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Los avances técnicos, el progresivo acortamiento de los tiempos de adquisición y la mayor disponibilidad de equipos de RM han generalizado su uso, que ha crecido progresivamente hasta nuestros días. </p><p class="elsevierStylePara">En los niños con cardiopatías congénitas, la técnica fundamental para el diagnóstico es la ecografía, que es inocua, barata, no aporta radiaciones ionizantes, no suele requerir sedación y, además, aporta abundante y fiable información anatómica y funcional. Sin embargo, la ecografía tiene sus limitaciones, y la RM puede ser una técnica complementaria de ésta. Otra técnica de imagen clásica en el diagnóstico y terapéutica de las cardiopatías congénitas es la angiografía convencional o digital. Pero los riesgos inherentes al cateterismo y la dosis de radiación y de contraste yodado recomiendan limitar su uso al intervencionismo endovascular más que al diagnóstico. Los nuevos equipos de tomografía computarizada (TC), extraordinariamente rápidos y que no suelen requerir sedación del paciente, están planteando el debate acerca del papel de la RM y de la TC en el estudio de las cardiopatías congénitas. Recientemente, en ese debate sobre indicación de RM o TC se han introducido los aspectos de seguridad en el uso de contrastes de gadolinio y de la fibrosis sistémica nefrogénica (FSN). </p><span class="elsevierStyleSectionTitle">Técnica de la angiografía con contraste por resonancia magnética en las cardiopatías congénitas</span><p class="elsevierStylePara">La ACRM ha sufrido cambios sustanciales desde su introducción en la práctica clínica hasta hoy. Varios aspectos deben considerarse en cuanto a la técnica: <span class="elsevierStyleItalic">a)</span> método de inyección del contraste; <span class="elsevierStyleItalic">b)</span> método de elección del tiempo de inicio de la secuencia angiográfica; <span class="elsevierStyleItalic">c)</span> secuencia utilizada y forma de relleno del espacio K, y <span class="elsevierStyleItalic">d)</span> posprocesado de las imágenes. </p><span class="elsevierStyleSectionTitle">Método de inyección de contraste</span><p class="elsevierStylePara">La administración de contraste debe ser en bolo y, siempre que sea posible, con inyector mecánico<span class="elsevierStyleSup">1,2</span>, aunque es posible también hacer la administración manual. En pediatría, especialmente en lactantes y niños pequeños, dados los pequeños volúmenes administrados (desde 1 ml), la utilidad fundamental del inyector es conseguir un flujo muy lento y lo más homogéneo posible, de forma fiable. Por ejemplo, en un neonato de 2,5 kg, una dosis de 0,2 mmol/kg (1 ml) inyectada en 10 s requiere un flujo de 0,1 ml/s, lo cual es muy difícil de forma manual. Se han descrito numerosos protocolos de inyección<span class="elsevierStyleSup">3–7</span>, que incluyen dosis de 0,5 a 0,1 mmol/kg, y velocidades de inyección de hasta 4 ml/s. Nosotros administramos gadopentetato de dimeglumina 0,5 molar (Magnevist<span class="elsevierStyleSup">®</span>, Bayer Schering Pharma AG, Berlin, Alemania) en dosis de 0,2 mmol/kg (0,4 ml/kg), con una tasa de inyección de 0,04 ml/kg/s, o lo que es lo mismo, con un tiempo de inyección de 10 s (independientemente del peso del paciente). Sabiendo que hay diferencias fisiológicas entre unos niños y otros, y según las patologías y cirugía, la calidad de la imagen en un niño al que se administran 4 ml a 0,4 ml/s, es adecuada. Por esto, y en aras de la sencillez y la reproducibilidad, se utilia un protocolo de inyección homogéneo independientemente del peso del paciente. Tras la administración del contraste, se administran 10 ml de suero salino. Es importante recordar que el volumen sanguíneo normal en un neonato de 3 kg es de unos 230 ml, y que no se deben administrar volúmenes de suero elevados que puedan suponer un problema clínico en neonatos y lactantes, especialmente si son cardiópatas. Este hecho debe tenerse muy en cuenta y no incrementar los volúmenes de suero, cuando 10 ml suele ser una cantidad adecuada y suficiente. </p><span class="elsevierStyleSectionTitle">Elección del tiempo de inicio de la secuencia</span><p class="elsevierStylePara">Hay varias formas de elegir el momento de inicio de la secuencia: </p><p class="elsevierStylePara">– Inicio de la secuencia angiográfica en el momento que se presupone que el contraste circulará por el vaso de interés, es decir, el disparo “a ojo” (p. ej., suponer 20 s para la aorta). Este sistema no es recomendable en niños con cardiopatías congénitas en los que los cortocircuitos, cirugías, etc. hacen prácticamente imposible predecir el tiempo de llegada a las estructuras de interés. </p><p class="elsevierStylePara">– Administración de un bolo de contraste de prueba de 1 ml mediante una secuencia de alta resolución temporal para estimar el momento de máximo realce de la estructura que se necesita estudiar (p. ej., la aorta, arteria pulmonar, venas pulmonares, <span class="elsevierStyleItalic">shunt</span> cavo pulmonar, etc.) mediante la fórmula: T <span class="elsevierStyleInf">espera</span>=T <span class="elsevierStyleInf">retardo</span>+T <span class="elsevierStyleInf">inyección</span>/2 – T <span class="elsevierStyleInf">adquisición</span>/2 que tiene en cuenta el retardo del contraste (T<span class="elsevierStyleInf">retardo</span>), la duración de la inyección (T<span class="elsevierStyleInf">inyección</span>) y el tiempo de