Ya en la antigua Grecia algunos eruditos habían observado que en determinados casos el páncreas, llamado así a finales del siglo I por Rufus de Éfeso, presentaba una consistencia endurecida o un aspecto tumoral por lo que lo describían con la palabra skirros, aunque no hacían referencia a ninguna enfermedad concreta, ya que tampoco conocían la función que desempeñaba. No fue hasta 1679 en que el patólogo Théophile Bonet (Ginebra [Suiza] 1620-1689) observó cálculos intrapancreáticos al realizar la autopsia a un paciente ictérico. Este hallazgo lo describió en su libro Sepulchretum sive Anatomica Practica ex Cadaveribus Morbo denatis (El cementerio o la anatomía práctica en cadáveres de muertos por enfermedad) que contenía casi 3.000 autopsias con sus correspondientes historiales clínicos. En años posteriores, los anatomistas Prieto Nanni (Bolonia) en 1731 y Johann Friedrich Meckel (Wetzlar [Alemania] 1724-1774), el primero de una saga de 4 médicos y embriólogos, en 1764, también describieron la presencia de cálculos pancreáticos en algunas autopsias1. Giovanni Battista Morgagni (Forlí [Italia] 1682-1771), alumno de Valsalva y Albertini, detalló en su libro editado en Padua en 1761 titulado De sedibus et causis morborum per anatomen indagatis (El sitio y las causas de las enfermedades por búsqueda anatómica), más de 700 historias clínicas con sus respectivas autopsias, la existencia de calcificaciones pancreáticas en algunas de las disecciones2 (fig. 1).

Figura 1.

Portada del libro publicado por Giovanni Battista Morgagni en 1761 en donde describía la existencia de calcificaciones pancreáticas en algunas de las disecciones que realizó.

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Posteriormente, en 1788, el cirujano y fisiólogo inglés Thomas Cawley publicó sus hallazgos autópsicos en un paciente diabético de 34 años cuyo páncreas contenía abundantes cálculos3. Cawley no pudo establecer si la lesión observada en el páncreas era la causante de la aparición de la diabetes del paciente o, dicho de otra manera, si se trataba de una pancreatitis crónica de larga evolución que había desarrollado diabetes como complicación. En 1793 Mathew Baillie (1761-1823) médico y patólogo escocés, sobrino del anatomista John Hunter, editó el libro The morbid anatomy of some of the most important parts of human body (considerado el primer estudio sistematizado de patología) en el que describía un páncreas lobulado y duro con concreciones en los conductos y áreas de fibrosis4.

Antoine Portal (Gaillac, 1742 – Paris, 1832 [Francia]), médico de Luis XVIII y Carlos X, presidente perpetuo de la Académie Nationale de Médicine de Francia y el primero en describir la hemorragia digestiva por varices esofágicas, refirió en 1803 los signos clínicos de la pancreatitis crónica. Esta misma descripción fue corroborada, en 1814, por el que fuera médico del Príncipe de Gales Christopher Robert Pemberton (Cambridgeshire, 1765 – Fredville, 1822 [Reino Unido])5.

Un año más tarde G. Fleischman expuso en su obra Leichennöffnurgen (Autopsias) el caso de un varón joven con antecedentes de alcoholismo que había fallecido después de varios episodios de dolor abdominal, náuseas y vómitos. En la autopsia visualizó un páncreas muy endurecido e hipotetizó que podía tratarse de una «cronificación» de una pancreatitis6. Esta podría ser la primera vez que se relacionaba el alcohol con una lesión pancreática de características crónicas.

Basándose en esta descripción Heinrich Claessen en 1842 y Nikolaus Friedreich (Würgburg, 1825 – Heidelberg, 1882 [Alemania]) en 1878 especularon sobre el papel del alcohol en el desarrollo de la inflamación pancreática7,8. En 1899 Étienne Lancerenaux (Brécy-Brières [Francia] 1829-1910) estableció definitivamente la relación entre páncreas y diabetes acuñando el término «diabetes pancreática»9.

El primer diagnóstico radiológico de enfermedad pancreática se realizó en 1927 al observarse calcificaciones en el área pancreática en una radiografía simple de abdomen. Esto fue posible gracias al descubrimiento realizado por Wilhelm Conrad Röntgen (Lennep [Prusia, ahora Alemania] 1845 – Múnich [Alemania] 1923) en 1895 y que le valió el Premio Nobel de Física de 190110.

