóstico de carcinoma ductal infiltrante en tejido mamario ectópico axilar. Se trata de una mujer de 71 años que consultó por autopalpación de un nódulo axilar derecho. Se realizó la extirpación quirúrgica ante la sospecha clínica de un lipoma o una adenopatía, a pesar de no haber realizado previamente ninguna prueba de imagen ni estudio histológico (fig. 1). El estudio histopatológico demostró un carcinoma ductal infiltrante, concordante con origen mamario, grado 2 y con positividad para E-cadherina. El estudio inmunohistoquímico determinó positividad para receptores hormonales, HER-2 negativo, Ki-67 del 3% y positividad para mamaglobina, GCDFP-15 y citoqueratina 19. En el estudio microscópico se observó mama circundante y ausencia de estructuras propias de ganglio linfático, y se concluyó que se trataba de un carcinoma infiltrante en tejido ectópico mamario. Se realizaron pruebas de imagen que no mostraron alteraciones. Se planificó una ampliación del lecho quirúrgico y una biopsia selectiva del ganglio centinela (BSGC) con doble marcaje (isótopo y colorante) debido a la dificultad técnica por sobresaturación de cuentas en axila derecha (fig. 2). Se obtuvo un ganglio centinela (GC) sin afectación metastásica en el estudio One-Step Nucleic Acid Amplification (OSNA). El comité de tumores recomendó tratamiento sistémico con letrozol. No se realizó tratamiento radioterápico en la mama al tratarse de tejido mamario ectópico y no existir alteraciones mamarias.

Figura 1.

Cicatriz axilar y ubicación inicial de la tumoración (círculo). No se detectaron alteraciones patológicas en la exploración física, únicamente induración en axila derecha compatible con cambios cicatriciales.

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Figura 2.

Linfogammagrafía obtenida posteriormente a la inyección del radioisótopo a nivel peritumoral. Se observa un GC muy próximo al sitio del tumor primario.

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El carcinoma de mama en tejido ectópico plantea dos dificultades: el marcaje idóneo para la BSGC y la necesidad de radioterapia en la mama. En referencia al primer punto, la estadificación ganglionar debe aplicar los mismos principios que en el carcinoma en glándula ortotópica mediante una BSGC en estadios iniciales4. Esta técnica reduce la morbilidad propia de la linfadenectomía, y ofrece ventajas en relación con el abordaje quirúrgico5. La linfogammagrafía previa a la cirugía permite identificar las regiones linfáticas en riesgo y es especialmente útil en drenajes extraaxilares. Además, permite determinar el número y la localización del GC dentro de un área linfática concreta e identificar GC localizados entre el tumor primario y el área linfática regional de drenaje habitual6. En el caso de la localización axilar, el uso de radioisótopo (tecnecio-99) puede ser dificultosa debido a la proximidad entre el tumor primario y el área de drenaje axilar. Pero, por otra parte, dicha localización tiene un patrón de drenaje ganglionar muy predecible hacia la región axilar, por lo que la utilización simultánea de un colorante puede ser de gran utilidad. Una cuestión sin resolver, y que tampoco hay un consenso en el caso del cáncer de mama convencional4 es el sitio de inyección del trazador, ya que se ha descrito la inyección peritumoral, intradérmica e incluso periareolar2,7. En un carcinoma sobre tejido mamario ectópico el lugar óptimo para la inyección es la cicatriz de la biopsia, ya que reproduce exactamente el drenaje linfático del lecho quirúrgico previo, a diferencia de lo establecido para el cáncer de mama ortotópico en el que se propone el uso de la vía periareolar o peritumoral7. Además del marcaje, se recomienda la exploración manual de la axila y la realización de una linfadenectomía si se identifican adenopatías palpables o si no existe una clara distinción entre el tejido mamario ectópico axilar y las estructuras axilares2.

La indicación del tratamiento radioterápico debe basarse en los factores pronósticos y en la estadificación final del proceso. En esta cuestión no existe un consenso establecido, pues algunos autores recomiendan irradiar el lecho tumoral, la axila y la mama ipsilateral; otros, el lecho tumoral y la axila6, y algunos, únicamente el lecho tumoral8. No obstante, Patel et al.2 establecen que en caso de realizar una exéresis amplia del tejido ectópico, la radioterapia se debería aplicar únicamente en caso de presentar ganglios axilares positivos u otros factores de mal pronóstico2,4. Este fue el caso de nuestra paciente en la que se decidió no realizar radioterapia, asumiendo como tratamiento locorregional suficiente la realización de una exéresis del tejido glandular ectópico en la que no se demostró presencia de enfermedad (se había extirpado la tumoración previamente) y negatividad en la BSGC.

En conclusión, el manejo del carcinoma sobre tejido mamario ectópico exige una estadificación ganglionar basada en una BSGC cuyo marcaje debe reproducir el drenaje linfático de lecho tumoral original. La indicación de radioterapia postoperatoria debe ser valorada por el comité de mama y, para ello, se tendrán en cuenta los estudios de imagen de la mama y los resultados patológicos de la estadificación ganglionar.