adquisición de la secuencia (T<span class="elsevierStyleInf">adquisición</span>). Se calcula el tiempo de espera (T<span class="elsevierStyleInf">espera</span>) desde el inicio de la inyección hasta el inicio de la adquisición para que la máxima concentración del contraste suceda en el momento de llenado del centro del espacio K<span class="elsevierStyleSup">1,2</span>, que marcará el contraste de la imagen. Si no se dispone de seguimiento del bolo o llenado central del espacio K es recomendable este método. Sin embargo, es un método que prolonga considerablemente el estudio e implica administrar mayor volumen de contraste, ya que en los neonatos 1 ml de gadolinio no es una cantidad despreciable. </p><p class="elsevierStylePara">– Obtención de la angiografía con seguimiento del bolo de contraste. Para esto, es necesario disponer de secuencias de llenado central del espacio K como se explicará más adelante. En el momento que el contraste alcanza la estructura de interés, se dispara la secuencia de forma inmediata. En este punto, hay que hacer la salvedad de que el gadolinio a altas concentraciones, además de acortar el tiempo de relajación T1, disminuye tanto el tiempo de relajación T2 que se suprime la señal con el resultado contrario a lo esperado. Esto es importante en la valoración de estructuras venosas a las que el gadolinio llega a alta concentración durante el primer paso, como puede suceder en la cava superior si se inyecta el contraste en un miembro superior (fig. 1). </p><p class="elsevierStylePara"><img src="119v51n03-13138667fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 1. Efecto de la concentración del gadolinio intravenoso. A) El gadolinio concentrado (A), por efecto de acortamiento del T2, aparece como hipointenso en los tiempos de eco utilizado en la angiografía con contraste por resonancia magnética (ACRM). En este paciente, con inyección cubital derecha, la cava superior aparece negra (flecha), pero al diluirse en la aurícula derecha aumenta la señal. B) 30 s después el contraste se ha diluido en el árbol vascular y lo visualizamos con su hiperseñal habitual.</p><span class="elsevierStyleSectionTitle">Secuencia angiográfica y relleno del espacio K</span><p class="elsevierStylePara">En las secuencias angiográficas, la sangre con gadolinio muestra la mayor señal (mayor incluso que la grasa), y el resto de tejidos aparece como un fondo relativamente oscuro que no dificulta la visualización de los vasos. Actualmente, para el estudio vascular de tórax y abdomen se utilizan secuencias rápidas de eco del gradiente, con codificación 3D, utilizando TR y TE muy cortos<span class="elsevierStyleSup">8</span>. Son secuencias poco susceptibles a los artefactos de flujo y con alta resolución espacial. Con nuevas técnicas de relleno ultrarrápido del espacio K, pueden tener una alta resolución temporal (4D), lo cual permite un seguimiento del bolo de contraste en el tiempo con una adecuada resolución espacial<span class="elsevierStyleSup">7</span>. Nosotros utilizamos una secuencia eco de gradiente 3D, TR=4,1 ms, TE=1,4 ms, FA=40°, FOV ajustado al tamaño del niño, grosor de corte entre 1 y 2 mm y número de cortes para obtener un tiempo de adquisición de entre 15 y 25 s, adecuado para la realización de la apnea. El estudio angiográfico siempre lo realizamos en apnea, tanto en pacientes mayores colaboradores como en pacientes bajo anestesia general (neonatos, lactantes y niños pequeños). Aunque es un procedimiento que se realiza en numerosos centros desde hace varios años, sólo recientemente se han publicado las claras ventajas de la apnea en niños con anestesia<span class="elsevierStyleSup">9</span>. </p><p class="elsevierStylePara">Para poder realizar el inicio de adquisición de la secuencia cuando el gadolinio alcanza la estructura de interés, realizamos una secuencia de seguimiento del bolo<span class="elsevierStyleSup">10</span>. En las formas de adquisición habituales, el centro del espacio K, que es donde se define el contraste de la imagen, se rellena a mitad del tiempo de adquisición (relleno lineal). Para que el seguimiento del bolo sea posible necesitamos que la adquisición de estos datos comience al inicio de la secuencia (relleno elíptico o relleno central del espacio K). Cuando durante el seguimiento del bolo identificamos el contraste en el vaso elegido, disparamos de forma inmediata la secuencia angiográfica con relleno central del espacio K, visualizando así la estructura de interés con el máximo contraste<span class="elsevierStyleSup">11,12</span>. </p><span class="elsevierStyleSectionTitle">Posprocesado de las imágenes</span><p class="elsevierStylePara">Nunca se insistirá lo suficiente en que el diagnóstico en una ACRM se basa en las imágenes fuente y en la reconstrucción multiplanar (MPR) de los datos tridimensionales (fig. 2A). No obstante, para lograr una visión tridimensional que permita de un vistazo una aproximación al diagnóstico y que ofrezca una buena idea de la anatomía al cirujano, realizamos estudios de posproceso más complejos. La proyección de máxima intensidad utiliza los vóxeles de mayor señal del volumen y los proyecta sobre el plano, dejando sin uso una buena parte de los datos (fig. 2B). El procesado de volúmenes utiliza la totalidad de los datos y, mediante un programa informático aplicando umbrales de señal y transparencia óptica, permite una representación tridimensional en los colores deseados. Nosotros utilizamos un código de colores constante, con la aorta en rojo claro, las venas pulmonares en rojo oscuro, la arteria pulmonar en azul claro y las venas sistémicas en azul oscuro, aunque se pueden realizar reconstrucciones monocromas (figs. 2C y D). </p><p class="elsevierStylePara"><img src="119v51n03-13138667fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 2. Algoritmos de reconstrucción en un paciente de 13 años con arco hipoplásico y recoartación tras aortoplastia. A) Las medidas se deben realizar siempre con la reconstrucción multiplanar. B) La proyección de máxima intensidad permite una buena visión global pero se superponen estructuras. C) El procesado de volúmenes permite una buena visión anatómica. D) El uso de colores y transparencia puede aclarar mejor los hallazgos que las reconstrucciones monocromas.