Introducción: Los tumores desmoides representan menos del 3% de las neoplasias de tejidos blandos, y menos del 0,03% de todos los tumores. Aumenta su frecuencia en la 3ª-4ª década de la vida y es más prevalente en los hombres. Su etiología es desconocida, aunque existe una predisposición a su desarrollo en pacientes con cirugía o trauma previos, o con antecedentes familiares de poliposis adenomatosa familiar. Son tumores mesenquimales bien diferenciados, su histología es benigna, aunque localmente agresivo. Cabe destacar su alto índice de recurrencia tras la resección (publicada entre un 30-40%, según autores) al ser tumores no capsulados, infiltrantes y con bordes mal definidos tras la resección. El tratamiento definitivo es la exéresis quirúrgica completa. Sin embargo, existen otros tratamientos con eficacia dudosa como los son los antinflamatorios no esteroideos, tamoxifeno, radioterapia o quimioterapia.

Descripción del caso: Mujer de 21 años fumadora, sin antecedentes familiares ni quirúrgicos de interés en seguimiento por oncología tras palparse nodulación submamaria derecha tras traumatismo torácico, y aumento de tamaño por lo que se realiza tomografía de tórax. No muestra otra clínica reseñable además de dolor. En la tomografía se visualiza una masa sólida de 8 cm, dependiente de tejido muscular (pectoral mayor), localizada en el tercio medio inferior del hemitórax derecho, de bordes son mamelonados e irregulares, homogénea. Base de implantación es ancha, es isodensa a tejido muscular y limitada, sin aparentemente infiltración estructuras osteocartilaginosa, Se realiza marcadores tumorales que resultan negativos, además de estudio anatomopatológico tras punción que muestra hallazgos compatibles con tumor desmoide. Se valoró en comité de tumores y se decidió resección de la tumoración. La cirugía consistió en resección de pared torácica con exéresis completa en bloque de piel, partes blandas y parrilla costal derecha con sección de 3º arco costal anterior derecho y 4º cartílago condroesternal derecho y porción lateral de cuerpo esternal adyacente, previa ligadura de vasos mamarios. Estabilización de pared torácica mediante implante de malla protésica bajo plano costal con puntos sueltos de prolene e implante de barra de titanio que se ancla a cuerpo esternal con 3 tornillos autoperforantes de 12 mm y a arco lateral de 3ª costilla con 3 tornillos autoperforantes 7 mm. En un segundo tiempo se realiza laparotomía media supraumbilical con apertura de peritoneo y tunelización preesternal de colgajo epiploico para cobertura de defecto en región mamaria derecha. El estudio anatomopatológico de la pieza permitió el diagnóstico de tumor desmoide, con los bordes de resección libres El estudio inmunohistoquímico, positivo para AML y beta-catenina, apoyaban el diagnóstico.

Discusión: Los tumores desmoides son neoplasias de difícil diagnóstico preoperatorio, ya que las pruebas de imagen son insuficientes y solo alcanzaremos el diagnóstico definitivo con el examen de la pieza quirúrgica. La utilización de epiplón para cubrir defectos de pared torácica es una opción óptima por su excelente vascularización y movilización.