Osteocondroma de hioides

García-Callejo, Francisco Javier; Guastella-Almeida, Pablo Tiziano; Cardona-Henao, John Deiver; Juantegui-Azpilicueta, Miguel
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El estudio de imagen mediante TC informa de tumoraci&#243;n s&#243;lida de contornos lobulados bien definidos sin comportamiento infiltrativo de 51<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>22<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>21<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm &#40;di&#225;metros axial&#44; anteroposterior y craneocaudal&#41;&#44; con densidad homog&#233;nea y m&#250;ltiples calcificaciones groseras en su interior&#44; sin plano graso de clivaje con el hueso hioides &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se decide su ex&#233;resis mediante cervicotom&#237;a horizontal media&#44; detectando bajo el platisma la masa expansiva&#44; dura&#44; de aspecto nacarado y mamelonada&#46; Rebasa el plano muscular prelar&#237;ngeo por l&#237;nea media y depende de la cara inferior del cuerpo de hioides&#44; retir&#225;ndose ambos en monobloque &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#44; sin complicaciones intra ni postoperatorias&#46; El informe histopatol&#243;gico de la pieza es de grandes n&#243;dulos de cart&#237;lago maduro sin atipias y con osificaci&#243;n central de naturaleza endocondral organizada en trab&#233;culas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; Todo ello congruente con osteocondroma de hueso hioides&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Al a&#241;o de la intervenci&#243;n la exploraci&#243;n cervical y faringolar&#237;ngea resulta anodina&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Discusi&#243;n</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los osteocondromas o ex&#243;stosis cartilaginosas son los tumores &#243;seos m&#225;s frecuentes&#44; y representan aproximadamente del 35 al 50&#37; de todas las neoplasias &#243;seas benignas y del 8 al 15&#37; de todos los tumores primarios<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En un 85&#37; de casos son lesiones &#250;nicas&#44; preferentemente en la zona metafisaria de los huesos largos&#44; aunque han sido descritos en cualquier segmento del esqueleto que se desarrolle por osificaci&#243;n endocondral&#44; especialmente en ni&#241;os y adultos j&#243;venes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;3</span></a>&#46; La forma sist&#233;mica incluye al 15&#37; de los casos&#44; y es una osteocondromatosis m&#250;ltiple &#40;OM&#41; con ex&#243;stosis de distribuci&#243;n sim&#233;trica por casi todo el esqueleto y 3 a&#241;os como edad media de presentaci&#243;n&#44; cong&#233;nita y de herencia autos&#243;mica dominante asociada a mutaciones de los genes EXT 1 y EXT 2 que intervienen en la bios&#237;ntesis de proteoglicanos hepar&#225;n-sulfato&#44; involucrados en el crecimiento epifisiario<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los osteocondromas de cabeza y cuello son extremadamente infrecuentes&#44; ya que la mayor&#237;a de huesos m&#225;xilo-faciales se desarrollan por osificaci&#243;n intramembranosa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; En esta &#225;rea la localizaci&#243;n m&#225;s habitual es la mand&#237;bula&#44; donde representan el 0&#44;6&#37; de todos los osteocondromas&#44; muy caracter&#237;sticamente en el segmento condilar<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;6</span></a>&#44; derivado embrionario del primer arco branquial o cart&#237;lago de Meckel&#46; Nuestro caso tendr&#237;a su origen en el tercer arco&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hasta la fecha solo han sido comunicados 3 casos de osteocondroma de hioides&#46; Torous et al&#46; refieren en 2015 el caso de una mujer de 31 a&#241;os con masa cervical izquierda de 16<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de di&#225;metro m&#225;ximo&#44; sin cl&#237;nica&#44; con crecimiento lento de 2 a&#241;os de evoluci&#243;n&#46; La ex&#233;resis de la tumoraci&#243;n permiti&#243; confirmar su dependencia del asta menor<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; Raggio et al&#46; documentan en 2018 un var&#243;n de 17 a&#241;os y OM con varias ex&#233;resis previas de otras lesiones similares en extremidades&#44; con masa cervical en l&#237;nea media de 