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Archivos de la Sociedad Española de Oftalmología (English Edition)
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Vol. 93. Issue 4.
Pages 202-205 (April 2018)
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Vol. 93. Issue 4.
Pages 202-205 (April 2018)
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Purtscher-like retinopathy associated with dermatomyositis and hemophagocytic lymphohistiocytosis
Retinopatía Purtscher-like asociada a dermatomiositis y linfohistiocitosis hemofagocítica
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A. Barreiro-Gonzáleza,
Corresponding author
antoniobarreiro3@gmail.com

Corresponding author.
, M. Cerdà-Ibáñezb, H. Barranco Gonzáleza, M.Á. Harto Castañoa, I. Calvo Penadésc, M.L. Senent Perisd, I. Azorín Villenae
a Servicio de Oftalmología, Hospital Universitario y Politécnico La Fe, Valencia, Spain
b Servicio de Oftalmología, Hospital Clínico Universitario, Valencia, Spain
c Servicio de Pediatría, Hospital Universitario y Politécnico La Fe, Valencia, Spain
d Servicio de Hematología, Hospital Universitario y Politécnico La Fe, Valencia, Spain
e CIBERER, Unidad de Patología Neuromuscular, Hospital Universitario y Politécnico La Fe, Valencia, Spain
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An 11 year-old girl with progressive muscle weakness due to dermatomyositis and hemophagocytic lymphohistiocytosis in which multiple cotton exudates, venous tortuosity and flame hemorrhages are detected in the funduscopic examination, leading to the diagnosis of Purtscher-like retinopathy.

Discussion

Purstcher's retinopathy is a microvascular disorder with clinical signs of probable thrombotic origin. Its treatment is controversial, with systemic corticosteroids being the most widespread choice.

Keywords:
Dermatomyositis
Hemophagocytic lymphohistiocytosis
Purstcher's retinopathy
Purtscher-like retinopathy
Thrombotic microangiopathy
Resumen
Caso clínico

Niña de 11 años de edad con debilidad muscular progresiva debida a dermatomiositis y linfohistiocitosis hemofagocítica, en cuyo examen funduscópico se detectan múltiples exudados algodonosos, tortuosidad venosa y hemorragias en llama, lo que lleva al diagnóstico de retinopatía Purtscher-like.

Discusión

La retinopatía de Purtscher es una alteración microvascular de diagnóstico clínico y etiología probablemente embólica. Su tratamiento es controvertido, siendo los corticoides sistémicos como la elección más extendida.

Palabras clave:
Dermatomiositis
Linfohistiocitosis hemofagocítica
Microangiopatía trombótica
Retinopatía de Purtscher
Retinopatía Purtscher-like

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