En 1946 Mandred W. Comfort (Hillsboro [Texas, EE. UU.] 1894-1957) médico de la Mayo Clinic de Rochester (Minnesota) estableció un nuevo concepto de carácter clínico y anatomopatológico al introducir el término «Pancreatitis crónica recidivante»11. Unos años más tarde Joseph L. Owens y John M. Howard, cirujanos del Grady Memorial Hospital de Atlanta, hicieron una clara distinción entre pancreatitis litiásica y alcohólica12. Pero no fue hasta 1963 en la reunión que tuvo lugar en Marsella bajo la presidencia de Henri Sarles (Ermont, 1922 – Marsella [Francia], 2017), eminente gastroenterólogo del Hôpital Sainte Marguerite de esta ciudad, donde se consensuó la primera clasificación de pancreatitis basada principalmente en criterios clínicos y morfológicos. De este modo se consideró que la pancreatitis podía ser aguda, aguda recidivante, crónica y crónica recurrente13. En marzo de 1983 se planteó una nueva clasificación en la ciudad de Cambridge bajo los auspicios de la Pancreatic Society of Great Britain and Ireland14. Un año más tarde se realizó un segundo simposio, de nuevo en la ciudad de Marsella. En ambas reuniones se mantuvo la división de pancreatitis aguda y crónica15. Se definió la pancreatitis crónica como una enfermedad que se caracteriza por cambios histológicos irreversible que pueden ser progresivos y conducen a una pérdida de las funciones exocrina y endocrina y, muy a menudo, están asociados a dolor abdominal. En este último simposio se definió una forma especial, la pancreatitis crónica obstructiva, que se caracteriza por la posibilidad de mejoría de la función exocrina una vez conseguida la descompresión del conducto de Wirsung obstruido (ver más adelante).

A lo largo de la historia se han descrito diferentes tipos de pancreatitis crónicas que presentan características propias lo que permite diferenciar la pancreatitis crónica alcohólica, hereditaria, tropical, del surco, obstructiva, idiopática y una forma especial llamada autoinmune. En este artículo se hace un recuerdo histórico de destacadas personalidades que supieron valorar determinadas peculiaridades clínicas, morfológicas y etiológicas que permitieron diferenciar estas distintas formas de pancreatitis crónica. Se describen las particularidades de cada una de ellas en el orden cronológico con que aparecieron en la literatura médica.

Después de la observación de G. Fleischmann de 1815 en que relacionó los cambios morfológicos del páncreas, compatibles con pancreatitis crónica, con los antecedentes de alcoholismo de un paciente al que había practicado la autopsia6, otros autores como P. J. Bécourt en 183016, Heinrich Claessen en 1842 y Nikolaus Friedreich (el mismo que describió en 1863 la ataxia que lleva su nombre) en 1878 teorizaron sobre el efecto del alcohol en el desarrollo de la inflamación pancreática7,8. Fueron los primeros que llamaron la atención sobre lo que después se consideraría una de las principales etiologías de la pancreatitis. Este último autor acuñó el término «páncreas de los borrachos» que más tarde popularizaría Reginald Fitz (Chelsea [Massachusetts, EE. UU.] 1843-1913) en 1889 al documentar los signos y síntomas de la pancreatitis aguda y establecer las distintas fases del proceso en su artículo publicado en Boston Medical and Surgical Journal17, revista publicada entre 1828 y 1928 y que a partir de esta fecha se convertiría en New England Journal of Medicine.

En 1946 Mandred W. Comfort además de establecer el nuevo término de «Pancreatitis crónica recidivante» aportando conceptos de carácter clínico y anatomopatológico detalló la conexión entre pancreatitis crónica y el abuso de consumo de alcohol11. Posteriormente, en 1958, Joseph L. Owens y John M. Howard, como se ha comentado, diferenciaron las pancreatitis litiásicas de las alcohólicas y observaron que las calcificaciones estaban mucho más frecuentemente presentes en las pancreatitis crónicas con el antecedente de un consumo exagerado de alcohol12.

En 1975 Henri Sarles (uno de los pionero de la Pancreatología europea) publicó un artículo en el que, basándose en sus experimentos en perros y sus observaciones en humanos, planteaba una serie de conceptos que relacionaban el consumo de alcohol con la pancreatitis crónica (fig. 2). Observó que esto ocurría en individuos con un consumo medio de alcohol de 150mL/día por un periodo no inferior a 2 años, aunque lo más habitual era que este tiempo oscilara entre 6 y 10 años. La enfermedad se evidenciaba entre la tercera y cuarta década de la vida del individuo. También consideró que la pancreatitis crónica calcificante se desarrollaba a partir de la precipitación de proteínas segregadas por el propio páncreas formando tapones que se depositaban en los conductos y en los acinis y que posteriormente acumulaban calcio formando los cálculos pancreáticos. Estos tapones provocan irritación del epitelio ductal que se atrofia y llega a desaparecer apareciendo proliferación periductal de tejido conectivo y la obstrucción de los conductos que favorece la aparición de quistes18.

