INTRODUCCION
La endometriosis es una enfermedad benigna que se define como la presencia de glándulas endometriales y estroma en localizaciones ectópicas, sobre todo en ovario y peritoneo1. La prevalencia de la endometriosis en la población premenopáusica se estima en un 10%2, mientras que sólo el 2-4% de los diagnósticos de endometriosis se realiza en período posmenopáusico3.
El carcinoma endometrioide de ovario ocupa el tercer lugar en frecuencia de los tumores epiteliales malignos, después del seroso y el mucinoso4, y representa el 20-25% de todos los carcinomas de ovario5. Son bilaterales en el 28% de los casos. Ocurren más frecuentemente en la quinta y sexta década de la vida, pero no es excepcional en mujeres mayores6.
La coincidencia entre endometriosis y cáncer de ovario endometrioide está bien documentada en la literatura médica desde 19257, y la posibilidad de una asociación directa se ha indicado en un 30-40% de los pacientes8,9.
Presentamos un caso de coincidencia de endometriosis y cáncer endometrioide de ovario, que cumple criterios estrictos de transformación maligna.
CASO CLINICO
Paciente de 59 años, nuligesta, sin antecedentes ginecológicos de interés, con última regla a los 53 años, que consultó por aumento del perímetro abdominal, de forma progresiva, desde hacía 2 meses.
La exploración abdominal y ginecológica descubrió una tumoración de superficie regular, que ocupaba la pelvis menor y la sobrepasaba hasta alcanzar 4 traveses de dedo por encima del ombligo. La imagen ecográfica mostró una tumoración compleja, de 20 cm de diámetro, en la que se entremezclaban zonas sólidas con quísticas. Los valores preoperatorios de CA 125 y el antígeno carcinoembrionario (CEA) fueron de 2.672 U/ml (normal hasta 35 U/ml) y 3,4 ng/ml (normal hasta 5 ng/ml), respectivamente.
Ante el diagnóstico de tumoración abdominopelviana sospechosa, probablemente de origen anexial, se programó una laparotomía exploradora. En la intervención se encontró una tumoración anexial izquierda de 20 cm de diámetro, sin excrecencias en su superficie, pero fuertemente adherida a útero, sigma y epiplón. Tras realizar lavado peritoneal, se procedió a practicar anexectomía; la tumoración se rompió durante la intervención. Se envió para estudio intraoperatorio, y se confirmó la sospecha de malignidad. No se encontraron otras lesiones en la cavidad abdominal. En el mismo acto quirúrgico, se completó la cirugía con histerectomía y anexectomía derecha, apendicectomía, omentectomía y linfadenectomía pelviana y paraaórtica. El estudio anatomopatológico reveló en el ovario izquierdo un cistoadenocarcinoma con predominio de patrón endometrioide, con áreas de diferenciación tipo células claras, sobre endometriosis ovárica. Se demostró la presencia de una zona de transición de endometriosis a adenocarcinoma endometrioide (fig. 1). En el otro ovario también se encontraron zonas de endometriosis, pero sin malignización. La citología del lavado peritoneal fue negativa.
Fig. 1. Transición entre epitelio endometriósico benigno (flecha delgada) y carcinoma endometrioide (flecha gruesa) (HE,*100).
El estadio definitivo fue Ic G1. Se completó el tratamiento con 6 ciclos de quimioterapia. Se ha controlado a la paciente periódicamente con posterioridad, utilizando CA 125 como marcador tumoral de recidiva. Tras 8 años de seguimiento la paciente sigue viva y libre de enfermedad.
DISCUSION
La transformación maligna de la endometriosis ocurre principalmente en el ovario, aunque también puede tener un origen extragonadal. El tumor más frecuentemente encontrado es el carcinoma endometrioide, seguido por el de células claras10. Sampson11 fue el primero que describió la asociación entre endometriosis y carcinoma endometrioide y definió los siguientes criterios para establecer la transformación maligna de la endometriosis: a) que la endometriosis esté vinculada de manera estrecha con el cáncer; b) que la histología del cáncer sea compatible con un origen endometrial, y c) que no se identifique otro cáncer primario. La atipia de las glándulas endometriales apoyaría aún más la transformación maligna. La presencia simultánea de endometriosis con y sin atipias o endometriosis y carcinoma no puede considerarse concluyente en sí. La prueba definitiva requeriría la transición desde formas benignas a malignas. Utilizando estos criterios, sólo el 0,7-1% de todos los casos de endometriosis presenta una transformación maligna12,13.
En nuestro caso, se diagnosticó la endometriosis ovárica por la presencia de glándulas epiteliales acompañadas de estroma endometrial, en cualquier área del ovario. El componente epitelial predominante fue carcinoma endometrioide. Para considerar que el tumor tenía su origen en la endometriosis se exigió la presencia de una zona de transformación de endometriosis a carcinoma. El valor tan elevado de CA 125 es predictor de cáncer de ovario no mucinoso, aunque se han descrito algunos casos de CA 125 superiores de 1.000 U/ml en mujeres sin cáncer de ovario, pero con un diagnóstico de endometrioisis14,15.
Las pacientes con cáncer de ovario desarrollado a partir de endometriosis son 10-20 años mayores si las comparamos con mujeres con endometriosis sin cáncer10. Los datos de investigadores previos indican que la asociación de endometriosis y adenocarcinoma de ovario ocurre particularmente en pacientes posmenopáusicas16,17 y con larga historia de endometriosis18, lo que indica que el proceso de transformación maligna de la endometriosis es lento. Sin embargo, hay casos descritos de pacientes jóvenes, menores de 30 años, con diagnóstico reciente de endometriosis19.
Sainz de la Cuesta et al13 proponen que la coexistencia de adenocarcinoma endometrioide y endometriosis tiene un pronóstico favorable. Incluso se ha encontrado asociación entre la endometriosis y el lavado peritoneal negativo en estadios I de carcinomas de células claras de ovario20.
La esterilidad y la dismenorrea son síntomas que llevan al clínico a sospechar, diagnosticar y tratar la endometriosis, pero al establecerse la menopausia esta enfermedad suele perder interés. La existencia de asociación con el carcinoma endometrioide y con el de células claras de ovario nos debe obligar a realizar un control, más allá de la menopausia, de estas pacientes.
Podemos concluir que, aunque con poca frecuencia, existe una asociación entre endometriosis y carcinoma endometrioide de ovario, asociación que se debe tener presente en el tratamiento de pacientes con sospecha o diagnóstico de endometriosis, especialmente con valores elevados de CA 125.
