Feocromocitoma del órgano de zuckerkandl. a propósito de un caso

Resumen

Introducción

Los feocromocitomas extra-adrenales representan el 17-18% de todos los feocromocitomas, siendo el 85% de éstos de localización infradiafragmática y generalmente donde pueda hallarse tejido cromafin, como en el caso que se presenta, ubicado en el órgano de Zuckerkandl. Pueden aparecer, asimismo, en el contexto de síndromes familiares como las facomatosis o los MEN (IIA y IIB).

Caso Clínico

Presentamos un caso de feocromocitoma localizado en el órgano de Zuckerkandl que se diagnostica en el estudio de una HTA mal controlada. El diagnóstico se realizó mediante pruebas analíticas (metanefrinas) y radiológicas (ecografía, TAC y MIBG-I131). El paciente fue tratado quirúrgicamente mediante exéresis de la lesión, previo bloqueo α y β adrenérgico con fenoxibenzamina y propanolol. En la actualidad el paciente se encuentra asintomático con niveles tensionales y parámetros analíticos normales.

Discusión

Los feocromocitomas extra-adrenales se suelen localizar en la región infradiafragmática para-aórtica superior. Su grado de malignidad se debe establecer mediante los hallazgos histopatológicos, las recidivas locales y la aparición de metástasis a distancia. Tras la sospecha clínica y el descubrimiento de una masa retroperitoneal por ecografía, TAC y/o RMN, se debe realizar gammagrafía con MIBG-I131 para confirmar el diagnóstico, así como para descartar posibles tumores a distancia. El tratamiento es la cirugía previo bloqueo de la secreción de catecolaminas mediante la administración preoperatoria de alfabloqueantes, con o sin betabloqueantes.

Abstract

Introduction

Extraadrenal pheochromocytomae represent 17-18% of pheochromocytomae, 85% of wich are located infradiaphragmaticaly and generally wherever there is cromaffin tissue, as in this case, located at the organ of Zuckerkandl. They can also appear in the context of family syndromes, i.e. phacomatosis and MEN (IIA and IIB).

Clinical Case

The authors present a case of pheochromocytoma located in the organ of Zuckerkandl, diagnosed in the course of uncontrolated HBP. Diagnosis was achieved by metanephrine determinations and radiological tests (ultrasound, CAT and MIBG). This patient was surgically treated by exeresis of the lession previous α and β adrenergic blockade with phenoxybenzamine and propanolol. Currently this patient is asymptomatic with normal blood pressor and metanephrines blood levels.

Discussion

Extraadrenal pheochromocytomae are usually located in superior paraaortic infradiaphragmatic region. The grade of malignancy must be established by histopathologycal findings, local recidives and metastasis. After clinical suspicion and the finding of a retroperitoneal mass with ultrasound, CAT and/or MRI, MIBG must be performed to confirm the diagnosis as well as to leave out possible tumours at distance. Treatment is surgery previous blockade of cathecolamines secretion by the preoperative administration of α blockers, with or without β blockers.