Figura 2.

Henri Sarles eminente gastroenterólogo del Hôpital Sainte Marguerite de Marsella. Uno de los pioneros de la Pancreatología europea.

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Sin embargo, se observó años más tarde que solo una parte de los individuos alcohólicos desarrollan pancreatitis crónica que se manifieste clínicamente. Esto ha hecho suponer que el alcohol es un cofactor que afecta a sujetos susceptibles y que, por lo tanto, es preciso que estén involucrados otros factores ambientales y/o genéticos para que se desarrolle la enfermedad. Entre los ambientales han destacado los componentes tóxicos y entre ellos de forma muy especial el tabaco ya que hace pocos años se demostró que su consumo es un factor de riesgo independiente y dosis dependiente para el desarrollo de la pancreatitis crónica y acelera la progresión de la pancreatitis crónica alcohólica19,20.

También se ha observado que algunos factores genéticos predisponen al desarrollo de la enfermedad. Así, el año 2000 el médico alemán Heiko Witt (1966) y su equipo describieron la primera mutación (p.N34S) del gen PSTI (Pancreatic secretory trypsin inhibitor o SPINK1) en niños con pancreatitis crónica y que posteriormente se identificó también, como se comentará, en otros tipos de pancreatitis crónicas21. SPINK1 es una potente antiproteasa que inactiva la tripsina activada prematuramente en el interior de la célula acinar, actuando como mecanismo de defensa.

En cuanto a la pancreatitis crónica alcohólica este mismo autor y otros investigadores coinciden en que solo el 5-6% de los pacientes tienen alguna mutación SPINK1 y se considera que no es un gen determinante en este tipo de pancreatitis a pesar de que este porcentaje es claramente superior al de la población control22,23. También se han observado, aunque muy infrecuentemente, mutaciones del gen PRSS1 (gen del tripsinógeno catiónico) en este tipo de pancreatitis.

El ya mencionado Mandred W. Comfort de la Mayo Clinic (Rochester), que fue presidente de la American Gastroenterological Association en 1957, el mismo año de su fallecimiento, describió en 1952 una familia en la que 4 de sus miembros sufrían pancreatitis crónica y otros dos eran sospechosos de padecerla lo que lo llevó a plantear el origen hereditario de la enfermedad24. (fig. 3).

Figura 3.

Mandred W. Comfort de la Mayo Clinic de Rochester. Fue presidente de la American Gastroenterological Association en 1957, el mismo año de su fallecimiento.

(0.04MB).

La pancreatitis crónica hereditaria es una enfermedad de transmisión autosómica dominante que representa el 2-3% de las pancreatitis crónicas y cuyo diagnóstico requiere de la existencia de brotes recurrentes de pancreatitis en al menos 2 familiares de primer grado o en 3 o más de segundo grado, en 2 o más generaciones, sin evidencia de otros factores precipitantes. La enfermedad se manifiesta generalmente antes de los 20 años sin predominio de sexo. En caso de no cumplirse estos criterios, pero existe más de un familiar afecto de pancreatitis crónica, sin patrón de herencia dominante, se califica de pancreatitis familiar. En este caso se han observado mutaciones en el gen SPINK1 (60-80% de los pacientes)23.

En 1996 el equipo de la Universidad de Pittsburg liderados por David C. Whitcomb pudo relacionar la pancreatitis hereditaria con la mutación p.R122H en el gen del tripsinógeno catiónico (PRSS1)25. Esta mutación fue identificada en todos los miembros de 5 familias afectos de pancreatitis hereditaria y en ninguno de los 141 sujetos usados como controles. Posteriormente, se han identificado más de 20 mutaciones en este gen, destacando en esta enfermedad, además de la mencionada p.R122H, la p.N29I y la p.A16V presentes en el 80% de las pancreatitis hereditarias26. El tripsinógeno catiónico tiene un papel central en la activación del resto de proenzimas pancreáticas, por lo que su activación prematura conduce a la autodigestión y a la pancreatitis. Los brotes recurrentes de pancreatitis conducen al desarrollo de la pancreatitis crónica. En la evolución de esta aparece insuficiencia exocrina y endocrina y un elevado riesgo de desarrollar cáncer pancreático. Según un estudio del International Hereditary Pancreatitis Study este riesgo es 50 veces superior al de la población general27 y según el European Registry of Hereditary Pancreatitis and Pancreatic Cancer hay un riesgo cada vez más alto de desarrollar cáncer de páncreas después de los 50 años de edad en estos pacientes, independientemente del genotipo28. Por este motivo los expertos del IV International Symposium of Inherited Diseases of the Pancreas de 2003 aconsejaron someter a estos enfermos a un programa de cribado para cáncer de páncreas29.

