Purtscher-like retinopathy associated with dermatomyositis and hemophagocytic lymphohistiocytosis

Abstract

Case report

An 11 year-old girl with progressive muscle weakness due to dermatomyositis and hemophagocytic lymphohistiocytosis in which multiple cotton exudates, venous tortuosity and flame hemorrhages are detected in the funduscopic examination, leading to the diagnosis of Purtscher-like retinopathy.

Discussion

Purstcher's retinopathy is a microvascular disorder with clinical signs of probable thrombotic origin. Its treatment is controversial, with systemic corticosteroids being the most widespread choice.

Resumen

Caso clínico

Niña de 11 años de edad con debilidad muscular progresiva debida a dermatomiositis y linfohistiocitosis hemofagocítica, en cuyo examen funduscópico se detectan múltiples exudados algodonosos, tortuosidad venosa y hemorragias en llama, lo que lleva al diagnóstico de retinopatía Purtscher-like.

Discusión

La retinopatía de Purtscher es una alteración microvascular de diagnóstico clínico y etiología probablemente embólica. Su tratamiento es controvertido, siendo los corticoides sistémicos como la elección más extendida.