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A) Orofaringe. B) Fosa nasal derecha. C) Cara lingual de epiglotis. D) Edema y sinequia interaritenoidea, reducción del vestíbulo laríngeo.</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Presentación del caso</span><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de un paciente de 54 años diagnosticado de pénfigo hace aproximadamente 10 años por presentar lesiones cutáneas de tipo ampolloso, sin afectación de mucosas y con predilección por las superficies extensoras. Acudió a consulta de ORL por primera vez hace 2 años por odinofagia y disfagia de varias semanas de evolución, observando en la exploración lesiones vesiculoampollosas en toda la mucosa faringolaríngea. Derivamos al paciente a dermatología para nuevo estudio por su posible relación con el pénfigo cutáneo, y tras la biopsia cutánea y la inmunofluorescencia directa se confirmó el diagnóstico de dermatitis ampollosa lineal IgA.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se le pautó como tratamiento de base dapsona 100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg y prednisona 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg diarios, asociando en los últimos meses sulfasalazina 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A pesar de ello, el paciente ha acudido en numerosas ocasiones a urgencias por cuadros de disnea aguda y estridor, siendo tratado mediante corticoterapia intravenosa a altas dosis y medidas de soporte.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A la exploración (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">figura 1</a>), se observan lesiones erosivas vesículo-ampollosas, alguna hemorrágica, en orofaringe, laringe e hipofaringe. En las fosas nasales destaca la presencia de lesiones erosivas, con importante sequedad de mucosas y formación de costras. Observamos también una atrofia generalizada de cornetes y presencia de sinequias intranasales.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A nivel de laringe, se aprecia las lesiones anteriormente descritas, además de algunas áreas con depósito de fibrina en supraglotis, aritenoides y senos piriformes. Se observa también una reducción moderada del vestíbulo laríngeo debido al edema mucoso y formación de sinequias en región aritenoidea.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hasta el momento, el paciente no ha requerido traqueotomía, aunque debido a la progresión de las lesiones tras cada brote y al empeoramiento de su disnea de base, parece probable la necesidad de realizarla en un futuro.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Discusión</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La dermatosis lineal IgA es una enfermedad ampollosa crónica adquirida, reconocida como entidad propia desde el año 1979 por Jablonska y Chorzelski<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>, diferenciándola de la dermatitis herpetiforme y del pénfigo ampolloso. Tiene una incidencia anual en Europa de 0,5 casos por cada millón de habitantes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Su presentación clínica consiste en la aparición de lesiones vesiculoampollosas con predilección por las superficies extensoras y con afectación de mucosas hasta en el 70% de los casos, destacando a nivel de cabeza y cuello la afectación oral y conjuntival, siendo muy rara su extensión a laringe<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentan 2 picos de edad, existiendo una forma infantil en los primeros años de vida, entre los 5 meses y los 6 años, que suele desaparecer tras la pubertad y afecta con más frecuencia a cara, genitales y muslos. Existe otro pico en la edad adulta, entre la cuarta y quinta décadas de vida, con predilección por cara, tronco y extremidades.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la mayoría de casos tiene un origen idiopático, aunque se ha asociado con algunos fármacos, como vancomicina, AINE, captopril y amiodarona<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. La enteropatía sensible al gluten se ha relacionado en el 25 y 33% de los casos, pero en una forma más leve que la observada en el 90% de los pacientes con dermatitis herpetiforme<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autoanticuerpos IgA están dirigidos contra las proteínas LAD-1 (120<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kD) y LABD97 (97<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kD), fragmentos proteolíticos de la glicoproteína BP 180 (colágeno tipo XVII), localizadas en la lámina lúcida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Tiene una presentación clínica heterogénea, habitualmente en forma de ampollas tensas de tamaño variable, aunque también se puede manifestar en forma de pápulas y vesículas claras o hemorrágicas. Las lesiones asientan sobre una piel de aspecto normal o de base eritematosa, con una distribución generalmente simétrica. Se localizan habitualmente en las superficies extensoras de los miembros, el tronco, los glúteos y la cara. Las mucosas pueden estar comprometidas hasta en un 70% de los casos, destacando la afectación oral y la conjuntival, aunque en muy raras ocasiones, como en este paciente, puede afectar la mucosa laríngea llegando a comprometer la vía aérea superior<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque existen numerosos casos descritos con afectación de la mucosa oral<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6–8</span></a>, apenas encontramos estudios publicados de pacientes con dermatitis IgA con afectación laríngea, como en nuestro caso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histológico (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">figura 2</a>) muestra la presencia de ampollas en el espacio subepidérmico que contienen abundantes neutrófilos y un número variable de eosinófilos, así como un infiltrado inflamatorio inespecífico en la dermis. Con menor frecuencia se observan microabscesos de neutrófilos en las papilas dérmicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La inmunofluorescencia directa es la clave diagnóstica, observando el depósito lineal de IgA a lo largo de la membrana basal, y nos permite el diagnóstico diferencial con otras enfermedades ampollosas. Los autoanticuerpos IgA están dirigidos contra las proteínas LAD-1 (120<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kD) y LABD97 (97<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kD), fragmentos proteolíticos de la glicoproteína BP 180 (colágeno tipo XVII), a nivel de la lámina lúcida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En algunos casos se pueden detectar también depósitos de IgM y C3 junto a la IgA. La inmunofluorescencia indirecta es positiva en adultos únicamente en el 30% de los casos y a títulos bajos, aumentando hasta el 75% en los niños<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico diferencial debe realizarse con otras dermatosis como el penfigoide ampollar o cicatricial, la dermatitis herpetiforme, la epidermólisis ampollosa adquirida o incluso la necrólisis epidérmica tóxica, entre otras.</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de elección de la dermatitis lineal IgA es la dapsona o las sulfonamidas, pudiendo asociar corticoesteroides sistémicos. Otras opciones terapéuticas son inmunosupresores como la colchicina, el micofenolato de mofetilo o la ciclosporina. En los casos inducidos por fármacos, suele ser suficiente con la retirada del mismo.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Conflicto de intereses</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:4 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Presentación del caso" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Discusión" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 3 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2019-04-24" "fechaAceptado" => "2019-05-07" "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1251 "Ancho" => 1255 "Tamanyo" => 143611 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Se observan lesiones vesículo-ampollosas, erosivas y hemorrágicas, edema y zonas con depósitos de fibrina en mucosa nasal y de faringolaringe. 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Acta Otorrinolaringológica Española, Órgano Oficial de la Sociedad Española de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello, y de la Academia Iberoamericana de Otorrinolaringología, es la revista más importante en Español dedicada a la Otorrinolaringología. En ella se reflejan los continuos progresos científicos y técnicos de la especialidad, lo que la convierte en una importante herramienta para mantenerse actualizado. La revista publica colaboraciones originales (artículos de investigación básica e investigación clínica), artículos de revisión, comunicaciones breves, casos clínicos, e imágenes, los cuales son sometidos a un riguroso proceso de revisión por pares. Todos los artículos publicados están además disponibles en inglés.
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