Fue P. J. Zuidema (1908-1996), médico holandés experto en enfermedades tropicales, quien describió en 1959 lo que se conoce como pancreatitis crónica tropical. Después de permanecer durante 20 años (1938-1958) en el hospital Bethesda de Yogyakarta (Isla de Java, Indonesia) refirió 45 casos de pacientes jóvenes que presentaban calcificaciones pancreáticas y diabetes30; 22 años antes, en 1937, Mangalore Gopal Kini (Mangalore [Karnataka, India] 1893-1952), eminente cirujano ortopédico, había descrito el primer caso de cálculo pancreático observado en India31. Esta publicación fue seguida de otras que detallaban la existencia de cálculos pancreáticos observados posmortem en individuos del distrito de Vellore en el sur de esta nación32. Después de la publicación de Zuidema, P. J. Geevarghese, uno de los pioneros en este campo, documentó una de las series más amplias de pancreatitis tropical en el estado de Kerala, en el extremo sudoeste de India33. Más tarde también se publicaron estudios en diversos países como Bangladesh, Sri Lanka, Nigeria, Uganda, etc. cuyas poblaciones tienen en común estados nutricionales deficitarios. Más recientemente se estableció una elevada prevalencia de esta enfermedad en el área de Kerala (1/793 habitantes)34. La pancreatitis crónica tropical se caracteriza por manifestarse con dolor abdominal, esteatorrea, diabetes y cálculos pancreáticos. Afecta a poblaciones de estatus socioeconómico bajo de países tropicales y subtropicales con dietas bajas en proteínas y grasas. Se consideró que la responsable era una dieta rica en yuca, tubérculo que contiene cianógenos tóxicos, como linamarina y lotaustralina, que se convierten en ácido prúsico (cianuro de hidrógeno) por acción de la enzima lanamarasa también presente en el propio tubérculo. No obstante, recientes estudios epidemiológicos y experimentales han cuestionado esta hipótesis35 (fig. 4).

Figura 4.

Tubérculo de yuca (tapioca o mandioca) rico en cianógenos tóxicos. Fue considerado durante años el único responsable de la pancreatitis tropical.

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En 2002 aparecieron dos publicaciones que observaron que casi la mitad de los pacientes con pancreatitis tropical presentaban la mutación N34S del gen SPINK1 lo que sugiere la posible existencia de una predisposición genética para el desarrollo de la enfermedad36,37.

Fue descrita inicialmente por Henry Sarles (Hôpital Sainte-Marguerite, Marsella) en 1961 al observar una pancreatitis asociada a hipergammaglobulinemia, denominándola pancreatitis inflamatoria primaria38. Posteriormente recibió los nombres de pancreatitis crónica inflamatoria (Reunión de Marsella-Roma de 1988)39, pancreatitis esclerosante linfoplasmocitaria40, pancreatitis crónica ductodestructiva no alcohólica, seudotumor inflamatorio, entre otras denominaciones. Finalmente, en 1995 Kiyotsugu Yoshida de la Universidad de Jikei (Tokio) propuso el término de pancreatitis crónica autoinmune, término por el que actualmente se la menciona41.

Este autor consideró que las características que definían la enfermedad eran los valores elevados de IgG, aumento del tamaño del páncreas con fibrosis e infiltración linfocitaria difusa, ausencia de calcificaciones o seudoquistes y escasas manifestaciones clínicas en forma de dolor o brotes de pancreatitis pero sí colestasis. En muchas ocasiones el agrandamiento del páncreas y la colestasis planteaban el diagnóstico diferencial con el cáncer de páncreas de forma que a veces se alcanzaba el diagnóstico solo tras el análisis de la pieza quirúrgica, pues el páncreas era extirpado ante la elevada sospecha de que se trataba de una neoplasia de esta glándula.