15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de di&#225;metro m&#225;ximo y un mes de evoluci&#243;n&#44; que generaba dolor y disfagia&#46; Su retirada incluy&#243; un segmento del cuerpo del hioides<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; En 2020 Shameen et al&#46; presentan un var&#243;n de 62 a&#241;os con tumoraci&#243;n cervical derecha de unos 5 a&#241;os de evoluci&#243;n y 53<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de di&#225;metro m&#225;ximo&#44; asintom&#225;tico&#44; pero con obliteraci&#243;n de la vall&#233;cula homolateral en la fibroscopia&#46; La cervicotom&#237;a permiti&#243; objetivar su origen en asta mayor de hioides&#44; retir&#225;ndose el hueso en su totalidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Al cursar t&#237;picamente asintom&#225;ticos se desconoce la prevalencia exacta del osteocondroma&#44; y algunos autores no la consideran una aut&#233;ntica lesi&#243;n&#44; aunque posiblemente un 3&#37; de la poblaci&#243;n los podr&#237;a presentar&#44; y hasta un 4&#37; de los pacientes portadores de un osteocondroma evidenciar&#237;a alguna complicaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;10</span></a>&#46; Cuando crecen subcut&#225;neos son caracter&#237;sticamente duros e indoloros&#46; Su sintomatolog&#237;a es consecuencia de su expansi&#243;n intra&#243;sea por fractura o irritaci&#243;n mec&#225;nica en otros huesos&#44; compresi&#243;n de nervios&#44; vasos o partes blandas&#44; o bien por transformaci&#243;n maligna&#44; la cual acontece en el 1&#37; de los casos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;10</span></a>&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La OMS define al osteocondroma como una ex&#243;stosis osteocartilaginosa con continuidad de hueso cortical y medular recubierta de una capa de cart&#237;lago hialino<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; Se piensa que son lesiones resultantes de la separaci&#243;n de un fragmento del cart&#237;lago de crecimiento epifisario&#44; herni&#225;ndose a trav&#233;s del hueso normal que rodea el platillo de crecimiento con un intenso potencial condrog&#233;nico&#44; posiblemente incrementado por microtraumatismos de repetici&#243;n e incluso la radioterapia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;5&#44;10</span></a>&#46; Es por ello que la TC es una excelente herramienta diagn&#243;stica al detectar f&#225;cilmente la continuidad corticomedular de la lesi&#243;n del hueso del que se origina &#8212;incluso en entornos de anatom&#237;a compleja&#8212; o las calcificaciones groseras en punto y coma sobre &#225;reas tumorales de cart&#237;lago hialino&#44; caracter&#237;sticas radiol&#243;gicas altamente espec&#237;ficas del tumor<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;10</span></a>&#46; La RM ofrece complementariamente una &#243;ptima medici&#243;n del grosor de la capa cartilaginosa&#44; criterio importante para la diferenciaci&#243;n del condrosarcoma&#46; Las pruebas de aspiraci&#243;n con aguja a menudo son poco sensibles por la dureza e inaccesibilidad de las lesiones&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El &#250;nico tratamiento eficaz es su escisi&#243;n quir&#250;rgica incluyendo todo el pericondrio que rodea la base del tumor&#44; ya que de lo contrario puede recidivar&#46; Ello ocurre en el 2&#37; de los osteocondromas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;6</span></a>&#44; m&#225;s frecuentemente en la infancia debido al potencial de crecimiento&#46; La recurrencia consiste en un nuevo osteocondroma o un condrosarcoma de bajo grado&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El caso presentado resulta muy inusual por su localizaci&#243;n y tama&#241;o debido a la inacci&#243;n de la paciente en consultar&#44; pero el crecimiento continuado tras la madurez &#243;sea recomend&#243; su retirada para evitar des&#243;rdenes en v&#237;as respiratorias altas&#46; La llamativa consistencia dura de la tumoraci&#243;n y las pruebas de imagen orientan al diagn&#243;stico&#44; pero solo la ex&#233;resis completa de la lesi&#243;n con un segmento amplio del hueso originario ofrece la filiaci&#243;n definitiva y aseguran la curaci&#243;n&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Conflicto de intereses</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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