</p><span class="elsevierStyleSectionTitle">Breves consideraciones acerca del contraste intravenoso</span><p class="elsevierStylePara">Aunque la primera serie de pacientes con FSN<span class="elsevierStyleSup">13</span> se publicó en 2000, no es hasta 2006 cuando se descubre la relación del contraste basado en gadolinio y la FSN<span class="elsevierStyleSup">14</span>. Desde entonces, se han publicado multitud de artículos. La FSN se ha referido en todos los grupos de edad, pero parece afectar con mayor frecuencia a adultos de edad media<span class="elsevierStyleSup">15</span>, invariablemente con alteración de la función renal. En todo caso, no se ha demostrado un incremento del riesgo en la edad pediátrica. En neonatos y lactantes pequeños, parece prudente evitar el gadolinio en la medida de lo posible dada la inmadurez renal transitoria de las primeras semanas de vida<span class="elsevierStyleSup">16</span>. Sin embargo, es importante señalar que la gran mayoría de publicaciones acerca de este tema se refieren a la población adulta, y que, a día de hoy, y hasta donde los autores conocen, no se ha informado de ningún caso en niños menores de 8 años<span class="elsevierStyleSup">17</span>. En general, se recomienda cribar a la población de riesgo (insuficiencia renal con filtración glomerular<30 ml/min/1,73 m<span class="elsevierStyleSup">2</span>) en el ámbito clínico (no cribado sistemático de filtración glomerular a la población), y estimar el riesgo/beneficio en los pacientes con insuficiencia renal a los que se piense administrar el contraste<span class="elsevierStyleSup">17,18</span>. Incluso en algunas grandes series de adultos<span class="elsevierStyleSup">19</span>, no observó ningún caso de FSN en inyección de 0,1 mmol/kg, incluyendo pacientes con insuficiencia renal terminal (con filtrado glomerular<15 ml/min/1,73 m<span class="elsevierStyleSup">2</span>). En un centro con amplia experiencia pediátrica, en el cual se realizaron estudios de RM con gadolinio en niños de riesgo, no se encontró ningún caso de FSN<span class="elsevierStyleSup">18</span>. </p><p class="elsevierStylePara">En opinión de los autores, pese a consideraciones teóricas acerca del riesgo en el lactante por la inmadurez renal fisiológica, también es importante el hecho de que no se haya publicado un solo caso en lactantes y niños pequeños (y muy pocos en los demás). No parece, con los datos disponibles a día de hoy, que haya evidencia científica que obligue a un cambio drástico de actitud ante el gadolinio en pediatría. Sin embargo, en la medida de lo posible, habrá que evitar su uso en niños con insuficiencia renal, y limitarlo en los lactantes en función del riesgo-beneficio de la RM y las posibles exploraciones alternativas. El riesgo debido a una RM con gadolinio en un paciente con insuficiencia renal es posiblemente menor que el de la radiación y la nefropatía por contraste de una TC<span class="elsevierStyleSup">20</span> y, por supuesto, menor que los anteriores más el añadido del cateterismo en la angiografía convencional. Como las propias recomendaciones de la Sociedad Europea de Radiología Urogenital respecto al gadolinio en pediatría sugieren, “todo esto no debería ser exagerado, y no se debería negar a ningún niño un estudio de RM bien indicado que aporte información terapéutica o pronóstica esencial”<span class="elsevierStyleSup">16</span>. Por estas razones seguimos realizando ACRM con doble dosis de gadolinio (0,2 mmol/kg) en los pacientes pediátricos. Con la tecnología de que disponemos en nuestro servicio, la ACRM con dosis simple puede ser insuficiente en lactantes, al utilizarse campo de imagen pequeño y disminuir significativamente la relación señal/ruido. El peligro de la dosis simple en la ACRM en estos pacientes es que el estudio no ofrezca calidad diagnóstica; la alternativa sería repetir con doble dosis (y esto sería triple dosis, que se debe evitar), la TC o el cateterismo cardíaco. No obstante, nuevas secuencias angiográficas (especialmente las llamadas 4D o <span class="elsevierStyleItalic">time resolved</span>) pueden permitir la obtención de angioRM con imágenes diagnósticas disminuyendo la dosis de gadolinio. </p><p class="elsevierStylePara">Pese a la recomendación de utilizar compuestos cíclicos en los niños<span class="elsevierStyleSup">16,18</span>, actualmente en España el único contraste autorizado en pediatría es el gadopentato de dimeglumina (Magnevist<span class="elsevierStyleSup">®</span>), de molécula lineal. Desgraciadamente, en el prospecto de los compuestos macrocíclicos autorizado por la Agencia Española del Medicamento, la edad pediátrica se incluye