Posteriormente, diversos grupos de expertos han planteado modificaciones de los criterios diagnósticos. Así, en 2002 la Sociedad Japonesa de Páncreas planteó como criterios los datos obtenidos mediante técnicas de imagen (páncreas agrandado y conducto estrecho con pared irregular), a los que debían añadirse los hallazgos de laboratorio (IgG4 o anticuerpos elevados) y/o el examen histopatológico (fibrosis interlobular e infiltración de linfocitos y células plasmáticas)42. Más tarde, en 2006 el grupo surcoreano liderado por Kyu-Pyo Kim de la Universidad de Ulsan (Seúl, Corea del sur) añadieron a los anteriores criterios la respuesta al tratamiento esteroideo. Para aceptar el diagnóstico deberían sumarse a los hallazgos de imagen cualquiera de los 3 criterios restantes43. Este mismo año el equipo de Suresh T. Chari aportó la experiencia de la Mayo Clinic aumentando los criterios a 5, al añadir la afectación de otros órganos (estenosis de la vía biliar intra- o extrahepática, glándulas parótida o lacrimal, linfoadenopatías mediastínicas o fibrosis retroperitoneal)44. En 2010, durante el Congreso de la Asociación Internacional de Pancreatología celebrado en Fukuoka (Japón) un grupo de expertos definió la pancreatitis autoinmune como una forma particular de pancreatitis que frecuentemente se manifiesta como una ictericia obstructiva asociada o no a una masa pancreática que cursa con cambios histológicos característicos consistentes en infiltrado linfoplasmocitario y fibrosis presentando una excelente respuesta al tratamiento con corticoides45. Actualmente se aceptan dos patrones de pancreatitis autoinmunes definidos por el análisis histopatológico del páncreas, la pancreatitis esclerosante linfoplasmocitaria y la pancreatitis idiopática ductocéntrica. Sin embargo, dado que no siempre es posible disponer de los datos histológicos, en el documento de consenso de la reunión de Honolulu publicado en 2010, se introdujeron los términos pancreatitis autoinmune tipo 1 y tipo 2 con la finalidad de describir las manifestaciones clínicas asociadas a la pancreatitis esclerosante linfoplasmocitaria y a la idiopática ductocéntrica, respectivamente46. La pancreatitis tipo 1 es predominante en países asiáticos (Japón y Corea). Se manifiesta más en varones en la sexta década de la vida, asociada a elevación sérica de IgG4 y a afectación de otros órganos. Es muy característica su buena respuesta al tratamiento con corticoides, aunque son frecuentes las recurrencias. Sin embargo, la pancreatitis tipo 2 es más frecuente en Europa y EE. UU. Es más propia de individuos en la quinta década de la vida, sin predilección por el sexo, ni elevación de IgG4, ni afectación de otros órganos, aunque puede asociarse a colitis ulcerosa y enfermedad de Crohn. La respuesta a los corticoides es buena y las recaídas infrecuentes.

Actualmente, los criterios más aceptados son los surgidos de las reuniones de Fukuoka y Honolulu donde se unificaron los criterios diagnósticos definidos hasta entonces por diversas sociedades (japonesa, coreana, italiana, Mayo Clinic y Mannheim)45.

Se trata de una forma rara de pancreatitis crónica referida por primera vez en 1970 por los patólogos franceses François Potet y Nathalie Duclert que la describieron como distrofia quística sobre páncreas aberrante47. Ha recibido otros diferentes nombres como pancreatitis paraduodenal, hamartoma pancreático, mioadenomatosis y quiste de la pared duodenal periampular48. En 1973, el también patólogo V. Becker la denominó con el término alemán Rinnepankreatitis (pancreatitis del canal)49 y en 1982 Mandred Stolte et al. acuñaron el nombre de Groove pancreatitis (pancreatitis del surco) término por el que se la conoce hoy día50. En 1991V. Becker y U. Mischke diferenciaron dos tipos distintos de pancreatitis del surco, una forma pura y otra segmentaria51. En el primer tipo el tejido cicatricial afecta solo el surco pancreático preservando el conducto de wirsung y el parénquima pancreático. En la forma segmentaria el tejido cicatricial se extiende a la porción cráneo-dorsal de la cabeza pancreática lindante con la pared duodenal y estenosa el conducto pancreático.

