El músculo papilar gigante y de inserción anómala en la valva anterior de la válvula mitral es una presentación rara, pero con importante repercusión. La obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo de dicha anomalía, sumada a la presencia de miocardiopatía hipertrófica obstructiva tiene como consecuencia insuficiencia cardiaca. Este artículo es un reporte de caso de un paciente de 49 años con miocardiopatía hipertrófica obstructiva y sintomatología, a pesar de un tratamiento médico óptimo. El ecocardiograma transesofágico demostró engrosamiento septal asimétrico con grosor de 21mm, aceleración de flujo con interposición de un músculo papilar y SAM, que condicionaban insuficiencia mitral severa. La cardiorresonancia evidenció la inserción de un músculo papilar anterolateral aberrante en la valva anterior de la válvula mitral, que junto con el septo condicionaban una obstrucción severa. Se decidió intervención quirúrgica confirmándose la anatomía, y se procedió a la resección y amputación del músculo papilar aberrante y miectomía ampliada del septo interventricular, quedando una válvula mitral sin insuficiencia. Durante su estancia en la unidad postoperatoria el paciente no presentó ninguna complicación. Actualmente permanece sin insuficiencia mitral residual ni comunicación interventricular.
La miectomía estándar en este paciente dejaría obstrucción del tracto de salida, al mantener la interrupción al flujo secundaria a la presencia del músculo papilar mesoventricular. En conclusión, la miocardiopatía hipertrófica obstructiva con insuficiencia mitral secundaria asociada a la presencia de músculo papilar aberrante puede ser tratada de manera exitosa con resección septal, amputación papilar y sin realizar sustitución valvular mitral.
A giant and aberrant papillary muscle inserted in the anterior leaflet of the mitral valve is a rare presentation of obstructive hypertrophic myocardiopathy but with an important repercussion. The obstruction of the outflow tract of the left ventricle in addition with this giant and aberrant muscle has as a consequence the development of heart failure. The objective of this paper is to describe the diagnosis and surgical technique in a patient with this anatomic alteration and severe mitral regurgitation.
We present a case report of a 49 year old patient with symptomatic and progressive obstructive hypertrophic myocardiopathy despite medical treatment. In the transesophageal echocardiogram, asymmetrical thickening (21mm.) of the interventricular septum and acceleration of the outflow tract of the left ventricle with severe mitral regurgitation were observed in relationship with an aberrant papillary muscle. As well, in the cardiac magnetic resonance was observed that this aberrant and giant papillary muscle was inserted in the anterior leaflet of the mitral valve. Surgical treatment was decided and a resection and amputation of the aberrant papillary muscle and mitral repair were made. While recovering from the procedure, the patient didn’t present any complications. The patient remains without ventricular septal defect nor mitral regurgitation.
In this case, the standard myectomy would lead to obstruction of the outflow tract by maintaining the interruption of flow secondary to the presence of the mesoventricular papillary muscle. In conclusion, obstructive hypertrophic myocardiopathy and severe mitral regurgitation with the presence of aberrant papillary muscle, can be treated through septal resection, papillary amputation and without performing mitral valve replacement.
El músculo papilar gigante y de inserción anómala en la valva anterior de la válvula mitral es una presentación rara, pero con importante repercusión clínica en el paciente. La serie más grande de pacientes con miocardiopatía hipertrófica obstructiva (MHO) y casos de inserción anómala de un músculo papilar establece la prevalencia entre el 4-13%1,2. La obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo (OTSVI) de dicha anomalía, sumada a la presencia de MHO, tiene como consecuencia la presentación progresiva de insuficiencia cardiaca. En este reporte de caso presentamos la existencia de un músculo papilar gigante y aberrante insertado en la valva anterior de la válvula mitral en un paciente con MHO ocasionando OTSVI severa. En este artículo se describe el abordaje diagnóstico y la técnica quirúrgica realizada en esta rara, pero complicada anomalía.
