Introducción: El carcinoma neuroendocrino de células pequeñas esofágico es una entidad clínica muy rara, agresiva y con mal pronóstico, lo que condiciona discrepancias en cuanto a su manejo terapéutico, estando el papel de la cirugía poco claro.

Caso clínico: Paciente de 67 años que consultó por disfagia progresiva. En la endoscopia digestiva alta se objetivó una lesión de 3 cm a 26 cm de la arcada dentaria. Las biopsias realizadas fueron informadas como mucosa de esófago infiltrada por carcinoma neuroendocrino. En la TAC se confirmó el engrosamiento focal en relación con la lesión descrita, con infiltración de la grasa mediastínica adyacente, pero sin adenopatías patológicas ni lesiones a distancia. Se completó el estudio con una ecoendoscopia que objetivó una afectación desde la capa mucosa hasta la muscular propia con algunas zonas que parecía afectar hasta la adventicia sin sobrepasarla y dos lesiones perilesionales sugestivas de adenopatías, sugiriendo por todo ello, un estadio T2-3N1. Una fibrobroncoscopia objetivó una compresión extrínseca en el tercio distal del bronquio principal izquierdo sin lesiones endobronquiales. Valorado en comité de tumores, se decidió cirugía. Los hallazgos confirmaron se trataba de un carcinoma localmente avanzado, realizándose una esofaguectomía total paliativa y anastomosis esofago-gástrica a nivel cervical. La anatomía mostró un carcinoma neuroendocrino de célula pequeña puro, que infiltraba la adventicia y metastatizaba en 1 de 9 ganglios (pT3N1Mx). La paciente reingresó a las 6 semanas por una infección respiratoria y deterioro clínico progresivo, objetivando, en una TAC, progresión de la enfermedad tumoral, falleciendo a los 2 meses de la cirugía.

Discusión: El carcinoma de células pequeñas en esófago fue descrito en 1952. Desde entonces, poco más de 350 casos se han descrito en la literatura anglosajona. La localización más frecuente es el pulmón, pero se han descrito casos en otras localizaciones extrapulmonares, sobre todo, en el tracto gastrointestinal. Se trata de un cáncer muy poco frecuente que afecta mayoritariamente a varones y cuya clínica es similar al resto de procesos neoplásicos que afectan al esófago. El pronóstico es infausto por su comportamiento agresivo y su tendencia a metastatizar precozmente, con una supervivencia media de 7-15,5 meses. En este sentido, la extensión de la enfermedad en el momento del diagnóstico se considera el principal factor pronóstico. La invasión perineural y linfovascular se ha asociado con un peor pronóstico, así como las variantes histológicas denominadas “puras”. La ecoendoscopia y la TAC son imprescindibles para poder realizar una estadificación preoperatoria correcta. La estrategia terapéutica es, hoy en día, controvertida. La cirugía con intención curativa en pacientes con enfermedad localizada debería ser considerada como parte del tratamiento multimodal de estos pacientes. Otros autores defienden el uso de quimioterapia de inducción, que permitiría una valoración precoz de la respuesta, seguida de una quimioradioterapia de consolidación, descartando la cirugía como parte del tratamiento y consiguiendo una supervivencia media de 20 meses. Por el contrario, otros estudios retrospectivos sobre el manejo de este tumor, sugieren que el tratamiento sistemático combinado con cirugía podría obtener mejores resultados. En definitiva, nuevos estudios prospectivos, multicéntricos y aleatorizados son necesarios para establecer el tratamiento óptimo de estos tumores.