Síndrome de cogan atípico: a propósito de dos casos y revisión de la literatura

Resumen

El síndrome de Cogan es una patología autoinmune infrecuente con afectación sistémica. Se presenta de forma característica en adultos jóvenes. Tiene dos presentaciones, la denominada típica (queratitis, sordera brusca acompañada o no de síndrome vestibular) y la forma atípica que presenta otras afectaciones oculares diferentes a la queratitis y síntomas en relación con patología sistémica de carácter autoinmune. Tiene un mal pronóstico y la cofosis acontece en un 25% de los casos correctamente tratados y un 60% de los no tratados. El tratamiento de elección es la corticoterapia sistémica y tópica ocular. Cuando lo anterior resulta ineficaz se debe administrar ciclofosfamida o bien ciclosporina A. Presentamos dos casos de síndrome de Cogan atípico con el resultado de cofosis de un oído en ambos pacientes.

Abstract

Cogan´s syndrome is a rare autoimmune disease with systemic involvement. It appears in young people and has two presentations: the typical form with keratitis, sudden deafness with or without vestibular syndrome, and the atypical form with different non keratitic ocular diseases and a great variety of systemic symptoms in relation with the autoimmune etiology of the process. Cogan´s syndrome has a bad prognosis and deafness appears in 25% of the cases with the right treatment and in 60% of patients without treatment. The best treatment is systemic and ocular corticotherapy. The second treatment of choice is cyclophosphamide or cyclosporine A. We present two cases of atypical Cogan´s syndrome with unilateral deafness in both.