entre las contraindicaciones, por lo que es difícil que lo autoricen los departamentos de farmacia hospitalarios, salvo para uso compasivo. </p><p class="elsevierStylePara">Por supuesto, ante la incertidumbre que rodea a esta enfermedad, habrá que estar pendiente de nueva información científica acerca de los riesgos en los niños, así como de mejoras técnicas que permitan reducir la dosis de contraste administrada, e incluso la angioRM sin contraste con nuevas secuencias. </p><span class="elsevierStyleSectionTitle">Indicaciones y hallazgos radiológicos de la angiografía con contraste por resonancia magnética</span><p class="elsevierStylePara">La ACRM se puede utilizar en la actualidad en gran número de malformaciones congénitas cardiacas, incluyendo malformaciones complejas. Describir un gran número de cardiopatías congénitas no es la intención de esta revisión. Así pues, enumeraremos aquíúnicamente sus usos más frecuentes. </p><span class="elsevierStyleSectionTitle">Coartación aórtica</span><p class="elsevierStylePara">La coartación aórtica es la quinta malformación congénita cardíaca en frecuencia (2–20%)<span class="elsevierStyleSup">21</span> y, en nuestro hospital, supone la causa más frecuente de realización de ACRM, bien sea para el diagnóstico como para el seguimiento tras el tratamiento. Consiste en un estrechamiento de la aorta, frecuentemente alrededor del istmo aórtico, aunque se ha descrito a todo lo largo de la aorta. </p><p class="elsevierStylePara">A pesar que el diagnóstico en el neonato y el lactante es ecográfico, en los pacientes con ductus persistente o en el niño mayor la ecografía presenta muchos problemas. La aorta torácica y abdominal se estudia mediante ACRM desde los años noventa<span class="elsevierStyleSup">22</span>. La ACRM permite la valoración de la totalidad del arco aórtico. Se debe medir aorta ascendente, arco transverso anterior y posterior, istmo aórtico y aorta descendente, el calibre de la coartación y la circulación colateral (fig. 3). Junto con los datos funcionales obtenidos mediante cineRM (función sistólica) y contraste de fase (gradiente, circulación colateral), se consigue un estudio completo morfológico y funcional en estos pacientes<span class="elsevierStyleSup">23,24</span>. </p><p class="elsevierStylePara"><img src="119v51n03-13138667fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 3. Paciente de 12 años con coartación de diagnóstico tardío. A) En la reconstrucción multiplanar se visualiza el punto de coartación en la región del istmo (flecha). Para el manejo quirúrgico o endovascular, se debe medir el calibre de la aorta ascendente, el del arco transverso anterior y posterior, y el del istmo y la aorta descendente. B) En la proyección de máxima intensidad se aprecia la abundante circulación colateral intercostal y a través de arterias torácicas internas (flechas finas).</p><p class="elsevierStylePara">Hay bastante controversia en el tratamiento de la coartación aórtica<span class="elsevierStyleSup">25</span> (momento adecuado de la intervención, cirugía o tratamiento endovascular, angioplastia o endoprótesis, etc.), y no es objeto de este artículo analizarla en profundidad. En general, en nuestro hospital la coartación del neonato se trata quirúrgicamente mediante anastomosis terminoterminal o terminolateral, dependiendo de si hay hipoplasia del arco aórtico. En los niños mayores, sobre todo en las recoartaciones, se realiza preferentemente tratamiento endovascular, con angioplastia y en su caso prótesis expansibles. En el seguimiento posquirúrgico la ACRM es una alternativa al cateterismo<span class="elsevierStyleSup">25,26</span>, descartando la recoartación (fig. 4) y los aneurismas (fig. 5). </p><p class="elsevierStylePara"><img src="119v51n03-13138667fig04.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 4. Recoartación en paciente de 10 años con antecedente de aortoplastia percutánea. En la reconstrucción multiplanar (MPR) (A) y en el procesado de volúmenes (B) la recoartación es evidente (flechas). Las medidas se deben realizar en el MPR y se realizan estudios de contraste de fase para cuantificar el gradiente de presión, así como el cálculo de la fracción de eyección del ventrículo izquierdo para evaluar la posible disfunción sistólica por sobrecarga crónica.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="119v51n03-13138667fig05.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 5. Paciente de 14 años con coartación aórtica intervenida con parche de dacron. Reconstrucciones multiplanar (A) y procesado de volúmenes (B). En este estudio de control se identifica un aneurisma en la región del parche (flechas).</p><span class="elsevierStyleSectionTitle">Anomalías del arco aórtico</span><p class="elsevierStylePara">La RM permite estudiar otras anomalías del arco aórtico. Los distintos tipos de anillos vasculares se pueden valorar mediante ACRM. La RM convencional aporta datos anatómicos del corazón y la vía aérea, así como datos funcionales en caso necesario. El doble arco aórtico y el arco derecho con subclavia izquierda aberrante ocasionan estenosis de la vía aérea (fig. 6)<span class="elsevierStyleSup">27–29</span>. La ACRM permite también el estudio completo de la interrupción del arco aórtico y sus anomalías asociadas<span class="elsevierStyleSup">30</span> (fig. 7). </p><p class="elsevierStylePara"><img src="119v51n03-13138667fig06.