MétodosReporte de caso de un hombre de 49 años de edad con MHO como único antecedente a destacar y empeoramiento de clase funcional progresiva hasta NYHA IV y refractaria a tratamiento óptimo con bloqueadores beta dirigidos a la OTSVI. En el momento de la evaluación se realizó ecocardiografía transesofágica que demostró engrosamiento septal asimétrico, con grosor máximo de 21mm, aceleración de flujo con SAM en relación con interposición de un músculo papilar en la cavidad mesoventricular3, que a su vez condicionaba insuficiencia mitral severa y un gradiente del tracto de salida del ventrículo izquierdo (TSVI) de 100mmHg basal y 120mmHg con maniobra de Valsalva (figs. 1 y 2).
Debido a la presencia de un músculo papilar aberrante se decidió realizar resonancia cardiaca magnética (RCM) (fig. 3), en donde se evidenció la inserción de un músculo papilar anterolateral aberrante en la valva anterior de la válvula mitral, con aparente ausencia de cuerdas tendinosas, que junto con el septo condicionan una OTSVI severa.
Por la situación clínica del paciente y la evidencia en las pruebas complementarias se decidió tratamiento quirúrgico. Mediante esternotomía media, circulación extracorpórea, cardioplejía sanguínea intermitente, clampaje aórtico y aortotomía en «S itálica» se procedió a la exposición y exploración del aparato subvalvular mediante puntos de tracción, separador de Langenbeck y endoscopio de 5mm con óptica de 0o. Se observó rodilla septal en el septo interventricular, y al nivel de la cavidad ventricular un músculo papilar gigante y aberrante que proviene de la pared anterior del ventrículo izquierdo y se inserta en la valva anterior de la válvula mitral (fig. 4). El espacio formado por la rodilla septal y el músculo papilar dejaba un orificio en el TSVI inferior a 1cm2. Posterior a la exploración se realizó una miectomía ampliada, y seguido a esto se procedió al aislamiento del músculo papilar mediante disector y ligadura de seda de 1-0, consiguiendo exponer el borde libre de A2. Se observaron cuerdas tendinosas de primer orden ancladas a este nivel, por lo que se decidió intentar una cirugía conservadora de la válvula mitral. Se procedió a la resección y amputación del músculo papilar aberrante (fig. 5) sin la necesidad de realizar ninguna otra técnica adicional de reparación de la válvula mitral.
Se realizó salida de circulación extracorpórea con buena función biventricular, y la comprobación ecocardiográfica intraoperatoria mostró que los gradientes del TSVI residuales se aproximaban a 40mmHg y no existía insuficiencia mitral residual. Durante su estancia en cuidados postoperatorios el paciente evolucionó sin complicaciones, y en el ecocardiograma al alta no se demostró insuficiencia mitral, comunicación interventricular ni gradientes patológicos. Durante el primer año de seguimiento el paciente ha experimentado una significativa mejoría de su clase funcional y ha podido disminuir considerablemente la dosis de bloqueadores beta.
DiscusiónEn este caso de MHO junto con músculo papilar aberrante el mecanismo de OSTVI estaba potenciado por la pinza formada entre la rodilla septal y el músculo papilar gigante1. La miectomía estándar en este contexto dejaría una OTSVI, al mantener la interrupción al flujo secundaria a la presencia del músculo papilar mesoventricular2. Al realizar el análisis de la viabilidad de la válvula mitral se observaron cuerdas tendinosas primarias ancladas al velo anterior que permitieron mantener la funcionalidad de la válvula. La información clínica que aporta la resonancia magnética en pacientes con miocardiopatía hipertrófica obstructiva es de suma importancia para la planificación quirúrgica, ya que nos aporta datos anatómicos que nos pueden guiar en el abordaje quirúrgico, y es por esto que debemos considerarla una prueba necesaria dentro del preoperatorio. Recomendamos la implementación de toracoscopio de 5mm a 0o, ya que no solo nos permite la inspección profunda del ventrículo izquierdo y el hallazgo de anomalías anatómicas, sino que también facilita la resección papilar mesoventricular.
ConclusionesEn conclusión, la MHO con IM secundaria asociada a la presencia de músculo papilar aberrante puede ser tratada de manera exitosa a través de la resección septal, amputación papilar y sin la realización de sustitución valvular mitral.
Consentimiento informadoLos autores declaran que obtuvieron el consentimiento informado del paciente para la publicación de este caso clínico.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses
