La conexión anómala parcial de las venas pulmonares representa un espectro de condiciones en las que una o más venas pulmonares están conectadas a una vena sistémica, en lugar de su conexión normal al atrio izquierdo. La más frecuente es la conexión de la vena pulmonar superior derecha a la vena cava superior, lo que comúnmente ocurre en la unión cavo-atrial superior. La atresia y/o estenosis de venas pulmonares se presenta de manera congénita y adquirida; en los casos congénitos parece producirse una incorporación defectuosa de los troncos pulmonares comunes a la aurícula izquierda, lo que conduce a la obstrucción de algunas o todas sus ramas. A continuación, presentamos el caso de una paciente con conexión anómala parcial de venas pulmonares que presenta además atresia individual congénita de la vena pulmonar superior y de lóbulo medio.
Materiales y métodosPaciente de 16 años con clínica desde hace un año de presentar disnea y palpitaciones al esfuerzo físico. Se ingresa para cateterismos diagnóstico y terapéutico, sin embargo, se observan imágenes sugestivas de que las venas pulmonares superior y media drenan en el atrio derecho por lo que se decide realizar una corrección quirúrgica.
ResultadosSe efectúa la cirugía, encontrando una ausencia de conexión de venas pulmonares superior derecha y de lóbulo medio al atrio izquierdo; finalizando en un saco ciego con relación a la aurícula izquierda, se realiza la apertura de la pared lateral del atrio izquierdo a través del defecto interauricular y se lleva a cabo la anastomosis termino terminal de venas pulmonares al atrio izquierdo. Pasa a terapia intensiva donde se extuba ocho horas después del procedimiento quirúrgico, es vigilada por 72 horas y es trasladada a servicio donde presenta una evolución favorable y se egresa sin complicaciones.
ConclusiónLa estenosis y la atresia de venas pulmonares son malformaciones congénitas poco frecuentes que pueden ser tratadas quirúrgicamente de forma satisfactoria, sin embargo, el riesgo de estenosis es un factor de riesgo importante por lo que el tratamiento con cateterismo es una opción también viable.
Partial anomalous pulmonary vein connection represents a spectrum of conditions in which one or more pulmonary veins are connected to a systemic vein, instead of their normal connection to the left atrium. The most common is the connection of the right superior pulmonary vein to the superior vena cava, which commonly occurs at the superior cavo atrial junction. Pulmonary vein atresia and/or stenosis occurs congenitally and acquired; in congenital cases there seems to be a defective incorporation of the common pulmonary trunks into the left atrium, leading to obstruction of some or all of its branches. Here we present the case of a patient with partial anomalous connection of pulmonary veins who also presents individual congenital atresia of the superior pulmonary vein and middle lobe.
Materials and methods16 year old patient with clinical symptoms of dyspnea and palpitations on physical exertion for the last year. She was admitted for diagnostic and therapeutic catheterization, however, images suggesting that the superior and middle pulmonary veins drain into the right atrium were observed, so surgical correction was decided.
ResultsSurgery was performed, finding absence of connection of right superior pulmonary veins and middle lobe to left atrium; ending in a blind sac in relation to left atrium, the lateral wall of left atrium was opened through the interatrial defect and terminal anastomosis of pulmonary veins to left atrium was performed. She was transferred to intensive care where she was extubated 8hours after the surgical procedure, monitored for 72hours and transferred to the service where she presented favorable evolution and was discharged without complications.
ConclusionPulmonary vein stenosis and atresia are rare congenital malformations that can be treated satisfactorily surgically; however, the risk of stenosis is an important risk factor, so catheterization treatment is also a viable option.
La conexión anómala parcial de venas pulmonares representa un espectro de condiciones en las que una o más venas pulmonares están conectadas a una vena sistémica, en lugar de su conexión normal al atrio izquierdo1. Esto resulta en un cortocircuito de izquierda a derecha con un amplio espectro de presentaciones. Fue descrita por primera vez por Winslow en 1739 y representa menos del 1% de las malformaciones congénitas del corazón2. Es más común la conexión anómala de las venas pulmonares derechas.
La conexión anómala de las venas pulmonares derechas puede conectarse en cualquiera de las venas centrales3. La más frecuente es la conexión de la vena pulmonar superior derecha a la vena cava superior, lo que comúnmente ocurre en la unión cavo-atrial superior4. Los pacientes pueden permanecer asintomáticos en la infancia o bien presentar síntomas cardiorrespiratorios no específicos, lo que hace que su diagnóstico sea difícil, se pierda, o que se haga de manera tardía en la adultez.
Por otro lado, la estenosis y/o atresia de venas pulmonares es una condición rara que puede presentarse en uno o más vasos y que puede ser aislada o asociada a otras malformaciones congénitas5. Se puede dividir en tres categorías de acuerdo con la extensión de las venas involucradas: común, unilateral e individual, además se presenta de manera congénita y adquirida; en los casos congénitos parece producirse una incorporación defectuosa de los troncos pulmonares comunes a la aurícula izquierda, lo que conduce a la obstrucción de algunas o todas sus ramas6.
A continuación, presentamos el caso de una paciente con conexión anómala parcial de venas pulmonares que presenta además atresia individual congénita de la vena pulmonar superior y de lóbulo medio.