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 6. Paciente de 10 meses con estenosis traqueal. A) Imagen potenciada en T1 en la que se observa una importante estenosis de la tráquea distal (cabeza de flecha). B y C) En los posprocesos del procesado de volúmenes se visualiza el doble arco aórtico con dominancia derecha (flechas), que limita de forma marcada el espacio visceral del mediastino.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="119v51n03-13138667fig07.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 7. Niña de 10 años intervenida de interrupción del arco aórtico tipo B (entre carótida y subclavia) con conducto. Reconstrucciones de procesado de volúmenes lateral (A) y frontal (B) en la que se aprecia la interrupción del arco, el conducto (flecha), la estenosis del conducto (flecha fina) y la abundante circulación colateral debida a la estenosis (cabeza de flecha).</p><span class="elsevierStyleSectionTitle">Tetralogía de Fallot y atresia pulmonar</span><p class="elsevierStylePara">La tetralogía de Fallot supone la sexta malformación congénita cardíaca en frecuencia (2–10%)<span class="elsevierStyleSup">21</span>. En realidad es una única alteración —el desplazamiento anterosuperior del septo conal— que genera los 4 hallazgos clásicamente descritos en esta enfermedad: estenosis del tracto de salida de la arteria pulmonar, aorta cabalgante sobre el septo interventricular, comunicación interventricular (CIV) y crecimiento del ventrículo derecho<span class="elsevierStyleSup">31</span>. El problema más importante es la obstrucción de la salida del flujo pulmonar, que puede oscilar desde una estenosis leve a una atresia pulmonar, con desarrollo de colaterales sistemicopulmonares (el mal llamado “seudotruncus”). Puede asociar arco aórtico derecho y otras anomalías cardíacas, así como agenesia tímica en el seno de síndrome de Di George (deleción 22q11.2). </p><p class="elsevierStylePara">El diagnóstico es generalmente ecográfico, aunque en la atresia pulmonar se requiere de otra técnica de imagen para la valoración de las colaterales sistemicopulmonares y la planificación quirúrgica (unifocalización de las arterias pulmonares)<span class="elsevierStyleSup">32</span>. La ACRM ofrece una alternativa a la angiografía convencional<span class="elsevierStyleSup">33,34</span> (fig. 8). </p><p class="elsevierStylePara"><img src="119v51n03-13138667fig08.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 8. Paciente de 6 años con atresia pulmonar intervenida con conducto pulmonar. Reconstrucciones multiplanar (MPR) (A), de proyección de máxima intensidad (B) y de procesado de volúmenes (C). Abundante circulación colateral sistemicopulmonar. La morfología de los vasos colaterales (flechas gruesas) es arrosariada y tortuosa, frente al aspecto más lineal de las pulmonares propias (cabezas de flecha). El número y localización de las colaterales, así como su diámetro, debe determinarse en la MPR. Las colaterales procedentes de la aorta abdominal (flechas finas) son especialmente importantes para el hemodinamista y el cirujano, pues no suelen ser visibles en la angiografía convencional por el limitado campo de visión.</p><p class="elsevierStylePara">La cirugía reparativa consiste en la reconstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho y el cierre de la CIV mediante parche. En el seguimiento de los pacientes intervenidos, además de datos funcionales de valor pronóstico, la ACRM permite en el mismo estudio el seguimiento de las complicaciones arteriales pulmonares: aneurismas y estenosis (fig. 9). </p><p class="elsevierStylePara"><img src="119v51n03-13138667fig09.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 9. Paciente de 10 años con tetralogía de Fallot intervenida, con insuficiencia valvular pulmonar. Reconstrucciones multiplanat (A), de proyección de máxima intensidad (B) y de procesado de volúmenes (C). Estenosis del origen de la arteria pulmonar principal izquierda (flechas).</p><span class="elsevierStyleSectionTitle">Transposición de las grandes arterias</span><p class="elsevierStylePara">Nos referiremos aquí a la D-transposición de las grandes arterias (TGA), pasando por alto las formas menos frecuentes, como la transposición corregida (L-TGA), el ventrículo derecho de doble salida con TGA, etc. </p><p class="elsevierStylePara">La D-TGA supone la octava cardiopatía congénita en frecuencia (2-8%)<span class="elsevierStyleSup">21</span> y consiste en el origen anómalo de las grandes arterias en el ventrículo contralateral. Es una malformación incompatible con la vida posnatal sino hay algún cortocircuito (ductus persistente, CIA, CIV, etc.). </p><p class="elsevierStylePara">El diagnóstico de la D-TGA es ecográfico, en una parte de los casos prenatal, y no se suele requerir la RM salvo para valorar otras anomalías asociadas, dudas puntuales ecográficas, etc. </p><p class="elsevierStylePara">En el período neonatal se suele realizar una septostomía auricular con balón (maniobra de Raschkind) para mantener con vida al paciente hasta la cirugía correctora<span class="elsevierStyleSup">35</span>. Hasta hace algunos años (finales de los ochenta), se realizaba una corrección anatómica mediante el intercambio de las aurículas (<span class="elsevierStyleItalic">switch</span> atrial de Senning o Mustard), manteniendo el ventrículo derecho como ventrículo sistémico. Este hecho suponía una buena supervivencia a medio plazo, pero complicaciones a largo plazo como arritmias, disfunción del ventrículo derecho (sistémico) y