El síndrome de Cogan es una patología autoinmune infrecuente con afectación sistémica. Se presenta de forma característica en adultos jóvenes. Tiene dos presentaciones, la denominada típica (queratitis, sordera brusca acompañada o no de síndrome vestibular) y la forma atípica que presenta otras afectaciones oculares diferentes a la queratitis y síntomas en relación con patología sistémica de carácter autoinmune. Tiene un mal pronóstico y la cofosis acontece en un 25% de los casos correctamente tratados y un 60% de los no tratados. El tratamiento de elección es la corticoterapia sistémica y tópica ocular. Cuando lo anterior resulta ineficaz se debe administrar ciclofosfamida o bien ciclosporina A. Presentamos dos casos de síndrome de Cogan atípico con el resultado de cofosis de un oído en ambos pacientes.
Cogan´s syndrome is a rare autoimmune disease with systemic involvement. It appears in young people and has two presentations: the typical form with keratitis, sudden deafness with or without vestibular syndrome, and the atypical form with different non keratitic ocular diseases and a great variety of systemic symptoms in relation with the autoimmune etiology of the process. Cogan´s syndrome has a bad prognosis and deafness appears in 25% of the cases with the right treatment and in 60% of patients without treatment. The best treatment is systemic and ocular corticotherapy. The second treatment of choice is cyclophosphamide or cyclosporine A. We present two cases of atypical Cogan´s syndrome with unilateral deafness in both.