Materiales y métodosPaciente de 16 años con clínica desde hace un año de presentar disnea y palpitaciones al esfuerzo físico, durante la revisión médica de rutina se ausculta un soplo expulsivo en el foco pulmonar, por lo que se realiza un ecocardiograma en el que se reporta comunicación interauricular amplia (29mm), cortocircuito de izquierda a derecha, crecimiento de cavidades derechas, PSAP inferida de 70mmHg, Qp/Qs=2:1 y es enviada a nuestro instituto. En septiembre de 2022 se realiza un ecocardiograma que reporta comunicación interauricular tipo ostium secundum fenestrada de 40 x 17,1mm, Qp/Qs=3:1, PSAP: 27mmHg logrando visualizar tres venas pulmonares.
Se toma una angiotomografía en la que se concluye comunicación interauricular tipo ostium secundum de 15,9 x 12,7mm y defecto del seno venoso inferior de 24,2 x 16,8mm, además las venas pulmonares superior derecha y del lóbulo medio confluyen, sin observarse una conexión con la aurícula izquierda encontrándose en proximidad de 2mm, se halla una conexión veno-venosa intrapulmonar con la vena del lóbulo inferior ipsilateral, la cual drena a la aurícula izquierda (fig. 1). Se ingresa para realizar los cateterismos diagnóstico y terapéutico con cierre de comunicación interauricular, sin embargo, se observan imágenes sugestivas de que las venas pulmonares superior y media drenan en el atrio derecho, por lo que se decide efectuar una corrección quirúrgica.
A) MDTC en formato volume-render mostrando atresia del ostium de la vena superior derecha (flecha blanca). B) Multiplanar en MDTC demostrando atresia del ostium con el resto de las venas pulmonares drenando normalmente hacia la aurícula izquierda. C) Vista MPR de cuatro cámaras que muestra la atresia del ostium y la ampliación de las cavidades del lado derecho.
Se realiza la cirugía con circulación extracorpórea a 34°C canulación bicaval en donde se encuentra una ausencia de conexión de las venas pulmonares superior derecha y de lóbulo medio al atrio izquierdo; finalizando en un saco ciego en relación con la aurícula izquierda (fig. 2), defecto del tabique auricular tipo seno venoso inferior de aproximadamente 30 x 35mm, además de un foramen oval permeable y una conexión anómala de la vena pulmonar inferior derecha al atrio derecho, se efectúa la apertura de la pared lateral del atrio izquierdo a través del defecto interauricular y se realiza una anastomosis termino terminal de venas pulmonares al atrio izquierdo, ampliando con techo de parche de pericardio bovino, se lleva a cabo el cierre del defecto del seno venoso y se cierra el foramen oval de manera parcial; finalmente, se realiza una ecografía transesofágica que no reporta gradiente obstructivo.
La paciente pasa a terapia intensiva donde se extuba ocho horas después del procedimiento quirúrgico, es vigilada por 72 horas y es trasladada a servicio donde presenta una evolución favorable y se egresa sin complicaciones. Al egreso, se toma una angiotomografía de control en la cual se observa una estrechez de la anastomosis que es poco significativa ya que no presenta repercusión, por lo que se decide mantener en observación.
DiscusiónEn el presente caso, y como es reportado en algunos otros, los síntomas se presentan en la adolescencia o la etapa adulta siendo los más frecuentes las infecciones de vías respiratorias a repetición o la hemoptisis, en casos en que la congestión pulmonar sea severa6,7. La atresia individual de venas pulmonares es una condición rara, especialmente en adultos, la cual generalmente es detectada a través de otros síntomas. Los casos reportados en la edad pediátrica son aún más raros5. Dada la variabilidad de las venas pulmonares, una evaluación prequirúrgica detallada del atrio izquierdo y las venas pulmonares es necesaria. La tomografía cardiaca sincronizada con el electrocardiograma permite una evaluación anatómica detallada de baja dosis con una excelente resolución espacial y temporal, en los casos de conexiones anómalas de venas pulmonares cuenta con una mejor resolución espacial que la resonancia magnética3. En algunos estudios se han identificados casos primarios que están relacionados principalmente con conexiones anómalas de venas pulmonares o secundarios vinculados a reparaciones quirúrgicas de otras cardiopatías congénitas. Un estudio de Shuhaiber et al.8 le dio seguimiento a pacientes con tratamiento quirúrgico de atresia de venas pulmonares durante cuatro años, en el que encontró que la mayoría de los casos presentaron atresia secundaria, además observaron que los pacientes que mostraron atresia primaria no presentaron enfermedad pulmonar como clásicamente se manifiesta en adultos. Además, demostró que el tratamiento quirúrgico es posible, sin embargo, se produjeron complicaciones como la reestenosis hasta en un tercio de los pacientes, por lo que el tratamiento por cateterismo también es esencial en este tipo de pacientes. Patel et al.9 realizaron uno de los estudios más grandes que involucró a 131 pacientes con estenosis y atresia de venas pulmonares en el que se demostró a lo largo de 12 años el tratamiento con cateterismo mediante procedimientos como la angioplastia con balón cortante, la colocación de stents tanto metálicos como medicados, encontrando una recanalización apropiada hasta en un 42,6% de los pacientes en un seguimiento a dos años, además de una mortalidad del 10,6% posterior al procedimiento.
ConclusiónLa estenosis y la atresia de venas pulmonares son malformaciones congénitas poco frecuentes que pueden ser tratadas quirúrgicamente de forma satisfactoria, sin embargo, el riesgo de estenosis es un factor de riesgo importante por lo que el tratamiento con cateterismo es una opción también viable. Se requieren más estudios, con cohortes más amplias y seguimientos más extensos para evaluar las mejores opciones terapéuticas.
Consideraciones éticasNo se obtuvo consentimiento informado escrito.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