muerte súbita<span class="elsevierStyleSup">35</span>. En la actualidad se realiza un intercambio de los grandes vasos (<span class="elsevierStyleItalic">switch</span> arterial de Jatene), con el que se consigue una corrección fisiológica, que se debe realizar en las primeras semanas de vida. Como hay que reimplantar las arterias coronarias en la nueva localización de la aorta, los problemas más preocupantes durante el primer año tras la cirugía se deben a los infartos de miocardio secundarios a la obstrucción posquirúrgica de estos vasos<span class="elsevierStyleSup">36</span>. Posteriormente, debido a la disposición anómala de las arterias pulmonares cambiadas de lugar (maniobra de Lecompte), son frecuentes las estenosis de las arterias pulmonares<span class="elsevierStyleSup">37</span>. También es frecuente la dilatación de la raíz aórtica con insuficiencia aórtica secundaria, debida a la discrepancia de tamaño y la estructura histológica del tronco de la pulmonar y la aorta ascendente<span class="elsevierStyleSup">35</span>. El estudio de RM de estos pacientes incluye, además del estudio morfológico y funcional, la coronariografía (sin contraste) y la ACRM para valoración de las pulmonares y la raíz aórtica<span class="elsevierStyleSup">38</span> (fig. 10). </p><p class="elsevierStylePara"><img src="119v51n03-13138667fig10.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 1. Efecto de la concentración del gadolinio intravenoso. A) El gadolinio concentrado (A), por efecto de acortamiento del T2, aparece como hipointenso en los tiempos de eco utilizado en la angiografía con contraste por resonancia magnética (ACRM). En este paciente, con inyección cubital derecha, la cava superior aparece negra (flecha), pero al diluirse en la aurícula derecha aumenta la señal. B) 30 s después el contraste se ha diluido en el árbol vascular y lo visualizamos con su hiperseñal habitual.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="119v51n03-13138667fig11.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 10. Niña de 7 años, intervenida de D-transposición de las grandes arterias con switch arterial de Jatene. Reconstrucción de procesado de volúmenes (VR) (A) y multiplanar (MPR) axial a la altura de las arterias pulmonares (B). El tronco de la arteria pulmonar se reinserta por delante de la aorta, pero la pulmonar izquierda, en lugar de transcurrir por debajo del cayado, lo hace por delante de la aorta ascendente (maniobra de Lecompte), para evitar estenosis por estiramiento excesivo de la arteria. Debido al paso entre aorta y vena cava superior, es frecuente la estenosis de la arteria pulmonar derecha. En esta paciente, la reconstrucción VR podría sugerir una interrupción de la arteria pulmonar derecha (flecha blanca), pero en la MPR se identifica una endoprótesis con luz permeable (flecha negra). Dilatación de la raíz aórtica (cabeza de flecha), hallazgo frecuente por la discrepancia de tamaño entre aorta y pulmonar en el momento de la cirugía.</p><span class="elsevierStyleSectionTitle">Retorno venoso pulmonar anómalo</span><p class="elsevierStylePara">El retorno venoso pulmonar anómalo consiste en el drenaje de las venas pulmonares fuera de su localización habitual, generalmente la cava o la aurícula derecha, aunque también puede ser en el eje portal. Puede ser total (todas las venas pulmonares) o parcial. El retorno venoso pulmonar anómalo total, especialmente el infradiafragmático, puede ser una urgencia quirúrgica, y su diagnóstico es ecográfico. Sólo excepcionalmente se realiza RM a estos pacientes. Sin embargo, los diversos tipos de retornos venosos pulmonares anómalos parciales pueden diagnosticarse incluso en la edad adulta. </p><p class="elsevierStylePara">La RM puede ayudar en el diagnóstico de estas anomalías, así como de alteraciones asociadas (especialmente defectos del septo interauricular)<span class="elsevierStyleSup">39,40</span>. También permite una completa evaluación funcional cuantificando el <span class="elsevierStyleItalic">shunt</span><span class="elsevierStyleSup">41,42</span>. Mediante la ACRM puede estudiarse las venas pulmonares con una resolución adecuada (fig. 11). Con los datos morfológicos, funcionales y angiográficos, el cirujano puede reparar esta patología sin necesidad de cateterismo<span class="elsevierStyleSup">43,44</span>. </p><p class="elsevierStylePara"><img src="119v51n03-13138667fig12.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 1. Efecto de la concentración del gadolinio intravenoso. A) El gadolinio concentrado (A), por efecto de acortamiento del T2, aparece como hipointenso en los tiempos de eco utilizado en la angiografía con contraste por resonancia magnética (ACRM). En este paciente, con inyección cubital derecha, la cava superior aparece negra (flecha), pero al diluirse en la aurícula derecha aumenta la señal. B) 30 s después el contraste se ha diluido en el árbol vascular y lo visualizamos con su hiperseñal habitual.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="119v51n03-13138667fig13.