Se describe la técnica quirúrgica de un paciente de 24 años de edad con síndrome de Loeys-Dietz. Se trata de una enfermedad hereditaria del tejido conectivo producida por la mutación del gen del receptor del factor de crecimiento transformante (TGF)-β;. Su característica principal y condicionante del pronóstico es la dilatación del sistema vascular, principalmente la aorta.
MétodoEl paciente presentaba dilatación aneurismática de la raíz y del arco aórtico, con un diámetro máximo de 50 mm. Tenía además historia familiar de muerte súbita de origen cardíaco en tres familiares de primer grado a edades tempranas. Ante la indicación de tratamiento quirúrgico se procedió a realizar sustitución de los segmentos aneurismáticos. En la raíz aórtica se realizó técnica de preservación valvular (técnica de David, modificación de Miller). La sustitución del arco aórtico se llevó a cabo mediante interposición de injerto trifurcado, en hipotermia moderada y con perfusión cerebral anterógrada.
Resultado y conclusionesNo hubo complicaciones postoperatorias. El tratamiento quirúrgico precoz en los pacientes afectos de síndrome de Loeys-Dietz es imprescindible. La experiencia acumulada hasta el momento revela la agresividad de esta enfermedad. Por ello, es necesario un abordaje completo cuando existe afectación a distintos niveles. El empleo de técnicas de preservación valvular permite además disminuir la morbimortalidad asociada a las prótesis valvulares.
