Aunque raros, los leiomiosarcomas vasculares primarios (LVP) de la vena cava inferior (VCI) son las neoplasias primarias más comunes, con menos de 300 casos publicados en el mundo. Se originan de las células musculares lisas de la capa media de los vasos, con predominio en la VCI.
MétodosPresentamos el caso clínico de una paciente de 81 años e historia previa de dolor abdominal difuso, varices e hipertensión. Se realizó una tomografía computarizada (TC) que objetivó una masa retroperitoneal emergiendo de la VCI en su nivel II, sin evidencia de metástasis. Mediante biopsia por punción se confirmó el diagnóstico de LVP.
ResultadoAccediendo mediante laparotomía media y maniobra de Kocher del colon y duodeno, se realizó resección quirúrgica en bloque del segmento de VCI afecto + ligaduras proximal y distal, nefrectomía derecha, hepatectomía parcial, además de bypass con vena safena autóloga invertida desde vena renal izquierda hasta remanente de cava. La pieza tumoral intraoperatoria pesó 1.320g con medidas de 16×13×10cm. La paciente fue dada de alta al decimoséptimo día postoperatorio y permanece asintomática a los 9 meses tras la cirugía, con función renal conservada (creatinina 1,2).
ConclusionesLa cirugía, sola o en combinación con quimioterapia, constituye la única opción de supervivencia a largo plazo. El manejo agresivo con reconstrucciones vasculares es recomendable, a pesar de que la reconstrucción de la continuidad de la VCI y del flujo venoso renal restante no es imprescindible, y debe ser individualizada en cada caso en función de la expansión tumoral.