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 11. Niño de 8 años con comunicación interauricular (CIA) tipo seno venoso y flujo pulmonar muy elevado. En las secuencias morfológicas con sangre negra (A) se identifica la CIA seno venoso (cabeza de flecha) y llama la atención un vaso anómalo alcanzando la cava superior (flecha fina). En las reconstrucciones multiplanar (B) y de procesado de volúmenes (C) de la secuencia angiográfica se confirma la presencia del retorno venoso pulmonar anómalo de lóbulo superior derecho y lóbulo medio (flechas gruesas). Se observa el drenaje normal de venas pulmonares de lóbulo inferior derecho, pulmón izquierdo y suprahepáticas. El cociente de flujo pulmonar frente al flujo sistémico calculado mediante secuencia de contraste de fase fue muy alto (Qp/Qs=3), lo cual, junto con las imágenes angiográficas, aportó datos suficientes para indicar y realizar la cirugía correctora.</p><span class="elsevierStyleSectionTitle">Derivaciones sistemicopulmonares (correcciones univentriculares)</span><p class="elsevierStylePara">Más que de una cardiopatía concreta, aquí versaremos acerca de la vía de tratamiento de varias cardiopatías mediante una técnica que consiste en la creación de un corazón que funciona como ventrículo único sistémico, realizando las venas cavas la función de irrigación de las arterias pulmonares de forma directa. </p><p class="elsevierStylePara">La corrección univentricular con derivación sistémico pulmonar fue descrita por Fontan y Baudet en 1971<span class="elsevierStyleSup">45</span>. Inicialmente se utilizó para la corrección de la atresia tricúspide. Fue realizándose en un número cada vez mayor de cardiopatías (corazón izquierdo hipoplásico, ventrículos únicos, canal AV desequilibrado, etc.)<span class="elsevierStyleSup">46</span>. La más frecuente fue en el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (SCIH). La supervivencia sin trasplante de los pacientes con cirugía de Fontan (derivación cavopulmonar total) es cada vez mayor, y alcanza el 80% a los 20 años en los supervivientes al postoperatorio temprano<span class="elsevierStyleSup">47</span>. Esto quiere decir que cada vez veremos más pacientes con derivaciones cavopulmonares, y no sólo en la edad pediátrica, ya que hay un número creciente de adultos supervivientes a estas cirugías que aún no han sido transplantados. Factores que condicionan el pronóstico de estos pacientes incluyen, entre otros, la patología previa (peor pronóstico para el SCIH, al ser el ventrículo sistémico un ventrículo morfológicamente derecho y, por tanto, menos preparado para presiones sistémicas) o el tipo de cirugía realizada. La muerte de estos pacientes se puede deber a tromboembolismo, fallo cardíaco o muerte súbita por arritmias. </p><p class="elsevierStylePara">La cirugía consiste en preservar el corazón como bomba únicamente sistémica (sea un ventrículo morfológicamente derecho o izquierdo, o 2 ventrículos comunicados). La función habitual del ventrículo morfológicamente derecho, esto es, la vascularización pulmonar, la realizan directamente las venas cavas, que son conectadas a las arterias pulmonares sin pasar por las cavidades cardíacas. Lógicamente, para que la sangre fluya de las venas sistémicas a las arterias pulmonares, se requiere una resistencia pulmonar baja. </p><p class="elsevierStylePara">Nos centraremos ahora en el manejo del SCIH por ser la cardiopatía más frecuente que requiere esta cirugía, aunque el último paso del tratamiento quirúrgico es la derivación cavopulmonar total, comparable al del resto de cardiopatías mencionadas en este apartado. El SCIH no representa más del 8% de las cardiopatías congénitas, pero constituía la primera causa de muerte cardíaca en el período neonatal<span class="elsevierStyleSup">21</span>. Consiste en una hipoplasia de todo el corazón izquierdo, desde la válvula mitral al cayado aórtico, generalmente originada por una estenosis valvular pulmonar severa en el período fetal. El tratamiento quirúrgico del SCIH comienza en el período neonatal. En el neonato, la resistencia pulmonar es alta y va descendiendo paulatinamente<span class="elsevierStyleSup">48</span>. Por esto, la derivación cavopulmonar se realiza de forma gradual (cirugía de Norwood). En las primeras semanas de vida se crea una fístula arteriopulmonar (Blalock-Taussig) o un conducto ventrículo derecho-arteria pulmonar (técnica de Sano) (fig. 12A). Posteriormente, en los primeros meses de vida, al disminuir la presión pulmonar, se retira este conducto y se conecta directamente la cava superior a la arteria pulmonar derecha (cirugía de Glenn) (fig. 12B). Por último, en los primeros años de vida (alrededor de los 4 a los 7 años), se conecta la cava inferior (o la aurícula derecha) a la arteria pulmonar (cirugía de Fontan) (fig. 12C). El resultado es un ventrículo único funcionando como ventrículo sistémico (en el caso del SCIH, un ventrículo morfológicamente derecho). La RM sirve, además de para la valoración funcional del ventrículo y el estudio de otras anomalías concurrentes<span class="elsevierStyleSup">49,50</span>, para el estudio de la vascularización pulmonar<span class="elsevierStyleSup">51</span>. La ACRM valora las complicaciones asociadas: estenosis de las arterias pulmonares, coartación aórtica, colaterales aortopulmonares y colaterales venosas (fig. 13). </p><p class="elsevierStylePara"><img src="119v51n03-13138667fig14.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 1. Efecto de la concentración del gadolinio intravenoso. A) El gadolinio concentrado (A), por efecto de acortamiento del T2, aparece como hipointenso en los tiempos de eco utilizado en la angiografía con contraste por resonancia magnética (ACRM). En este paciente, con inyección cubital derecha, la cava superior aparece negra (flecha), pero al diluirse en la aurícula derecha aumenta la señal. B) 30 s después el contraste se ha diluido en el árbol vascular y lo visualizamos con su hiperseñal habitual.