Morphology of the Meibomian gland evaluated using meibography in patients with hypohidrotic ectodermal dysplasia

Abstract

Introduction

Hypohidrotic ectodermal dysplasia (HED) is a rare disease that results from the abnormal development of the ectodermal germ layer in early embryogenesis. In these patients, hypoplasia of Meibomian glands is one of the most frequent ophthalmological manifestations.

The main aim of this study is to evaluate the usefulness of meibography for the morphology of Meibomian glands in a group of patients with HED, and to compare it with a control group.

Methods

A total of 14 eyes of 7 patients diagnosed with HED were included, and 32 eyes of 16 patients were included as a control group. The meibographic study was carried out using CA-800 Corneal Analyser (Topcon^®). Grading of images was assessed by a meibomian gland atrophy score: grade 0, no alterations; grade 1, ≤25% gland atrophy; grade 2, 25% to 50% gland atrophy; grade 3, 51% to 75% gland atrophy; and grade 4 >75% gland atrophy.

Both groups were compared using the Mann–Whitney U non-parametric test.

Results

All patients with HED showed some degree of gland atrophy, with 57% showing severe atrophy (>75% of gland atrophy), 35.8% with a grade 3, and 7.2% grade 2. The mean grade of glandular atrophy in HED was 3 (1–4).

In the control group, 62.5% had no involvement (grade 0), with 28.1% showing grade 1 and 9.4% grade 2 gland atrophy. The mean glandular atrophy grade within the control group was 0 (0–2). There were statistically significant differences between both groups.

Conclusions

Meibography is a simple diagnostic tool that allows to differentiate between patients without disease and those with HED.

Resumen

Introducción

La displasia ectodérmica hipohidrótica (DEH) es una enfermedad rara caracterizada por la anormal formación de los tejidos derivados del ectodermo. La hipoplasia de las glándulas de Meibomio es una de las manifestaciones oftalmológicas más frecuentes en estos pacientes.

Se planteó estudiar la morfología de las glándulas de Meibomio mediante meibografía en un grupo de pacientes con DEH y compararlo con un control.

Métodos

Se incluyeron 14 ojos de 7 pacientes diagnosticados de DEH. Y un grupo control con 32 ojos de 16 pacientes. Se les realizó un estudio meibográfico mediante el analizador corneal CA-800 de Topcon®. Se usó una escala meibográfica para valorar el grado de atrofia glandular. Grado 0, sin alteraciones, grado 1 afectación < 25% de ácinos glandulares, grado 2 atrofia entre el 25 y 50%, grado 3, entre el 51-75% y grado 4, alteración > 75%. En la comparación estadística se utilizaron los test no paramétricos de Mann-Whitney.

Resultados

Todos los pacientes con DEH mostraron algún grado de afectación. El 57% presentó atrofia severa > 75%. El 35,8% presentó un grado 3 y el 7,2% grado 2. El grado medio de atrofia glandular en DEH fue de 3 (rango 1-4).

En el grupo control el 62,5% no presentaron afectación alguna, grado 0. El 28,1% grado 1 y el 9,4% un grado 2. El grado medio de atrofia glandular fue de 0 (0,2). Se encontraron diferencias estadísticamente significativas entre los grupos.

Conclusiones

La meibografía es una prueba diagnóstica sencilla que permite diferenciar entre pacientes sanos y con DEH.