La pancreatitis del surco es un subtipo muy infrecuente de pancreatitis crónica de etiología incierta, aunque se ha relacionado con el consumo elevado de alcohol y tabaco, la úlcera péptica y el páncreas heterotópico. Suele afectar a varones en la quinta década de la vida. Se desarrolla en el surco pancreático-duodenal y afecta además al duodeno y al conducto biliar común. Debido a su baja incidencia probablemente haya sido infradiagnosticada en el pasado. Se manifiesta con dolor abdominal, náuseas, vómitos recurrentes posprandiales y pérdida de peso. La ictericia es infrecuente aunque afecta la vía biliar. El diagnóstico diferencial se realiza con otras entidades duodenales y pancreáticas, primordialmente el cáncer de páncreas. La ultrasonografía endoscópica y la colangiorresonancia magnética son las técnicas diagnósticas de elección. El estudio microscópico muestra tejido pancreático normal rodeado por amplias bandas de intensa fibrosis, hiperplasia de las glándulas de Brunner y fibrosis hialinizada de la submucosa duodenal. Es frecuente encontrar presencia de tejido pancreático heterotópico en la submucosa y muscularis propia de la pared duodenal. El tratamiento de elección es conservador aunque algunas veces es necesaria la intervención quirúrgica52.

Aunque fue en el 2.° Simposio de Marsella llevado a cabo en esta ciudad en 198415 donde se definió este tipo de pancreatitis, ya antes y después de esta fecha se habían descrito series más o menos numerosas de procesos que causaban obstrucción del conducto pancreático y originaban clínica de dolor y determinados cambios histológicos53,54. Las causas obstructivas son múltiples, como secuelas cicatriciales de pancreatitis aguda grave, páncreas divisum, tumores, lesiones periampulares, traumatismos, etc. La obstrucción del conducto produce lesiones retrógradas al obstáculo. Estas lesiones son de distribución uniforme y muestran fibrosis inter- e intralobular, con marcada destrucción del parénquima exocrino, pérdida de concentración de amilasa y ausencia de cálculos y tapones proteicos55. Una característica importante es que las alteraciones tanto morfológicas como funcionales son reversibles en gran medida si se suprime, en una fase precoz, la causa que provoca la obstrucción.

Es un grupo heterogéneo de pancreatitis que fue caracterizado en 1987 por el médico suizo Rudolf W. Ammann (1926-2015) del Medezinische Poliklinik de Zúrich en base a la observación prospectiva desde 1963 de 82 pacientes con pancreatitis crónica de causa no identificada56 (fig. 5). La distribución de la edad de inicio de sus manifestaciones clínicas ha permitido distinguir dos tipos de pancreatitis crónica idiopática. Una juvenil que se presenta en la segunda década de la vida y otra senil que se manifiesta sobre la sexta década. Esto las diferencia de la pancreatitis crónica alcohólica que suele aparecer entre la tercera y cuarta décadas56,57. La forma senil es más frecuente que la juvenil y se caracteriza por ser más indolora, comenzando muchas veces con signos de insuficiencia exocrina y endocrina avanzadas (esteatorrea y diabetes), pérdida de peso y astenia, lo que plantea, en ocasiones, el diagnóstico diferencial con el cáncer de páncreas. La forma juvenil suele evolucionar con dolor y su curso es más lento que la senil presentando complicaciones en un periodo más tardio57. En 1998 Nicholas Sharer et al. de la Manchester Royal Infirmary, dirigidos por la doctora, de origen hindú, Joan M. Braganza, constataron la existencia de mutaciones del gen CFTR (Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator) en el 15-45% de las pancreatitis idiopáticas, especialmente juveniles, sin que identificaran en ellas manifestaciones de fibrosis quística23,58. Más recientemente, en 2001, se evidenció que el 8-40% de las pancreatitis idiopáticas seniles presentaban la mutación N34S del gen PSTI (Pancreatic secretory trypsin inhibitor o SPINK1). Sin embargo, actualmente las mutaciones en SPINK1 se consideran más como factores modificadores que como causantes de la enfermedad23,59.

Figura 5.

Rudolf W. Ammann (1926-2015) del Medezinische Poliklinik de Zúrich que en 1987 describió la pancreatitis crónica idiopática.

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En este artículo no se hace mención de las distintas técnicas utilizadas para el diagnóstico de esta enfermedad (métodos de laboratorio, medición de la función exocrina pancreática y técnicas de imagen) ni para su tratamiento, tanto médico como quirúrgico, ya que han sido motivo de otras publicaciones60,61.

El autor declara no tener ningún conflicto de intereses.