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="119v51n03-13138667fig15.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 12. A) Paciente de 5 meses con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (SCIH). La aorta ha sido reconstruida utilizando la arteria pulmonar. Las arterias pulmonares se conectan al ventrículo derecho mediante un conducto ventriculoarteria pulmonar (flecha) (cirugía de Norwood 1, técnica de Sano). B) Paciente de 4 años con SCIH, con cirugía de Norwood 2. Se retira el conducto ventriculoarteria pulmonar (o, en su caso, la fístula aortopulmonar de Blalock-Taussig) y se realiza anastomosis de la cava superior a las arterias pulmonares (cirugía de Glenn) (cabeza de flecha). Se observa la aorta primitiva hipoplásica (flecha fina) anastomosada a la neoaorta. C) Paciente de 12 años con atresia tricuspídea. Derivación cavopulmonar total. La sangre sistémica alcanza las arterias pulmonares sin pasar por el corazón mediante la anastomosis de la cava superior (Glenn), más un conducto extracardíaco desde cava inferior a arterias pulmonares (Fontan extracardíaco) (flecha negra). De esta manera, mediante pasos sucesivos, se consigue un corazón con un único ventrículo realizando sólo las funciones de ventrículo sistémico (corrección univentricular).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="119v51n03-13138667fig16.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 13. Niña de 8 años con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (SCIH), con cirugía de Fontan (derivación cavopulmonar total). Reconstrucciones de proyección de máxima intensidad (A) y de procesado de volúmenes (B y C). La coartación en la anastomosis de la neoaorta y el arco aórtico es una complicación frecuente (cabeza de flecha). También se observan colaterales sistemicopulmonares procedentes de aorta abdominal (flechas finas), que generan un <span class="elsevierStyleItalic">shunt</span> izquierda derecha, así como colaterales de las cavas a través del sistema ácigos y las venas pericardiofrénicas (flechas gruesas), que ocasionan aumento de la cianosis.</p><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conclusión</span><p class="elsevierStylePara">La ACRM, como parte de un estudio completo de RM, aporta gran información morfológica y funcional en el diagnóstico y seguimiento posquirúrgico de los pacientes con cardiopatías congénitas. La RM, incluyendo ACRM, ofrece en una única exploración una gran cantidad de información que evita la necesidad de realizar de otras técnicas invasivas o el uso de radiaciones ionizantes, de especial importancia en la edad pediátrica. Sus inconvenientes son la disponibilidad y la necesidad de sedación (especialmente en niños pequeños) al tratarse en ocasiones de estudios prolongados. </p><span class="elsevierStyleSectionTitle">Autoría</span><p class="elsevierStylePara">Carlos Marín Rodríguez y Enrique Maroto han realizado la concepción y diseño del trabajo, redacción, revisión y aprobación final. </p><p class="elsevierStylePara">María L. Sánchez Alegre y Yolanda Ruiz Martín en la redacción, revisión y aprobación final. </p><p class="elsevierStylePara">José Delgado Carrasco en la revisión y aprobación final. </p><span class="elsevierStyleSectionTitle">Declaración de conflicto de intereses</span><p class="elsevierStylePara">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses. </p><p class="elsevierStylePara">Autor para correspondencia.<br></br>C. Marín Rodríguez<br></br>Dirección: cmarinr.hgugm@salud.madrid.org</p>" "pdfFichero" => "119v51n03a13138667pdf001.pdf" "tienePdf" => true "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec227368" "palabras" => array:3 [ 0 => "Resonancia magnética cardíaca" 1 => "Angiografía con contraste por resonancia magnética" 2 => "Cardiopatías congénitas" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec227369" "palabras" => array:3 [ 0 => "Cardiac magnetic resonance imaging" 1 => "Contrast-enhanced magnetic resonance angiography" 2 => "Congenital heart disease" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:1 [ "resumen" => "El avance de la resonancia magnética (RM) de cuerpo ha visto en la angiografía con contraste por RM (ACRM) uno de sus mayores logros. La evaluación no invasiva de arterias y venas evita la realización de cateterismo, la administración de contraste yodado y la exposición a radiaciones ionizantes a un gran número de pacientes. Este hecho es, si cabe, de mayor relevancia en los niños con cardiopatías congénitas, al tratarse de pacientes a los que habrá que realizar numerosos estudios vasculares a lo largo de su vida, con los riesgos inherentes del cateterismo, los debidos al contraste yodado, y la mayor susceptibilidad de estos pacientes a los efectos de las radiaciones ionizantes. La ACRM aporta abundante información para el diagnóstico y seguimiento posquirúrgico en este grupo de pacientes que, con los avances terapéuticos médicos y quirúrgicos, hoy en día alcanzan edades avanzadas y reciben, cada vez más, numerosos estudios de imagen a lo largo de su vida. 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Radiología, de periodicidad bimestral (6 números al año), publica dos ediciones una en español y otra en inglés. Todos los artículos son sometidos a un riguroso proceso de revisión doble ciego
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