Introducción: La coartación aórtica es una anomalía cardiaca congénita caracterizada por un estrechamiento de la aorta, que involucra habitualmente al istmo aórtico. La coartación de la aorta torácica distal y/o abdominal y de sus principales ramas es una entidad rara denominada “síndrome de la aorta media” y representa sólo el 0,5-2% de las coartaciones clínicamente reconocidas. Su etiología es desconocida, probablemente su origen se deba a la falta de fusión de ambas aortas dorsales en el periodo embrionario con atrofia posterior de una de ellas persistiendo una estructura de menor calibre o ausencia de la misma. Este tipo de coartación se asocia a diversas entidades, tales como la enfermedad de Takayasu, neurofibromatosis, síndrome de Williams y enfermedad de Von Recklinghausen. Afecta frecuentemente a niños y adultos jóvenes. La hipertensión vasculorrenal refractaria al tratamiento es la presentación más frecuente. Si ésta no es tratada, puede provocar complicaciones graves, tales como insuficiencia renal, isquemia crítica de los miembros inferiores (MMII) o insuficiencia cardiaca congestiva. Las primeras manifestaciones se presentan antes de la segunda década, siendo excepcional la ausencia de síntomas tras esta edad.

Caso clínico: Varón de 56 años en estudio por patología prostática al que se realiza Angio-TAC, donde se objetivó de forma incidental coartación aórtica completa afectando a un segmento de la aorta abdominal visceral de unos 7,5 cm, incluyendo todos los troncos viscerales, con una rica colateralidad que perfunde hígado, bazo, riñones, intestino delgado y colon. Se observa el desarrollo de la vía colateral de Winslow, a través de la cual se perfunden los MMII. El paciente no presentaba ningún síntoma, ni se había documentado previamente hipertensión arterial ni claudicación intermitente. A la exploración física, sorprendentemente, presentaba pulsos a todos los niveles de forma bilateral con un índice tobillo brazo > 0,9. Dada la ausencia de síntomas, de hipertensión arterial y de alteraciones analíticas, se indicó tratamiento conservador con estrecho seguimiento clínico y analítico.

Discusión: El síndrome de aorta la media es extremadamente raro, presenta una mortalidad con tratamiento médico del 50% alrededor de la 4ª y 5ª décadas de la vida. En el presente caso, la ausencia de síntomas en MMII se explica por el desarrollo de la vía colateral de Winslow, originada desde las arterias mamarias internas hasta las iliacas externas, perfundiendo y evitando la isquemia en MMII. Esta vía representa la ruta accesoria desarrollada con menor frecuencia cuando la aorta infrarrenal está ocluida. Otras vías más frecuentes son la vía visceral, a través de la arteria mesentérica inferior o arterias rectales, o vía sistémica a través de arterias intercostales, subcostales y lumbares. La revascularización quirúrgica abierta es el tratamiento de elección, probablemente por la complejidad anatómica que presentan. La revascularización visceral depende de los síntomas y de la severidad de los mismos, indicada solamente en casos sintomáticos. La hipertensión renovascular secundaria a estenosis renal justifica una actitud revascularizadora agresiva. El by-pass toracoabdominal es la técnica de elección para la revascularización de las arterias viscerales y de los MMII.