Introducción: Las neoplasias retroperitoneales primarias son entidades infrecuentes. El linfangioma quístico es un subtipo histológico de escasa incidencia, especialmente en la edad adulta. Presentamos el vídeo de una exéresis laparoscópica de un linfangioma quístico retroperitoneal gigante.

Casos clínicos: Mujer de 41 años diagnosticada de conectivopatía tipo LES de años de evolución en tratamiento con AAS, corticoides y micofenolato. Es estudiada por dolor y aumento del perímetro abdominal asociado a parestesias a nivel de miembro inferior izquierdo. Se solicita TC de abdomen que muestra la presencia de masa de aspecto quístico a nivel de retroperitoneo izquierdo, sugestiva de linfangioma quístico retroperitoneal. La paciente presenta deterioro de su sintomatología neurológica y dada la ausencia de respuesta al tratamiento de base se decide escalada terapéutica a antiTNF. Ante la posibilidad de aumento del tamaño de la tumoración por el tratamiento con anticuerpos monoclonales asociado a la presencia de sintomatología abdominal se indica exéresis laparoscópica. Se realiza resección completa de la lesión por vía laparoscópica transabdominal tras vaciado controlado. Postoperatorio sin incidencias, siendo dada de alta al 2º día postoperatorio. En control radiológico a los 6 meses no se objetiva recidiva de la enfermedad.

Discusión: El linfangioma quístico retroperitoneal es un tumor benigno poco frecuente y en la mayoría de los casos oligosintomático. Su crecimiento puede condicionar la compresión de estructuras anexas siendo entonces necesaria su exéresis quirúrgica. El TNF incremente la permeabilidad endotelial y el drenaje linfático produciendo una reducción de estas lesiones lo que se ha empleado como alternativa terapéutica en pacientes no candidatos a cirugía. En este caso al plantearse tratamiento con antiTNF por su patología reumatológica y ante la posibilidad de aumento de la lesión se decide intervención. La cirugía abierta ha sido tradicionalmente la vía de abordaje de elección. Mostramos el caso de un abordaje mínimamente invasivo.